Imagerie des tumeurs et pseudotumeurs des parties molles chez l enfant

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1 Imagerie des tumeurs et pseudotumeurs des parties molles chez l enfant W. Hizem-Harzallah, R. Salem, M.A. Jalleli, A. Zrig, W. Mnari, J. Saad, M. Maatouk, M. Golli. CHU Fattouma Bourguiba- Monastir-TUNISIE

2 INTRODUCTION Les lésions des parties molles chez l enfant représentent un large groupe hétérogène de masses d origine tumorale et pseudotumorale. L IRM constitue l examen de référence pour le bilan d extension pré-chirurgical et pour la caractérisation des lésions. L objectif de cette présentation est d illustrer les principales pathologies par une iconographie issue de notre expérience à l Hôpital Fattouma Bourguiba de Monastir.

3 MATERIELS ET METHODES Notre série comporte 13 observations de tumeurs et pseudotumeurs des parties molles colligées dans notre service dont 6 filles et 7 garçons. L âge de nos patients est compris entre 5 mois et 16 ans. Nos patients ont été explorés par des radiographies standard réalisées dans tous les cas. Une échographie a été réalisée dans 10 cas, une arthrographie du genou dans deux cas, une TDM dans 4 cas et une IRM dans 10 cas.

4 RESULTATS Les signes présentés par les patients consistaient selon le cas en une tuméfaction des parties molles douloureuse ou non, une fièvre et des gonalgies. L origine Lorigine des masses est tumorale: hémangiome synovial (1cas), lipoblastome ( 4 cas), synovialosarcome (1 cas), fibromatose ( 1 cas), fibrosarcome ( 1 cas), tumeur d Askin. L origine est infectieuse: abcès. Autres lésions: kyste poplité ( 2 cas), malformation artérioveineuse (1 cas).

5 Cas N 1 Fille de 13 ans, fièvre, tuméfaction douloureuse de la cuisse. CRP T1 Fat Sat Gado T1 Fat Sat Gado - Epaississement marqué des parties molles rehaussées après injection de Gadolinium. -Collection de la face postérieure de la cuisse rehaussée en périphérie : Diagnostic : Abcès

6 Abcès Il se manifeste typiquement par une collection bien définie hypointense en T1 et hyperintense en T2. Le signal peut varier devant la présence d un contenu hémorragique ou riche en protéines. Le rehaussement après injection de Gadolinium est annulaire périphérique tandis que la partie centrale ne se rehausse pas. Le diagnostic différentiel se pose avec les tumeurs nécrosées.

7 Cas N 2 Enfant de 4 ans, tuméfaction du creux poplité évoluant depuis la naissance Formation liquidienne oblongue mesurant 2,6x2,2x1,3 cm bien limitée contenant de fines cloisons, communiquant avec la cavité articulaire à travers un fin pertuis évoquant un kyste poplité

8 Cas N 3 Fille de 5 ans, tuméfaction molle du creux poplité Echographie: masse liquidienne oblongue du creux poplité Arthrographie du genou: opacification de la masse poplitée témoignant de sa communication avec la cavité articulaire

9 T2 T2 IRM du genou: Masse bilobée du creux poplité en hypersignal T2 liquidien Diagnostic : Kyste poplité

10 T1 Fat sat GADO T1 Fat sat GADO La masse prend le contraste en périphérie.

11 Kyste synovial Le kyste poplité (ou kyste de Baker) en est la localisation la plus fréquente. Prend naissance à partir de la bourse commune du gastrocnémien médial et du semi-membraneux. Contrairement à l adulte, chez l enfant le kyste poplité n est pas toujours associé à un dérangement interne de l articulation. Evolution: souvent involue spontanément.

12 IRM: Collection liquidienne bien limitée postéro-interne située entre les tendons gastrocnémien médial et le semimembraneux Septas internes: 50% des cas. Un fin pertuis de communication avec la cavité articulaire est mieux perçu sur les coupes axiales. Ce pertuis est difficile à mettre en évidence en l absence d épanchement articulaire.

13 Cas N 4 Garçon âgé de 12 ans, boiterie douloureuse. Douleur sus-patellaire T1 DP Masse du CDS sous quadricipital en isosignal T1 et hypersignal T2.

14 La masse du CDS sous quadricipital se rehausse intensément après injection de Gadolinium témoignant de son caractère hypervasculaire. T1 fat sat GADO Diagnostic : Hémangiome synovial

15 Hémangiome synovial C est une lésion tumorale bénigne rare de la membrane synoviale (1% des hémangiomes). Focale et pédiculée ou plus souvent diffuse. Atteint plus souvent l enfant, l adolescent et l adulte jeune. Survient plus souvent au genou (60%). Douleur, tuméfaction articulaire (hémarthrose).

16 Hémangiome synovial Rx standard: Le plus souvent normales (50%). Phlébolithes rares. Masse des tissus mous parfois observée. Raréfaction osseuse. Accélération de la maturation des épiphyses. Arthropathie simulant celle de l hémophilie.

17 IRM: Hémangiome synovial Masse lobulée intra-articulaire. Pas d effet de masse significatif. De signal intermédiaire en T1 avec foyers en hypersignal dûs à la présence d un contingent graisseux intratumoral. Hyper signal intense en T2 Structures serpigineuses hypointenses en T2 en rapport avec des septas fibro-graisseux ou des vaisseaux. De rehaussement intense et hétérogène. Extension extra-articulaire possible.

18 Hémangiome synovial Diagnostic différentiel: PVNS, chondromatose synoviale, autres arthropathies( PR, hémophilie). Traitement: - Lésion pédiculée: arthroscopie. - Lésion diffuse: exérèse chirurgicale. - Récidive plus fréquente dans les formes diffuses.

19 Cas N 5 Jeune fille de 15 ans présentant une tuméfaction bleutée de la région glutéale droite évoluant depuis la naissance. T1 Masse mal limitée glutéale droite contenant des structures arrondies en rapport avec vaisseaux à flux rapide ou des phlébolithes.

20 EG T2 La séquence en EG T2 confirme la présence de phlébolithes. Diagnostic : Malformation artério-veineuse

21 Malformation artério-veineuse (MAV) Elles correspondent à une communication anormale entre artères et veines, c est-à-dire à la persistance de lits capillaires fœtaux. Caractérisées par un nidus disposées entre des artères afférentes et un réseau veineux de drainage en l absence d un lit capillaire normal. Clinique: masse chaude rouge battante, thrill, troubles trophiques, hypertrophie d un segment de membre ( dû à la présence d un shunt). Présents dès la naissance et peuvent augmenter de volume lors d un traumatisme, puberté, grossesse.

22 Malformation artério-veineuse (MAV) Rx standard: Une atteinte osseuse ou articulaire de contiguïté Apposition périostées Destruction marquée Phlébolithes parfois.

23 Malformation artério-veineuse (MAV) Echographie: Le shunt se traduit par une accélération des vitesses circulatoires avec élévation du flux systolique et diastolique dans l artère afférente et artérialisation de la veine efférente. Pas de masse tissulaire identifiable.

24 Malformation artério-veineuse (MAV) IRM: artères afférentes et veines de drainage élargies et tortueuses vides de signal en spin écho et en hypersignal en écho de gradient sans masse individualisable. Aspect atypique: masse mal définie formée par l œdème périlésionnel. étude d une éventuelle extension osseuse

25 Cas N 6 Enfant de sexe féminin. Tuméfaction basithoracique paravertébrale gauche TDM: masse de 6 3,5 3,5cm, entre les muscles paravertébraux et le muscle grand dorsal, de densité graisseuse, contenant de fines cloisons discrètement rehaussées après injection de produit de contraste

26 Diagnostic: Lipoblastome

27 Cas N 7 Nourrisson de sexe masculin, âgé de 8 mois, masse du tiers supérieur de la cuisse gauche.

28 TDM après produit de contraste: aspect d une lésion lipomateuse de la cuisse gauche évocatrice, compte tenue de la vascularisation au doppler, d un liposarcome

29 Diagnostic: Lipoblastome

30 Cas N 8 Fille âgée de 4 ans, présentant une masse de la face antérieure de la cuisse TDM de la cuisse droite: masse ovalaire de la face antérieure de la cuisse droite mesurant 11cm 6,5 cm 5,5cm, de densité hétérogène avec une composante graisseuse prépondérante et une composante tissulaire à sa partie moyenne.

31 Diagnostic : Lipoblastome

32 Cas N 9 Garçon âgé de 9 ans, tuméfaction du quadrant supéro-externe de la fesse droite T1 IRM : masse graisseuse bien limitée homogène mesurant 10 8cm, enchâssée dans le muscle grand fessier droit avec une extension endo-pelvienne Diagnostic : Lipoblastome

33 Lipoblastome Il résulte de la prolifération d adipocytes immatures d où sa dénomination lipome immature. Représente 30% des tumeurs graisseuses de l enfant. Touche l enfant de moins de 3 ans avec une nette prédominance masculine. Se développe dans les parties molles superficielles des extrémités, au cou, au tronc et au rétropéritoine. Tumeur bénigne douée d un potentiel invasif. Présente des degrés variables de maturation.

34 Lipoblastome On distingue deux formes: la forme commune encapsulée superficielle correspondant au lipoblastome (forme la plus fréquente observée dans 2/ 3 des cas) une forme moins fréquente infiltrante et profonde appelée lipoblastomatose

35 Lipoblastome TDM: Confirme la présence d un contingent graisseux au sein de la lésion L injection de PDC ne met pas en évidence de rehaussement franc

36 Lipoblastome IRM : Masse lobulée bien définie hypersignale T1 et T2 à prédominance graisseuse contenant des lobulations et des septas fibreux. La présence d une quantité relative de stroma myxoïde lui conférant un aspect hétérogène en hyposignal T1 et hypersignal en T2 fat sat. Souvent lipoblastome et liposarcome se ressemblent mais le liposarcome est très rare chez l enfant.

37 Lipoblastome Traitement: résection chirurgicale large La récidive est observée dans 9 à 25% des cas. Seul l examen anatomopathologique permet d éliminer formellement un liposarcome. Il révèle une tumeur contenant des lobules de tissu adipeux immature séparés par des septa de tissu fibreux contenant des capillaires plexiformes.

38 Lipoblastome Un stroma myxoïde est le plus souvent associé pouvant entraîner une confusion avec le liposarcome myxoïde. L étude Létude cytogénétique permet de retenir le diagnostic de lipoblastome sur l absence d anomalie cyto-nucléaire.

39 Cas N 10 Nourrisson de 10 mois, présentait depuis 3 mois une masse tumorale indolore de la face plantaire de l avant-pied, en regard des 4e et 5e rayons, augmentant progressivement de volume. A la palpation, la masse était fixée au plan profond. L exploration échographique a objectivé la nature tissulaire de la masse d échostructure hypoéchogène hétérogène de contours assez bien définis, mesurant 19x 8,7 mm.

40 T1 L IRM a mis en évidence une formation ovalaire assez bien limitée mesurant 23*11mm de grands axes, développée dans l épaisseur des parties molles en regard des interlignes métatarso-phalangiennes des 4e et 5e rayons. Elle engaine de façon hémi-circonférentielle la tête du 5e métatarsien avec respect des structures osseuses adjacentes.

41 T1 Fat sat GADO STIR Cette formation en hypersignal modéré en STIR se rehausse fortement après injection de Gadolinium. Diagnostic: Fibromatose

42 Fibromatoses C est une prolifération bénigne de fibroblastes localement agressive. Plus souvent solitaires. Elles sont classées en deux types: superficielle profonde

43 Fibromatoses Les fibromatoses superficielles Elles sont de petite taille < 5cm à évolution lente, rarement observées chez l enfant Elles se développent à partir du fascia palmaire de la main ( maladie de Dupuytren) ou de l aponévrose plantaire (maladie de Ledderhose), et du fascia pénile (maladie de Lapeyronie) IRM: lésion en hyposignal T1 en iso ou hyposignal T2

44 Fibromatoses Les fibromatoses profondes ou tumeurs desmoides Elles sont de croissance lente, indolores et souvent de grande taille >10 cm. Ces lésions atteignent plus souvent le garçon de moins de 8 ans, souvent lors des deux premières années de la vie.

45 Fibromatoses On distingue: Les formes abdominales (de la paroi abdominale) Les formes intra-abdominales: la fibrose rétropéritonéale et celle du mésentère Les formes extra-abdominales : les plus observées chez l enfant survenant essentiellement à la tête et au cou, aux extrémités et au tronc.

46 Fibromatoses IRM: Lésion de signal intermédiaire ou hyposignal hétérogène en pt1 et hypersignal T2 au sein de laquelle il existe des bandes en hyposignal T2. Les foyers en hypersignal T2 se rehaussent intensément après injection de Gadolinium. Limites irrégulières ou nettes. Le diagnostic différentiel se pose avec les sarcomes des tissus mous Le diagnostic final est histologique.

47 Cas N 11 NRS de sexe masculin âgé de 5 mois présentant une tuméfaction douloureuse du bras droit Opacité de tonalité hydrique en projection des parties molles de la face latérale du bras

48 Masse tissulaire ovalaire des parties molles du bras d échostructure hyperéchogène hétérogène vascularisée au Doppler couleur

49 .T1 T2 Processus tissulaire lésionnel en isosignal T1 par rapport au muscle et hypersignal hétérogène en T2

50 Masse des parties molles antéro-latérales du bras se rehausse de façon hétérogène venant au contact de l humérus sans signe d envahissement osseux. Diagnostic : Fibrosarcome

51 Fibrosarcome infantile C est une prolifération maligne de fibroblastes S observe typiquement dans les 5 premières années de la vie. 1/3 sont présents à la naissance. Il atteint particulièrement les extrémités (75%), la face et le cou (15%) est plus fréquent chez le garçon. Pronostic meilleur que chez l adulte : métastases pulmonaires rares (5-10%), survie à 5 ans > 80%. Imagerie non spécifique.

52 Fibrosarcome infantile IRM: Masse isointense T1 de signal hyperintense hétérogène en T2. Rehaussement hétérogène après injection de PDC. Diagnostic suggéré devant une masse des tissus mous de grande taille d une extrémité.

53 Fibrosarcome de l adulte Histologie similaire que le fibrosarcome infantile, cytogénie différente. Chez l enfant, il survient plus tardivement que la forme infantile. Extrémités proximales et tronc. De croissance plus lente que la forme infantile. De mauvais pronostic: moins de 60% de survie à 5 ans.

54 Fibrosarcome de l adulte IRM: Isointense en T1 par rapport au muscle. De signal modéré à hyperintense en T2 avec des foyers en hyposignal intralésionnels. - Rehaussement périphérique intense et un occasionnal spoked-wheel appearance après injection de Gadolinium.

55 Cas N 12 Jeune fille de 16 ans présentant une tuméfaction du genou sans signes inflammatoires locaux. Masse palpable en regard de la face médiale de la cuisse faisant 4/5cm. Opacité des parties molles de tonalité hydrique en projection des parties molles médiales en regard de l extrémité inférieure du fémur contenant des calcifications centrales nuageuses

56 Le scanner sans injection de PDC retrouve la masse des tissus mous en regard de la face antéro-médiale du fémur avec calcifications centrales et venant en contact direct du condyle fémoral médial sans lyse osseuse ou de réaction périostée associée.

57 Coupe axiale d arthroscanner: la masse apparaît moulée par le PDC témoignant du siège intra-articulaire de la lésion.

58 DP Fat sat T1 Fat sat GADO - Processus tumoral en hypersignal hétérogène en DP fat sat se rehausse de façon hétérogène après injection de Gadolinium. - Foyers centraux en hyposignal sur les deux séquences en rapport avec les calcifications - Hypersignal à limites floues de l extrémité inférieure du fémur témoignant de l œdème intra-osseux Diagnostic : Synovialosarcome

59 Synovialosarcome Tumeur d origine mésenchymateuse, ne prend pas origine de la synoviale mais ressemble à du tissu synovial. Sarcome le plus fréquent après le rhabdomyosarcome. S observe dans les 5 premières décades et atteint les patients de moins de 20ans dans 30% des cas. L atteinte d enfants de 2 ans a déjà été rapportée. Sans prédominance de sexe.

60 Synovialosarcome Masse profonde volontiers palpable, de croissance lente, évoluant depuis quelques semaines, mois ou même des années. Atteint essentiellement le membre inférieur (60 à 70%) et en représente la tumeur maligne la plus fréquente entre 6 et 35 ans. De topographie volontiers péri-articulaire, à proximité des grosses articulations.

61 Synovialosarcome Classiquement en relation étroite avec des tendons, gaines tendineuses ou avec des bourses, plus rarement avec des fascias, aponévroses ou ligaments. Rarement intramusculaire et exceptionnellement intraarticulaire (6 à 10% des cas).

62 Synovialosarcome Elle s observe rarement au cou, dans la région paravertébrale et dans la paroi thoracique ou abdominale. Siège de calcifications volontiers périphériques (1/4 des cas), voire d une ossification marquée. Peut mimer une tumeur bénigne lorsqu elle est très calcifiée et de petite taille.

63 Synovialosarcome L os en regard est normal, au contact de la lésion (50% des cas) ou le siège d érosions corticales ou d une infiltration médullaire (21%). IRM: Masse volontiers bien limitée de signal hétérogène non spécifique iso-intense par rapport au muscle en T1. Des plages hypo-, iso- et hyperintenses en T2 De l hémorragie intralésionnelle observée dans 40% des cas responsable de niveaux liquide-liquide (18% des cas).

64 Synovialosarcome Le diagnostic de synovialosarcome doit être évoqué devant une masse des parties molles juxta-articulaires avec des plages en hypo-, hyper- et de signal intermédiaire en T2 avec des niveaux liquide-liquide. Les lésions de petite taille peuvent cependant être homogène et mimer une tumeur bénigne. Rehaussement de la lésion dans les 7 secondes suivant le rehaussement artériel plaide pour la malignité de la lésion.

65 Synovialosarcome L infiltration de l os adjacent est observé dans 21 à 28% des cas. Facteurs de meilleur pronostic : sarcome synovial calcifié, patient jeune, lésion <5 cm, localisation périphérique. Métastases: poumon, plus rarement ganglions ou os. Exérèse chirurgicale peut être couplée à une radiothérapie. Une récidive locale après exérèse chirurgicale s observe dans un quart des cas.

66 Cas N 13 Enfant âgé de 7 ans sans ATCD. Tuméfaction paravertébrale droite augmentant de taille progressivement T1 T2 Masse tissulaire fusiforme paravertébrale droit de 12x5x3 cm richement vascularisée sans signes d envahissement endocanalaire ou vertébral.

67 T1 Fat Sat GADO T2 Fat Sat Diagnostic : Tumeur d Askin

68 Sarcome d Ewing extrasquelettique/pnet Constituées de petites cellules rondes dérivées des crêtes neurales, et représentent toutes les deux des stades différents de différenciation des tumeurs neuro-ectodermiquesectodermiques Surtout observées entre 10 et 30 ans. Localisations les plus fréquentes sont la région paravertébrale, la paroi thoracique ( appelée alors «tumeur d Askin»), le rétropéritoine et les membres inférieurs.

69 Sarcome d Ewing extrasquelettique/pnet Masse des tissus mous de croissance rapide, de 5 à 10 cm, de contours bien ou mal limités, non calcifiée dont l imagerie n est pas spécifique. IRM Masse bien circonscrite iso-intense par rapport au muscle en T1 et de signal hyperintense hétérogène en T2 Le rehaussement est variable après injection de Gadolinium et dépend du degré de nécrose et d hémorragie.

70 Sarcome d Ewing extrasquelettique/pnet Une atteinte osseuse par contiguïté est inhabituelle. Le traitement repose sur une chimiothérapie suivie de la résection chirurgicale, parfois complétée d une radiothérapie.

71 CONCLUSION Grande variabilité étiologique des masses des parties molles d origine tumorale et pseudotumorale observées chez l enfant. La gamme diagnostic est différente de celle de l adulte. L imagerie joue un rôle important dans la caractérisation des lésions, dans le bilan d extension et le bilan d opérabilité. L IRM représente l examen de choix pour déterminer le point de départ de la lésion, définir son extension et ses rapports avec les structures adjacentes. Elle intervient également dans le suivi post-thérapeutique.