Syndrome de malabsorption

Transcription

1 Syndrome de malabsorption Dr Kareen Billiemaz CHU Saint Etienne 2011

2 Malabsorption Maldigestion intraluminale Malabsorption entérocytaire Atteinte lymphatique

3 Rappel

4 Hypochlorydrie pepsine pullulation microbienne Hyperchlorydrie Inactive les enzymes pancréatiques l ionisation des sels biliaires Dumping syndrome. Estomac

5 Pancréas Enzymes pancréatiques Digestion des lipides,des protides

6 Atteinte hépatique Anomalie Production sécrétion ou réabsorption des sels biliaires

7 Entérocyte

8 Obstruction lymphatique Obstacle retour lymphatique Primitive Secondaire Malabso des graisses Malabso du Ca

9 Signes évocateurs

10 Signes cliniques Amaigrissement Œdème déclive cassure Polyphagie

11 Signes cliniques. Douleur abdominale Météorisme abdominal Diarrhée Bouseuse

12 Atteinte cutanée chéilite Dermatite herpétiforme Erythème noueux

13 Atteinte des phanères Hippocratisme digital Koilonychie

14 Atteinte dentaire

15 Atteinte des muqueuses Aphtose Fissure anale

16 Douleurs osseuses Rachitisme Carence en vitamine D Hpocalcémie Hypocalciurie Ostéomalacie IIre Hyper parathyroidie Hypophosphorémie Phosphatase alcaline

17 Neuropathie périphérique Altération de la vision héméralopie Carence en vita A Neuropathie périphérique Carence en vita E Syndrome cérébelleux Carence en vita B

18 Pâleur par Anémie Microcytaire Carence en fer, inflammation Atteinte du grêle proximal Macrocytaire Carence en B12 Atteinte grêle distal Carence en folates Atteinte diffuse du grêle Thrombocytose Carence Fer Inflammation Caeliaque Whipple Lymphopénie Perte lymphatique

19 Purpura, hémorragie, thrombose Vita K Vitamine liposoluble Antibiotique Destruction bactérienne Fabrication vita K Hypoalbuminémie Fuite ATIII Inflammation++

20 Atteinte musculaire Amyotrophie Fesse triste Fatigabilité Crise de tétanie Hypocalcémie hypomagnésémie

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22 Moyens diagnostics

23 Stéatorrhée Recueil de selles pendant 3j Régime lipidique normal (3g/kg/j) Reflet des mécanismes d absorption des TCL Pathologique > 4g enfant de 2 à 10 ans > 7 g enfants de plus de 10 ans

24 Clairance de l apha 1 antitrypsine Protéine sécrétée par le foie Eliminée dans les selles en petite quantité Non dégradée par les enzymes pancréatiques Recueil de selles pendant 3j Dosage sanguin Clearance < 15 ml/24h

25 ph Iono des selles Sucres réducteurs

26 Test au D Xylose Absorption par diffusion passive Reflet de l état muqueuse Excrété dans les urines Sujet à jeun Per os 0,7g/kg Xylose (maxi 5g) Diurèse pendant 5h (< 4g/l) Xylosémie à 2h (<1,66 mmol/l)

27 Aspiration jéjunale Sous endoscopie Aspiration jéjunale Recueil stérile Transport rapide au laboratoire Recherche bact. anaérobies et aérobies Compte bactérien> 10 5 CFU/ml ou flore colique

28 Tests respiratoires Test de charge en sucre Fermentation Production H2 Taux > 20 ppm Pullulation microbienne Malabsorption Lactose Fructose sucrose

29 Breath test Variation de la courbe Lieu de pullulation, Précoce jéjunale Tardive iléale

30 Tests de la fonction pancréatiques PABA Administré per os Scindé en 2 par la chymotrypsine Réabsorbé par l intestin grêle Éliminé dans les urines 70% dans les 6heures Dosage Elastase fécale

31 Test à la créatinine. injection IV de sécrétine : [cl] et HC03 le suc pancréatique. Sonde à double canal dans le duodénum : Une orifice à hauteur de l ampoule de Vater Un orifice dans l estomac Recueil en situation basale (1 heure) : Injection de sécrétine IV débit pancréatique bicarbonates < 80 meq/ml

32 Bilan sanguin. Vitamine A, D, E, K, B12 Albumine, préalbumine, RBP Fer, Ferritine NFP, Dosage IgA, G, M, E Iono Bil Hépatique, lipase amylase Copro, parasito, viro des selles Ac anti transglutaminase, ASCA, ANCA.. Rast PLV,..

33 Biopsies Histologie Villosité Infiltrat du chorion Lymphoplasmocytaire Éosinophile Aspect des cryptes Granulome Vacuole lipidique Dosage enzymatique Lactase, sucrase isomaltase

34 Test cutanés

35 Maladie entérocytaire à révélation précoce AA Xie de Hartnup s -XIe des langes bleus Syndrome de Lowe Ose Déficit en disaccharidase Lactose, fructose.. Malabsorption glucose galactose AG Abetalipoprotéine Hypobetaliprprotéine

36 Pathologie entérocytaire Maladie cœliaque Entéropathie allergique APLV, soja. Entéropathie à éosinophile MICI Déficits immunitaires Infection Bactérienne, virale, parasitaire

37 Maldigestion gastrique Zollinger Elison Anémie pernicieuse Dumping syndrome Traitement par IPP Gastrectomie partielle..

38 Maldigestion pancréatique Pancréatite aigue Pancéatite chronique Autoimmune Génétique Mucoviscidose Schwachman ŔDiamond syndrom Déficit en lipase, amylase, trypsinogéne

39 Mal digestion hépatique Cholestase Infectieux Viral (A,B, C, EBV,CMV, HHV6 ), bactérien Médicamenteux Autoimmun, histiocytose Muco., porphyrie, déficit alpha 1 antitrypsine, Cholestase fibrinogène familiale, VB Anomalie iléale Chirurgie Maladie inflammatoire

40 Mal digestion intestinale Pullulation microbienne Anse borgne, Sténose, Fistule jejuno colique, Résection iléocolique, Duplication digestive, hypochlorydrie. Grêle court POIC Médicament IPP, méthotrexate Cholestyramine

41 Mal digestion lymphatique Primitive Lymphangiectasie Secondaire Insuffisance cardiaque traumatisme

42 Traitements Corriger les troubles nutritionnels Per os, entérale, parentérale Débit continu, discontinu, nocturne Apport vitaminique, minéraux et oligo éléments Cause Per os ou parentéral alimentation adaptée Riche en TCM, pauvre en certains sucres, sans gluten, sans PLV ou allergisant Opothérapie substitutive Chélateurs de sels biliaires Acides désoxy cholique

43 Traitement Chirurgie/ endoscopie Prokinétique Cure de Polyéthylène Glycol Antibiotique