Sommaire. Introduction Rappel Anatomique Classification des Carcinomes des lèvres I- Facteurs étiologiques...

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1 Sommaire Introduction... 2 Rappel Anatomique... 5 Classification des Carcinomes des lèvres I- Facteurs étiologiques II- Etats pré néoplasiques III- Classification Traitement I- Buts II- Méthodes III- Indications Notre Série I- Patients et méthodes II- Résultats Discussion I- Profil épidémiologique II- Diagnostic Etude clinique Histologie Bilan d extension Classification TNM III Traitement IV- Résultats Conclusion Résumés Bibliographie

2 INTRODUCTION 2

3 Les lèvres jouent un rôle important dans la relation avec l autre. Elles permettent d exprimer les émotions humaines telles que la joie, la tristesse, la colère, c est aussi un organe de communication par son rôle phonatoire. Elles jouent en outre un rôle dans l alimentation par la rétention du bol alimentaire empêchant les fuites salivaires. Cependant de nombreuses tumeurs malignes peuvent occasionnellement les affecter (1). La plus fréquente (plus de 90 % des cas), est le carcinome épidermoide ou épithélioma spino-cellulaire, dont la localisation est typiquement labiale inférieure, rarement labiale supérieure. La précession d une lésion épithéliale précancéreuse est très fréquente. D autres carcinomes sont rencontrés, en particulier les baso-cellulaire mais plutôt rares dans cette localisation. L exposition chronique au soleil constitue un risque admis de carcinomes labiaux prédominants chez les personnes à peau claire ayant vécu au grand air, exposés au soleil et aux intempéries. Le rôle carcinogène des UVB est démontré. D autres facteurs exogènes interviennent et ont une action synergique, en particulier le tabac. Le diagnostic de ces tumeurs est clinique et anatomopathologique, et le traitement est essentiellement chirurgical avec complément de radiothérapie. L exérèse tumorale crée une perte de substance accessible à la chirurgie réparatrice par différents procédés qui ce sont développés largement avec la microchirurgie permettant le traitement de larges exérèses. Les particularités anatomiques des lèvres impliquent de privilégier la reconstruction labiale par de la lèvre. Le plan endobuccal recouvert de muqueuse, est un élément important pour la souplesse et la mobilité de la lèvre. Reconstruire une perte de substance labiale, doit à la fois tenir compte du préjudice fonctionnel et esthétique pour rendre son harmonie et son expression au visage et assurer la restauration d un certain nombre de fonction. 3

4 Notre travail a pour but de définir, à travers une étude rétrospective, les principaux facteurs épidémiologiques, de décrire les aspects anatomocliniques fréquemment rencontrés, et de mettre en valeur les moyens thérapeutiques aussi bien carcinologique que réparateur. Nous exposerons les 30 cas d épithéliomas des lèvres colligés au service d oto-rhino-laryngologie du CHU HASSAN II de Fès entre 2002 et 2006 dans un premier temp. Puis nous enchaînerons par une discussion de nos cas et une comparaison avec les données de la littérature. 4

5 RAPPEL ANATOMIQUE 5

6 I. ANATOMIE DESCRIPTIVE La région labiale comprend toutes les parties molles qui constituent les lèvres. Elle est située à la partie médiane de l étage inférieur de la face, et forme la paroi antérieure de l orifice buccale. La région labiale est limitée : - en haut par le nez - en bas par le sillon mento-labial - latéralement par les sillons naso-géniens. 1- Morphologie Labiale 1-1 Forme extérieure Les lèvres sont des replis musculo-membraneux très mobiles au nombre de deux : une lèvre supérieure et une lèvre inférieure. Chaque lèvre comprend une portion cutanée ou lèvre blanche et une portion muqueuse ou lèvre rouge ou vermillon. Chez les sujets de couleur, le vermillon n est pas rouge mais brunâtre voire noir. Les lèvres sont obliques en avant. Les lèvres supérieure et inférieure sont réunies à leur extrémité pour former les commissures labiales. La lèvre supérieure est plus longue que la lèvre inférieure et la déborde légèrement en avant Lèvre blanche Son revêtement extérieur est cutané. Il donne la hauteur à la lèvre. Supérieure : Elle présente une dépression médiane : le philtrum, bordé par les crêtes philtrales. Chez l homme, elle présente de nombreux éléments pileux. 6

7 La hauteur de la lèvre blanche va en augmentant depuis la crête philtrale jusqu à la commissure. Inférieure : Elle présente une dépression médiane plus ou moins marquée. Morphologie labiale Lèvre rouge On lui distingue deux portions : - Une portion interne muqueuse ou lèvre humide. Elle est en continuité avec la muqueuse buccale. - Une portion externe semi muqueuse ou lèvre sèche que l on appelle vermillon. (bord libre de la lèvre) Sa limite postérieure est définie par le point de contact entre les deux lèvres quand la bouche est fermée. Au niveau de la lèvre supérieure, il existe un petit tubercule médian qui répond à une légère dépression de la lèvre inférieure. Le vermillon est pigmenté et est très développé chez l africain, aussi bien au niveau de la lèvre supérieure qu inférieure. 7

8 1-1-3 Ligne de jonction cutanéo-muqueuse Elle sépare la lèvre blanche de la lèvre rouge. Elle est saillante et nette. Cette ligne est incurvée à la partie médiane de la lèvre supérieure selon l arc de cupidon qui répond au philtrum et sous lequel siège le tubercule médian quand il existe. A cet arc correspond une légère incurvation inverse à la lèvre inférieure. Remarque : la continuité de la jonction cutanéo-muqueuse est un élément esthétique fondamental qu il faut restaurer lors de la suture, sans tolérer aucun décalage Commissures labiales Zone d union des lèvres supérieure et inférieure, elles se réunissent en s amincissant. Elles se projettent sur un axe vertical passant par les pupilles (ligne médio pupillaire) Elles sont caractérisées par leur aptitude au déploiement liée à une réserve d étoffe cutanée et muqueuse. Chaque commissure est bordée par une petite éminence cutanée sur laquelle se termine le sillon naso-génien. 1-2 Face interne Appliquée contre la denture, elle est muqueuse et constitue la paroi antéroexterne du vestibule buccal antérieur. A la partie médiane de chaque lèvre, il existe un repli ou frein surtout marqué en haut. 1-3 Sous unités esthétiques Elles sont au nombre de quatre. Trois au niveau de la lèvre supérieure, cependant BURGET divise la sous unité esthétique philtrale en deux, et une unité esthétique labiale inférieure. 8

9 Les sous unités esthétiques des lèvres (2) 2- Constitution anatomique Les lèvres comprennent quatre plans qui sont de l extérieur vers l intérieur : - la peau - la couche musculaire - la couche sous muqueuse (glandulaire) - la muqueuse. 2-1 La peau Epaisse, particulièrement résistante, adhérente aux faisceaux musculaires sous jacents, avec des follicules pileux, des glandes sébacés et sudoripares. 2-2 Le plan musculaire L architecture musculaire des lèvres s organise autour de l orbiculaire et du modiolus (3). Les muscles des lèvres sont tous des muscles peauciers innervés par le nerf facial. On en distingue deux groupes : les muscles intrinsèques et extrinsèques. 9

10 L orbiculaire des lèvres occupe l épaisseur des deux lèvres, c est un muscle constricteur puissant, elliptique qui circonscrit l orifice buccal. Vue antérieure schématique montrant la musculature des lèvres (4) Vue latérale schématique montrant la musculature des lèvres (4) 10

11 L orbiculaire des lèvres : Il est disposé concentriquement autour de l orifice buccal. On lui distingue 2 parties : Externe, périphérique où s insèrent les muscles extrinsèques, Interne, centrale ou marginale, intrinsèque, rétractile. Chaque orbiculaire est formé de deux parties : droite et gauche comme le confirment les atteintes des hémi lèvres latérales en cas de paralysie faciale. Selon Poirier (5) l orbiculaire marginal central est annulaire avec des fibres circulaires constrictives : il s agit d un véritable sphincter. Les fibres sont alors concentriques et représentent un tiers de la hauteur globale de la lèvre. L orbiculaire périphérique externe représente les deux tiers de la hauteur de la lèvre. Il est en rapport avec les muscles extrinsèques ; il forme une boutonnière elliptique à deux faisceaux indépendants. 2-3 Le modiolus Il est formé par la réunion vers le derme de la commissure labiale des muscles petit et grand zygomatique, Canin, risorius et orbiculaire. Il a la forme d un cône aplati d environ 1 cm d épaisseur dont la base repose sur la muqueuse et le sommet arrondi se trouve sous le panicule adipeux. C est un point d amarrage qui permet la mise en tension des lèvres et qu il faut tenter de reconstruire (6,7). 11

12 Présentation schématique du modiolus (8) 2-4 Muqueuse labiale Elle tapisse l orbiculaire et se réfléchit au niveau des sulcus pour se continuer avec la gencive. Latéralement elle se continue avec la muqueuse buccale. Cette muqueuse est souple, élastique, facile à individualiser ; ces propriétés permettent sa mobilisation pour reconstruire les pertes de substance de petite taille. 3- Vascularisation 3-1 Les artères La vascularisation artérielle est sous la dépendance du système carotidien externe par l intermédiaire des artères faciales (situées entre les plans des muscles peauciers) d où naîssent les artères coronaires labiales à proximité de la commissure (1 à 2 cm). Chaque coronaire a un trajet flexueux horizontal, caractéristique des artères des sphincters, ce qui leur donne une réserve de longueur physiologique. 12

13 Vascularisation des lèvres (9) Les artères coronaires labiales supérieures Elles traversent le plan musculaire et cheminent entre la face profonde du muscle orbiculaire et la muqueuse pour s anastomoser sur la ligne médiane avec les artères coronaires correspondantes du côté opposé le plus souvent : Anastomose droite gauche des artères coronaires supérieures (RICBOURG). L artère coronaire est située à environ 10 mm du bord libre de la lèvre supérieure au niveau de la jonction entre les lèvres rouges humides et sèches. Elle se projette sur la jonction mucovermillonnaire (10-11). Pour la lèvre supérieure, la vascularisation provient parfois de l artère de la sous cloison, branche de la sphéno-palatine (10 à 20% des cas). Les artères coronaires labiales inférieures Leur trajet est variable, et l artère est située entre 5 et 15 mm du bord libre de la lèvre. 13

14 3-2 Les veines Il n existe pas de veine coronaire anatomique. Le drainage veineux de chaque lèvre est indépendant. La lèvre supérieure se draine de façon ascendante par le tronc labio-septocolumellaire qui rejoint la veine faciale. Ce système de drainage veineux ascendant est assuré par le mouvement permanent des lèvres qui aspire le sang et le draine vers la veine faciale. La lèvre inférieure se draine de manière descendante vers le système jugulaire antérieur. Le drainage veineux des lèvres (8) 3-3 Les Lymphatiques Le drainage lymphatique de la lèvre supérieure et de la partie latérale de la lèvre inférieure se fait selon le trajet de la veine faciale, vers les ganglions sous maxillaires et sous digastriques. Le drainage lymphatique de la partie médiane de la lèvre inférieure se fait vers les ganglions sous mentaux de la chaîne jugulaire antérieure puis vers les ganglions 14

15 latéro-cervicaux de façon bilatérale d où l indication des curages bilatéraux dans les carcinomes médians de la lèvre inférieure. Drainage lymphatique des lèvres (8) 4- Innervation 4-1 Innervation Motrice Les muscles des lèvres sont tous des muscles peauciers dont l innervation motrice est assurée par le nerf facial, et en particulier par les rameaux : - Rameaux sous-orbitaires pour les releveurs, les zygomatiques et le muscle Canin. - Mentonnier, qui chemine à environ 1 cm du rebord basilaire de la mandibule. - Buccal inférieur. - Buccal supérieur. Ces rameaux cheminent à la face profonde des muscles peauciers de la face. 15

16 4-2 Innervation Sensitive Elle est sous la dépendance du trijumeau par : - Sa branche maxillaire supérieure (nerf sous-orbitaire) : les branches labiales sont destinées à la joue et à la lèvre supérieure homolatérale. - Sa branche maxillaire inférieure par l intermédiaire du nerf dentaire inférieur. Innervation labiale (8) 16

17 III Histologie : D'un point de vue microscopique, on retrouve, pour la lèvre rouge humide, une structure de muqueuse classique, en relation avec les glandes salivaires accessoires situées en profondeur. Présentation histologique du tissu labial (8) A la partie externe, la peau est épaisse et le derme contient des follicules pileux. On note surtout la nette prédominance du tissu musculaire auquel la peau adhère fermement. Cette relation intime rend compte de la difficulté à cliver la peau du muscle sous-jacent lors des gestes de reconstruction. 17

18 CLASSIFICATION DES CARCINOMES DES LEVRES 18

19 I- Facteurs étiologiques des tumeurs malignes des lèvres : L exposition chronique aux rayons ultraviolets : Le rôle carcinogène des UVB est démontré et apparaît prépondérant devant les UVA et UVC (1). Le risque augmente avec la durée d exposition et l âge, avec un effet seuil. C est souvent sur des lésions de chéilite actinique que le carcinome épidermoide peut se développer. Le tabac (12) : qui peut être consommé de diverses manières, peut être responsable de kératoses ou leucoplasies où les dysplasies épithéliales sont fréquentes, faisant le lit du carcinome épidermoide labial. Les greffés d organes sous immunosuppresseurs (13) : Chez les transplantés rénaux par exemple, il est prouvé que le risque est majoré en fonction du phototype, d une exposition solaire élevée et de la durée de l immunosuppression induite. Human papilloma virus : Le rôle carcinogène du HPV fréquemment trouvé dans les lésions des patients, demeure controversé. Il l est moins dans le carcinome verruqueux qui peut occasionnellement se localiser aux lèvres avec une évolution lente vers la malignité (1). Les traumatismes locaux et les irritations chroniques.(radiodermites, brûlures) La mauvaise hygiène buccale (14) et l alcoolisme chronique. Les génodermatoses : - Xéroderma pigmentosum : Maladie héréditaire à transmission autosomique récessive, caractérisée par une sensibilité pathologique aux UV liée à un déficit des systèmes enzymatiques de réparation de l ADN. Elle se manifeste dès la première exposition solaire où l enfant va développer des éphélides et des macules brunes sur les zones exposées. La peau devient atrophique avec des zones d hyper et d hypopigmentation, une grande sécheresse des muqueuses et une photophobie. 19

20 - Sans protection solaire se développent des kératoses actiniques précoces, puis des carcinomes cutanés avec un décès vers la deuxième décennie (15,16). - Albinisme : Il réalise une leucodermie généralisée se transmettant sous le mode autosomique récessif. S associant à cette leucodermie des manifestations oculaires (iris translucide, photophobie, nystagmus et baisse de l acuité visuelle). Les albinos sont très sensibles à la lumière solaire, inaptes au bronzage et font de multiples cancers cutanés particulièrement les carcinomes. Les lésions précancéreuses ou chéilites (17). II- Etats pré néoplasiques : Les lésions pré néoplasiques (18) sont fréquentes et posent des problèmes diagnostics, caractérisées par des lésions blanches, appelées également «leucoplasies», localisées ou diffuses, uniques ou multiples, elles sont situées essentiellement au niveau du vermillon (où la couche cornée est fine) ou sur le versant muqueux de la lèvre. Il s agit de placards plissés blanchâtres plus ou moins épais et étendus mais superficiels. L aspect est soit homogène (hyper et para kératosique avec un infiltrat inflammatoire chronique), soit nodulaire inhomogène ou des dysplasies épithéliales sont souvent rencontrées (19).Toute fissuration, érosion ou végétation apparaissant sur une leucoplasie labiale fait craindre une transformation maligne. On regroupe le nom de ces leucoplasies sous le nom de chéilites. 20

21 1- Chéilite actinique Elle siège surtout au niveau de la lèvre inférieure, exposée directement aux rayonnements solaires. L analyse microscopique objective plusieurs types d anomalies : hyperkératose, para kératose, hyperplasie épithéliale, atrophie. Les cellules sont dyskératosiques. Il existe des atypies nucléaires ; il s agit d un carcinome in situ lorsque la couche basale est préservée et d un carcinome épidermoide invasif quand elle est envahie. Cliniquement, le quadrillage de la lèvre normale disparaît pour laisser la place à un épiderme lisse et mince sur lequel se développent des squames grisâtres adhérentes. Ces lésions doivent être surveillées régulièrement (au moins une fois par an), il est difficile d y apprécier cliniquement la transformation maligne et un contrôle histologique est souvent indispensable. En présence de dysplasies, l exérèse est la règle, souvent en recourant à une vermillonectomie. Lésions de chéilite actinique de la lèvre inférieure (20) 21

22 2-Chéilite tabagique Dans ce cas, l hyperkératose se présente sous forme lenticulaire ou diffuse, soit sur le versant externe de la lèvre inférieure, correspondant à la présence de squames sèches adhérentes à bords décollés noirâtres, soit sur le versant interne de la lèvre inférieure correspondant alors à des lésions blanches. Leucoplasie tabagique (21) Leucoplasie tabagique de la face muqueuse de la lèvre inférieure (22) Leucoplasie commissurale (23) 22

23 NB : La kératose actinique labiale se développe de manière préférentielle chez les sujets vivant au grand air (agriculteurs, marins, ouvriers de chantier, etc.) ayant des habitudes tabagiques. Homogène à son début, elle évolue vers l'association de plages kératosiques et exulcérées. Cette lésion précancéreuse est retrouvée, selon Barrelier (24) dans 66 % des cancers labiaux. 3- Chéilite glandulaire La rare sialadénite allergique se manifeste par une tuméfaction douloureuse, temporaire et récidivante de la lèvre inférieure, avec parfois des lésions érosives. La lithiase des glandes salivaires accessoires est également rare. La chéilite glandulaire simple (25) qui débute dans l'enfance est relativement fréquente, se traduit, au niveau de la face muqueuse de la lèvre inférieure surtout, par de petits orifices béants en entonnoir souvent entourés d'un halo blanchâtre leucoplasiforme. La palpation peut donner une impression de nodules, de petits «grains de plomb» (26). La chéilite glandulaire suppurée superficielle serait une forme atténuée de la chéilite profonde. La lèvre inférieure œdématiée et douloureuse est érosive, recouverte de croûtes impétigineuses ; elle est aussi parsemée de dépressions correspondant aux conduits excréteurs dilatés. Beaucoup plus rare, la chéilite glandulaire apostémateuse est une forme chronique et douloureuse, suppurée profonde ; elle aurait un caractère héréditaire et une transmission autosomique dominante (27, 28). 23

24 Chéilite Glandulaire de la lèvre inférieure (29) 4-Chéilites en rapport avec une dermatose caractérisée Sont plus rares, on les retrouve au cours de : - Lichen plan: localisé au niveau du vermillon de la lèvre inférieure, isolé ou associé à une autre atteinte d un point quelconque de la muqueuse buccale notamment au niveau de la face interne des joues et de la langue. L aspect clinique est celui d un enduit opalin disposé en réseau. Lésion de lichen plan au niveau du vermillon Lichen plan de la lèvre supérieure (30) de la lèvre inférieure (30) 24

25 Lichen plan labial au stade érosif (28) - Lupus érythémateux : affection érythémato-leucokératosique et atrophique, localisée surtout au niveau de la lèvre inférieure. Le plus souvent c est un aspect de chéilite sèche, kératosique, débordant vers la muqueuse sous la forme d un réseau blanchâtre. Lésions de lupus au niveau de la lèvre inférieure (30) 25

26 5-Erythroplasie de Queyrat ou maladie de Bowen : La forme muqueuse se présente comme une plaque rouge vif, à contours nets. Elle évolue vers l extension en surface et l infiltration au niveau du vermillon et sur le versant cutané des lèvres, elle se présente sous forme de papules arrondies, infiltrées, recouvertes de croûtes noirâtres. L analyse histologique montre une hyper acanthose, une orientation anormale et un tassement des cellules malpighiennes, des noyaux énormes, de nombreuses mitoses. L évolution se fait vers l envahissement du chorion et l épithélioma spino-cellulaire. Maladie de Bowen de la lèvre supérieure et inférieure blanche (31) 6-Candidose chronique: Souvent développée sur un terrain tabagique ou prédisposé : diabète, immunodéficience, contraception orale prolongée, antibiothérapie; port de prothèses amovibles... 26

27 - La perlèche : Touche avec prédilection les sujets édentés. Elle se localise aux commissures labiales qui sont le siège d une fissure douloureuse suintante recouverte d un enduit blanchâtre. - La chéilite : Se marque par un érythème, un œdème et une desquamation des lèvres. Elle s accompagne d une sensation de tension, de brûlure et de picotement. Les lésions se présentent sous la forme de placards blancs grisâtres, kératosique plus ou moins épais, faiblement adhérents à la muqueuse. Il existe des formes purement érythémateuses et des formes hyper kératosiques. Chéilite commissurale candidosique (32) 7-Mélanose de Dubreuilh: Elle se développe sur le versant cutané de la lèvre supérieure ou inférieure. Il s agit d un état précancéreux du mélanome malin Elle survient chez la femme, le plus souvent, entre 60 et 80 ans La lésion se présente comme une tache brun noir inhomogène, polychrome à contours irréguliers déchiquetés. Elle évolue très lentement pendant 5 à 15 ans en s'étendant de façon superficielle. Elle peut dégénérer en mélanome lentigineux (il représente 4 à 10 % des mélanomes).l'apparition d'un nodule noir signe cliniquement la dégénérescence. 27

28 Mélanose de Dubreuilh de la lèvre blanche supérieure (33) III- Classification des carcinomes des lèvres Dans 90 % des cas, ce sont des carcinomes épidermoïdes. Les 10 % restant sont des baso-cellulaires, sarcomes, cylindromes et mélanomes (1). Schématiquement la lèvre rouge est atteinte de façon préférentielle par les carcinomes épidermoïdes et la lèvre blanche par les carcinomes baso-cellulaires. 1-Carcinome épidermoide : Il survient chez le sujet de plus de 60 ans, à peau claire. Il a une malignité locale et peut donner des métastases ganglionnaires ou viscérales dont la survenue conditionne le pronostic. Le carcinome épidermoide siège le plus souvent sur les zones découvertes. Il survient fréquemment sur une lésion préexistante (kératose actinique ou leucoplasie). Des dermatoses chroniques (lupus, lichen scléreux) ou à évolution cicatricielle sont aussi des facteurs de risque (1). 28

29 1-1 Clinique : L atteinte muqueuse la plus fréquente est la lèvre inférieure, la lésion se localise sur le vermillon mais également sur la partie supérieure du versant muqueux de la lèvre inférieure beaucoup plus rarement sur le versant cutané. Elle survient le plus souvent chez l homme, le soleil entraîne une chéilite actinique prédisposant au carcinome épidermoide. Le tabac multiplie le risque par 6. Une mauvaise hygiène bucco-dentaire semble favoriser son apparition. Cliniquement, c est d abord une plaque infiltrée qui devient rapidement une tumeur ulcérée superficielle ou profonde à bords surélevés et à base indurée. Le fond est croûteux sur le versant cutané, rouge vif sur le versant muqueux de la lèvre. Une adénopathie métastatique sous mandibulaire est retrouvée dans environ 10 % des cas à l examen initial, elle peut être d origine infectieuse (1,34). 1-2 Formes cliniques : - La forme plane, par transformation d'une dyskératose actinique, se caractérise par l'extension rapide de la lésion et l'apparition d'une infiltration ou d'une ulcération. - La forme bourgeonnante se caractérise par son caractère exophytique. - Le carcinome verruqueux, en principe de bon pronostic, se caractérise par une surface verrucoïde et des tumeurs atteignant parfois un gros volume sans évolution métastatique. (34, 35,36) 1-3 Diagnostic différentiel La forme ulcéro-végétante peut être confondue avec un kératoacanthome. Le carcinome verruqueux, les formes hyper kératosiques, peuvent être, à tort, prises pour des verrues. Les formes ulcérées, fréquentes au niveau labial, peuvent être confondues avec des ulcérations traumatiques. 29

30 Aussi en cas de doute ou de lésion persistant plus de 4 semaines, il ne faut pas retarder son contrôle anatomopathologique (37). Tumeur ulcéro-bourgeonnante de la lèvre supérieure : kératoacanthome (22) 1-4 Anatomopathologie : Le carcinome épidermoide se définit histologiquement comme une prolifération de cellules de grande taille organisées en lobules ou en travées plus ou moins anastomosées, souvent mal limitées, de disposition anarchique. Une différenciation kératinisante sous forme de globes cornés est fréquente. Il existe de nombreuses mitoses et des atypies cytonucléaires. La tumeur envahit plus ou moins profondément le derme, voire l'hypoderme au sein d'un stroma inflammatoire. Le caractère peu différencié et l'existence d'un certain degré de neurotropisme sont des facteurs de pronostic défavorable. Selon le degré d'infiltration du derme et de franchissement de la membrane basale, on parle de carcinome in situ, de carcinome micro invasif ou de carcinome invasif (38). Le diagnostic différentiel anatomopathologique est difficile avec le Kératoacanthome. 30

31 1-5 Evolution et pronostic : Tout carcinome épidermoide doit être considéré comme potentiellement agressif. Parmi les facteurs de pronostic défavorable, on retiendra la localisation au niveau des muqueuses (lèvres) ; les formes mal limitées sur le plan clinique et peu différenciées sur le plan histologique ; la taille supérieure à 1 cm; le terrain (immunosuppression) ; le caractère récidivant : le risque d'une première récidive est d'environ 7 % (1). L'évolution locale du carcinome épidermoide est agressive, soit par infiltration, soit le long des vaisseaux ou des nerfs. L extension régionale par voie lymphatique ou par voie hématogène. À l'examen clinique, on recherche systématiquement une adénopathie dans le territoire de drainage. Le risque de métastases viscérales des carcinomes épidermoides n'est pas négligeable. Elles sont en règle générale précédées d'une métastase ganglionnaire régionale. Un bilan d'extension (radiographie thoracique et échographie abdominale, voire scanner) n'est demandé qu'en cas d'atteinte ganglionnaire avérée. Les métastases ganglionnaires surviennent dans environ 2 % des formes cutanées et 20 % des formes muqueuses (35, 37, 38). 31

32 Carcinomes épidermoides de la lèvre inférieure (22) Carcinome épidermoide prenant La totalité de la lèvre inférieure Epithélioma spino-cellulaire de La partie médiane de la lèvre (22) inférieure (20) 32

33 2- Epithélioma baso-cellulaire : An niveau labial ; ils se développent sur le versant cutané de la lèvre supérieure. Ils se présentent souvent comme une lésion papulo-nodulaire ou comme une érosion cutanée avec un bourrelet perlé. 2-1 Clinique : Cette tumeur apparaît après l âge de 50 ans, de façon exponentielle. La femme est aussi atteinte que l homme. C est une tumeur des peaux blanches et pales, mais elle est observée dans toutes les races. La lésion caractéristique est une papule translucide blanchâtre ou bleutée recouverte de quelques télangiectasies de taille variable à rechercher en périphérie de la tumeur. Cette perle épithéliale manque dans certaines formes cliniques (sclérodermiformes) ou est moins évidente (forme superficielle) ; elle peut être révélée en tendant la peau (39,40). 2-2 Formes cliniques (41) : Carcinome baso-cellulaire nodulaire : est le plus fréquent (60% des cas) : C est une grosse tumeur perlée isolée ou faite de plusieurs perles confluentes. Il peut s ulcérer donnant une tumeur ulcérée à fond végétant. Anapath : Tumeur bien limitée par une fine condensation périphérique du stroma. Carcinome baso-cellulaire superficiel (ou pagétoïde) représente 10% des cas : C est une lésion de grande taille avec des perles minuscules à la périphérie, associées à des érosions, une pigmentation. Anapath : petits lobules tumoraux appendus à l épiderme plus ou moins dispersés, n envahissant que le derme papillaire. Carcinome baso-cellulaire plan cicatriciel : a un centre atrophique blanchâtre souvent érosif ou croûteux. La bordure perlée périphérique permet de faire le diagnostic. 33

34 Carcinome baso-cellulaire infiltrant non sclérodermiforme : C est une ulcération chronique infiltrée recouverte d une croûte faussement rassurante. Son diagnostic différentiel se pose surtout avec le carcinome épidermoide. Anapath : tumeur mal limitée avec extensions irrégulières (les CBC micronodulaires sont colligés dans ce groupe). Carcinome baso-cellulaire sclérodermiforme : est plus rare et de diagnostic difficile. C est une lésion infiltrée blanchâtre, mal limitée d allure cicatricielle. L inspection et la palpation apprécient mal les limites de cette tumeur très infiltrante Anapath : tumeur faite de travées grêles dans un stroma abondant, très mal limitée avec extension à distance souvent infra clinique. 2-3 Diagnostic différentiel (42) : Dans la forme habituelle, il se pose avec de très nombreuses tumeurs bénignes épithéliales ou annexielles (dérivés du poil, des glandes sudorales ou sébacées). Dans la forme ulcérée, il est longtemps confondu avec une ulcération traumatique banale. Le carcinome pigmenté pose le problème du mélanome. Le carcinome sclérodermiforme est longtemps confondu avec une cicatrice. 2-4 Anatomopathologie : On retrouve typiquement, des amas cellulaires compacts formés de petites cellules basophiles à limites nettes, à disposition périphérique palissadique ; ces amas sont arrondis plus ou moins confluents entre eux ; certains peuvent être appendus à l'épiderme. Ils peuvent s'associer à une certaine fibrose du derme. Des images de différenciation (pilaire, kératinisante) sont possibles. Les formes infiltrantes ou sclérodermiformes sont associées à un stroma dense et fibreux et ont des limites imprécises. (41,42) 34

35 2-5 Evolution et pronostic : Les carcinomes baso-cellulaire peuvent connaître deux types d'évolution : La récidive L'extension locorégionale en profondeur, pouvant entraîner des destructions tissulaires importantes justifiant parfois un bilan lésionnel locorégional par imagerie. En revanche, le carcinome baso-cellulaire n'entraîne pas de métastase (ni ganglionnaire ni viscérale) et il n'y a pas lieu d'effectuer un bilan d'extension systémique. Le pronostic des carcinomes baso-cellulaire est lié au risque de récidive et à la difficulté de prise en charge. Les principaux facteurs pronostiques sont : La localisation péri orificielle : labiale. Les formes mal limitées, en particulier la forme sclérodermiforme Une taille > 1 cm. Le caractère récidivant : le risque de récidive est évalué à environ 5% à 10% (38, 42, 43). Carcinome bao-cellulaire de la ligne cutanéo-muqueuse de la lèvre supérieure chez un homme de 47 ans, on visualise bien les 2 perles (22) 35

36 Traitement 36

37 I -Buts : Le traitement doit permettre : L exérèse adéquate de la lésion primaire. Le traitement des aires ganglionnaires. Et la reconstruction satisfaisante de la lèvre qui doit tenir compte du retentissement fonctionnel et esthétique et doit avoir pour objectif d obtenir une lèvre : -Ample, dynamique et souple. - De coloration satisfaisante. - Avec le minimum de trace résiduelle possible. II Moyens: A Traitement préventif : 1- Prévention primaire : Il s avère nécessaire d instaurer des mesures de prévention pour détecter plutôt les personnes à haut risque. La prévention primaire passe obligatoirement par la minimisation de l exposition solaire qui doit commencer dès l'enfance. Il existe diverses façons pour se protéger des effets néfastes des UV. Rester à l'ombre est certainement la solution la plus efficace mais est peu convaincante surtout pour certaines professions dans notre contexte. La protection vestimentaire et le port de chapeaux ont également une valeur indéniable. L'utilisation des crèmes solaires est largement répandue dans le monde entier comme mesure de prévention des cancers cutanés mais reste à résoudre le problème de culture et de coût. Toutefois, il faudrait bien comprendre que l'utilisation d'une crème solaire n'est pas prescrite pour s'exposer plus longtemps (34,38). 37

38 Aussi la prévention primaire du cancer labial nécessite la maîtrise de la consommation du tabac et de l'alcool ainsi que la remise en état de la cavité buccale (élimination des dents délabrées ou mobiles ou prothèses traumatisantes) (44). 2-Prévention secondaire : La prévention secondaire inclue la détection et l exérèse des lésions précancéreuses ainsi que le traitement des dermatoses qui peuvent faire le lit de carcinome labial. a- Médical : Les poussées de lichen sont justifiables d'une corticothérapie, soit locale soit, en cas d'échec, générale. La vitamine A acide (rétinoïdes) peut être appliquée sur les lésions hyper kératosiques. b- Chirurgical : La prise en charge chirurgicale est la solution de choix car permettant une étude histologique de la lésion et de ses limites,mais elle se heurte à deux écueils : Le caractère étendu de la lésion précancéreuse ou la multiplicité des lésions. Le caractère récidivant de la lésion précancéreuse : soit par poursuite de l'exposition au risque, soit bien plus fréquemment par la stabilité du terrain (nouvelles lésions de lichen). Les kératoses actiniques bénéficient souvent du traitement chirurgical simple que représente : la vermillonectomie (45,46). Elle consiste à faire l ablation de tout le vermillon de la lèvre inférieure (zone de Klein) pour en avoir une étude anatomopathologie complète. La muqueuse enlevée sera remplacée par la muqueuse du vestibule labial. L exérèse est faite généralement sous anesthésie locale par infiltration de la lèvre jusqu au vestibule labial à la xylocaïne adrénalinée, soit par bloc tronculaire au niveau des trous mentonniers. 38

39 L incision est réalisée le long de la jonction labio-cutanée et le décollement du vermillon est poussé jusqu au cul de sac vestibulaire. Tout le vermillon est ainsi enlevé en monobloc avec la sous muqueuse et es glandes salivaires accessoires jusqu au muscle orbiculaire qui est respecté. La réparation de la perte de substance est réalisée par l avancée d un lambeau muqueux décollé jusqu au cul de sac gingivo-labial. Il est suturé à l ancienne jonction labio-cutanée pour éviter tout décalage horizontal. Exérèse d une leukokératose de la lèvre Décollement de la muqueuse Inférieure (47) Suture par des points séparés 39

40 Pièce d une vermillonectomie Les suites opératoires sont en général simples : mise en place de pommade vaselinée sur les sutures et hygiène locale, reprise d une alimentation semi liquide pour quelques jours, pose de stéristrips pour renforcer la suture pendant quelques jours. À distance le résultat cosmétique et fonctionnel est en général satisfaisant. Résultat après 9 mois : bon résultat esthétique et fonctionnel (47) 40

41 Surveillance : Semestrielle, elle permet de dépister les modifications des lésions (intérêt des photographies) et de prendre en charge le cancer à un stade précoce. Elle doit être envisagée sur une longue période, souvent à vie (19). B- Traitement curatif 1-La chirurgie : 1-1 Au niveau du site tumoral : L exérèse passe à distance de l infiltration tumorale palpable avec au moins 1cm de sécurité en superficie et en profondeur. Dans les cas difficiles ou les récidives, il est préférable de demander un examen histologique extemporané pour apprécier la qualité de l exérèse (48). L utilisation de marges d exérèse de 4 mm pour les carcinomes basocellulaires non sclérodermiformes, de 8 mm pour les carcinomes baso-cellulaires sclérodermiformes ou périorificiels et de 10 mm pour les carcinomes Spinocellulaires a permis une absence de récidive à cinq ans dans 95 % dans une étude prospective à propos de 844 cas au Service de chirurgie plastique, hôpital Saint- Louis France(49). Ces marges sont certes plus importantes que celles utilisées par la technique de Mohs (qui consiste à étudier la qualité de résection tumorale d une manière très précise plan par plan), mais la différence est faible : 1 à 2 mm pour les carcinomes baso-cellulaires et 4 mm pour les Spino-cellulaires (47,49). 1-2 Au niveau ganglionnaire : La lymphophilie des cancers des lèvres est intermédiaire entre celles des épidermoïdes cutanés et des épidermoïdes des voies aéro-digestives (48). L envahissement ganglionnaire des cancers des lèvres est inférieur à 10 % pour les tumeurs T1. 41

42 Pour les T2, le risque est de l ordre de 25 %. (47). La majorité des auteurs est d accord pour réaliser une simple surveillance chez un malade N0 et par contre d effectuer un curage ganglionnaire pour les patients N1 ou N2. On réalisera donc une cellulo-adénectomie sous mento-sousmaxillaire sous digastrique bilatérale élargie au groupe sus-omohyoïdien complétée par une radiothérapie complémentaire en cas d envahissement histologique (50). 1-3 Reconstruction de la perte de substance : Buts : Quelques principes commandent à la reconstruction des lèvres : L exérèse et la reconstruction doivent être faites dans le même temps si c est possible, les principaux tissus utilisés sont par ordre de préférence les restes de la lèvre opérée, la lèvre opposée et les lambeaux locorégionaux. La lèvre reconstruite doit idéalement garder sa sensibilité, sa mobilité mais surtout être continente et avoir un aspect cosmétique harmonieux (51) Moyens : a- Suture : résection avec fermeture directe en V ou W (52) Technique chirurgicale : Après anesthésie locale, on marque au crayon la jonction labio-cutanée et les limites de résection après palpation de l infiltration tumorale. La résection est transfixiante, faite au bistouri à lame pointue. Elle intéresse la peau, le muscle, la muqueuse vestibulaire labiale. Un contrôle de l exérèse est éventuellement demandé par un examen histologique extemporané après repérage des sections pouvant être considérées comme limites. La réparation doit être soigneuse pour être solide et éviter une désunion ultérieure, elle est faite plan par plan : muqueuse, musculaire en prenant largement le muscle orbiculaire des lèvres pour éviter une désunion ou une encoche, puis cutanée. La ligne labio-cutanée doit être anatomique pour éviter un décalage vertical ultérieur. 42

43 La résection en V peut être remplacée par une résection en W qui laisse une cicatrice plus courte. Les suites opératoires sont simples : antibiotiques, soins locaux et une alimentation semi liquide sont de règle. Les suites à distance sont en générale satisfaisantes avec une bonne restauration de la sangle labiale, sous réserve d avoir bien reconstitué le plan du muscle orbiculaire. Exérèse et fermeture en W d une perte de substance inférieure au 1/3 de la lèvre inférieure (9) 43

44 Exérèse en v d une Tumeur de la lèvre inférieure (53) Suture en 3 plans Résultat à 6 mois 44

45 b- Greffes : Cutanées : Elles sont rarement utilisées en première intention car, elles ont une tendance naturelle à la dyschromie et à la rétraction. On les utilise plus en deuxième intention pour corriger une bride, pour refaire l ensemble de l unité labiale. La peau totale rétro auriculaire et la peau sus claviculaire donnent le moins de dyschromie et de rétraction. Chez l homme, les greffons cutanés donnent souvent une peau glabre avec un mauvais résultat esthétique (9,47). Greffe de peau totale pour réparer l ensemble de l unité esthétique de la lèvre supérieure (47) c- Lambeaux : Lambeaux d avancement : Lambeaux de Webster : - Le glissement naso-labial (Webster) (46) : Il permet la fermeture des petites pertes de substance Si la perte de substance intéresse le tiers latéral de la lèvre blanche, un lambeau d avancement de joue en permet la fermeture. Une excision cutanée péri alaire est nécessaire ainsi qu une excision juxta commissurale. Un décollement jugal large 45

46 permet un enroulement de la joue le long de l aile narinaire et une suture sans tension. Fermeture d une perte de substance de la lèvre supérieure blanche par lambeau d avancement (9) - Le lambeau d avancement de joue (Webster) (54) : Pour une perte de substance supérieure à la moitié de la lèvre supérieure, on réalise la prise de deux lambeaux de joue avec section cutanée en croissant le long des ailes narinaires. Pour la réparation médiane et pour une égalité de longueur des deux lèvres, on associera souvent la prise d un lambeau d Abbé controlatéral qui permettra de recréer la sous- unité esthétique philtrale. Inconvénients : Cette technique donne un recul de la lèvre supérieure avec microstomie et modification des commissures labiales. 46

47 Reconstruction d une perte de substance de la lèvre supérieure par lambeaux de Webster (9) Lambeau de Karapandzic (55) La technique de Karapandzic est simple, rapide à réaliser et donne des résultats fonctionnels et esthétiques acceptables. Technique s inspire de celle du lambeau en éventail de Gillies. L exérèse tumorale aboutit à une perte de substance quadrangulaire. Le principe de la reconstruction selon Karapandzic est de prendre un lambeau d avancement de joue à base supérieure. Il rejoint en cela le principe du lambeau en éventail de Gillies mais l incision n est pas transfixiante et préserve la muqueuse. L incision cutanée arciforme concave en dedans est réalisée. Elle commence à la base de la perte de substance et remonte vers la base du nez en restant à distance de la commissure labiale. Les vaisseaux sont disséqués et respectés et les fibres du muscle orbiculaire 47

48 sont isolées. La muqueuse de joue est respectée sauf sur les 2 premiers centimètres pour permettre une meilleure avancée du lambeau. Le lambeau est ensuite avancé et suturé pour combler la perte de substance. Cette technique peut être uni ou bilatérale. Cette technique permet une reconstruction avec des lèvres continentes, sensibles, mais par contre donne une microstomie. Technique de Karapandzic pour réparation d une perte de substance des 3/4 de la lèvre inférieure (9) 48

49 Cas clinique : Différents temps de reconstruction par lambeau D avancement selon la technique de Karapandzic (22) EOA spino-cellulaire de la lèvre inférieure Tracé du lambeau (22) T2N0MO Chez un homme de 45 ans Exérèse et suture (22) Pour les grandes reconstructions de la lèvre supérieure, on peut utiliser des lambeaux de Karapandzic avec tracé inversé. 49

50 L escalier de Johanson, technique «en marche d escalier» (56-57) : Ce procédé est très utilisé : c est une élégante technique qui permet une reconstruction de la lèvre inférieure avec un minimum de séquelles fonctionnelles. Elle évite la prise d un lambeau de la lèvre contre latérale ou d un lambeau locorégional qui retentit toujours plus ou moins sur l anatomie de la commissure labiale. Elle est utile pour les pertes de substances latérales de la lèvre de 2 cm ou plus. Cette technique est particulièrement intéressante pour une perte de substance latérale et juxta commissurale car le sphincter orbiculaire est conservé. Elle peut être aussi utilisée pour des pertes de substance médianes. Technique : l exérèse de la lèvre tumorale aboutit à une perte de substance rectangulaire. On réalise latéralement des incisions en marches d escalier qui sont de la moitié de la longueur de la perte de substance. L incision de chaque marche est transfixiante et permet ainsi l avancée facile de l ensemble des marches. L incision latérale de la dernière marche est dissimulée dans le sillon labiomentonnier avec un triangle cutané de décharge pour harmoniser l ensemble. Chacun des triangles et des rectangles sont pris de pleine épaisseur sur la lèvre inférieure, ce qui permet l avancement du lambeau vers la perte de substance initiale, chaque marche prenant la place de la perte de substance supérieure. La fermeture est réalisée plan par plan, muqueuse, muscle et peau. La technique de Johanson permet une préservation de la fonction sphinctérienne et de la vascularisation de la lèvre. Par contre, on peut observer une microstomie pour les résections de moitié de lèvre. 50

51 Cas clinique de réparation par la technique d escalier de Johanson (47) Résultat à 1 an Lambeau de Camille Bernard (54) La technique «princeps» décrite par Camille Bernard consiste à réparer toute la lèvre inférieure par deux lambeaux d avancement de joue. La technique est identique des deux côtés : une résection cutanée des deux triangles commissuraux à base inférieure permet le glissement de berges labiomentonnières latérales. Chaque base est égale à la moitié de la perte de substance de lèvre. Un lambeau muqueux triangulaire est ensuite pris à la partie interne de la joue en respectant l artère faciale et le canal de Sténon. Ce lambeau est retourné, éversé, et suturé à la base du triangle de résection cutanée et reconstitue ainsi une nouvelle lèvre rouge. 51

52 Chez les sujets âgés, la réalisation est facilitée par la laxité cutanée. Les résultats fonctionnels des lambeaux de Camille Bernard sont médiocres avec un recul de la lèvre inférieure, mauvaise occlusion et fuite salivaire. Reconstruction d une perte de substance supérieure au 2/3 par lambeau de Camille Bernard (9) Résultat d une chirurgie de Résultat de reconstruction rattrapage d un carcinome par lambeau C.Bernard épidermoide traité par Noter le recul la lèvre radiothérapie. (47) inférieure (47) 52

53 Lambeau de Camille Bernard modifié par Webster (58) Webster a modifié la technique décrite par Camille Bernard pour essayer d en améliorer les résultats fonctionnels. Technique : Webster réalise 4 résections cutanées, deux au niveau des sillons nasogéniens et deux au niveau des sillons labio-mentonnier le long du galbe du menton. L ensemble permet ainsi une meilleure avancée des lambeaux avec des sutures plus faciles. La reconstruction du vermillon inférieur peut être réalisé soit par des lambeaux muqueux de la face interne de joue, soit par un lambeau de langue qui est suturé à la nouvelle lèvre et sectionné après une dizaine de jours. Résultats : La reconstruction selon cette technique aboutit à des résultats fonctionnels meilleurs qu avec la technique de base de Camille Bernard. Mais néanmoins il y a encore une mauvaise compétence labiale avec recul important de la lèvre inférieure et une lèvre supérieure qui est beaucoup plus épaisse et projetée en avant. En fait peu de techniques peuvent remédier à ce défaut, à moins de mettre un lambeau de langue épais pour refaire un gros vermillon. 53

54 Différents temps de reconstruction de la lèvre inférieure par lambeau de Camille Bernard (22). Réalisation du tracé du lambeau (22) Exérèse de la lésion avec marge de sécurité Pièce d exérèse orientée (22) Résultat post opératoire (22) 54

55 Procédé de Camille Bernard modifié par Webster (9) 55

56 Lambeaux de Transposition : Lambeau en éventail de Gillies (54) : Il s agit d un grand lambeau péri commissural de pleine épaisseur muqueuse comprise, avec conservation du pédicule vasculaire, il fut décrit par Gillies en Il permet la reconstruction d une hémi lèvre en utilisant la lèvre saine juxta commissurale. Technique : Un lambeau cutané quadrangulaire est déployé comme un éventail autour de la région juxta commissurale jusqu à la perte de substance. Le lambeau est prélevé sur la lèvre saine et pédiculée sur la commissure labiale. Quadrangulaire à grand axe vertical, l éventail effectue un mouvement de rotation en dedans et en bas pour combler la perte de substance en prenant bien soin de ne pas blesser le pédicule qui est très fin et qui ne contient que les vaisseaux, un peu de peau et du tissu sous-cutané. La commissure labiale suit la rotation du lambeau et nécessitera un deuxième temps de commissuroplastie. Pour épaissir la lèvre et la rendre plus fonctionnelle, un lambeau de langue peut être pris sur son bord libre, il sera sectionné une dizaine de jours plus tard. 56

57 Lambeau en éventail de Gillies pour la reconstruction d une hémi lèvre (9) Lambeaux naso-géniens : Ils permettent une reconstruction avec une peau de voisinage de bonne qualité. La réparation à partir d un lambeau naso-génien à pédicule inférieur permet une réparation assez étendue vers la partie médiane de la lèvre. Il permet une réparation avec une peau de bonne qualité et donne peu de séquelle cicatricielle au niveau de la joue (9,42). 57

58 Fermeture d une perte de substance de la lèvre supérieure blanche par lambeau naso-génien à pédicule inférieur (9) Lambeaux hétéro labiaux d Abbé Estlander : Le lambeau d Abbé (59) : Ou lambeau tournant de lèvre inférieure est un lambeau ancien (1897) : Il permet de reconstruire jusqu au 1/3 de la lèvre supérieure. La lèvre inférieure est toujours assez souple pour donner un quart de sa longueur sans déformation résiduelle. Le lambeau d Abbé permet une reconstruction cutanéo-musculomuqueuse en 3 couches. Technique : C est un lambeau de pleine épaisseur retourné à 180, vascularisé par l artère coronaire inférieure qui chemine près de la muqueuse de la face interne de lèvre à la hauteur de la ligne cutanéo-muqueuse. La largeur du lambeau correspond à la moitié de la perte de substance de la lèvre supérieure. Le point de rotation médian a comme pivot l artère coronaire qui doit rester protégée par la muqueuse de la face interne de la lèvre. Le lambeau est ensuite tourné de 180 et suturé plan par plan à la perte de substance supérieure. Les soins post opératoires nécessitent une alimentation pâteuse, voire la mise en place d une sonde naso-gastrique pour éviter une traction sur les sutures. Le 58

59 pédicule vasculaire doit être protégé par des pansements gras pour éviter son dessèchement et le risque de nécrose. La section du pédicule est réalisée au cours de la 3ème semaine. Les nouvelles lignes cutanéo-muqueuse doivent être suturées soigneusement pour éviter tout décalage inesthétique. Le lambeau d Abbé donne de bons résultats fonctionnels avec préservation de la fonction sphinctérienne. Les résultats esthétiques sont satisfaisants en particulier pour les réparations des lésions médianes de la lèvre supérieure avec amputation des crêtes philtrales, le lambeau d Abbé reconstituant alors l ensemble de la sousunité esthétique philtrale. 59