Les cardiopathies congénitales à shunt gauche-droite

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1 Les cardiopathies congénitales à shunt gauche-droite SERVICE DE DR IMEN TRABELSI SAHNOUN CARDIOLOGIE - EPS HÉDI CHAKER SFAX FACULTÉ DE MÉDECINE DE SFAX PUBLIC CIBLE: DCEM1

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3 Table des matières Table des matières 3 I - Classification des cardiopathies 9 A. Classification des cardiopathies Cardiopathies par obstacle Cardiopathies avec Shunt gauche- droit Cardiopathies avec Shunt droit-gauche... 9 II - rappel embryologique 11 A. les principales phases d'embryogenèse cardiaque...11 III - rappel physiologique 15 A. les différences entre circulations fœtale et néonatale physiologie des circulations fœtale et néonatale IV - aspect anatomique et donnés physiologiques d'un cœur normal 19 A. anatomie et physiologie normale du cœur à la naissance anatomie : architecture cardiaque normale physiologie V - particularités anatomopathologiques, physiopathologiques et cliniques des cardiopathies à shunt gauche-droite 23 A. données physiopathologiques communs aux cardiopathies congénitales à shunt gauche-droite Physiopathologie...23 VI - Les communications inter ventriculaires 27 A. étude anatomopathologiques et particularités physiopathologiques des CIV Anatomie pathologie particularités Physiopathologiques...31 B. manifestations cliniques et paracliniques l'étude clinique étude paraclinique C. Evolution Modalités évolutives Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax 3

4 2. la surveillance des CIV...34 D. formes cliniques...35 E. le traitement Le traitement médical des CIV le traitement chirurgical...38 VII - le canal artériel persistant 39 A. anatomie pathologique...40 B. physiopathologie...41 C. Etude clinique : canal artériel à gros débit du nourrisson signes fonctionnels signes physiques D. signes paracliniques signes radiologiques signes ECG SIGNES échographiques cathétérisme cardiaque...43 E. évolution...44 F. Traitement...44 VIII - les communications inter-auriculaires 47 A. anatomie pathologique...47 B. physiopathologie...47 C. étude clinique circonstances de découverte signes fonctionnels signes physiques D. examens complémentaires signes radiologiques signes ECG signes échographiques le cathétérisme cardiaque E. évolution...53 F. formes cliniques...55 G. Le traitement...55 IX - Auto-évaluation 4 57 Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax

5 Objectifs Définir les cardiopathies congénitales à shunt gauche-droite Citer les principales cardiopathies congénitales à shunt gauche-droite Analyser la physiopathologie des shunts gauche-droite et en déduire les conséquences cliniques, évolutives et les implications thérapeutiques Savoir poser le diagnostic des principales cardiopathies congénitales à shunt gauchedroite à partir des données anamnestiques, cliniques, électrocardiographiques et radiologiques. expliquer les principaux risques évolutifs des cardiopathies congénitales à shunt gauche-droite et en déduire les implications thérapeutiques. Entamer une stratégie de prise en charge adaptée au stade évolutif de la maladie face à une cardiopathie congénitale de type shunt gauche-droite. Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax 5

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7 Introduction Le terme "cardiopathies congénitales" regroupe un éventail de malformation du coeur et des grands vaisseaux, congénital signifie présent à la naissance. Ces malformations sont dues à une anomalie lors de la formation du coeur et des grands vaisseaux durant les 8 premières semaines de la grossesse La fréquence des malformations cardiaques congénitales est d'environ 0,8% des naissances vivantes. La majorité de ces cardiopathies sont curables. La majorité des enfants atteignent l'âge adulte. Constituent toujours une cause non négligeable de mortalité néonatale. les malformations cardiaques et vasculaires, qui, à la faveur d'une communication anormale, entraînent un passage du sang oxygéné de la grande circulation vers la petite circulation. Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax 7

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9 Classification des cardiopathies I - Classification des cardiopathies I 9 A. Classification des cardiopathies 1. Cardiopathies par obstacle Coarctation de l'aorte Rétrécissement aortique Rétrécissement de la voie pulmonaire Malformations mitrales congénitales Cœur triatial Sténose des veines pulmonaires Rétrécissement tricuspidien congénital Maladie d'ebstein dans sa barété sans défaut septal 2. Cardiopathies avec Shunt gauche- droit Communication interauriculaires Canal atrio-ventriculaire commun Communications inter-ventriculaires Persistance du canal artériel Fistule aorto-pulmonaire Anévrismes congénitaux du sinus de valsalva rompus Retours veineux pulmonaires anormaux 3. Cardiopathies avec Shunt droit-gauche Tétralogie de fallot Trilogie de fallot Complexe d'eisenmenger Atrésie tricuspidienne Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax 9

10 Classification des cardiopathies 10 Maladie d'ebstein avec défaut septal Ventricule unique Transposition des gros vaisseaux Troncus arteriosus Anévrisme artério-veineux pulmonaire Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax

11 rappel embryologique II - II les principales phases d'embryogenèse cardiaque 11 la formation du cœur commence 18 jours après la fécondation et se termine vers le 42ème jour. dés le 21 ème jour le cœur bat sous forme d'un tube cardiaque A. les principales phases d'embryogenèse cardiaque cloisonnement de l'oreillette et du ventricule primitif l'évolution vers le cœur définitif se fait vers la 8ème semaine de la vie par modification du tube cardiaque primitif qui va subir les transformations suivantes: plicature rotation bourgeonnement Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax 11

12 rappel embryologique Image 1 : image :embryogenèse du cœur fœtal : cloisonnement du ventricule primitif le cloisonnement des oreillettes se fait par la formation du septum primum suivie par l'apparition du septum secundum. laissant persister une communication entre les deux oreillettes désignée par : le foramen oval ou trou de Botal. 12 Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax

13 rappel embryologique Image 2 : image_02 :embryogénèse du septum interauriculaire Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax 13

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15 rappel physiologique III - III les différences entre circulations fœtale et néonatale 15 A. les différences entre circulations fœtale et néonatale 1. physiologie des circulations fœtale et néonatale physiologie de la circulation sanguine avant et après la naissance il existe une différence principale entre la circulation fœtale et la circulation après la naissance qui réside dans la présence du placenta : principale structure assurant les échanges gazeux. a) La circulation foetale La circulation fœtale n'a pas le poumon comme direction principale mais le placenta. C'est à son niveau que le sang foetal se charge en oxygène et se débarrasse du gaz carbonique sans qu'il y ait mélange des sangs maternel et fœtal. Le sang oxygéné foetal gagne alors l'oreillette droite. De l'oreillette droite, le sang peut passer dans l'oreillette gauche par une communication inter auriculaire (foramen ovale ou trou de Botal). les poumons ne fonctionnent pas. la majeure partie du flux sanguin court-circuite le poumon en passant par le canal artériel qui lui permet de rejoindre l'aorte. Ce sang aortique, oxygéné dans le placenta, vascularise les tissus du fœtus puis, une fois désaturé en oxygène et riche en gaz carbonique, gagne le placenta par l'artère ombilicale. Après les échanges gazeux, le sang repart par la veine ombilicale et arrive dans l'oreillette droite et le cycle recommence. les poumons du fœtus ne sont pas fonctionnels les résistances artérielles pulmonaires sont très élevées et seul 10% du flux sanguin y parvient. Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax 15

16 rappel physiologique Image 3 : image_04 :circulation foetale 16 Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax

17 rappel physiologique Image 4 : structure anatomique d'un foramen oval perméable, à droite du coté de l'areillette gauche, à gauche du coté de l'oreillette droite b) Circulation après naissance A la naissance, le déploiement pulmonaire et l'interruption de la circulation ombilicale ont d'importantes conséquences. Les résistances artérielles pulmonaires s'effondrent en quelques heures. Le foramen ovale se ferme du fait du gradient de pression qui se crée entre les deux oreillettes. Le canal artériel s'occlut sous l'effet conjugué du gradient de pression et de phénomènes vasomoteurs dépendant de la Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax 17

18 rappel physiologique pression artérielle d'oxygène. L'ensemble de ces phénomènes met quelques jours à se réaliser c'est la phase "transitionnelle" Image 5 : image_05 :circulation après la naissance 18 Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax

19 aspect anatomique et donnés physiologiques d'un cœur normal IV - IV anatomie et physiologie normale du cœur à la naissance 19 A. anatomie et physiologie normale du cœur à la naissance 1. anatomie : architecture cardiaque normale Le cœur est divisé en 2 parties appelées coeur droit et coeur gauche. Chaque partie comprend 2 chambres: l'oreillette sorte de réservoir qui reçoit le sang le ventricule sorte de pompe qui va éjecter le sang L'oreillette et le ventricule sont séparés par une valve qui permet seulement le passage du sang dans un sens: l'oreillette vers le ventricule. Le cœur droit et le coeur gauche sont séparés par une paroi commune appelée le septum: à sa partie supérieure entre les 2 oreillettes il porte le nom de septum interauriculaire, dans sa partie inférieure entre les 2 ventricules il porte le nom de septum interventriculaire. Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax 19

20 aspect anatomique et donnés physiologiques d'un cœur normal Image 6 : image_03 :Aspect anatomique du septum interauricualire 2. physiologie Le sang "bleu" appauvri en oxygène arrive dans l'oreillette droite (OD) par la veine cave supérieure (ramenant le sang de la partie supérieure du corps) et par la veine cave inférieure (ramenant le sang de la partie inférieure du corps). De l'oreillette droite, le sang passe à travers la valve tricuspide vers le ventricule 20 Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax

21 aspect anatomique et donnés physiologiques d'un cœur normal droit (VD). Lorsque le ventricule se contracte, il éjecte le sang vers l'artère pulmonaire. La valve pulmonaire située entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire, s'ouvre pour laisser passer le sang puis se referme empêchant le retour du sang vers le ventricule droit. L'artère pulmonaire permet au sang d'atteindre les poumons ou celui -ci va être oxygéné. A la sortie des poumons, le sang oxygéné "rouge" rejoint l'oreillette gauche par les quatre veines pulmonaires. Le sang accumulé dans l'oreillette gauche (OG) va remplir le ventricule gauche (VG) à travers la valve mitrale. Le ventricule gauche éjecte le sang à haute pression (votre tension artérielle) à travers la valve aortique dans l'aorte. Une fois fermée la valve aortique empêche le retour du sang vers le ventricule. L'aorte (tuyau de sortie du coeur) est le vaisseau principal du corps qui va se diviser en différentes branches qui vont apporter le sang "rouge" oxygéné aux différentes parties du corps (tête, bras, abdomen, jambes..). Normalement, le sang "bleu"et le sang "rouge" ne se mélangent pas. saturations en oxygènes à l'état physiologique, les cavités droites sont désaturées d'une manière homogène, de la veine cave jusqu'à l'artère pulmonaire. Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax 21

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23 particularités anatomopathologiq ues, physiopathologique s et cliniques des cardiopathies à shunt gauchedroite V - données physiopathologiques communs V aux cardiopathies congénitales à shunt gauche-droite 23 les malformations cardiaques et vasculaires, qui, à la faveur d'une communication anormale, entraînent un passage du sang oxygéné de la grande circulation vers la petite circulation. les principaux shunts gauche-droite sont : Les communications inter auriculaires: CIA Les communications interventriculaires: CIV La persistance du canal artériel: PCA A. données physiopathologiques communs aux cardiopathies congénitales à shunt gauche-droite 1. Physiopathologie un défaut de cloisonnement du cœur ou la persistance d'une communication anormale entre cavités gauches et droites suffit à la création d'un shunt gauchedroite: le sang passant toujours de la cavité à haute pression : gauche, vers la cavité à basse pression : d Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax 23

24 particularités anatomopathologiques, physiopathologiques et cliniques des cardiopathies à shunt gauche-droite a) Les déterminants de l'importance du shunt débit à travers le shunt Le débit du shunt va dépendre de 3 éléments: La taille du défect. Les pressions pulmonaires. Les résistances pulmonaires. b) Conséquences de Shunt Enrichissement en oxygène du sang des cavités droites. Augmentation du débit pulmonaire (Débit pulmonaire>débit systémique) d'où dilatation des artères pulmonaires, les artères pulmonaires dilatées vont réaliser une compression bronchique, avec apparitions de troubles ventilatoires. Augmentation du retour veineux pulmonaire, ainsi l'oreillette gauche et le ventricule gauche vont se dilater avec apparition d'une insuffisance cardiaque par surcharge en volume. élévation des pressions pulmonaires : hypertension artérielle pulmonaire (HTAP ) au début réversible de type vasomotrice débit pulmonaire x résistances pulmonaires = pression artérielle pulmonaire Hyperdébit pulmonaire avec enrichissement des cavités droites en oxygène et élévation significative des pressions pulmonaires. Attention : à ce stade les cavités gauches sont dilatées le shunt est très important les pressions pulmonaires sont élevées mais les résistances artériolaires pulmonaires sont normales l'enfant est dyspnéique et présente des troubles ventilatoires importants c) Physiopathologie de La maladie artériolaire obstructive le syndrome d'eisenmenger 24 c'est le risque évolutif majeur des HTAP. S'explique par une réduction du calibre des artérioles pulmonaires. Elévation importante des résistances à l'écoulement du sang. lésions réversibles au début définitives secondairement: avec fibrose artériolaire irréversibles HTAP majeure fixée même si la communication anormale est supprimée. Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax

25 particularités anatomopathologiques, physiopathologiques et cliniques des cardiopathies à shunt gauche-droite importance d'un diagnostic rapide et d'une correction chirurgicale précoce en cas de shunt gauche-droite.à gros débit Image 7 : fig6 :Conséquences physiopathologies des shunts gauche - droite Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax 25

26 particularités anatomopathologiques, physiopathologiques et cliniques des cardiopathies à shunt gauche-droite Image 8 : fig7 :Aspect d'une artériale pulmonaire au cour des stades de la maladie 26 Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax

27 Les communications inter ventriculaires VI VI - étude anatomopathologiques et particularités physiopathologiques des CIV 28 manifestations cliniques et paracliniques 31 Evolution 34 formes cliniques 35 le traitement 38 C'est un défect, une déhiscence du septum interventriculaire responsable d'un shunt gauche ---> droite c'est la cardiopathie congénitale la plus fréquente. Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax 27

28 Les communications inter ventriculaires Image 9 : fig8 :les communications interventriculaires A. étude anatomopathologiques et particularités physiopathologiques des CIV 1. Anatomie pathologie On distingue plusieurs types de C I V, selon la localisation au niveau du septum interventriculaire qui est formé de 3 parties : le septum infundibulaire sous artériel, le septum d'admission au dessous des valves atrio-ventriculairese et le septum trabéculé représentant la partie musclée du septum. la région de rencontre entre les 3 septums représente le septum périmembraneux. 28 Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax

29 Les communications inter ventriculaires Image 10 : données hémodynamiques au cours d'une CIV large, noter l'augmentation majeure des pressions pulmonaires Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax 29

30 Les communications inter ventriculaires Image 11 : image_09 :Les différents types anatomiques des CIV en fonction de la localisation eu niveau du septum interventriculaire 30 CIV périmembraneuses. Siégent au niveau du septum membraneux et des parties adjacentes Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax

31 Les communications inter ventriculaires les CIV trabéculée ou musculaires :3 types Du septum trabéculé Du septum d'admission Du septum infundibulaire 2. particularités Physiopathologiques 'installation de l'hypertension artérielle pulmonaire est rapide et peut survenir dés les premiers mois de la vie, l'élévation des résistances artériolaires pulmonaire peut se voir dés les 12 premiers mois de la vie. en oxymétrie, l'enrichissement en oxygène commence au niveau du ventricule droit. CIV avec HTAP : enrichissement en oxygène à partir du VD et hyperpression pulmonaire isosystémique B. manifestations cliniques et paracliniques 1. l'étude clinique a) introduction Les tableaux cliniques sont variables en fonction de la taille de la CIV. forme de description : CIV type II ( CIV large avec HTAP et résistances pulmonaires normales. La taille de la CIV est importante, permettant un shunt important non restrictive) Élévation des pressions pulmonaires (HTAP) Symptômes +++ ECG et RX perturbés Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax 31

32 Les communications inter ventriculaires L'écho doppler permet le diagnostic Risque de développement d'une artériolite pulmonaire ---> HTAP précapillaire irréversible passée l'âge de un an. i signes cliniques signes fonctionnels les symptômes se déclenchent souvent au 2éme mois de vie: date de la normalisation des résistances pulmonaire + anémie physiologique chez le nouveau né Difficultés respiratoires: gène à la prise des biberons, fatigue à la tétée détresse respiratoire Parfois légère cyanose ou teint marbré grisâtre: anomalies de l'hématose, bas débit cardiaque Tachypnée avec tirage chez le nourrisson Gros foie Stagnation pondérale, hypotrophie (poids ++) oligurie signes physiques Hypotrophie Dyspnée : précordium actif, tirage sous costal Déformation thoracique : saillie du sternum Frémissement mésocardique L'auscultation cardiaque : Souffle systolique Mésocardiaque, max, 3ème 4ème EIG Irradie partout ---> en rayons de roue, à droite du sternum en particulier Intense EB2 au foyer pulmonaire Roulement diastolique de débit à travers la valve mitrale Attention fatigue à la tétée + Stagnation pondérale + Souffle à l'auscultation = SHUNT G-D 2. étude paraclinique a) signes radiologiques 32 Le coeur Cardiomégalie fonction de l'importance du shunt Les poumons Arc moyen gauche convexe = AP dilatée Hypervascularisation pulmonaire hilaire et périphérique Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax

33 Les communications inter ventriculaires b) signes ECG Rythme sinusal Hypertrophie gauche Hypertrophie biventriculaire dans les formes avec HTAP importante ventriculaire et auriculaire c) signes échographiques L'échographie 2D Met en évidence le défect septal Précise le siège de la CIV Mesure la taille du défect septal Le Doppler couleur Objective le flux communication sanguin à travers la Le Doppler continu Flux anormal à travers le SIV La mesure du pic de vélocité et du gradient de pression entre les deux ventricules permet d'estimer les pressions pulmonaires (HTAP?) d) cathétérisme cardiaque Non systématique : les données de l'écho-doppler étant suffisantes Pratiqué uniquement en présence de lésions associées et de cardiopathies complexes. Le cathétérisme droit Mesurer les pressions pulmonaire Existe -t- il un gradient pulmonaire Calculer les résistances pulmonaires ---> HTAP? HTAP précapillaire? Franchir le défect septal Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax 33

34 Les communications inter ventriculaires L'oxymétrie Montre un enrichissement en oxygène à partir du VG Calcul du rapport des débits QP/ QS Le cathétérisme gauche Permet de réaliser les angiographies : Opacification du VD à travers la CIV C. Evolution 1. Modalités évolutives a) Favorable - diminution progressive de la taille de la CIV diminution des pressions pulmonaires fermeture totale du défect b) Défavorable Persistance d'une CIV à gros débit: Bronchopneumopathies fréquentes HTAP fixée en l'absence de chirurgie avant l'age de 1 AN : syndrome d'eisenmenger 2. la surveillance des CIV Les CIV larges doivent bénéficier d'une surveillance clinique et échocardiographique régulière durant la première année de la vie, afin de détecter une éventuelle évolution favorable et d'indiquer la chirurgie, en cas de persistance d'un gros shunt avec une HTAP. 34 Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax

35 Les communications inter ventriculaires D. formes cliniques La CIV du groupe I ou maladie de roger La CIV du groupe I ou maladie de Roger C'est une CIV restrictive : petite sans HTAP La taille du défectif septal n'entraîne qu'un petit shunt qui n'élève pas les pressions pulmonaires Pressions et résistances pulmonaires normales Absence de symptômes Le souffle intense résume la maladie, l'ecg et la RX sont normaux L'écho Doppler confirme le DG Le cathétérisme cardiaque est inutile Aspect restrictif en échographie cardiaque avec un gradient de pression élevé en doppler continu témoignant d'une pression intraventriculaire droite normale Risques évolutifs des CIV restrictives L'endocardite d'osler syndrome de Laubry - PEZZI: L'insuffisance aortique par aspiration de la sigmoïde aortique dans la CIV Particulièrement fréquent en cas de CIV de localisation péri membraneuse Justifie la surveillance annuelle de tout enfant porteur d'une CIV restrictive: auscultation à la recherche d'un souffle diastolique L'apparition d'une IA même minime Justifie la réparation chirurgicale de la CIV Attention Aucun TTT Surveillance annuelle prophylaxie de l'endocardite infectieuse CIV du groupe III (avec HTAP importante et résistances pulmonaires élevées) CIV large HTAP importante = Hyperpression VD Résistances pulmonaires élevées shunt peu notable voir absent et parfois inversé Symptômes pulmonaires disparaissent L'inversion du shunt entraîne une cyanose (syndrome d'eisenmenger) Apparition de signes d'insuffisance cardiaque droite. ECG et RX perturbés : HVD, grosses AP aux hiles Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax 35

36 Les communications inter ventriculaires L'écho doppler permet le diagnostic Attention À ce stade la fermeture chirurgicale est contre indiquée : inutile voire grave précipitant la défaillance cardiaque droite le seul traitement possible est la greffe coeur-poumon CIV du groupe IV (CIV à poumons protégés) 36 La taille de la CIV est importante mais un rétrécissement pulmonaire s'oppose à un shunt important et protège le lit vasculaire pulmonaire contre le développement d'une artériolite pulmonaire. les symptômes sont tardifs. ECG et RX perturbés : HVD, absence d'hypervascularisation pulmonaire L'écho doppler permet le diagnostic. les CIV type IV sont à opérer au cours de l'enfance sans urgence Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax

37 Les communications inter ventriculaires Image 12 : aspect échographique d'une CIV haute associée à une sténose pulmonaire évaluée au doppler continu avec un flux accéléré, CIV de type IV ou à poumons protègées.de type 4 Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax 37

38 Les communications inter ventriculaires E. le traitement 1. Le traitement médical des CIV Diminuer la surcharge pulmonaire Diurétiques Digoxine IEC : baisser les résistance systémiques Restauration d'une éventuelle anémie: banding médical 2. le traitement chirurgical 38 La date de la chirurgie dépend de la taille et de la localisation de la CIV Les CIV larges hyperdébitante et mal-tolérée Cerclage de l'ap <<< age de 3 mois Réparation chirurgicale complète au cours de la première année La chirurgie s'effectue sous CEC Risque de BAV postopératoire par lésion du faisseaux de particulièrement pour les CIV d'admission et périmembraneuses HIS Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax

39 le canal artériel persistant VII - VII anatomie pathologique 40 physiopathologie 41 Etude clinique : canal artériel à gros débit du nourrisson 41 signes paracliniques 41 évolution 44 Traitement 44 Structure normale au niveau du coeur foetal À la naissance : occlusion puis transformation en ligament fibreux (vers la 18 heure de vie) facteurs prédisposants à la persistance du canal artériel sont: La prématurité La rubéole congénitale d'hypoxie néonatale Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax 39

40 le canal artériel persistant Image 13 : Image_14 :aspect schématique d'un canal artériel persistant A. anatomie pathologique le canal artériel est une structure cylindrique ou conique - Du côté aortique il s'insère dans la concavité de la crosse - Du côté pulmonaire il s'insère sur le toit de l'artère pulmonaire ou sur l'artère pulmonaire gauche 40 Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax

41 le canal artériel persistant il peut être de longueur et d'obliquité variable B. physiopathologie Shunt gauche droite Le débit du shunt est fonction du diamètre du canal essentiellement Petit canal : sans HTAP Gros canal : HTAP C. Etude clinique : canal artériel à gros débit du nourrisson 1. signes fonctionnels Dyspnée, tirage Bronchites à répétition Hypotrophie Difficultés d'alimentation 2. signes physiques Hypotrophie Déformation thoracique : saillie sternale Auscultation cardiaque Souffle continu sous claviculaire gauche Roulement diastolique de débit à travers la valve mitrale Éclat de B² en cas d'htap Pouls périphériques amples et bondissants +++ D. signes paracliniques 1. signes radiologiques Cardiomégalie Dilatation des cavités intéressées par l'hyper débit un arc moyen gauche convexe témoignant de la forte dilatation de l'artère pulmonaire les artères pulmonaires droite et gauche peuvent apparaître dilatées au niveau des hiles. la crosse de l'aorte est dilatée Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax 41

42 le canal artériel persistant - le VG est dilaté la vascularisation pulmonaire est accentuée : surcharge vasculaire avec au maximum un aspect d'oedème aigu des poumons. Image 14 : image_13 :radiographie du thorax en cas de canal artériel avec HTAP 2. signes ECG ECG : HVG type surcharge diastolique 42 Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax

43 le canal artériel persistant 3. SIGNES échographiques - Confirme le diagnostic et évalue la gravité : En mode bidimensionnel : elle met en évidence le CA entre l'aorte et l'artère pulmonaire. Au doppler couleur : visualisation du flux de CA Au doppler continu: mesurer la vitesse du flux : gradient AO-AP d'autant moins important que le CA est large témoignant d'une HTAP Image 15 : fig21: le doppler continu permet d'enregistrer la vitesse du flux à travers ce canal 4. cathétérisme cardiaque Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax 43

44 le canal artériel persistant Aucun intérêt actuellement vue l'apport de l'échodoppler cardiaque. Autrefois, c'était le seul moyen permettant de confirmer le diagnostic, il consiste en un cathétérisme droit avec une ponction de l'artère fémorale, à partir delaquelle les cavités droites sont atteintes jusqu'à l'artère pulmonaire gauche. le trajet de sonde est très caractéristique, avec un passage de celle ci de l'artère pulmonaire vers l'aorte descendante à travers le canal. le cathétérisme permet d'évaluer les pressions pulmonaires et de réaliser des oxymétrie, qui vont montrer l'enrichissement du sang veineux en oxygène.et de calculer le le rapport des débit pulmonaire et systémique. E. évolution l'htap précapillaire irréversible L'endocardite infectieuse L'insuffisance cardiaque F. Traitement 44 Traitement des signes d'insuffisance cardiaque : les digitaliques et les diurétiques. la fermeture du canal artériel :Doit se concevoir à un âge < 1 an Chez le prématuré :par les antiinflammatoires non stéroïdiens (indométacine ou ibuprofène) chez le nouveau né : par fermeture chirurgicale, la voie d'abord est une thoracotomie postérieure gauche, la chirurgie consiste en une ligaturesection du canal chez le nourrisson : une fermeture percutané est possible par l'intermédiaire d'un système d'occlusion : le dispositif Ampatzer, moyennant un cathétérisme interventionnel Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax

45 le canal artériel persistant Image 16 : fig24 :Dispositif d'amplatzer de fermeture de canal artériel. Dr Imen Trabelsi Sahnoun :service de cardiologie - Faculté de médecine de Sfax 45