nfocancer Le cancer de l'ovaire Une initiative bénévole universitaire

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1 Le cancer de l'ovaire Informations médicales clés Options thérapeutiques et leur suivi Recherche clinique Infos pratiques et carnet d'adresses Démarches à suivre, les administrations Une initiative bénévole universitaire et totalement indépendante pour informer en langage clair les patients et leur entourage ainsi que les professionnels de santé non spécialistes sur les différents types de cancers et leurs traitements Une initiative bénévole universitaire d ARCAGY - GINECO

2 Mise à jour 13 Févier 2012 Cancer de l'ovaire Guide pratique sur le cancer de l'ovaire Sommaire Informations médicales clés Page 3 Options thérapeutiques et leur suivi Page 23 Recherche clinique Page 45 Infos pratiques et carnet d'adresses Page 46 Démarches à suivre, les administrations Page 50 Présentation du site Page 55 Autres localisations du site Page 57 Partenariat & réalisation du site Page 59 Ce livret PDF est un résumé des différents chapitres développés sur le site InfoCancer. Il pourra vous être utile pour vous informer sur les différentes étapes de votre traitement ainsi que sur les démarches à suivre. Ces livrets PDF sont mis a jour régulièrement. REDACTEUR Auteur et rédacteur bénévole : Dr Bernard Poletto RELECTEURS BÉNÉVOLES Nous remercions pour leur contribution : M. Jean Pierre Leclère Pr. Eric Pujade Lauraine conception et réalisation de cette brochure Graphiste multimédia : M. Bruno Poletto 2

3 Informations médicales clés LA MALADIE La maladie en bref... Bien que sa fréquence augmente depuis quelques années, le cancer de l ovaire (cancer ovarien) est une maladie peu fréquente. Sa cause ou ses causes précises sont encore, actuellement, mal connues. Le cancer de l'ovaire résulterait de la transformation maligne des cellules constituant le tissu de surface de l'ovaire, un épithélium, dont la caractéristique anatomique est d'être en contiguïté avec le péritoine. SON ÉPIDÉMIOLOGIE En France, avec près de nouveaux cas estimés en 2008, le cancer de l ovaire se situe au 7ème rang des cancers féminins. Le taux annuel d incidence standardisé pour femmes est de 8,1. Durant son existence, environ une femme sur soixante dix développera la maladie. L âge médian de découverte est de 65 ans. Le cancer de l ovaire est plus fréquent après la ménopause avec un maximum chez les septuagénaires. Ainsi, pour les femmes âgées entre 75 et 79 ans, l'incidence annuelle pour est de 54 femmes. 3

4 LES OVAIRES LEUR SITUATION Les ovaires se trouvent latéralement à gauche et à droite dans la cavité pelvienne. Ce sont deux petits organes ovoïdes aplatis en forme d'amande, de 4 cm de long et 1,5 cm d'épaisseur. Ils sont situés, en regard des trompes de Fallope. La face interne de l ovaire correspond au pavillon de la trompe de Fallope, et grâce à trois ligaments, les ovaires sont maintenus en place dans l abdomen. Le poids des ovaires est variable en fonction de l âge. Chez la petite fille, l'ovaire pèse de 2 à 3 g. Chez la femme adulte, il pèse de 6 à 8 g. Durant le cycle menstruel, il peut doubler ou tripler de volume quand l'ovule arrive à la maturité. Après la ménopause, l ovaire pèse 1 à 2 g et tend à s'atrophier et à devenir lisse et dur. LES FOLLICULES La surface de l'ovaire chez l'adulte est irrégulière et mamelonnée. Les saillies correspondent aux follicules sous-jacents de De Graff et les dépressions sont les cicatrices post-ovulatoires. L examen de l ovaire d une femme âgée permet d apercevoir à la surface de celuici des cicatrices, témoins des traces d anciens ovocytes libérés. L'ovulation La sortie de l'ovocyte hors du follicule, dépend de la rupture de la paroi du follicule et de la paroi de l'ovaire. Quelques heures après le pic de LH et FSH on observe une vascularisation renforcée et une modification œdémateuse des alentours du follicule dominant. Il migre vers la surface de l'ovaire où il forme une protubérance. Après l ovulation, certaines cellules du follicule débarrassées de l ovocyte se transforment en corps jaune. C est une glande endocrine temporaire. Elle sécrète de la progestérone et des œstrogènes. Ce corps jaune finit par disparaître avec le temps. 4

5 LES TUMEURS DE L OVAIRE LES TUMEURS BENIGNES Les tumeurs ovariennes bénignes les plus communes sont appelées «kyste de l ovaire». On parle de «kyste» car la plupart de ces tumeurs contiennent un liquide. Elles sont beaucoup plus fréquentes que les tumeurs malignes. En France, le nombre d hospitalisations pour tumeurs bénignes de l'ovaire concerne plus de femmes, dont plus de sont opérées. LES TUMEURS MALIGNES Dans l évolution du cancer de l ovaire, les spécialistes décrivent 4 phases qui sont la base de la classification FIGO : Au stade 1, le cancer est contenu dans l ovaire ou dans les deux ovaires selon les cas, localement, la tumeur évolue en augmentant de volume. Au stade 2, il se propage à d autres organes pelviens comme l utérus, les trompes, la vessie ou le rectum. Au stade 3, il s étend au-delà de la région pelvienne pour affecter le péritoine et les ganglions lymphatiques. Au stade 4, les cellules tumorales se sont disséminées au-delà de l ovaire (métastases) dans d autres organes tels le foie ou la plèvre qui entoure les poumons. La dissémination de la maladie aux ganglions lymphatiques signifie que certaines cellules cancéreuses ont eu la capacité de sortir de l ovaire pour former d'autres colonies tumorales. C'est pourquoi il est important de déterminer si le cancer de l ovaire s'est étendu aux ganglions lymphatiques afin de mettre sur pied le meilleur traitement. C est pourquoi lors de l intervention pour un cancer de l ovaire, les ganglions sont enlevés (curage ganglionnaire) et analysés. Les métastases du cancer de l ovaire se font par migration des cellules tumorales soit par voie lymphatique soit par voie sanguine. Le péritoine, l épiploon et la surface des viscères abdominaux et pelviens sont les sites communs d atteinte. Les localisations pulmonaires et pleurales ainsi que des atteintes ganglionnaires rétropéritonéales sont également fréquentes. 5

6 FACTEURS DE RISQUE DEUX types DE FACTEUR DE RISQUE LES FACTEURS CONSTITUTIONNELS Des cas dans la famille Une hérédité est retrouvée dans 5 à 10 % des cancers de l ovaire. Dans ce cas, la maladie apparaît en moyenne dix ans plus tôt, souvent avant 50 ans. Une femme peut hériter d un risque accru de cancer de l ovaire de ses parents, du côté du père ou de la mère. Le risque est plus grand chez les femmes dont un parent du premier degré (mère, sœur ou fille) a, ou a eu, jeune, un cancer de l ovaire, ou a développé un cancer du sein. Le risque est moindre si un parent du premier degré a présenté un cancer du côlon ou du pancréas. Une mutation des gènes BRCA1 et BRCA2 Des études ont prouvé qu un défaut héréditaire (mutation) dans les gènes BRCA1 et BRCA2 peut faire accroître le risque de cancer de l'ovaire et du sein. Approximativement 2 femmes sur sont concernées par une mutation de ces gènes. Elles ont un risque accru de cancers du sein, de l ovaire et des deux localisations à la fois. Le risque est beaucoup plus élevé en cas de mutation du gène BRCA1. Une patiente présentant une mutation du gène BRCA1 à un risque d'environ 40 % de développer un cancer épithélial de l'ovaire. Dans le cas d'une mutation BRCA2, le risque est plus faible, de l'ordre de 10 %. Une mutation de ces gènes est observée chez 10 à 15 % des patientes. En revanche, elle est présente dans 90 % des cas de cancer héréditaire de l ovaire. Une consultation d'oncogénétique peut vous être proposée... En cas d'association d'un cancer du sein et de l ovaire ou d'un cancer du sein avant 35 ans ou d'un cancer du sein chez un homme (probabilité de détection < 25 %) Deux cas de cancers chez des apparentés au premier degré dont au moins un cancer de l ovaire (probabilité de détection de 25 %) Deux cas de cancers du sein, dont un masculin au premier degré Deux cas de cancers du sein, dont un avant 40 ans au premier degré Au moins 3 cas de cancers du sein ou de l'ovaire dans la même branche parentale premier ou second degré (probabilité de détection de 25 %) 6

7 L âge Le cancer épithélial de l ovaire est rare chez la jeune femme mais le risque s accroît après la ménopause et augmente avec l âge. L'âge moyen de diagnostic est 60 ans. La moitié des cancers de l ovaire sont détectés chez la femme de plus de 65 ans. LES FACTEURS GYNECOLOGIQUES Les femmes, ayant eu leurs premières règles avant l âge de 12 ans ou leur ménopause après 52 ans, présentent un risque légèrement augmenté en raison d un nombre accru de cycles menstruels. A l inverse, l hystérectomie (ablation de l utérus) et la ligature des trompes après des grossesses semblent être des facteurs réducteurs de risques en diminuant le nombre de cycles menstruels. Tous ces facteurs peuvent légèrement modifier le risque en modulant le nombre possible d ovulations. La prise de contraceptifs oraux pendant une période d au moins 5 ans, même discontinue, diminue le risque de cancer de l ovaire d'environ 50 %. Plus une femme a eu d enfants, moins elle risque d'avoir un cancer de l ovaire. Il est classique de dire que chaque grossesse réduit le risque de cancer de l'ovaire de 10 %. Les femmes n ayant jamais eu d enfant et dont l ovulation n a jamais été interrompue, ou celles qui ont un enfant après 30 ans sont plus exposées que celles qui ont eu des grossesses. L allaitement diminue également légèrement le risque de cancer de l ovaire, probablement parce qu un certain temps est nécessaire pour que les femmes reprennent leurs menstruations après leur allaitement. L infertilité due à un facteur ovarien ou hormonal est un facteur de risque de cancer de l ovaire. Le traitement hormonal substitutif la ménopause induit une légère mais significative augmentation du risque de développer la maladie. 7

8 SYMPTOMES & DIAGNOSTIC Les symptomes Ils sont tardifs, ce qui explique que le diagnostic est souvent tardif. De ce fait, on ne doit pas négliger l apparition, après 50 ans, de certains symptômes banals qui se retrouvent assez fréquemment associés avec la maladie, tels que : Une sensation de gonflement ou de ballonnement permanente et inhabituelle du ventre, Une modification récente du transit intestinal, comme l apparition d une constipation, sans raison apparente, sans saignement rectal extériorisé ou occulte, L apparition récente de petites douleurs inhabituelles du bas ventre ou du dos, Une fatigue inhabituelle, Des envies pressantes d'aller uriner. Lorsque la tumeur atteint une taille de 10 à 12 cm, d'autres signes peuvent apparaître comme des besoins urgents d uriner ou l impression d une compression sur le rectum. LE DIAGNOSTIC La consultation initiale L examen comporte un examen clinique et un examen gynécologique. Celui-ci comprend le toucher vaginal qui permet de détecter des anormalités dans la forme ou la taille de l utérus, des trompes de Fallope, des ovaires ainsi que la vessie et le rectum. Au cours de cet examen, le médecin peut être alerté s il découvre une grosseur ou un kyste d apparence solide d un côté de l utérus. Pour s'assurer de la persistance du «kyste», le médecin pourra vous proposer de vous réexaminer à la fin des règles suivantes. Un examen complet sera systématiquement pratiqué comprenant, en outre, une palpation de l'abdomen et des aires ganglionnaires. Un frottis est souvent pratiqué au cours de l examen. C est un bon test de dépistage du cancer du col de l utérus, mais il n est pas utile pour le diagnostic du cancer de l ovaire. 8

9 L'IMAGERIE MEDICALE L échographie L échographie pelvienne est un examen indolore qui permet de localiser la tumeur et de donner des informations précieuses sur ses dimensions, sur la nature de son contenu. Elle précise aussi l existence d une ascite (liquide dans la cavité abdominale), de la présence ou non de métastases hépatiques, voire d adénopathies lombo-aortiques. L échographie transvaginale permet d avoir une meilleure approche de l anatomie des ovaires. Le principe est le même que pour l échographie pelvienne (utilisation d ultrasons). Cet examen est indolore, il peut provoquer une légère sensation de froid à cause de l utilisation d un lubrifiant sur le préservatif. L écho doppler explore la vascularisation de la tumeur et de ses végétations. De fait, la néo-vascularisation qui accompagne les tumeurs malignes se caractérise par une hypervascularisation et des vitesses de circulatoires élevées. L'IRM L imagerie à résonance magnétique est une technique d'imagerie médicale qui permet de faire des coupes d organes. Contrairement au scanner, aucune radiation n'est utilisée. Le scanner Le scanner pelvien et abdominal peut aider à préciser si la tumeur s est étendue aux organes de voisinage, pelviens et abdominaux. La radio des poumons C est un examen important dans le bilan du cancer de l ovaire. Elle permet de rechercher la présence d une localisation secondaire de la maladie (métastase). Elle permet d éliminer un épanchement pleural qui sera soumis le cas échéant à une ponction. LE DOSAGE DES MARQUEURS TUMORAUX Le CA125 est un marqueur tumoral que l on trouve dans le sang. En dehors de cas précis, son dosage sera effectué, après un examen approfondi, lorsque le gynécologue considère qu une maladie de l ovaire est possible. Dans certaines circonstances, on dosera d autres marqueurs tumoraux, comme le CA-19.9 et/ou l antigène carcino-embryonnaire (ACE). Pour les femmes jeunes, lorsque l on soupçonne une tumeur affectant les cellules germinales, on vérifie dans le sang le taux de l alpha-foetoprotéine (AFP) et le taux de gonadotrophines chorioniques (β-hcg). 9

10 LE BILAN D'EXTENSION LE BILAN STANDARD S'il existe une forte suspicion de cancer de l'ovaire, on vous demandera de compléter le bilan par un scanner thoraco-abdomino-pelvien avec injection de produit de contraste. La tomodensitométrie par émission de positons (TEP-FDG) a certaines indications mais ne fait pas partie du bilan standard. S'il existe une ascite, l'examen du liquide sera utile pour rechercher des cellules tumorales. Enfin, un bilan biologique standard, pré-opératoire, sera demandé. RAREMENT ACTUELLEMENT La cœlioscopie SON INTÉRÊT Elle a pour objectifs de permettre une observation directe des ovaires et des autres organes génitaux internes et de pouvoir réaliser des biopsies (prélèvements de tissus pour analyse). La cœlioscopie n est requise qu en cas de présomption de lésion bénigne ou lorsqu il existe une tumeur solide, unilatérale, sans végétation extrakystique. Chez la femme jeune, cette technique permet l inspection des ovaires, l exploration du pelvis, de l abdomen, des coupoles diaphragmatiques, la biopsie, voire une chirurgie réglée. EN PRATIQUE Cette intervention est bien supportée grâce à ses petites incisions. La laparotomie exploratrice DE QUOI S'AGIT-IL? C est une intervention chirurgicale qui nécessite une incision abdominale et qui consiste à regarder les organes dans le ventre. Elle est souvent la première étape d une chirurgie portant sur les organes de l abdomen ou du petit bassin. Dans le cadre d un bilan de cancer de l ovaire, la laparotomie sera pratiquée lorsque tous les autres examens auront été effectués. 10

11 Dépistage & prévention Le dépistage DANS LA POPULATION GÉNÉRALE CE QUE DISENT LES EXPERTS... Il n y a pas de méthode validée permettant un dépistage organisé du cancer de l ovaire. L'échographie transvaginale Les premières études portant sur un dépistage par échographie transvaginale et/ou par la mesure du marqueur tumoral CA-125 n ont pas débouché sur des résultats concrets, même lorsqu elles ont ciblé des populations à risque. Une nouvelle étude, UKCTOCS portant sur femmes ménopausées, est en cours pour valider ou infirmer l utilité de l échographie associée ou non au dosage du CA-125 dans le dépistage précoce des cancers de l ovaire. La valeur du dosage du CA-125 pour le dépistage Le CA-125 a globalement une sensibilité de 80 % et une spécificité de 97 % dans les cancers épithéliaux de l ovaire. Sa sensibilité n est que de 30 à 50 % dans les stades I et son élévation peut être liée à de nombreuses autres causes malignes ou bénignes. De ce fait, les spécialistes considèrent que la spécificité et la sensibilité du CA-125 sont insuffisantes pour l utiliser comme seul marqueur dans le dépistage. CHEZ LES FEMMES À HAUT RISQUE Ce sont des patientes chez lesquelles on a mis en évidence une mutation génétique et celles, qui ayant une hérédité familiale, n ont pas fait l'objet de tests génétiques. Il s agit essentiellement des femmes ayant : Des cas familiaux de cancers de l ovaire Une mutation BRCA1, surtout, ou BRCA2 Un cancer colorectal non polyposique, HNPCC ou syndrome de Lynch II. Ces patientes peuvent bénéficier, à partir de 35 ans, d examens de dépistage annuels comportant une échographie pelvienne et un dosage du CA-125. Les recommandations actuelles A ce jour, aucune donnée validée ne permet d envisager un dépistage organisé. Cette position est commune aux différents organismes nationaux et internationaux s occupant de la santé publique. 11

12 Le National Institute of Health (NIH - USA 1994) Dans la population générale Toutes les femmes doivent avoir un examen gynécologique annuel. Cependant, il n y a pas d argument pour proposer un dépistage systématique chez les femmes n ayant pas d antécédents familiaux ou un seul antécédent au premier degré. En cas d antécédents familiaux Une femme ayant un antécédent familial au premier degré et qui ne participe pas à un essai randomisé, pourra considérer que son risque est suffisant pour qu elle soit dépistée malgré l absence de données prospectives. Pour les femmes ayant des antécédents familiaux, au premier degré de deux ou plus de cas de cancer, il n existe pas de données prouvant que le dépistage est bénéfique. En raison du risque de cancer héréditaire un conseil d oncologie génétique peut être proposé afin d estimer leur risque individuel. Pour les patientes ayant un syndrome de cancer héréditaire (avec une pénétration autosomique dominante de 80 %) le risque atteint 40 %. Il n existe pas de données démontrant la réduction de mortalité grâce au dépistage. Cependant, un dosage annuel des CA-125 et une échographie endovaginale annuelle sont recommandés. Après 35 ans ou après les grossesses, une ovariectomie bilatérale est proposée. Il persiste cependant un risque de carcinomatose péritonéale. La Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer FNCLCC et de la Société Française d Oncologie Gynécologique (SFOG 1999) Pour les femmes sans histoire familiale d adénocarcinome de l ovaire Le dépistage systématique de masse ou individuel d adénocarcinome de l ovaire par échographie et/ou le dosage du CA 125 n est pas indiqué. Pour les patientes ayant des antécédents familiaux d adénocarcinome ovarien Une consultation d oncologie génétique peut être proposée. Chez les femmes présentant un risque de cancer défini génétiquement et dans le cadre des formes familiales de cancer ovarien, les experts recommandent de mettre en place un dépistage ciblé et évalué dans le cadre d une étude prospective organisée. La prévention Peut-on eviter un cancer de l'ovaire Il n y a pas de recommandations spécifiques pour éviter un cancer de l ovaire. Si vous pensez encourir un risque accru, il serait important d en parler à votre médecin. Les méthodes suivantes semblent être associées à la diminution d un risque de déclarer la maladie. 12

13 MANGEZ MOINS, MANGEZ MIEUX Plusieurs études semblent montrer un bénéfice d une telle stratégie dans la réduction du risque de cancer de l ovaire : Un régime riche en légumes et plus particulièrement riche en tomate et carotte, Une lutte contre la prise de poids, La pratique régulière d activités La limitation dans le temps du traitement substitutif de la ménopause (THS). Un certains de facteurs diététiques pourraient être aussi utiles pour prévenir contre la maladie : Les caroténoïdes : tomates, carottes Les vitamines A, C, de D et E Les régimes riches en fibres Les régimes riches en légumes et en fruits La volaille et le poisson L huile d olive Le calcium Les phytœstrogènes contenus dans les céréales complètes, les légumineuses, les haricots et le soja Les huiles ou les corps gras riches en oméga 3 Pour la population générale Les contraceptifs oraux On savait que la prise de contraceptifs oraux (pilule contraceptive) diminuait le risque relatif de développer un cancer de l ovaire de 40 à 50 %, surtout si celle ci est utilisée cinq ans ou plus. Il semble que cette protection puisse durer plusieurs années après l arrêt des contraceptifs. Ces résultats ont été confirmés par les résultats d une étude portant sur femmes et publiée, en 2008 dans la revue Britannique, The Lancet (2008;371:303-14). Selon cet article, la prise de contraceptifs oraux aurait permis d'éviter cancers de l'ovaire et décès, à l'échelle mondiale. Cependant, comme les contraceptifs oraux peuvent avoir d'autres effets secondaires, parlez-en à votre médecin! La grossesse et l allaitement La naissance d un ou de deux enfants, surtout si votre premier est né avant que vous n ayez 30 ans, ajoutée à l allaitement, peut aussi diminuer votre risque. Bien que la grossesse et l'allaitement réduisent très légèrement le risque, elles ne constituent pas une garantie contre le cancer de l ovaire. Les médecins ne recommandent pas de faire le choix de la période propice pour avoir un enfant avec pour seul propos de réduire le risque de cancer de l ovaire puisque l usage de contraceptifs oraux a le même impact sur le risque de cancer de l ovaire. 13

14 La ligature des trompes La ligature des trompes est une opération chirurgicale qui permet d éviter la grossesse en liant les trompes de Fallope. La ligature des trompes peut réduire le risque de développer un cancer de l ovaire. L hystérectomie Une hystérectomie avec l'ablation des ovaires (ovariectomie bilatérale) et des trompes, pour éliminer le risque de cancer de l'ovaire, est une option potentielle. Il faut insister sur le fait que ces opérations ne doivent être réalisées que s il existe des raisons médicales très valables et pas exclusivement dans l éventualité de minimiser un risque chez une femme dépourvue d hérédité de cancer de l ovaire. Si une hystérectomie est effectuée pour une raison médicale, vous pouvez envisager avec votre chirurgien l opportunité ou non de la suppression de vos ovaires à l occasion de l opération : Si vous n êtes pas ménopausée, vous pouvez souhaiter envisager une ovariectomie bilatérale (ablation des deux ovaires) comme partie intégrante de cette procédure Si vous êtes âgée de plus de 40 ans, vous devez discuter de l opportunité d une ablation des ovaires avec votre chirurgien Si vous êtes ménopausée ou en péri-ménopause (juste avant la ménopause), il est préférable que les ovaires soient retirés au moment de l hystérectomie En cas d une hérédité de cancer de l ovaire LA CONSULTATION D'ONCOGÉNÉTIQUE Elle permet d évaluer si une femme possède une des mutations génétiques responsable d un risque accru de cancer de l ovaire (BRCA1, BRCA2). Ce que suggèrent les travaux scientifiques Les tests génétiques sont une option si l étude des cas de cancers de l ovaire et du sein dans la famille suggère qu une femme puisse avoir une forme mutante de l un de ces gènes. Avant de subir des tests génétiques, une femme doit discuter avec son praticien des avantages et des inconvénients potentiels de ces tests. Ils peuvent déterminer si vous ou des membres de votre famille, êtes porteurs de certaines mutations génétiques entraînant un risque accru de cancer ovarien. 14

15 Ce que vous devez prendre en compte Pour certaines femmes ayant une hérédité de cancer de l ovaire, le fait de savoir qu elles n ont pas de mutation qui augmente le risque de cancer de l ovaire peut être d un grand soulagement. Néanmoins, l état actuel des connaissances ne permet pas de certifier que lorsque les tests génétiques sont négatifs, la femme est totalement dépourvue d un risque de développer un jour un cancer de l'ovaire. Le fait de savoir que vous êtes porteuse d une telle mutation peut provoquer une grande tension. Cependant, de nombreuses femmes considèrent cette information comme étant très utile dans certaines décisions portant sur les modes de prévention. LES OPTIONS POUR UNE PRÉVENTION EFFICACE... L usage de contraceptifs oraux C'est l une des façons de faire décroître le cancer de l ovaire chez les femmes à haut risque et chez les porteuses de mutations génétiques. Une récente étude a montré que les contraceptifs oraux peuvent diminuer de moitié le risque de cancers de l ovaire. Cependant, il faut savoir que l'on se demande toujours si les contraceptifs oraux ne sont pas susceptibles d augmenter le risque de cancer du sein chez les femmes porteuses de mutations BRCA1 ou BRCA2. Des recherches supplémentaires sont donc nécessaires pour confirmer la place des contraceptifs oraux. Une ovariectomie prophylactique C est une intervention chirurgicale destinée à enlever les deux ovaires avant l apparition d un cancer. Chez les femmes non ménopausées, cette intervention est controversée car elle entraîne une ménopause précoce et qu elle peut être superflue. Elle n est généralement recommandée que chez certaines femmes à très haut risque et âgées de plus de 40 ans. Cette intervention élimine le risque de cancer de l ovaire. Néanmoins, chez certaines femmes à très haut risque de cancer ovarien (dû à une hérédité) et ayant subi une ablation des ovaires, des cancers peuvent encore se former à partir des cellules tapissant la cavité pelvienne ou abdominale (cancer péritonéal primitif). 15

16 FORMES DE LA MALADIE Les formes habituelles LES TUMEURS EPITHELIALES DE L OVAIRE LE CONTEXTE Elles représentent, dans le monde occidental, plus de huit cancers sur dix de l ovaire. Par ordre de fréquence, en fonction de l aspect des cellules au microscope, les spécialistes distinguent différents sous-types de tumeurs épithéliales. DIFFÉRENTS TYPES SONT DÉCRITS Selon l aspect au microscope, les spécialistes d anatomopathologie classent ces tumeurs en tumeurs séreuses et en tumeurs mucineuses. LES TUMEURS SEREUSES C est le type de cancer de l ovaire le plus répandu et qui correspond à environ 40 % des tumeurs épithéliales. La maladie touche, le plus souvent, les femmes âgées de 40 à 60 ans. Elles sont bilatérales dans environ un tiers des cas. LES TUMEURS ENDOMETRIOÏDES Elles constituent 20 % des tumeurs épithéliales communes et sont les plus courantes chez les femmes de 50 à 70 ans. Elles sont classées en tumeurs de type intestinal ou de type Müllerien. LES TUMEURS RARES DE L OVAIRE LES TUMEURS EPITHELIALES RARES DE L OVAIRE LES CARCINOMES à CELLULES CLAIRES Ces tumeurs constituent 6 % des tumeurs des cellules épithéliales et touchent le plus souvent les femmes de 40 à 80 ans. LES TUMEURS MUCINEUSES Ces tumeurs sont rares et ne concernent, approximativement qu'un pour cent des tumeurs épithéliales. Elles se rencontrent surtout chez la femme non ménopausée. 16

17 LES TUMEURS DES CELLULES GERMINALES ENVIRON 5 % DES TUMEURS MALIGNES DE L'OVAIRE Les tumeurs germinales ont une incidence annuelle en France de 0.5 pour femmes. On peut les retrouver à tout âge, mais le pic d incidence se situe autour de 20 ans. Ce sont des tumeurs à croissance rapide qui se développent à partir des cellules germinales primordiales issues de la gonade embryonnaire. Certaines tumeurs sont non sécrétantes, d autres sont caractérisées par la sécrétion de protéines qui sont des marqueurs tumoraux : alpha-foeto-protéine (AFP), bêta- HCG, LDH. Elles sont très chimiosensibles. LEUR TRAITEMENT Le traitement sera proposé après l avis d un centre expert, en raison de la rareté de ce type de tumeurs. Il comprend une intervention chirurgicale qui réalisera une annexectomie unilatérale. Chez les femmes jeunes, même dans les formes étendues et les stades avancés, on ne préconise pas une annexectomie bilatérale. Lorsqu elle est indiquée, la chimiothérapie adjuvante comprend bléomycine, étoposide et sels de platine. LES TUMEURS VITELLINES Ce sont des tumeurs agressives diagnostiquées chez des femmes jeunes de 18 à 25 ans. Il s agit du type histologique le plus péjoratif des tumeurs germinales malignes. L alpha-foeto-protéine (AFP) est le marqueur le plus utile dans le diagnostic et le suivi des tumeurs vitellines. Un taux élevé d AFP avant l'opération n a pas de valeur pronostique ; à l inverse, après, il s agit d un bon indicateur de présence d un résidu tumoral. La LDH peut être augmentée ainsi que le CA125. Les tumeurs vitellines ont une extension locorégionale (vessie, rectum, utérus et péritoine pelvien), ganglionnaire rétropéritonéale et hépatique dans les stades avancés. 17

18 TUMEURS STROMALES DES CORDONS SEXUELS UNE FORME RARE DE CANCER OVARIEN Ces tumeurs représentent environ 5 % des cancers de l ovaire. Elles se rencontrent chez la femme jeune et, plus rarement, après 50 ans. Certaines se révèlent par des manifestations endocriniennes comme, par exemple : Une hypersécrétion œstrogéniques responsable de saignements vaginaux à type de métrorragies survenant après la ménopause pour les tumeurs de la granulosa Une virilisation pouvant causer l apparition d'une pilosité faciale et corporelle (hirsutisme), pour les tumeurs à cellules de Sertoli-Leydig LA PRISE EN CHARGE Le traitement de base est la chirurgie qui sera radicale ou conservatrice, en fonction de votre âge et du stade de la maladie. Lorsqu une chimiothérapie complémentaire est indiquée, elle est similaire à celle utilisée pour les tumeurs germinales. Ces tumeurs nécessitent un suivi à long terme car des récidives de la maladie peuvent se voir au-delà de 10 ans... EN résumé, LES DIFFERENTS TYPES DE TUMEURS DE L'OVAIRE Tumeurs épithéliales 90 % des cas de cancer de l ovaire Point de départ : les cellules de la membrane qui recouvre l ovaire (épithélium) Tumeurs des cellules germinales 5 % des cas Tératomes, dysgerminomes, tumeurs du sinus endodermique, choriocarcinomes Point de départ : les cellules formant les ovules Tumeurs stromales des cordons sexuels 5 % des cas Point de départ : les cellules du stroma qui sécrètent la progestérone et les œstrogènes 18

19 LES FORMES FRONTIERES A FAIBLE POTENTIEL MALIN (BORDERLINE) DE QUOI S'AGIT-IL? Ce type de tumeurs représente 10 à 15 % des cas de cancers ovariens. Elles constituent un sous-groupe de tumeurs épithéliales. Elles prennent naissance à la surface de l ovaire. Les tumeurs «limites» n envahissent pas le tissu de conjonctif ou stroma. Si elles essaiment en dehors de l ovaire, elles ne touchent pas le péritoine. Comme elles n envahissent pas l ovaire, leur évolution est lente et leur pronostic est meilleur que celui des autres tumeurs invasives. On les retrouve surtout chez les femmes jeunes entre 20 et 40 ans. La dégénérescence possible en carcinome invasif surtout en cas d implant invasif explique que le traitement soit chirurgical. Pour les formes limitées à l ovaire, le traitement est conservateur chez les patientes jeunes sans indication de chimiothérapie complémentaire. En cas d'une extension péritonéale (implants), cette forme peut être invasive dans certains cas. Seuls les implants invasifs peuvent nécessiter une chimiothérapie complémentaire à la chirurgie. LA SURVEILLANCE Après l'opération, le suivi standard comprend : Un examen gynécologique Le dosage du CA 125 tous les 4 mois pendant 2 ans, puis tous les 6 mois les 3 années suivantes et ensuite tous les ans Une échographie abdomino-pelvienne tous les 6 mois pendant 5 ans puis tous les ans 19

20 LES STADES FIGO POUR LES CANCERS DE L'OVAIRE Les différentes valeurs de T, définies par l'ajcc (6ème édition), sont présentées dans le tableau synoptique ci-dessous : Tumeur T T1 T2 T3 Description T1a : Tumeur limitée à un seul ovaire, capsule intacte, sans tumeur à la surface de l ovaire T1b : Tumeur limitée aux 2 ovaires, capsules intactes, sans tumeur à la surface des ovaires T1c : Tumeur limitée à un ou deux ovaires avec soit, rupture capsulaire, tumeur à la surface des ovaires, cellules malignes présentes dans le liquide d ascite ou de lavage péritonéal T2a : Extension et/ou greffe utérine et/ou tubaire T2b : Extension à d autres organes pelviens T2c : Extension pelvienne (2a/2b) avec cellules malignes présentes dans le liquide d ascite ou de lavage péritonéal T3a : Métastases péritonéales microscopiques en dehors du petit bassin T3b : Métastases péritonéales macroscopiques en dehors du petit bassin > 2 cm dans leur plus grande dimension T3c : Métastases péritonéales extra pelviennes > 2cm dans leur plus grande dimension et/ou atteinte ganglionnaire régionale 20

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