Sémiologie des néphrites interstitielles et des néphropathies vasculaires

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1 Sémiologie des néphrites interstitielles et des néphropathies vasculaires Pr François Vrtovsnik Service de Néphrologie Hôpital Bichat

2 12 cm x 6 cm x 3 cm Différenciation cortico-médullaire Contours réguliers

3 12 cm x 6 cm x 3 cm Cortex et médullaire Contours réguliers de n= à 10 6 néphrons par rein (variable de à 1, )

4

5 Les fonctions rénales Élimination des «toxines urémiques» Homéostasie - Sodium et volémie (Pression Artérielle) - Eau - Équilibre acido-basique - Bilan phospho-calcique - Bilan du potassium Endocrine - Synthèse d EPO - 1,25(OH)2vitamine D3 - rénine

6 Maladie rénale chronique et créatinine Créatinine de 75 à 150 µmol/l: DFG de 50 % de 100 à 50 ml/mn/1.73 m 2 Créatinine de 500 à 550 µmol/l: DFG de 2 ml/mn

7 Quelles sont les propositions exactes? Quand la filtration glomérulaire passe de 120 à 60 ml/mn: A. La créatinine plasmatique augmente de 60 µmol/l B. La créatinine plasmatique double C. La créatininurie des 24h double D. La créatininurie des 24h ne change pas E. La créatininurie des 24h baisse de moitié

8 Quelles sont les propositions exactes? Quand la filtration glomérulaire passe de 120 à 60 ml/mn: A. La créatinine plasmatique augmente de 60 µmol/l B.La créatinine plasmatique double C. La créatininurie des 24h double D.La créatininurie des 24h ne change pas E. La créatininurie des 24h baisse de moitié

9 Clairance de la créatinine

10 Baisse brutale du DFG Etape 1 Etape 2 Etape PCreat 2 PCreat 2 PCreat abaissé 3 abaissé 1 stable 3<<1 Accumulation Creat P 3 1 stable Pcreat augmente 2 augmente 3 augmente 3 < 1 Accumulation Creat P 3 1 stable = 2 = 3 Pcreat haute stabilisée 3 = 1 = 2

11 Principaux syndromes néphrologiques Néphropathie vasculaire HTA au premier plan, ancienne Syndrome urinaire «pauvre» Néphropathie glomérulaire Protéinurie Oedèmes possibles HTA fréquente Insuffisance rénale fréquente progression variable Néphropathie tubulaire nécrose tubulaire (contexte évocateur) IR au premier plan Syndrome urinaire absent Hypotension fréquente Néphropathie interstitielle Syndrome urinaire modéré; leucocyturie isolée HTA moins fréquente IR lente

12 Principaux syndromes néphrologiques Néphropathie vasculaire HTA au premier plan, ancienne Syndrome urinaire «pauvre» Néphropathie glomérulaire Protéinurie Oedèmes possibles HTA fréquente Insuffisance rénale fréquente progression variable Néphropathie tubulaire nécrose tubulaire (contexte évocateur) IR au premier plan Syndrome urinaire absent Hypotension fréquente Fond d œil, Echographie cardiaque, ECG Dépistages? Contexte++ Néphropathie interstitielle Syndrome urinaire modéré; leucocyturie isolée HTA moins fréquente IR lente Histoire urologique, Médicaments Toxiques (environnementaux..) Histoire familiale

13 Protéinurie Bandele/e urinaire: Néga3ve Trace: entre 150 et 300 mg/l à 1000 mg/l 2+ 1 à 3 g/l 3+ 3 à 10 g/l 4+ >10 g/l

14 Protéinurie Protéinurie physiologique < 300 mg/24h Albuminurie physiologique < 30 mg/24h «µ-albuminurie» < 3 mg/mmol Calcul de: - ACR (albumine-créatinine ratio) en mg/mmol ou en g/g - PCR (protéine-créatinine ratio) en mg/mmol ou g/g 100 mg/mmol 1 g/g 1 g/24h

15 Identifier la maladie rénale Glomérulaire Protéinurie > 1 g/j Hématurie Oedèmes HTA Obstacle? Echographie Insuffisance rénale créatinine DFG Vasculaire Facteurs de risque vasculaire Protéinurie <1g/j Hématurie Ø HTA Tubulo-Interstitiel Protéinurie < 1 g/j Hématurie Ø Leucocyturie

16 Toreply.net Question Concernant la définition d une hématurie quelles propositions sont vraies? A. Hématies > 10 3 /ml B. Hématies > 10 4 /ml C. Hématies > 10/mm 3 D. Hématies > 10 3 /mm 3 E. Hématies > 10 4 /mm 3

17 Toreply.net Question Concernant la définition d une hématurie quelles propositions sont vraies? A. Hématies > 10 3 /ml B. Hématies > 10 4 /ml C. Hématies > 10/mm 3 D. Hématies > 10 3 /mm 3 E. Hématies > 10 4 /mm 3

18 Toreply.net - Question Concernant la définition d une protéinurie, quelles propositions sont vraies? A. Une protéinurie glomérulaire est surtout constituée d albumine B. Une protéinurie glomérulaire est toujours > 1g/24h C. Une protéinurie > 3 g/j signe toujours un syndrome néphrotique D. Une protéinurie > 3 g/j est toujours glomérulaire E. Une protéinurie tubulaire comporte < 50% d albumine

19 Toreply.net Question Concernant la définition d une protéinurie, quelles propositions sont vraies? A. Une protéinurie glomérulaire est surtout constituée d albumine B. Une protéinurie glomérulaire est toujours > 1g/24h C. Une protéinurie > 3 g/j signe toujours un syndrome néphrotique D. Une protéinurie > 3 g/j est toujours glomérulaire E. Une protéinurie tubulaire comporte < 50% d albumine

20 Classification

21 Atteintes tubulo-interstitielles aiguës La nécrose tubulaire aiguë 70 à 80 % des IRA Le plus souvent d origine ischémique et/ou toxique 3 phases: agression / état / récupération évolution en 4 à 8 semaines Diurèse variable, parfois conservée Élévation rapide de la créatinine Dans un contexte souvent évocateur (réanimation) hypovolémie/hypotension Sepsis produits néphrotoxiques (produits de contraste iodés, aminosides ) protéinurie < 1 g/j («tubulaire») pas d anomalie du sédiment (ni Hu, ni Lu)

22 Atteintes tubulo-interstitielles aiguës La Néphrite Interstitielle Aiguë - IRA non oligo-anurique, sans signe de rétention hydrosodée - Lombalgies bilatérales - Augmentation de taille des reins en imagerie - Leucocyturie stérile Protéinurie < 1g/j (type tubulaire en électrophorèse) Contexte - Manifestations extrarénales (mécanisme immuno-allergique) fièvre, rash, athralgies - Éosinophilie/eosinophilurie - qq j à qq semaines après la prise de médicament suspect

23 Néphrite Interstitielle Aiguë Sémiologie % IRA parenchymateuses créat, qq j à qq semaines après l agent causal (latence variable) Fièvre Rash cutané Sédiment urinaire «actif» : Leucocyturie (eosinophilurie) Cylindres (témoignent de l origine rénale), Hématurie parfois Protéinurie < 1 g/j (type tubulaire en électrophorèse) Douleur des fosses lombaires PA souvent normale

24 Diagnostic des NIA Clinique Interrogatoire Sémiologie Imagerie Taille des reins normale ou Hyperechogénicité corticale PBR PBR Histologie Oedème et infiltrat inflammatoire interstitiels Tubulite Granulomes interstitiels Fibrose interstitielle? (Glomérules intacts) Etiologies Réactions immuno-allergiques médicamenteuses +++ (AINS, Methicilline, quinolones, et autres ATB ) Infections (Legionelle, Hantavirus, Mycoplasma, rickettsie, brucella ) Dysimmunitaires (lupus, sarcoïdose, Sjogren ) Granulomatoses avec atteinte interstitielle (Wegener..)

25 Question Concernant la nécrose tubulaire aiguë, quelle(s) proposition(s) est(sont) exacte(s)? A. C est la première cause d IRA organique B. La récupération est la règle en 4 à 7 jours C. Elle s accompagne d une HTA le plus souvent sévère D. La protéinurie est < 1 g/j E. Des lombalgies bilatérales sont évocatrices

26 Question Concernant la nécrose tubulaire aiguë, quelle(s) proposition(s) est(sont) exacte(s)? A. C est la première cause d IRA organique B. La récupération est la règle en 4 à 7 jours C. Elle s accompagne d une HTA le plus souvent sévère D. La protéinurie est < 1 g/j E. Des lombalgies bilatérales sont évocatrices

27 Néphrite Interstitielle Chronique Atteinte prédominante du tissu de soutien rénal interstitiel, et très souvent des tubes adjacents. Présentation clinique : Protéinurie «tubulaire» (pas d hypo-albuminémie) (non détectée à la bandelette urinaire) Absence d'hta sévère Absence d'oedèmes Sédiment urinaire «inactif» Leucocyturie ou pyurie stérile; cylindres Leuco. Polyurie et nycturie, secondaires à des troubles de la concentration des urines insensibles à l'adh (isosthénurie)

28 Néphrites Interstitielles Manifestations et étiologies Témoins de dysfonction tubulaire - Acidose tubulaire hyperchlorémique - Dyskaliémie marquée - Perte de sel - Nycturie Autres: - Ostéomalacie,

29 Néphrites Interstitielles Manifestations et étiologies Témoins de dysfonction tubulaire - Acidose tubulaire hyperchlorémique - Dyskaliémie marquée - Perte de sel - Nycturie Acidose tubulaire distale Hyperkaliémie Résistance à l aldostérone Signes d'atteinte tubulaire proximale: Acidose tubulaire Amino-acidurie Phosphaturie Glucosurie Syndrome de Fanconi Signes d'atteinte médullaire Défaut de concentration des urines

30 Néphrites Interstitielles Manifestations et étiologies Témoins de dysfonction tubulaire - Acidose tubulaire hyperchlorémique - Dyskaliémie marquée - Perte de sel - Nycturie Acidose tubulaire distale Hyperkaliémie Résistance à l aldostérone Signes d'atteinte tubulaire proximale: Acidose tubulaire Amino-acidurie Phosphaturie Glucosurie Myélome, métaux lourds Signes d'atteinte médullaire Défaut de concentration des urines Analgésiques, Drépanocytose Lupus, Sjögren, CBP, sclérodermie..

31 Imagerie rénale dans les NIC Echographie et TDM sans injection Que regarder? Taille des reins, habituellement réduite Contours irréguliers, encoches Absence d'hydronéphrose ou d'obstacle haut, vésical, ou sous-vésical uropathie malformative? Présence de kystes, polykystose (hépato-) rénale autres maladies kystiques kystes banals Calculs en place, néphrocalcinose Nécrose papillaire

32 Question Concernant la néphropathie interstitielle chronique, quelle(s) proposition(s) est(sont) exacte(s)? A. Une acidose hyperchlorémique signe une atteinte tubulaire distale B. Une tendance à la perte de sel est fréquente C. La régularité des contours des reins en échographie est évocatrice du diagnostic D. Un syndrome de Fanconi indique une atteinte tubulaire proximale E. L imagerie rénale a peu d intérêt

33 Question Concernant la néphropathie interstitielle chronique, quelle(s) proposition(s) est(sont) exacte(s)? A. Une acidose hyperchlorémique signe une atteinte tubulaire distale B. Une tendance à la perte de sel est fréquente C. La régularité des contours des reins en échographie est évocatrice du diagnostic D. Un syndrome de Fanconi indique une atteinte tubulaire proximale E. L imagerie rénale a peu d intérêt

34 Calcifications

35 TDM Kystes IRM Echographie

36 Kystes et PKD

37 NIC NIC Urologiques Contexte: - Douleur lombaire - Hématurie macro - Dysurie (de l'anurie complète à la polyuro-polydipsie) La néphropathie de reflux et uropathies malformatives NIC Obstructives

38 NIC Obstructives La douleur dépend de la vitesse et de l'importance de l'obstruction Le siège de l'obstacle détermine la douleur: Urétéral haut: fosses lombaires Urétéral bas: organes génitaux externes Vésical: douleur sus-pubienne Obstruction chronique: souvent asymptomatique; pas d'anomalie urinaire HTA inconstante Pronostic rénal lié à la durée de l obstruction

39 NIC médicales NIC médicamenteuses (Analgésiques, Lithium, antinéoplasiques, cisplatine) ) NIC Infectieuses Toxiques industriels et environnementaux Plomb : HTA, goutte, insuffisance rénale Recherche d une exposition au Pb (professionnelle ++) Cadmium (Tubulopathie proximale) Herbes chinoises, néphropathie des Balkans (acide aristolochique) Cystinose, oxalose Néphronophtise (maladie kystique de la médullaire) Néphropathie hyperuricémique UMOD Maladies auto-immunes (sarcoïdose, lupus ) Tubulopathie myélomateuse Hypokaliémie chronique Hypercalcémie

40 Atteinte rénale Polykystose rénale - IR progressive, sans Pu ni Hu Perte de DFG estimée à - 5ml / an. EER 70 % après 70 ans, mais hétérogène, d une famille à l autre et dans une famille - Anémie «moins» sévère / degré IR - HTA fréquente et précoce - Complications Circonstances diagnostiques HTA (adulte jeune, ans) Complications révélatrices Pesanteur, douleurs lombaires Hématurie Infection de kyste Colique néphrétique

41 NIC Lithium NIC: une des manifestations de néphrotoxicité du lithium syndrome polyuro-polydipsique Nombreux microkystes

42 NIC Plomb Réabsorption et accumulation tubulaire proximale du Pb (inclusions nucléaires denses de Pbprotéines en microscopie électronique) Néphropathie saturnine: IRC type NIC Goutte et hyperuricémie HTA Exposition professionnelle ou environnementale Hématies à granulations ponctuées au frottis

43 NIC des herbes chinoises (Néphro)Toxicité de l acide aristolochique

44 Néphropathie des Balkans Phytotoxine alimentaire (Aristolochia clematitis)

45 NIC Hypokaliémique Diurétiques Laxatifs

46 Néphropathie des analgésiques Risque lié à la dose totale cumulée (en kg!) Risque ++ associations d analgésiques Pas de néphrotoxicité prouvée d une prise isolée prolongée de paracétamol, ni aspirine «faible dose» Risque urologique associé : tumeurs urothéliales Imagerie : diagnostic radiologique ++ par TDM sans injection

47 question Parmi les propositions suivantes, quelles sont les causes possibles de néphrite interstitielle? A. Prise chronique de lithium B. Prise chronique d analgésiques en association C. Herbes chinoises D. Prise au long cours d aspegic faible dose E. Prise au long cours de paracétamol

48 question Parmi les propositions suivantes, quelles sont les causes possibles de néphrite interstitielle? A. Prise chronique de lithium B. Prise chronique d analgésiques en association C. Herbes chinoises D. Prise au long cours d aspegic faible dose E. Prise au long cours de paracétamol

49 Néphropathies Vasculaires Localisation et calibre de l artère atteinte

50 Principales causes de néphropathies vasculaires NÉPHROPATHIES VASCULAIRES CHRONIQUES (Sténose artère rénale) Néphroangiosclérose bénigne Néphropathie ischémique NÉPHROPATHIES VASCULAIRES AIGUËS Syndrome hémolytique et urémique HTA maligne (NAS maligne) Embolies de cholestérol Occlusions aiguës de l artère rénale Péri Artérite Noueuse Sclérodermie

51 Syndrome de Néphropathie Vasculaire Chronique Néphroangiosclérose et néphropathie ischémique Le plus souvent sujet caucasien, après 50 ans, de sexe masculin, ayant de nombreux facteurs de risque cardio-vasculaire Syndrome urinaire «pauvre» protéinurie < 1 g/l Pas d hématurie HTA Ancienne, avant l IR Retentissement viscéral HVG Exsudat Fond d oeil Artère cuivrée Croisement Hémorragie

52

53 Arguments pour une HTA «Rénale» Néphropathie connue Antécédents urologiques Anomalies de la bandelette (Pu, Hu) Insuffisance rénale Anomalies biologiques particulières Hypokaliémie Alcalose Souffles vasculaires

54 Définition histologique Néphroangiosclérose Atteinte des artères de moyen calibre Hypertrophie et épaississement fibreux de l intima; dépôts hyalins Hyalinose focale des glomérules, Glomérules rétractés et «ischémiques» Atteinte tubulo-interstitielle ischémique «NAS» dite bénigne, mais évolution lente vers l IRC Noirs HTA sévère Néphropathie sous-jacente

55 Néphropathie Ischémique Hypoperfusion atrophie rénale Le plus souvent atteinte associée vasculaire périphérique, cérébrale ou coronaire HTA souvent sévère, réfractaire (PA parfois normale!) Insuffisance rénale sans hématurie ni protéinurie

56 Néphropathie ischémique Amincissement cortical Hyalinose vasculaire Glomérules «ischémiques»

57 Question Concernant le syndrome de néphropathie vasculaire chronique, quelle(s) proposition(s) est(sont) exacte(s)? A. La néphroangiosclérose est une atteinte des artères intrarénales de moyen calibre B. Un aspect rétracté des glomérules et une fibrose interstitielle sont habituels en cas de néphroangiosclérose C. La néphropathie ischémique est liée à une fibrodysplasie des artères rénales D. Les sténoses de l artère rénale sont le plus souvent athéromateuses E. L insuffisance rénale est le plus souvent sans protéinurie ni hématurie

58 Question Concernant le syndrome de néphropathie vasculaire chronique, quelle(s) proposition(s) est(sont) exacte(s)? A. La néphroangiosclérose est une atteinte des artères intrarénales de moyen calibre B. Un aspect rétracté des glomérules et une fibrose interstitielle sont habituels en cas de néphroangiosclérose C. La néphropathie ischémique est liée à une fibrodysplasie des artères rénales D. Les sténoses de l artère rénale sont le plus souvent athéromateuses E. L insuffisance rénale est le plus souvent sans protéinurie ni hématurie

59 HTA, sténose artérielle rénale et insuffisance rénale chronique HTA réno- vaculaire: 1/3 des HTA malignes ou résistantes SAR HTA Néphropathie ischémique: 1/3 des SAR 25% IRT IRC HTA des néphropathies 5% des HTA

60 Sténose artère rénale Athéromatose dans > 90 % Facteurs de risque vasculaire ++ Sténoses proximales asymétriques Risque : Progression, thrombose et dissection, Embolies de cholestérol Lésions aortiques associées fréquentes, et autres lésions vasculaires (carotides, coronaires, iliofémorales )

61 SAR athéromateuse

62 Infarctus Rénal

63 Sténoses de l artère rénale Risque thrombose/occlusion Progression de la sténose Insuffisance rénale: Survie rénale à 2 ans: Sténose unilatérale: 97 % Sténose bilatérale: 82 % Sténose unilatérale + occlusion controlatérale: 45 %

64 Sténose de l artère rénale Fibrodysplasie Femme entre 15 et 50 ans. < 10% des SAR. Concerne les 2/3 distaux de l artère rénale Aspect anévrysmal, en collier de perle à l angiographie. Risque : progression de la sténose dans 30% des cas risque faible de dissection et thrombose L IR est rare Après ATL

65 Question Le syndrome de néphrite interstitielle chronique comporte habituellement (1 réponse fausse) A. Protéinurie < 1 g/24h B. Leucocyturie stérile C. HTA sévère D. Reins de petite taille E. Insuffisance rénale lentement progressive

66 Question Le syndrome de néphrite interstitielle chronique comporte habituellement (1 réponse fausse) A. Protéinurie < 1 g/24h B. Leucocyturie stérile C. HTA sévère D. Reins de petite taille E. Insuffisance rénale lentement progressive

67 Question Le syndrome de néphrite interstitielle aiguë comporte habituellement (1 réponse fausse) A. Elévation rapide de la créatinine B. Protéinurie < 1 g/j C. Douleurs lombaires bilatérales D. Anurie E. Reins de taille conservée ou augmentée

68 Question Le syndrome de néphrite interstitielle aiguë comporte habituellement (1 réponse fausse) A. Elévation rapide de la créatinine B. Protéinurie < 1 g/j C. Douleurs lombaires bilatérales D. Anurie E. Reins de taille conservée ou augmentée

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