Cas N 3. Catherine Genestie Gustave Roussy Villejuif

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Léon Juneau
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1 Cas N 3 Catherine Genestie Gustave Roussy Villejuif

2 Histoire clinique Femme de 45 ans présentant une tumeur de l ovaire droit de 24x18x4 cm, territoire plus dense.

12 CK7 CK20

13 Quel est votre diagnostic? A-Tumeur mucineuse borderline B-Carcinome mucineux de type expansif C-Carcinome mucineux de type infiltratif D-Tumeur séro-mucineuse borderline E-Tumeur de Brenner borderline

14 Cas 03

15 Diagnostic retenu A-Tumeur mucineuse borderline B-Carcinome mucineux de type expansif C-Carcinome mucineux de type infiltratif D-Tumeur séro-mucineuse borderline E-Tumeur de Brenner borderline

16 Tumeur mucineuse de l ovaire Tumeur rare 36 % des tumeurs épithéliales de l ovaire Macroscopie : Unilatérale Volumineuse Multiloculaire Contenu gélatineux

17 Tumeur mucineuse de l ovaire Examen extemporané Diagnostic de tumeur mucineuse : bonne sensibilité Degrés de malignité : difficile, faible spécificité À éviter Macroscopie : Echantillonnage exhaustif RECOMANDATION /1-2 prélèvements/cm de tumeur, en portant une attention particulière aux zones charnues ou solides Tumeur hétérogène

18 Tumeur mucineuse Tumeur rare 80 % bénigne 15 % borderline (TOBM) 5% maligne TOBM Fréquence <tumeur borderline séreuse (TOBS) Patiente entre 40 ans et 49 ans Stade localisé

20 Tumeur mucineuse borderline Papille grêle Epithelium pluristratifié Cellules de type gastrique, pylorique, caliciforme Atypies légères à modérées, mitoses possible Carcinome intraépithélial possible

21 Carcinome intra-épithélial Architecture cribriforme ou papillaire Atypies marquées, mitose, disparition de la mucosécrétion

22 Microinvasion : Un ou plusieurs foyers mesurant moins de 5 mm

27 TOBM TOBSereux Age moyen 44.6 ans 46.9 ans Uni/bilatérale Unilatérale Unilatérale (75%) ou bilatérale (25%) Taille du primitif 14 cm, multiloculaire 9 cm, uniloculaire, végétations Stade > 90% FIGO I > 80% FIGO I <20% FIGO II ou plus Dans le cas de rechutes, proportion de rechutes invasives >50% 10%

28 Pronostic : TOBM Qualité de l échantillonnage Carcinome intra-epithélial ou foyer microinvasif Ne modifie pas le pronostic JAMAIS d implant péritonéale Traitement chirurgical Annexectomie versus kystectomie Âge de la patiente <40 ans Rechute locale sous forme borderline surtout si stade élevé et tt conservateur >40ans Moins de rechute mais sous la forme invasive et à distance

29 Tumeur maligne mucineuse Rare : 3 à 5% des cancers de l ovaire Age médian au diagnostic : 53 ans patientes plus jeunes que pour les autres tumeurs épithéliales malignes ovariennes 26% moins de 44 ans Tumeur de grande taille (16 à 19cm), unilatérale stade I : 65 à 80 % Selon le mode d infiltration : Adénocarcinome «expansif» Adénocarcinome «infiltratif»

30 Adénocarcinome de type expansif

31 Adénocarcinome de type expansif

32 Adénocarcinome de type expansif

33 Adénocarcinome de type expansif Microinvasion et carcinome intraépithélial possible : ECHANTILLONNAGE pour éliminer un adénocarcinome de type infiltratif Profil immunohistochimique : CK7>CK20+ PAX8, CDX2, SATB2, variable Récepteurs hormonaux négatifs Diagnostic différentiel : Adénocarcinome endométrioïde avec métaplasie mucineuse Architecture adénoïde, borderline endométrioïde, métaplasie malpighienne Profil immunohistochimique : différent Récepteurs Hormonaux +++ et PAX8 +++

34 Adénocarcinome de type infiltratif invasion évidente du stroma glandes irrégulières amas cellulaires ou cellules isolées réaction stromale desmoplastique. Taille supérieure à 5mm

infiltration ADK infiltratif Supérieur à 5 mm

35 ADK expansif Densité élevée, > 10 mm2 Architecture labyrinthique Architecture cribriforme Absence d infiltration ADK infiltratif Supérieur à 5 mm Invasion du tissu Travées, glandes Stroma desmoplastique

36 Histogénèse Tumeur de Brenner, Tératome Continuum lésionnel

37 Biologie moléculaire The molecular origin and taxonomy of mucinous ovarian carcinoma Dane Cheasley et al. NATURE COMMUNICATIONS (2019) 10:3935

38 Tumeur maligne mucineuse Mutation Braf rare À l inverse du digestif Amplification HER2 15% des carcinomes 6% des T BL Evènement tardif Jamais BRCA1/BRCA2

39 Pronostic 65 à 80 % des adénocarcinome mucineux primitifs diagnostic au stade I FIGO (tumeur limitée aux ovaires) La survie globale à 5 ans est de 92% Critères pronostiques stade I Capsule : intégrité? Type expansif : identique au TOBM : Type infiltratif : 15 à 30% : récidive 17 et 30% : métastases ganglionnaires curage systématique pelvien et lomboaortique quelque soit le stade. Chimiothérapie adjuvante par carboplatine et paclitaxel, recommandée dès le stade I Stade II/IV : Peu chimio sensible

40 Points clés Tumeur mucineuse = tumeur rare => registre TMRO. Tumeur hétérogène : continuum lésionnel Echantillonnage exhaustif Carcinome mucineux : rare Diagnostiqué le plus souvent stade I Erreur entre expansif ou borderline peu de conséquence thérapeutique et pronostic Par contre éliminer un adénocarcinome infiltratif invasion stromale destructrice structures glandulaires malignes, travées et cellules isolées Taille supérieure à 5mm Possibilité de traitement conservateur chez les femmes jeunes

41 Cas N 4 Catherine Genestie Gustave Roussy Villejuif

42 Histoire clinique Femme de 60 ans présentant une tumeur de l ovaire bilatérale de 12 et 17 cm de grand axe avec carcinose péritonéale 2 lames correspondant à la carcinose péritonéale et à la tumeur de l ovaire.

50 CK20

51 CK7

54 Quel est votre diagnostic? A-Tumeur mucineuse borderline B-Carcinome mucineux de type expansif C-Carcinome mucineux de type infiltratif D-Métastase ovarienne E-Tumeur de Brenner borderline

55 Cas 04

56 Diagnostic retenu : A- Tumeur mucineuse borderline B- Carcinome mucineux de type expansif C- Carcinome mucineux de type infiltratif D- Métastase ovarienne E- Tumeur de Brenner borderline

Tumeur mucineuse secondaire Carcinome mucineux : rare (5 %) Taux de carcinomes mucineux primitifs divisé par 5 en 30 ans Formes métastatiques >> formes

57 Tumeur mucineuse secondaire Carcinome mucineux : rare (5 %) Taux de carcinomes mucineux primitifs divisé par 5 en 30 ans Formes métastatiques >> formes primitives Origine : colorectal>appendiculaire> gastrique>pancréato-biliaire Caractéristiques cliniques : bilatérales, <10 cm Aspect histologique : variable

58 Histologie : quand y penser? Tumeur bilatérale Tumeur homogène Tumeur de petite taille Plurinodulaire Extension dans le hile, mésosalpynx Emboles Localisations extra-ovariennes Aspects microscopiques orientant vers l origine primitive

59 Origine colique : nécrose

60 Tumeur à cellules en bague à chaton estomac (T Krukenberg), sein, rectum

61 Aucun critère histologique Fréquent : Diagnostic alors difficile entre métastase et tumeur primitive. Absence de critères histologiques de malignité Des métastases peuvent mimer une tumeur mucineuse bénigne ou borderline. Deux exemples

62 Tumeur ovarienne bilatérale

63 Secteur bénin ou borderline

64 Tumeur ovarienne bilatérale

65 Flaque de mucine + maladie gélatineuse du péritoine Pensez à une origine primitive appendiculaire

66 Tumeur mucineuse borderline bilatérale L atteinte ovarienne bilatérale et la localisation péritonéale doivent faire rechercher une origine excréto-bilio-pancréatique

67 Profil immunohistochimique tumeur CK7+ % CK20+% CDX2+% PAX8+% SATB2+% ovaire > colique 5-33 < tractus digestif haut (ampoule, pancréas, biliaire, estomac, œsophage) Appendice 88 > P. G. Chu, L. Chung, L. M. Weiss, et S. K. Lau, «Determining the site of origin of mucinous adenocarcinoma: an immunohistochemical study of 175 cases», Am. J. Surg. Pathol., vol. 35, n o 12, p , déc. 2011

68 Profil immunohistochimique Panel conseillé : CK7, CK20, PAX8, CDX2, SATB2 Couple CK7/CK20 Permet de distinguer tumeur ovarienne primitive et métastase colique Mais pas les autres origines PAX8 Peu sensible (47%) Bonne spécificité CDX2/SATB2 Peu discriminant Récepteurs hormonaux : pas d intérêt car non exprimés

69 Algorithme de Seidman Métastases : Bilatérales Et/ou < 10cm Carcinome mucineux primitif Unilatérale Taille de la tumeur > 10 cm Si tumeur bilatérale, taille<10cm, plusieurs nodules, dissémination péritonéale : métastase à rechercher en priorité Diagnostic primitif ou secondaire : Sensibilité de 95% Autres algorithmes : De HU and al : algorithme de Seidman + PAX8 sensibilité de 85% De Simons and al : âge du patient, taille, bilatérale, cellules en bague à chaton sensibilité de 90% J. D. Seidman, R. J. Kurman, et B. M. Ronnett, «Primary and metastatic mucinous adenocarcinomas in the ovaries: incidence in routine practice with a new approach to improve intraoperative diagnosis», Am. J. Surg. Pathol., vol. 27, n o 7, p , juill

70 Points clés Toujours y penser Clinique Macroscopie : latéralité, taille et stade Bilatérale, petite taille, atteinte péritonéale : métastase Histologie et immunohistochimie : Si homogène : métastase IHC peu performante : Couple CK7, CK20 PAX8 spécifique mais peu sensible

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