Cours 9 : Désordres de la natrémie et de l eau

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1 UE4 : Néphrologie Urologie Pr Martin Flamant Lundi 12 novembre, 15h30-17h30 Ronéotypeur : Léa Abboud Ronéoficheur : Kenza Ait Bouali Cours 9 : Désordres de la natrémie et de l eau M.Flamant a accepté de relire la ronéo donc je vous transmettrai les éventuelles modifications. Ce cours est un peu compliqué et plutôt dense mais j ai essayé d être le plus claire possible, au final le schéma est assez répétitif pour chacun des troubles. Bon courage! Page 1sur16

2 SOMMAIRE INTRODUCTION TROUBLES EXTRA-CELLULAIRES I. Déshydratation extra-cellulaire (DEC) A) Modélisation compartimentale d un bilan sodé négatif (sans trouble du bilan H2O) B) Signes cliniques C) Signes biologiques D) Origine étiologique de la perte en NaCl II. Hyperhydratation extra-cellulaire (HEC) A) Modélisation compartimentale d un bilan sodé positif (sans trouble du bilan H2O) B) Signes cliniques C) Signes biologiques D) Origine étiologique devant une HEC TROUBLES INTRA-CELLULAIRES I. Hyperhydratation intra-cellulaire (HIC) A) Modélisation compartimentale d un bilan hydrique positif (sans trouble du bilan sodé) B) Signes cliniques C) Signes biologiques D) Mécanismes des hyponatrémies hypo-osmolaires 1- D origine extra-rénale 2- D origine rénale II. Déshydratation intra-cellulaire (DIC) A) Modélisation compartimentale d un bilan hydrique négatif (sans trouble du bilan sodé) B) Signes cliniques C) Signes biologiques D) Mécanismes des hypernatrémies 1- D origine extra-rénale 2- D origine rénale Page 2sur16

3 INTRODUCTION Petit rappel d' UE8 PACES : L eau représente 60% du poids du corps chez l adulte (plus important chez l enfant et le nourrisson, et moins important chez le vieillard), réparti en 2/3 intra-cellulaire et 1/3 extra-cellulaire. Le compartiment extra-cellulaire est lui-même divisé en 1/3 plasmatique et 2/3 interstitiel. Les entréeshydro-osmotiques (c est à dire d eau et de Na) dans l organisme sont quasi exclusivement d ordre alimentaire (petite exception sur l eau avec possibilité de production intra-cellulaire d eau métabolique) et se font par absorption digestive dans le secteur plasmatique. Il existe un équilibre des volumes liquidiens entre les secteurs plasmatique et interstitiel selon la loi de Starling avec deux régimes de pression hydrostatique et oncotique. Le secteur intra-cellulaire est donc en équilibre osmotique avec le secteur extracellulaire mais n intègre pas directement la charge hydro-osmotique. Les sorties hydro-osmotiques sont essentiellement rénales (modulées et soumises à régulation), mais aussi digestives via les fèces, respiratoires et cutanées (ces 3 sorties extra-rénales sont généralement très faibles sauf en situation pathologique comme lors de diarrhée, d exercice physique ou d hyperthermie). A chaque secteur correspond une anomalie de bilan : Le trouble extra-cellulaire est la conséquence de l incapacité du rein à assurer un bilan nul de Na+. Le trouble intra-cellulaire est la conséquence de l incapacité du rein à assurer un bilan nul de H2O. Il existe cependant une interaction entre les deux : une HIC est souvent associée à une DEC, et dans ce cas il s agit d un trouble mixte. Origine extrarénale Origine rénale La boucle de régulation fonctionne correctement mais les entrées/sorties hydro-osmotiques sont démesurées et dépassent les capacités physiologiques d élimination et de rétention rénales. Elle peut être soit à l excès soit à défaut : Surcharge exogène en NaCl ou en H2Odépassant les capacités d élimination : on a une hyper-hydratation. Pertes extra-rénales (digestives, respiratoires, cutanées) : on a une déshydratation. Anomalie des fonctions homéostatiques du rein, qui peut être une anomalie du sensor, du système endocrinien ou bien de l effecteur rénal. Elle peut intéresser : La cellule tubulaire directement (ex : inhibition Na/K2Cl par le furosémide) La réponse hormonale (anomalie du sensor, déficit endocrinien) TROUBLES EXTRA-CELLULAIRES I. Déshydratation extra-cellulaire A) Modélisation compartimentale d un bilan sodé négatif (sans trouble du bilan de H2O) Une perte de NaCl, correspondant à un bilan sodé négatif, s accompagne d une contraction du volume extracellulaire (VEC) avec le ratio : perte de 1L d eau pour toute perte de 140mmol de NaCl (soit ou 1L d eau pour 290mOsmolesM de NaCl). La DEC isolée est une diminution du VEC avec un ratio iso-osmotique : pas de modification de la natrémie donc pas de modification de l osmolarité plasmatique ni du VIC (car donc pas de mouvements d eau intra/extra-cellulaire et pas de modification du VIC).Mais même quand les pertes ne sont pas iso-osmotiques, si la fonction d homéostasie hydrique est conservée, il n y aura pas de trouble intra-cellulaire ;.lle VEC étant régulé pour son propre compte. Page 3sur16

4 En jaune (carré) : volume intracellulaire En bleu (rectangle): volume extracellulaire En abscisse : volume En ordonnée : osmolarité plasmatique en mosm B) Signes cliniques Les signes cliniques ne sont généralement pas très spécifiques et sont +/- sensibles. C est la conjonction de l ensemble de ces signes qui renforce le diagnostic du trouble de DEC. Perte de poids (non spécifique) : rapide, ne peut se faire qu aux dépens des secteurs hydriques. Pli cutané (non spécifique) : correspond à une baisse du volume interstitiel signe qui peut être mis en défaut en cas de perte d élasticité cutanée (sujets âgés). Hypotension artérielle et tachycardie sinusale : PAS < 100mmHg Hypotension majorée par l orthostatisme (le + sensible, meilleur signe de DEC) : Différence de PAS > 20mmHg lors du passage de la position couchée à la position debout Evoquée à l interrogatoire : sensation de vertiges et malaise au lever le matin Crampes (assez sensible, pas très spécifique) : contractions musculaires évoquées le plus souvent la nuit chez les patients, caractérisées particulièrement par la perte de selsodium. Les crampes sont plus souvent mises en lien avec d autres troubles métaboliques tels que l hypokaliémie ou l hypocalcémie. Soif : signe commun à la DEC et à la DIC mais particulièrement stimulée par l hyper-osmolalité. En revanche, une soif avec une natrémie normale ou basse est très évocatrice de DEC. Oligurie : diminution du volume urinaire < cc signe indirect de DEC par réponse rénale adaptée (en cas de perte de sel sodium d origine extra-rénale comme lors d une(ex : diarrhée), la réponse rénale va être uneconsisteen unerétention réabsorption tubulairede sodium par, une mise en jeu des systèmes anti-natriurétiques et une diminution de la diurèse). C) Signes biologiques Pas de signes biologiques DIRECTS de DEC uniquement des signes INDIRECTS Syndrome d hémoconcentration Augmentation de la concentration plasmatique de certaines substances par baisse du volume plasmatique. Ce syndrome concerne des substances dont la concentration n est pas régulée(ex : la natrémie est régulée donc elle va rester constante même si on a une Page 4sur16

5 déshydratation extra-cellulaire, ce n est pas un paramètre qui permet de déterminer une hémoconcentration). Ces substances sont: La protidémie (concentration de protéines dans le sang) : va varier à la hausse ou à la baisse en fonction de l hémoconcentration et de l hémodilution (absence de régulation). Ici on a une hyperprotidémie si le taux devient > 75 g/l. Elle n est pas régulée donc si la protidémie passe de 65 à 80 g/l, l organisme ne mettra pas en place de système pour la ramener à sa valeur normale. La DEC est associée à une hyperprotidémie, définie par une protidémie > 75 g/l. L hématocrite : élévation > 50% L hémoglobinémie : élévation de l Hb L uricémie (concentration d acide urique dans le sang) : en cas de DEC on a une hyperuricémie à la fois par hémoconcentration mais aussi par modification du comportement tubulaire (augmentation de la réabsorption après filtration). Hyperaldostéronisme secondaire En cas de DEC, on a unel hypovolémie qui entraine une stimulation de la rénine induisant une activation des systèmes anti-natriurétiques et donc une augmentation d aldostérone Rénine ET aldostérone sont élevées Conséquences métaboliques d un hyperaldosteronisme secondaire (sur le bilan du sodium, le du potassium et le bilan des protons) : Alcalose métabolique, définie par [HCO3-] > 28mM : conséquence de l hyperaldostéronisme sur laaugmentation de la sécrétion d H+ et de l augmentation du seuil de réabsorption des HCO3-. (Plus de détails dans le prochain cours sur le bilan des H+) Rapport Na/K urinaire < 1 : après fixation sur son récepteur (MR : récepteur minérolocorticoïdes), l aldostérone les effets de l aldostérone viennent au récepteur minéralocorticoïdes (MR) sur le transport trans-épithélial du sodium et du potassium, à la fois par augmentation de la stimule la réabsorption du sodium par (stimulation de la Na/K-ATPase et du canal sodique épithélial ENaC), et par l augmentation de la sécrétion de potassium par l (activation de la Na/K-ATPase et des canaux potassiques) effet anti-natriurétique de l aldostérone inversion du rapport Na/K urinaire. sur un ionogramme. /!\ L hyperaldostéronisme secondaire est quasiment constant dans la DEC sauf si celleci est due à un déficit endocrinien du système minéralocorticoïde (insuffisance surrénalienne où la perte urinaire de NaCl est la conséquence d un hypoaldostéronisme). Insuffisance rénale fonctionnelle C'est la conséquence de la baisse de perfusion rénale sur le DFG, qui n'est pas totalement compensée par l autorégulation. Cela entraine se traduit biologiquement par une augmentation de la créatinine plasmatique ainsi qu'une augmentation de l urée. Caractéristiques de l IR fonctionnelle : Augmentation de l urée proportionnellement plus importante que l augmentation de la créatinine pour une même baisse de filtration (car en cas de DEC, saen raison d une augmentation de la réabsorption tubulaire de l urée urianireaprès filtration est stimulée) Urée P / Créat P > 100 Elle est réversible : disparition dès la restauration de la perfusion Pas d anomalies du sédiment urinaire (pas d hématurie ni de leucocyturie), pas de protéinurie. Page 5sur16

6 Attention à ne pas mettre la protéinurie ne fait pas partie du DANS le sédiment urinaire : le sédiment urinaire correspond à ce qui reste dans le tube à essai après centrifugation des urines, c est à dire les éléments figurés (leucocytes et globules rouges). Les protéineselles,restent quant à elle dans le surnageant. Natrémie et osmolalité normales Ce sont des éléments du diagnostic négatifs (jusqu à maintenant les éléments étaient positifs) : avoir une natrémie normale montre qu il n y a pas de trouble intracellulaire associé c est donc un trouble isolé, uniquement extracellulaire. D) Origine étiologique de la perte en NaCl Le premier élément d orientation pour le diagnostic est de déterminer si l originea cause de la perte de NaClsodium est. L origine est-elle rénale ou extra-rénale.? PRINCIPES GÉNÉRAUX En cas d anomalie d une variable régulée par le rein, l étude de l excrétion urinaire de la substancepermet de définir si la réponse rénale est adaptée (cause extra-rénale) ou inadaptée (cause rénale) on regarde si la concentration de la substance dans l urine est adaptée à l anomalie de la variable régulée. Sauf pour l osmolarité urinaire, Cc est l excrétion en masse(mmol/24h)qu il faut interpréter (mmol/24h)et non la concentration. S il n y a pas d anomalies de la variable régulée (et donc pas de trouble de l hydratation), regarder l excrétion urinaire de la substance permet seulement d apprécier les entrées digestives. n a aucune valeur mis à part dire si les entrées digestives ont été importantes ou faibles. Il n y a pas de normes urinaires pour l eau et les électrolytes : on ne parle pas de valeur normale ou d anormale maisde comportement rénal d adapté ou d inadapté lorsqu il y a une anomalie de la variable régulée. DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE Présence d un trouble de l hydratation extra-cellulaire avec anomalie de la variable régulée, donc on va analyser le comportement rénal vis à vis de cette variable ici on regarde la quantité de sodium dans les urines par 24h. Natriurèse basse (< mmol/24h) : réponse rénale adaptée Natriurèse intermédiaire ou élevée (> mmol/24h) : réponse rénale inadaptée Réponse rénale adaptée : la boucle de régulation Réponse rénale inadaptée : anomalies sur l ensemble de la fonctionne correctement activation du SRAA et des boucle de régulation, soit au niveau de l effecteur rénal (1) systèmes anti-natriurétiques qui sont efficaces et soit au niveau de la réponse hormonale (2). permettent au rein de réa absorber un maximum de Cause rénale : pertes rénales de NaClsodium. selsodium. Cause extra-rénale: diminution des entrées nettes par pertes extra-rénales de NaCl sodium (digestives par diarrhée ou cutanées par brûlures, fièvre ) Dans ce cas, les concentrations de Rrénine et d aldostérone plasmatique sont élevées (hyperaldostéronisme secondaire à l hypovolémie) 1. Anomalie du tubule(activation du SRAA non suivi d une augmentation de la réabsorption de sodium.de l aldostérone et de la rénine mais l'effecteur n'assure pas la réabsorption) : tubulopathies, mutations sur les transporteurs du sodium (NaK2Cl), utilisation de diurétiques (ex: furosémidelasilix), diurèse osmotique (ex : diabète). Les concentration plasmatique de Rrénine et d aldostérone élevées (hyperaldostéronisme secondaire à l hypovolémie). Page 6sur16

7 2. Anomalie primitive du système endocrinien : la cause quasi-exclusive est l insuffisance surrénalienne avec diminution de la synthèse d aldostéronedes minéralocorticoïdes (hypoaldostéronisme avec hyperkaliémie + acidose). /!\ Seule situation de DEC sans hyperaldostéronisme /!\ II. Hyperhydratation extra-cellulaire A) Modélisation compartimentale d un bilan sodé positif (sans trouble du bilan de H2O) Un gain de NaCl, correspondant à un bilan sodé positif, s accompagne d une expansion du VEC avec le ratio : gain de 1L d eau pour tout gain de 140mmol de NaCl sodium (soit 1L d eau pour 290mOsmolesM de NaCl). Sur le même modèle que pour la DEC isolée, l HEC isolée est une expansion du VEC avec un ratio iso-osmotique : pas de modification de la natrémie donc pas de modification de l osmolarité plasmatique ni du VIC (car pas de mouvements d eau intra/extra-cellulaire). Mais même quand les gains ne sont pas iso-osmotiques, si la fonction d homéostasie hydrique est conservée, il n y aura pas de trouble intra-cellulaire. En jaune (carré) : volume intra-cellulaire En bleu (rectangle) : volume extra-cellulaire En abscisse : volume En ordonnée : osmolarité plasmatique en mosm B) Signes cliniques Les signes cliniques d HEC ne sont pas très nombreux et pas très spécifiques. Prise de poids : rapide (en quelques jours), ne peut se faire qu aux dépens des secteurs hydriques. Œdèmes : traduction clinique de l augmentation du volume interstitiel de plus de 10%. Jusqu à 10% le système lymphatique et la pression de surface cutanée empêchent l apparition des œdèmes. Caractéristiques : déclives, blancs, mous, prennent le godet Hypertension artérielle inconstante (dépend de la cause). C) Signes biologiques Peu de signes biologiques pour l HEC, même(signes indirects) diagnostic avant tout CLINIQUE. Syndrome d hémodilution Diminution de la concentration plasmatique de certaines substances par augmentation du volume plasmatique. Moins sensible que le syndrome d hémoconcentration. Il concerne également des substances dont la concentration n est pas régulée. On a donc une : Page 7sur16

8 Hypoprotidémie Baisse de l hématocrite Baisse de l hémoglobine Système Rénine Angiotensine Aldostérone (SRAA) Natrémie et osmolalité normales A part dans l insuffisance surrénalienne, on a un hyperaldostéronisme secondaire qui accompagne la DEC dans la grande majorité des cas. Pour la HEC par contre, la réponse théorique normalement attendue face à l hypovolémie serait un «hypoaldostéronisme secondaire» (baisse de rénine et d aldostérone). Mais en réalité ce n est pas le cas, la quasi-totalité des HEC sont en rapport avec un hyperaldostéronisme primaire ou secondaire et une rétention rénale de Na+. Le SRAA est donc intéressant à étudier, à visée diagnostique étiologique (pour déterminer la cause). Normales (sauf si trouble IC associé). D) Orientation diagnostiqueorigine étiologique devant une HEC Elle repose essentiellement sur le dosage de la rénine et de l aldostérone. Contrairement à la DEC, Ddans les HEC, la participation rénale est quasi-systématique par excès d aldostérone ou apparenté. on n a pas vraiment le même pendant de perte extra-rénale que dans les DEC. (Explication du prof : autant une diarrhée profuse peut donner une DEC, autant le cas inverse serait une perfusion de sodium en très grande quantité. Mais le rein est normalement capable d éliminer ces très grandes quantités de sodium : par exemple si on perfuse 30g de sel, celui-ci va éliminer 30g de sel avec peut-être une légère hypertension artérielle. Il y aura donc une cause rénale la plupart du temps). Participation rénale systématique, quasi exclusivement par excès d aldostérone ou apparente. Rénine basse Aldostérone élevée Hyperaldostéronisme primaire ++ : Anomalie de la réponse hormonale augmentation primitive de la synthèse d l aldostérone et donc réabsorption de qui retient le Na+ HEC donc hypervolémie freine la production de rénine. Le plus souvent Ddû généralement à une tumeur surrénalienned origine œdémateuse (qu on appelle adénome de Conn), bénigne la plupart du temps, sécrétant de l aldostérone de façon non régulée. PARTICULARITÉS CLINICO-BIOLOGIQUES : HTA au premier plan Peu ou pas d œdèmes Rénine basse Alcalose hypokaliémique Na/K urinaire bas initialement puis égal aux apports (échappement) Rénine basse Aldostérone basse Rénine élevée Pseudo-hyperaldostéronisme (rare) : Anomalie de l effecteur ou autre hormone mimant l effet de l aldostérone (Cushing par excès de glucocorticoïdes, capables de se fixer sur le MR) Situation qui ressemble à un hyperaldostéronisme (avec HTA, alcalose, hypokaliémie), mais avec une rénine basse et une aldostérone basse. Hyperaldostéronisme secondaire : Anomalie de la réponse hormonale Page 8sur16

9 Aldostérone élevée Cause la plus fréquente d HEC Plusieurs causes possibles : Hypovolémie efficace ++ HTA réno-vasculaire ++ (sténose de l artère rénale par plaques d athérome et défaut de perfusion rénale) Tumeur à rénine (extrêmement rare) Augmentation de la synthèse d aldostérone suite à une augmentation de la synthèse de rénine, en réponse à un stimulus physiologique : l hypovolémie, par diminution du volume sanguin circulant efficace (volume sanguin perfusant les organes(système artériel)). Cette dissociation peut concerner différents secteurs (secteur gauche vs secteur droit), ou les sous-comaprtiments du SEC (volumeplasmatique bas e volume interstitiel élevé) Le VEC est globalement augmenté mais de façon asymétrique, la perfusion artérielle rénale et carotidienne est diminuée. Le rein réagit donc comme s il y avait une DEC : il retient le Na+!! Trois grandes causes d hypovolémie efficace : l insuffisance cardiaque congestive, la cirrhose hépatique et le syndrome néphrotique. Insuffisance cardiaque congestive (droite ou globale) : pression artérielle basse (défaut de perfusion) et pressions veineuses élevées (gêne au retour veineux). Cirrhose hépatique : hypoalbuminémie (Albumine synthétisée par le foie), diminution de la pression oncotique et passage d eau du plasma vers l interstitium, et vasoconstriction rénale. Syndrome néphrotique : hypoalbuminémie par perte rénale (maladie du glomérule, albuminurie) favorisant le transfert d eau du plasma vers l interstitium. PARTICULARITÉS CLINICO-BIOLOGIQUES : Les signes qui ne sont pas en gras sont des signes cliniques et biologiques de «DEC» (hypoperfusion rénale et baisse de la PA) Tableau clinique mixte HEC/DEC Œdèmes majeurs au 1 er plan +++ = HEC PA normale voire basse Oligurie Tableau biologique (réponse rénale) Rénine élevée et aldostérone élevée Na/K urinaire < 1 Insuffisance rénale fonctionnelle TROUBLES INTRA-CELLULAIRES I. Hyperhydratation intra-cellulaire A) Modélisation compartimentale d un bilan hydrique positif (sans trouble du bilan sodé) Le mécanisme initiateur est une rétention d eau libre, traduisant l incapacité du rein à assurer un bilan nul d H20 et à éliminer toute l eau pour maintenir une natrémie normale. Cette rétention se fait initialement dans le secteur extra- Page 9sur16

10 cellulaire (SEC) et s étendra par la suite à l ensemble des secteurs de l organisme pour équilibrer les osmolarités intra et extra-cellulaire (à une valeur plus basse que la normale), c est à dire 1/3 dans le SEC et 2/3 dans le secteur intra-cellulaire (SIC). (1) /!\ Cette rétention d eau libre est différente de la rétention d eau extra-cellulaire qui accompagne le Na dans l HEC Comme le VEC est régulé pour son propre compte, on a une perte de NaCl sodiumpar inhibition du SRAA et activation du FAN (facteur atrial natriurétique) pour ramener ce VEC à sa valeur normale. (2) Au final pour un bilan hydrique positif, l osmolarité est basse ++, le VEC est normal et le VIC est inflaté on est devant unehic pure. (3) B) Signes cliniques En situation aiguë, les signes d HEC sont des signes neurologiques en rapport avec de l œdème cérébral : Céphalées Nausées, vomissements Troubles de la conscience ± sévères (confusion puis coma) Ces signes neurologiques apparaissent quand la natrémie devient < 120mmol. Au-delà de mmol de natrémie, on est au stade du coma. En situation chronique : L hyponatrémie chronique est asymptomatique (adaptation lente neuronale par perte d osmoles intra-cellulaires différentes du Na, pour normaliser le VIC) Pas d expansion du volume cellulaire neuronal C) Signes biologiques Le signe biologique DIRECT de HIC est l hypo-osmolalité plasmatique (OsmoP< 280mOsmol/Kg d H2O), mais en pratique courante on se sert plutôt de la natrémie (hypo-osmolaire si < 135 mmol/l). Le plus souvent, quand on a une hyponatrémie on a une hypo-osmolalité et donc une HIC, mais il ne faut pas perdre de vue la variable régulée qui est l'osmolalité (et non pas la natrémie). HYPONATRÉMIE HYPO-OSMOLAIRE < 280 mosmol/kg NORMO-OSMOLAIRE mosmol/kg «Vraie» hyponatrémie (cas le Augmentation de la fraction non plus fréquent) hydrique du plasma (hyperprotidémie natrémie basse ou hypertriglycéridémie) osmolarité basse natrémie basse osmolalité basse osmolarité basse osmolalité normale HYPER-OSMOLAIRE > 300 mosmol/kg Autres osmoles que le Na en excès (glucose +++) natrémie basse osmolarité haute osmolalité haute Page 10sur16

11 HIC VIC normal DIC D) Mécanisme des hyponatrémies hypo-osmolaires Pour pouvoir éliminer une charge hydrique, le rein doit être capable d obtenir des urines diluées à la fin du segment de dilution du TCD (autrement dit, à l entrée du canal collecteur cortical) et de freiner la sécrétion d ADH (afin d éviter la réabsorption). Comme vu précédemment, l objectifdevant une hyponatrémie, il faut est de définir si la réponse rénale est adaptée (origine extra-rénale) ou inadaptée (origine rénale) pour ensuite déterminer l origine du trouble. Dans les hyponatrémies hypo-osmolaires, c est l OsmoU qui permet de faire la différence. NB : l osmolarité urinaire (OsmoU) minimale est de 60 mosmol/kg d H2O, et l OsmoU maximale est de 1200 mosmol/kg d H2O. Le mécanisme d une hyponatrémie peut être soit : D origine extra-rénale : réponse rénale normale mais insuffisante car surcharge en H2O dépassant les capacités d élimination du rein réponse rénale adaptée et OsmoU basse. D origine rénale : trouble de dilution avec anomalies de la cellule tubulaire ou de la réponse hormonale (incapacité à freiner la sécrétion d ADH malgré l hyponatrémie) réponse rénale inadaptée et OsmoU non basse. 1- D origine extra-rénale On a une surcharge en H2O trop importante et qui finit par dépasser les capacités d élimination de dilution de l urine pardu le rein. Réponse rénale insuffisante mais adaptée = OsmoU basse (< 150 mosmol/kg) avec ADH basse C est une situation où les apports sont hypotoniques (apports hydriques très élevés et/ou apports en osmoles faibles). Les causes les plus fréquentes sont des causes psychiatriquestelle que la potomanie (3 e cas de l exemple ci-dessous) ou le syndrome de «Tea and Toast» correspondant à des apports osmolaires faibles (4 e cas de l exemple). Exemple à bien comprendre : Page 11sur16

12 Le prof s est attardé sur ce tableau pour nous faire comprendre le lien entre les apports osmostiques et les apports hydriques dans les situations d hyponatrémie d origine extra-rénale. 1 er cas : si on a un apport osmolaire de 600 mosmol/j (correspond à l apport osmolaire moyen : norme de 10 mosmol par kilo) avec un apport hydrique de 2L, en théorie pour assurer un bilan osmolaire et hydrique nul, on devrait éliminer 2L d urines à 300 mosmol/l de concentration osmolaire 300 mosmol/l x 2L = 600 mosmol + les 2L d eau. 2 e cas : mêmes apports osmolaires de 600 mosmol/j mais ici la personne boit 3L d eau. Pour assurer un bilan nul, elle devra éliminer 3L d urines à 200 mosmol/l de concentration. 3 e cas : ici on passe à un apport hydrique de 12L d eau, toujours avec le même apport osmolaire de 600 mosmol/j. En théorie pour obtenir un bilan nul il faudrait éliminer 12L d urines à 50 mosmol/l de concentration, mais le rein n en est pas capable! La concentration osmolaire minimale des urines est de 60 mosmol/l le rein va donc éliminer 10L d urines à 60 mosmol/l de concentration osmolaire et on aura au final un bilan hydrique positif de +2L (à savoir : l organisme privilégie toujours le bilan osmolaire sur le bilan d eau, dû à la puissance des systèmes antinatriurétiques). 4 e cas : cette personne boit 2L d eau mais a un apport osmolaire trop faible de 100 mosmol/j (ne mange pas beaucoup ou régime sans sel). Pour obtenir un bilan nul il faudrait éliminer 2L d urines à 50 mosmol/l de concentration, or comme on vient de le dire, cela n est pas possible. Le rein va donc éliminer 1,66L d urines à 60mOsmol/L (100 mosmol/60 mosmol = 1,66) et on terminera avec un bilan hydrique positif de +0,33L. Ici le problème est plus par enrapport à une diminution des apports osmotiques qu enpar rapport à une augmentation des apports hydriques (dissociation entre les apports osmolaires et les apports hydriques). Autre exemple pour vous aider à comprendre (best one) : les concours de bières! Pendant les concours de bières, plusieurs acteurs entrent en jeu : d abord tous les participants ont des pintes de bières devant eux (jusque-là c est normal). Ils ont aussi une bassine à leur disposition sous la table pour pouvoir uriner en continu, et enfin ils ont des BRETZELS (oui, oui) qui correspondent en réalité à l apport en sel!! Celui qui n a pas d apports osmolaires n est pas capable de gagner le concours puisqu au bout de 10-15L de bière il sera en hyponatrémie et partira sur une civière dans le coma. En reprenant l exemple 3 vu au-dessus, si l apport osmolaire n est pas de 600 mais de 1200 mosmol, la personne pourra boire jusqu à 20L d eau avant de tomber en hyponatrémie. EN GROS, plus l apport osmolaire est important, plus vous pouvez prendre d eau libre sans vous mettre en hyponatrémie de dilution. 2- D origine rénale Dans les hyponatrémies hypo-osmolaires d origine rénale on a des troubles de la fonction de dilution du rein. Réponse rénale inadaptée = OsmoU non basse (> 150 mosmol/kg) et ADH variable. 2 grands sous-mécanismes : Atteinte de la cellule effectrice : causée par une insuffisance rénale terminale avec DFG < 15ml/min (argument pour commencer la dialyse) ou par l utilisation de diurétiques thiazidiques hyponatrémie avec ADH basse. Page 12sur16

13 Atteinte de la réponse hormonale : causée par une hypovolémie, une hyperosmolalité, une hypothyroïdie, une insuffisance surrénalienne ou par le stress, qui stimulent la sécrétion d ADH hyponatrémie avec ADH élevée (alors qu attendue basse). L hypovolémie et la DEC, en stimulant l ADH, entrainent une altération de la fonction de dilution du rein et exposent au risque d HIC ce d autant que les apports hydriques sont élevés et que les apports osmolaires sont faibles. En résumé, devant une hyponatrémie : 1. Vérifier le caractère hypo-osmolaire de l hyponatrémie (mesurer OsmoP) 2. Mesurer OsmoU 3. Si OsmoU basse cause extra-rénale, chercher des facteurs diététiques (apports en H2O élevés ou apports osmolaires faibles) 4. Si OsmoU inappropriée (> 150 mosmol/kg) et pas d IR ni de prise de diurétiques, évaluer le VEC 5. Si DEC ou HEC, hyponatrémie secondaire au trouble extra-cellulaire (trouble mixte donc SEC et SIC) 6. Si VEC normal, sécrétion inappropriée d ADH rechercher cause II. Déshydratation intra-cellulaire A) Modélisation compartimentale d un bilan hydrique négatif (sans trouble du bilan sodé) Le mécanisme initiateur est une perte d eau libre, traduisant l incapacité du rein à assurer un bilan nul d H2O. Cette perte d eau se fait initialement dans le SEC et s étendra par la suite à l ensemble des secteurs de l organisme pour équilibrer les osmolarités intra et extra-cellulaires (à une valeur plus élevée que la normale), c est à dire 1/3 dans le SEC et 2/3 dans le SIC. (1) /!\ Cette perte d eau libre est différente de la perte d eau extra-cellulaire qui accompagne le Na dans la DEC. Page 13sur16

14 Comme le VEC est régulé pour son propre compte, on a une rétention de NaCl sodium par stimulation du SRAA pour ramener ce VEC à sa valeur normale. (2) Au final, pour un bilan hydrique négatif, l osmolarité est élevée +++, le VEC est normal et le VIC est contracté on est devant une DIC pure. (3) B) Signes cliniques Soif (l hyper-osmolarité est le stimulus le plus puissant de la soif, supérieur à l hypovolémie) Sécheresse des muqueuses Signes neurologiques : obnubilation, confusion, coma C) Signes biologiques Le signe biologique DIRECT de DIC est l hyper-osmolarité plasmatique (> 300 mosmol/kg d H2O), mais en pratique courante on se sert encore de la natrémie (hyper-osmolaire si > 145 mmol/l). Une hypernatrémie est toujours accompagnée d une hyper-osmolarité et donc d une DIC. En revanche, on peut avoir une hyper-osmolalité (et donc une DIC) avec une natrémie normale (ex : hyperglycémie). Résumé Natrémie/Osmolalité : Hypo-osmolalité : HIC Normo-osmolalité : Hyper-osmolalité : DIC VIC normal Hyponatrémie Le plus fréquent Fausse hyponatrémie Autres osmoles Hypernatrémie Non Non Toujours D) Mécanismes des hypernatrémies Pour pouvoir éliminer une charge osmolaire importante avec une faible quantité d eau (apports hypertoniques), le rein doit être capable d obtenir des urines concentrées (OsmoU élevée). La réabsorption d H2O dans le canal collecteur cortical nécessite plusieurs conditions. Il faut que : Page 14sur16

15 la sécrétion d ADH soit normale le rein puisse répondre à l ADH (gradient cortico-papillaire présent et cellule tubulaire du canal collecteur médullaire sensible à l ADH). Comme pour les hyponatrémies hypo-osmolaires, pour les hypernatrémies c est l OsmoU qui permet de faire la différence pour déterminer l origine le caractère adapté ou inadapté de la réponse rénaledu trouble. Le mécanisme d une hypernatrémie peut être : D origine extra-rénale : réponse rénale normale mais insuffisante car les entrées en H2O sont trop faibles par rapport aux apports osmolairesentrées de NaCl pour que le rein puisse éliminer réponse rénale adaptée et OsmoU élevée D origine rénale : trouble de la concentration avec anomalies de la cellule tubulaire directement (diabète insipide néphrogénique ) ou de la réponse hormonale (défaut de sécrétion d ADH malgré l hypernatrémie) réponse rénale inadaptée etosmou basse. 1. D origine extra- rénale Réponse rénale adaptée = OsmoU élevée (> 700 mosmol/kg) et ADH élevée Mais malgré tout insuffisante dans les situations où les apports sont hypertoniques (entrées hydriques très faibles et apports en osmoles élevés). On retrouve des hypernatrémies à OsmoU adaptée en cas : de perte d un liquide hypotonique (diarrhées profuses, pertes respiratoires) qui évolue vers un trouble mixte de DIC + DEC. d apports très hypertoniques (perfusion massive de solutés hypertoniques, prise d eau de mer, pas d accès à l eau) qui évoluent vers un trouble mixte de DIC + HEC. /!\ Conditions à respecter : pertes/apports au-delà des capacités du rein normal et sans accès à l eau Exemple (3 e ligne du tableau sur la diapositive) : si une personne a des apports osmolaires assez élevés à 900 mosmol/j et qu elle ne boit que 0,5L d eau, pour avoir un bilan nul d eau et d osmoles il faudrait pouvoir éliminer 0,5L d urines à 1800 mosmol/l de concentration osmolaire (0,5 x 1800 = 900), ce qui est impossible donc au final on a bilan hydrique négatif à -0,25L. 2. D origine rénale Dans les hypernatrémies on a des troubles de la fonction de concentration du rein. Réponse rénale inadaptée = OsmoU non élevée (< 700 mosmol/kg) et ADH variable. 2 grands sous-mécanismes : Atteinte de la réponse tubulaire : il n y a pas de réponse à l ADH malgré que celle-cisa concentration plasmatique soit élevée soit : 1/ par perte du gradient cortico-papillaire : diurèse osmotique avec présence dans les urines d une osmole en excès comme le glucose +++ (OsmoU = OsmoP = 300 mosm environ), syndrome de levée d obstacle ou à l arrêt d une diurèse abondante entrainée ou lors d un. partraitement par diurétique de l anse. 2/ par diabète insipide néphrogénique (atteinte de la cellule du CCM elle-même) : causes génétiques (mutations sur les récepteurs V2 ADH ou AQP), troubles métaboliques (hypercalcémie, hypokaliémie) ou causes toxiques (lithium +++) Atteinte de la réponse hormonale : défaut de sécrétion d ADH par le SNC malgré l hypernatrémie diabète insipide central causé par : une tumeur de la base du crâne Mis en forme : Taquets de tabulation : 1.69 cm,gauche + Pas à 1.51 cm Page 15sur16

16 une complication de la chirurgie hypophysaire une infection (granulome) POURQUOI L HYPERNATRÉMIE EST UN TROUBLE RARE? En cas de troubles des fonctions de concentration on a une tendance hypernatrémique, une stimulation des osmorécepteurs qui sont inefficaces et une stimulation de la soif++ (augmentation de la prise d eau). Un trouble de concentration des urines se présente le plus souvent sous la forme d un syndrome polyuropolydipsique à natrémie normale plutôt que sous la forme d une hypernatrémie. Il se présente avec une hypernatrémie seulement s il n y a pas d accès à l eau (réanimation, nourrisson, grabataire ou diarrhée profuse) ou s il y a des troubles des centres de la soif associés (tumeur cérébrale). Page 16sur16