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1 ÉVALUATION DE LA FAISABILITÉ D'UN PROGRAMiME D~ENTRA~MENT PHYSIQUE A DOMICXLE PRÉCÉDENT UNE CHIRURGIE DE RÉDUCTION PULMONAIRE Mémoire présenté à la Faculté des études supérieures de L'Université Laval pour l'obtention du grade de maître ès sciences(m.sc.) --- Département de médecine expérimentaie FA CUL^^ DE MÉDECINE LAVAL Richard Debigaré, 1997

2 National Library Bibliothéque nationale du Canada Acquisitions and Bibliog rap hic Services 39s Weiiingtm Street Otoiwa ON K1A ON4 Canada Acquisitions et senrices bibliographiques 395. me Wellington Ottawa ON KI A ON4 Canada The author has granted a nonexclusive licence allowing the National Library of Canada to reproduce, loan, distribute or sell copies of this thesis in microform, paper or electronic formats. L'auteur a accordé une licence non exclusive permettant a la Bibliothèque nationale du Canada de reproduire, prêter, distribuer ou vendre des copies de cette thèse sous la forme de microfiche/fh, de reproduction sur papier ou sur format électronique. The author retains ownership of the copyright in this thesis. Neither the thesis nor substantial extracts fiom it may be printed or otherwise reproduced without the author's permission. L'auteur conserve la propriété du droit d'auteur qui protège cette thèse. Ni la thèse ni des exîraits substantiels de celle-ci ne doivent être imprimés ou autrement reproduits sans son autorisation.

3 FEASIBCLITY AND EFFICACY OF HOME-BASED EXERCISE TRAINING M EMPHYSEMA BEFORE LUNG VOLUME REDUCTION SUFtGERY Excessive dyspnea, impaired exercise tolerance and low of quality of life are common manifestations of patients with chronic obstructive pulmonary disease (COPD). Several studies have shown that exercise training of COPD patients, in specialized centen, improves exercise tolerance, qudity of life and reduces dyspnea. Exercise training is now considered an essential component of pulmonary rehabilitation. However, accessibility is difficult and supervision costly. To obviate these limitations we designed an exercise training at home with minimal supervision. This study aimed to evaluate the feasibility and the efficacy of such a program in 23 emphysernatous patients. After individual teaching, they realized 10 to 12 weeks of muscular and aerobic training. They had a high cornpliance to exercise and nained to a Nfncient level of training that produced a signîficant improvement in exercise tolerance and quality of life.

4 ÉVALUATION DE LA FAISABILITÉ D9W PROGRAMME DXNTRANEMEN PHYSIQUE À DOMICILE PRÉCÉDENT UNE CHIRURGIE DE F~ÉDUCTION PULMONAIRE La maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC) est caractérisée principalement par une dyspnée incapacitante qui entraîne une diminution de la tolérance à I'effon et une détérioration des différents indices de la qualité de vie. L'entraînement physique chez les MPOC, en milieu spécialisé, a été démontré efficace et est considéré comme essentiel dans un programme de réadaptation pulmonaire. Toutefois, l'accessibilité en est limitée et la supervision demeure lourde. Afin d'accroître I'accessibilité nous avons vérifié la faisabilité et l'efficacité d'un programme d'entraînement physique à domicile, avec supe~sion minimale, chez 23 sujets emphysémateux Suite a un enseignement individuel, ils ont réalisé un entraînement de 10 à 12 semaines comprenant des exercices musculaires et de la bicyclette ergornétrique en endurance. Grâce ii une cornpliance élevée et à une intensité d'entraînement suffisante, les sujets ont présenté une amélioration significative de la tolérance à l'effort et de tous les indices de qualité de vie.

5 AVANT-PROPOS C'en en janvier 1996 que j7ai entrepris mes études de second cycle dans le cadre du programme de médecine expérimentale de la Faculté de médecine de l'université Laval. Mon intérêt premier se portait vers la cardiologie, mais le destin, nommé Dr Roger Belleau, m'a plutôt amené à travailler en pneumologie avec des emphysémateux. Une expérience inoubliable avec une équipe de recherche formidable. Tellement, qu'ils m'ont convaincu de poursuivre au 3' cycle. Dans ce mémoire vous retrouverez les résultats de mes deux années de labeur. Ils s'y retrouvent sous forme d'un article scientifique soumis à - - la revue American Journal of Respiratory and Criticai Care Medecine». Pas facile d'écrire nos idées dans la langue de Shakespeare, mais ce fut un exercice profitable et un bon investissement pour le futur. le tiens à remercier M. François Whittom pour sa précieuse coliaboration dans l'admim*stration des questionnaires de qualité de vie et le Dr François Maitais pour ses judicieu~ commentaires lors des multiples lectures du manuscrit. Enfin et non le moindre, le Dr Pierre LeBlanc, mon directeur de recherche, sans qui tout ce travail n'aurait été que pure

6 illusion. Malgré sa charge de travail déjà assez lourde, il a accepté, en 1996, de me prendre sous sa tutelle. Ses qualités de pédagogue, son souci de perfection pour les présentations orales et son acharnement à mener a terme un tel projet ont été pour moi une source d'inspiration et de dépassement inestimable. Merci Pierre.

7 TABLE DES MATIERES Page AVANT-PROPOS TABLE DES MATIÈRES i -.* 111 CHAPITRE I introduction 1.1 L'emphysème pulmonaire 1-2 L'exercice physique chez les MPOC 1.3 L'exercice physique a domicile 1-4 La chirurgie de réduction pulmonaire 1-5 La problématique - - CHAPITRE E ARTICLE SOUMIS À L'AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY.AND CRITICAL CARE MEDECINE 2.1 Submission letter 22 Titie page 2.3 Abstract 2-4 Introduction

8 Method Results Discussion Aknowlegment References Legend of figure Table I Table 2 Table 3 Figure 1 CHAPITRE III CONCLUSION 3.1 Conclusion ANNEXE A : Liste des références citées - -.ANNEXE B : Formule de consentement..annexe C : Échelle modifiée de Borg AVNEXE D : Pro-gramme d'exercices à domicile ANNEXE E : Guide d'utilisation de l'ergocycle ALVNEXE F : Feuilles de route

9 CHAPITRE 1 INTRODUCTION L'emphvsème pulmonaire L'emphysème est une maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC) caractérisée par une dilatation anormale et permanente des espaces aériens respiratoires accompagnée d'une destruction des parois du poumon sans fibrose associée '. La principale cause de L'emphysème en le tabagisme. Sur le plan clinique. on note une histoire tabagique importante' une dyspnée marquée, un temps expiratoire prolongé, une maigreur évidente et des signes d'hyperintlation confiés par la radiographie. Les tests de fonction respiratoire démontrent une réduction des débits expiratoires saos changements après la prise de bronchodilatateurs, une augmentation de la capacité pulmonaire totale (CPT), de la capacité résiduelle fonctionnelle (CRF), du volume résiduelle (VR) et une diminution de la diffusion du monoqde de carbone (DLCO). Finalement une perte de recul élastique et une augmentation de la cornpliance du parenchyme pulmonaire complètent le tableau '.

10 Associé au tableau clinique décrit précédemment, les emphysémateux présentent généralement une piètre tolérance à l'effort ', une qualité de vie réduite et une atteinte psychologique importante 3. Ces observations peuvent être, en partie, expliquées par une surcharge de travail chronique des muscles respiratoires causée par une obstruction bronchique et un faible recul élastique du poumon, un poumon inefficace dans les échanges gazeux et une mécanique inappropriée des muscles respiratoires '. Plusieurs modalités thérapeutiques sont proposées à ces patients. Premiérement, la cessation du tabagisme ralentit le déclin des paramètres d'obstruction bronchique et affecte positivement la survie '. Le traitement pharmacologique est très diversifié et inclut les Pi adrénergiques, les anticholinergiques et les théophyllines. 11 a surtout pour but de soulager les symptdmes et d'améliorer la capacité fonctionnelle 6. Le rôle des corticostéroïdes oraux ou inhalés demeure controversé et il semble que peu de patients emphysémateux en retirent des bénéfices L'oxygénothérapie est la seule mesure qui a été démontrée efficace pour améliorer la survie des sujets bpoc surtout chez ceux qui présentent une hypoxémir diurne au repos 9-'0. lusqu'à tout récemment.. le traitement chirurgical de l'emphysème se limitait à la resection des bulles mais la transplantation uni- ou bi-pulmonaire et la chirurgie de réduction pulmonaire sont devenus des alternatives possibles "''.

11 1.2 Ltexercice phvsique chez tes MPOC Les patients qui souffrent de MPOC réduisent lentement leurs activités. Parce que leur maladie pulmonaire fait qu'un exercice Eger leur procure une sensation désagréable, ils deviennent progressivement sédentaires. L'inactivité chronique résulte en un déconditionnement des musclcs périphériques et touche plus particulièrement ceux de la locomotion. Ceci occasionne en retour un inconfort progressif lors de toute activité et renforce un style de vie de plus en plus sédentaire. Ce déconditionnement progressif suit une spirale descendante '. L'entraînement physique a pour but principal d'interrompre cette spirale en tentant d'améliorer la tolérance à I'effon par des activités d'intensité progressive. On a longtemps pensé que les patients MPOC ne pouvaient bénéficier des effets d'un ennainement physique. On croyait qu'ils étaient incapables d'atteindre un effet physiologique d'entraînement à cause d'une intensité d'exercice trop basse secondaire à leur limitation ventilatoire. Des observations récentes suggèrent le contraire et il est possible d'améliorer la capacité aérobie de MPOC sévères '"". Plusieurs Ctudes ont clairement démontré LTeffiiacité d'un entraînement physique supervisé en milieu spécialisé chez des patients atteints d'une MPOC 16. Suite à ces observations, l'entraînement physique est maintenant considéré comme une modalité thérapeutique essentielle dans un procrne de réadaptation pulmonaire. Les programmes de réadaptation respiratoire conventionneis, a I'intérkur desquels nous retrouvons L'entrainement physique, nécessitent du personnel spécialisé. des équipements sophistiqués '' et des locaux coûteux. Ceci impose une contrainte budgétaire non

12 négligeable. La plupart des programmes sont offerts sur une base ambulatoire '. La composante d'entraînement physique se déroule généralement dans un milieu hospitalier spécialisé où doivent se rendre les individus afii de bénéficier des facilités nécessaires à leur entraînement. Ces programmes sont donc coûteux a maintenir en place, exigent de nombreux déplacements, souvent dificiles, de la part du patient et entretiennent une relation de dépendance entre les individus et les intervenants du programme. L'exercice phvsiaue à domicile Quelques études ont porté sur la valeur d'un programme d'entraînement à domicile chez les MPOC. McGaWi et a[ '' publiaient en 1977 une étude contrôlée et randomisée incluant 21 sujets MPOC (âge moyen 59 ans; VEMS : 1,06 Vmin). Le groupe expérimentai (n=12) s'entraînait à domicile 5 fois/semaine durant 3 mois soit en marchant, soit en montant des marches d'escalier selon une prescription peu structurée. Le groupe contrôle ne recevait aucun programme particulier. Un carnet de route, une visite deux semaines après le début du programme et fialement une visite tous les mois à la clinique externe constituaient les modes de supervision des sujets. ils ont observé une amélioration subjective des symptômes. et une augmentation significative de la distance de marche parcourue en 12 minutes (6%. p < 0,001) ainsi que de la puissance maximale sur ergocycle (23%, p c 0,Oj). En Sinclair et al " publiaient une étude contrôlée incluant 33 MPOC (âge moyen 65 ans; VmlS : 1.06 Vmin). L'entraînement du groupe expérimental (n=l7) s'étendait sur 10 à 12 mois et comprenait une séance de marche et la montée de marches d'escalier quotidiennes qui se déroulaient à domicile. Les sujets recevaient la visite hebdomadaire dkne intinnière et

13 remplissaient un carnet de route. La distance de marche parcourue en L2 minutes s'est accrue de 23% (p < 0,001) et des changements positifs au niveau des symptômes ont été rapportés suite au programme. Même si ces deux études démontrent des changements significatifs de la tolérance à l'effort et des symptômes, elles ne décrivent pas la progression de l'intensité des exercices et ne donnent aucun détail sur le niveau d'effort atteint par les sujets durant le programme. De plus les symptômes ont été évalués avec un instrument de mesure non valide, Dans une étude contrôlée et randomisée chez 20 sujets MPOC (âge moyen 65 ans; VEMS : 0.77 Vmin), Bush et al (1988) 'O ont obtenu des résultats décevant alors que le groupe à l'entraînement à domicile (n = 10) améliorait sa capacité au travail de seulement 3%. Toutefois ils observaient une baisse de 34% chez le groupe contrôle. En 1996, deux groupes hollandais d'une même institution, publiaient des études similaires sur l'entrauiernent a domicile. Strijbos et al ", et Wjkstra et ai " ont utilisé le même protocole d'étu*, c'est-à-dire, 3 groupes de sujets (entraînement en milieu supervisé' ennainement à domicile et observation) et les mêmes modalités d'entraînement (exercices des membres supérieurs. ergocycle, exercices respiratoires. relaxation, etc.). Strijbos et al rapportent des améliorations de la tolérance a l'effiort sur ergocycle et de la distance de marche parcourue en 4 minutes semblables pour les groupes à l'entraînement -4ucun changement n'a été observé dans le groupe sous observation. Wijkstra et al n-ont pas reproduit ces résultats et ont rapporté une diminution de la performance dans le groupe sans entrainement Durant la période de 18 mois que durait ces deux études, la supervision

14 demeurait importante. En plus d'un carnet de route, les sujets se rendaient dew fois/semaines dans un milieu externe pour faire leurs exercices en présence de personnel spécialisé. Ils devaient aussi rencontrer leur médecin de famille 1 fois par mois et une infirmière les visitait 1 fois par mois à domicile. 1.4 La chirurgie de réduction de volume pulmonaire Ce type de chirurgie s'adresse au gens atteint d'emphysème pulmonaire et vise a améliorer la qualité de vie, l'essoufflement et la fonction respiratoire. Cenr technique a été développée à la fin des années 50 par le Dr Otto C. Brantigan mais délaissée par la suite compte tenu du haut taux de complications. En 1995 Cooper et al "ont raffi~né la technique de Brantigan et rapportent une amélioration de la dyspnée et de la qualité de vie. Ils ont aussi rapporté une amélioration du VEMS de 82 % alors que le volume résiduel s'abaissait de 39%. Devant ce succès. plusieurs études ont été publiées et rapportent des résultats comparables "'? La chirurgie de réduction pulmonaire consiste à réséquer les zones les plus emphysémateuses du poumon, ce quiaurait pour effet de diminuer les volumes pulmonaires. améliorer le recul élastique pulmonaire et conséquemment au--enter les débits expiratoires. Ces changements auraient aussi des effets bénéfiques sur la sensation de dyspnée et amélioreraient la tolénnce à l'effort. Dans toutes ces études. ies sujets étaient soumis à un ennainement physique en préparation pour la chirurgie? 11 n'y a cependant pas d'évidences scientifiques qui nous permettent d'affirmer qu'un tel progamme ait des incidences sur les taux de morbidité ou de mortaiité et qu'il modifie le degré d'amélioration suite à la chirurgie. Des Ctudes révélent

15 postopératoire dans les chirurgies thoraciques '8*'0. On peut donc spéculer qu'un patient ayant une condition cardiorespiratoire optimale, aura un potentiel de récupération post-opératoire supérieur (morbidité/mortalité abaissé) par rapport a un patient ayant une mauvaise condition physique (morbidité/mortalité élevé). 1.5 Probtérnatiaue Il existe depuis deux ans un programme structuré de chirurgie de réduction pulmonaire a l'hôpital Laval. Tel que mentiorné précédemment, il est recommandé que les sujets admissibles se soumettent à un entrainement physique dhe durée de 8 a 10 semaines. Toutefois, les sujets référés pour un tel type de chirurgie proviennent de toutes les régions du Québec. Nous hisons donc face a un problème important d'accessibilité. En effet, il est dificile et coûteux de déplacer ces gens 3 foislsemaine sans les loger pour la durée de leur entraînement près du centre spécialisé. il serait tout aussi coûteux de voir des intervenants se déplacer à une même Béquence pour superviser l'entraînement à domicile. C'ea dans l'optique de développer un outil de travail efficace et rentable que nous avons conçu un procme d'exercice physique à domicile en préparation pour la chirurgie de l'rmphysemr. Tel que décrit précédemment plusieurs études se sont intéressées à la problématique de l'exercice physique à domicile. Cependant certaines présentaient une structure non optimale 18-'9 dors que d'aunes adoptaient une stratégie de supervision lourde et coûteuse "". De plus. dans ks études favorisant l'exercice physique avant une chirurgie de remodelage pulmonaire. peu de détails sont révélés sur les techniques d'entrainement leur

16 intensité, leur durée et les résultats obtenus 13~'13'32. Nos objectifs sont donc d'évaluer la faisabilité et L'efficacité d'un programme d'entraînement a domicile structuré, simple, accessible et ayant une stratégie de supervision minimale en préparation pour une chirurgie de réduction pulmonaire.

17 FEASTBlLITY AND EFFICACY OF HOME-BASED EXERCISE TRAINING IN EklPHYSEMA BEFORE LUNG VOLUME REDUCTION SURGERY Article scientifique soumis le 15/12/97 a la revue (( Amencan Journal of Respiratory and Critical Care Medecine». Cette publication présente la description détaillée du programme d'exercice à domicile et les -- * résultats obtenus chez 23 sujets emphysémateux qui ont volontairement participé à cette étude. On présente en annexe les outils utilisés pour recueillir certaines données durant l'étude.

18 2.1 Submission letter December 18, 1997 Amencan Journal of Respiratory and Critical Care Medecine Editorial Office 5605 South Drexel Ave. Chicago, IL You will find enclosed our manuscript entitled "Feasibility and efficacy of home exercise training in emphysema before lung volume reduction". This original article has not been published and is not under consideration for any publication. This manuscript will not be submitted elsewhere until a decision to its acceptability for the Amencan Journal of Respiratory and Critical Care bfedecine has been made. No part of the research has been funded by tobacco industry sources. Thank you for consideration. Pierre LeBlanc, MD Centre de Pneumologie Hôpital Laval 2725 Chernin Ste-Foy Ste-Foy, QC CmmA GIV 4G5 Tel: Fax:

19 2.2 Title page FEASIBILITY AND EFFICACY OF HOME EXERCISE TRAINING IN ELMPHYSEMA BEFOREC LUiVG V OLW REDUCTION Authon: Richard Debigaré, François Maltais, François Whittom, Jean Deslauriers and Pierre LeBlanc. From: Unité de recherche, Centre de pneumologie Hôpital Laval, Université Laval, Québec, Canada. This study was supported in part by la Fondation ID Bégin, le Centre de Recherche de l'hôpital Lavai. and by l'ordre des Physiothérapeutes du Québec. Dr. Maltais is a clhician-scientist of the Fonds de la Recherche en Santé du Québec. Short title: Home exercise in rmphysema Address of coitëspondence: Dr Pierre LeBIanc Centre de Pneumologie Hôpital Laval 2725 Chemin Ste-Foy Ste-Fo y, QC G1V 4GS Tel: Fax: medpl& hermes,ulavai.c~

20 Although exercise training is recommended before lung volume reduction surgery (LVRS) in emphysematous patients, the effect of exercise training in this population is unclear. Many of these patients are referred corn remote areas where there is no available rehabilitation program. We evaluated the efficacy of a minimally supervised home-based exercise training program (HBETP) in 23 emphysematous patients (age = FEV, = 20 t 6% predicted? [rnean c SD]) who were recruited from our LVRS program. Measurements of pulmonary function, maximal and submaximal exercise capacity, 6 min walking distance (6 MWD), muscle strength and quality of life with the Chronic Respiratory Questionnaire (CRQ) were obtained before and after training. The prognm started with detailed teaching while the foliow-up was ensured through weekly phone cds and a diary filled by each patient. The HBETP included 5 weekly sessions of muscle exercises and endurance training. Duration of the program was I weeks. Mer HBETP. increases in peak work rate (mean difference : 7.1 watts ; 95% CI : ): peak VO, (68.9 dmin : CI : ). subrnavimal endurance tirne. (508 sec ; CI : ), 6MWD (71 m ; CI : ) and muscle strength were observed. Significant increases were aiso observed in each dimension of the CRQ. HB ETP with minimal supervision in emphysematous patients is associated uith sibpïficant improvement in exercise tolerance and quality of life. It appears an adequate alternative to exercise training in speciaiized centers. Keywords : pulmonary rehabilitation, home exercise. presurgery &g, endumnce training, strength training.

21 2.4 Introduction Emphysema is clinically characterized by shormess of breath, impaired exercise tolerance. reduced quality of life and alteration of psychological status ". Several studies have shoum the beneficial effects of comptehensive puimonary rehabilitation and exercise training to improve these parameters '". These interventions are rypically perfomrd under direct supervision in specialized centers. Recently, lung volume reduction surgery ( LVRS) has been proposed to improve dyspnea, exercise tolerance, quality of life, and lung function in patients with severe emphysema ' and most centers recommended to submit patients to a period of exercise training before operation ". Although improvement in exercise capacity has been reported following exercise training before LVRS ', there are few descriptions of the training progams performed and the magnitude of benefits obrained are poorly described 5-''9. In addition. it is unclear whether patients with severe emphysema redly benefit iom preoperative exercise training. In these individuals, early djnamic hyperùiflation and dyspnea during exercise 'O may result in an inability to exercise at a sunicientiy intense levei to gain benefits from training. One prachcal problem we hce when preparing patient wiith emphysema for LVRS. is that there is no available rehabilitation program in their Living area. Several midies on home exercise naining in COPD patients have repoaed '[-" beneficial effects on exercise capacity and quality of He. althou& the intemi. and duration of the training program achieved are poorly descrïbed. McGavin et al reported si-gificant

22 increases in walking distance and maximal exercise capacity with an unsupervised home training, in patients with chronic bronchitis. However, the training prognm was unstructured and lacked of clear training objectives. Studies performed in the Nethetlands ''." showed that a well designed home training prograrn is safe and eficacious to improve exercise capacity and quality of life. However, in these studies, participants were closely supervised during the prograrn having to visit the specialized center twice a week and being visited by a professional once a month. This Ievel of supervision is ofien dificuit to organize in clinical practice. To obviate these limitations and because more patients in our LVRS program came from remote areas, we designed an exercise training program at home not requiring direct supervision. The objectives of the curent midy were to evaluate the feasibility of this homebased exercise training prograrn, as well as to evaluate its effects on exercise capacity, muscle strength and quality of life in 23 emphysematous patients being referred for LVRS.

23 Patients Twenty-three consecutive patients with emphysema (ljm/8f) were recruited dunng their evaluation for a possible LVRS. The diagnosis of severe emphysema was made by clinical history, pulmonary function and CT scan. Al1 patients were stable at the time of their evaluation and bronchodilatator ireamient was optimal. Patients were exciuded if they presented any of these conditions: symptomatic heart diseases, significant pulmonary hypertension (mean pulmonary artery pressure 2 35 mm Hg), uncontrolled systemic hypertension, exercise induced O, desaturation (SaU2 < 90%) despite 4 Vmin of oxygen, major psychological problems and curent smoking (exclusion criteria for LVRS). The institution's Ethics Cornmittee approved the study protocol and each patient signed a witten informed consent form. Evaluation -- - Patients were evduated during nvo consecutive days before and at completion of the exercise training program. At fuiai evaluation. the hvestigator was unaware of baseline results. At mid-program, patients were seen to reinfiorce the cornpliance to the program and to resolve any potentid problems related to the training pro-.

24 d nthropome».ic measzrrernents und pzrlrnonary firnction s f dies. A fier height and weight were rnrasured, spirometry. lung volumes. and single breath carbon dioxide difhing capacity (DL,,) were obtained according to previously descnbed guidelines l6 and were reiated to normal values reported by Knudson li, Goldman and Becklake ls. and Cotes 19, respectively. fiercise resr. Patients were seated on an electncally braked ergocycle (ERG 55 1, Bosch, West Berlin, Gennany) and connected to the gas analysis circuit through a mouthpiece. The exercise circuit consisted in a pneurnotachograph, O2 and CO2 analyzers, and a mixing chamber (Energy Expenditure Unit 29002, Sensormedics, Anaheim. CA). Afier 3 min of rest, a progressive stepwise exercise test was performed up to the individual's maximum capacity. Averages of minute ventilation (VE), oxygen uptake (VO-). and CO, exnetion (VCO,) were obtained at each 20 sec penod during rest and exercise. Each exercise step lasted 1 min, and increment of 10 watts was used. Pedaling speed was fixed at 60 revolution min-' (rpm). In 17 patients, an artenal canuia was installed in a radiai artery to sarnple arterid blood far blood gases and lactate concentration determination at rest and at peak exercise- Endzrrunce resr. Patients performed an endurance test ar 80% of the peak work rate achieved during the initial maximal exercise test. Endurance test %vas done on an elecnically braked ergocycle (Quinton Comvai 400; A-H Robins Company, Seattle. WA) at a pedaling speed of 60 rpm. The work rate was gradually increased over 1 min until the target intensiw wis reached. Patients were asked to pedal at this Lxed level until exhaustion: duraùon of the test

25 was recorded. Heart rate and blood pressure were monitored and supplemental oxygen was used when oxygen saturation (Saoz) decreased below 90% during exercise. Sir minute wafking distance. Patients were asked to walk as far as possible for six minutes with nandardized encouragement ". Three trials were done and only the best one was used for data analysis. Supplemental oxygen was used as previously described. Strength eva[uution. Measurement of maximal voluntary strength was done during dynamic contractions against a hydraulic resistance (HF Star, Hydraf~tness Total Power, Henley Health Care, Belton, TX, USA). The strength of 3 muscle groups was rneasured with the subject seated comfortably and perforrning rapid and powemil movements of the chosen segment. The suength of the lower limbs was measured durihg bilateral knee extension (mostly quadriceps), and that of the shoulder girdle during (1) a seated press (mostly pectoraiis major muscles), and (2) a bilateral movement combining elbow flexion and shoulder adduction (rnostly latissimus dorsi muscles). The apparatus used to measure muscle strengrh has 6-progressive levels of hydraulic resistance. The patients were instructed to perform maximal effon at hi& velocity for each of the 6 resistance levels. The 3 lowest hydradic levels were used to familiarize the patients with the technique. The same movements were repeated at the higher levels until the generated stren_mh reached a plateau. With this systern, the force generated increases with the effon while the velocity of contraction remains almost constant ". Two sets of measurements were obtained for each muscle group and the higher values obtained are reported.

26 Quality of [ife. Quaiity of life was assessed with the Chronic Respiratory Questionnaire (CRQ) ". A recently validated French Canadian version was used and administrated by a trained interviewer in 18 patients. It could not be used in one patient who was not French speaking. The CRQ includes four dimensions (dyspnea, fatigue, emotion. and mastery) and mesures both physical and emotional functions. Physical function was assessed by five items relating to the dimension of dyspnea and by four items relating to the dimension of fatigue. Assessment of emotional function, corresponding to the dimensions of emotion and rnastery, included seven and four questions, resprctively. Patients were asked to rate their physical and ernotional function on a seven-point scale. A higher score represents better function and the minimal difference for clinical significance was 0.5 unit '? Horne-based exercise training program (HBETP) KE3ETP included three parts: stretching, strength and aerobic training. Individuai teaching with practice and feedback took approximately 2 houn to cover the wholr HBEïP. Mer this detailed teaching, the EiBETP was initiated. The prescribed training fiequency was 5 times/week for IO to 12 weeks. Supervision was doue by a weekiy phone cal1 during which the comprehension and the progression of the training program and the presence of any related problems were verined. A diaq, weekly mailed.!vas filled by each participant in order to report the intensity, duration and fiequency of training. Snetching. Free movements of the trunk and e.memities were done before and afrer each training session. Stretchuig of the exnemïties were done in the same manner.

27 Strength training. Elastic bands with 3 levels of resistance according to the color (Theraband "[: red, green and blue), weights (1, 1.5 and 2 kg) and action of the gravity were used to train amis, legs and trunk muscles. Using elastic bands or weights, six exercises were done for the arms and five for the legs: flexion and extension of elbows; flexion. extension and adduction of shoulders; push-up on the knees; flexion and abduction of the hip with straight leg; contraction of the gluteus maximus and flexion and extension of knees. Three exercises for the abdomen were also performed: sit-ups and sit-ups with left and right rotation. Ten repetitions of each movement were initially performed. The number of repetitions was progressively increased, as tolerated, until thirty repetitions were accomplished. For arm and ieg exercises, the same procedure was repeated with the next higher resistance level. derobic rraining. Aerobic training was done on a portable, cdibrated. and magnetically braked ergocycle (Cateye ergociser: mode1 EC-3200, Cat Eye Co.. Osaka lapan). The work rate (watt) was adjusted using die position of the workload shifi lever and the pedaling speed (rpm). The rpm and the number of watts w-ere displayed on a digital screen. With this system. the work rate cm Vary from O to 999 watts and cm be adjusted with an accuracy of I 5 watts. The calibration of ail ergocycle was verifed using the electricdly braked rrgocycle (Quinton Corrival 400: A-H Robins Company) as a reference and was performed before the ergocycle was lent to the patient. The initial training intensity corresponded to 50% of the initial maximal work rate achieved d u ~ maximal g exercise test for up to 45 minutes. The naining duration \vas hitially set at

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