riphériquesriques & investigation neurophysiologique

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1 Paralysies faciales périphp riphériquesriques & investigation neurophysiologique Michel R. Magistris Unité d Electroneuromyographie et des Affections Neuromusculaires SERVICE DE NEUROLOGIE HOPITAL CANTONAL UNIVERSITAIRE DE GENEVE - SUISSE

2 Atteintes du facial Gilden DH. NEJM 351: , 2004.

3 Atteintes du facial? Gilden DH. NEJM 351: , 2004.

4 Atteintes du facial? Gilden DH. NEJM 351: , 2004.

5 Nerf facial : anatomiea

6 Electrophysiologie et paralysie faciale périphériquerique - Introduction Les paralysies faciales périphériques sont fréquentes et leurs causes variées. En raison du rôle esthétique et de relation de la mimique, la paralysie faciale constitue un problème sérieux pour celui qui en est victime. Les investigations fonctionnelles électrophysiologiques complètent l examen clinique en précisant : - le type de l atteintel et sa sévérité, - le pronostic; - en participant au diagnostic étiologique.

7 Les paralysies faciales périphériquesriques Paralysies faciales périphériques: étiologies et fréquences relatives Paralysie faciale périphérique isolée, aiguë Fréquence Paralysie idiopathique (paralysie de Bell) +++ Maladie de Lyme* ++ Herpes zoster (syndrome de Ramsay Hunt) ++ Infection à VIH ++ Sarcoidose + Paralysie faciale périphérique isolée, progressive Tumorale + Paralysie faciale périphérique non isolée Otite moyenne, mastoïdite + Traumatique ++ Syndrome de Melkersson-Rosenthal + Méningite de la base + Syndrome de Guillain-Barré ++ Lésion au niveau du tronc cérébral: Vasculaire Immunologique (SEP) Congénitale (syndrome de Moebius) * également non isolée. Fréquences: +++ très fréquente; ++ assez fréquente; + rare

8 Physiopathologie et modalités de récupération La paralysie faciale périphérique associe des degrés variables d atteinte : myélinique et axonale Type d atteinte : neurapraxie axonotmésis non conduction des potentiels d action Clinique : faiblesse Récupération : remyélinisation régénérescence - mécanisme r. collat. i-m r. terminale - durée < 2 mois mois année - qualité excellente très bonne nulle

9 Neurographie : principe Paralysie faciale périphérique gauche complète cliniquement. Examen le jour 7 Magistris MR et al. XIe J. EMG Bordeaux 1998

12 Neurographie : principe Paralysie faciale périphérique gauche complète cliniquement. Examen le jour 7 Neurapraxie Magistris MR et al. XIe J. EMG Bordeaux 1998

13 Neurographie : principe Paralysie faciale périphérique gauche complète cliniquement. Examen le jour 7 Neurapraxie Magistris MR et al. XIe J. EMG Bordeaux 1998

14 Neurographie : principe Paralysie faciale périphérique gauche complète cliniquement. Examen le jour 7 Neurapraxie Mixte Magistris MR et al. XIe J. EMG Bordeaux 1998

15 Neurographie : principe Paralysie faciale périphérique gauche complète cliniquement. Examen le jour 7 Neurapraxie Mixte Magistris MR et al. XIe J. EMG Bordeaux 1998

16 Neurographie : principe Paralysie faciale périphérique gauche complète cliniquement. Examen le jour 7 Neurapraxie Mixte Axonotmésis Magistris MR et al. XIe J. EMG Bordeaux 1998

17 Electrophysiologie et paralysie faciale Quand? Quand réaliser r l examen l électrophysiologique d une paralysie faciale périphp riphérique rique aiguë? Tenir compte de la séquence et principes suivants : La dégénérescence wallérienne est complète à 3 à 5 jours Les signes EMG de dénervation surviennent après le 10e jour L importance de l atteinte axonale conditionne le pronostic La réponse à la stimulation magnétique transcrânienne disparait dès le jour 0 en cas de paralysie idiopathique Au total : Impératifs liés au traitement que l on souhaite instaurer L investigation électrophysiologique peut être réalisée à tous moments, cependant : pour le choix du traitement et son instauration précoce, examiner le patient tôt pour le pronostic dès le 6e - 10e jour

18 Electrophysiologie et paralysie faciale - Pronostic Pronostic de la paralysie faciale périphérique aiguë basé sur l amplitude de la réponse à la stimulation du nerf facial une semaine après le début de l atteinte Amplitude de la réponse Durée de la Qualité de la motrice en % de la récupération récupération réponse du côté normal > 30% < 2 mois Complète 10%-30% 2-8 mois Très bonne < 10% 6-12 mois Incomplète à nulle (avec syncinésies) Zander Olsen, Acta Neurol Scand 61:52-90;1975

19 Electrophysiologie et paralysie faciale - Pronostic 112 paralysies faciales idiopathiques. Qualité de la récupération : Excellente Moyenne Mauvaise 70% (n=78) 21% (n=24) 9% (n=10) Récupération : Excellente=complète Moyenne= asymétrie faciale modérée, avec ou sans syncinésies minimes Mauvaise= incomplète avec syncinésies gênantes Berrut-Maréchaud E. Thèse médecine No Genève 1990

20 Electrophysiologie et paralysie faciale Pronostic Fiabilité pronostique de l examen ENMG précoce (N=112) : Pronostic correct dans 97% des cas (109 patients/112) Trois patients qui présentaient les signes d une neurapraxie lors de l examen précoce (pronostic excellent) ont eu une évolution moyenne. Un patient, revu au 23 e jour, révélait les signes de l installation nouvelle d un axonotmésis. Berrut-Maréchaud E. Thèse médecine No Genève 1990

21 Stimulation magnétique transcrânienne

22 Neurographie : stimulation électrique et magnétique Rösler KM et al. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 97:355-68, 1995

23 Casuistique Rösler KM et al. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 97:355-68, 1995

24 Neurographie avec stimulation magnétique transcrânienne : paralysie de Bell Glocker FX et al. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 93:113-20, 1994

25 Neurographie avec stimulation magnétique transcrânienne 1.00 valeur normale (moyenne de 77 côtés normaux) Amplitudes des réponsesr : StA : stim.. exocrânienne CaA : stim.. canaliculaire CxA : stim.. corticale Temps de conduction : StL : latence exocrânienne TOCT : temps de conduction canaliculaire-exocrânien ZML : latence corticale

26 Neurographie avec stimulation magnétique transcrânienne

27 Lyme : décours temporel

28 Neurographie avec stimulation magnétique transcrânienne

29 Paralysie faciale idiopathique Diagnostic d exclusion, d la paralysie faciale idiopathique est la plus fréquente des paralysies faciales Incidence annuelle : 20 à 30/ La paralysie est en règle r unilatérale, elle s installe s en qq h ou j. Souvent précédée e ou accompagnée e d un d état infectieux bénin et de douleur dans la région r mastoidienne. Une altération du goût t est fréquente Récupération complète ou presque : 74% Récidive : 7 à 11% (évoquer( sarcoïdose) Mécanisme : incertain (oedème et ischémie; relation avec le virus Herpès s simplex?) Anomalies électrophysiologiques : Sir Charles Bell Unilatérales Atteinte neurapraxique, axonotmésique ou mixte La stimulation canaliculaire n én évoque pas de réponse r dès d s l installation l de la paralysie

30 Maladie de Lyme Infection multisystémique mique causée e par Borrelia burgdorferi; ; elle se manifeste fréquemment sur le plan neurologique par une paralysie faciale périphp riphérique rique (habituellement dans le cadre d une d méningo-radiculite); parfois isolée Anomalies électrophysiologiques : Souvent bilatérales (environ 60% des cas) Atteinte neurapraxique, axonotmésique ou mixte Une hypoexcitabilité à la stimulation canaliculaire peut exister, cependant pas aussi constante que dans la paralysie faciale idiopathique, et suivant un décours d temporel différent

31 Herpès Zoster (syndrome de Ramsay Hunt) Fréquence : 5-10% 5 des paralysies faciales périph p aiguës s isolées La présentation clinique, paralysie sévère s avec douleur importante fait suspecter l origine l zostérienne; la présence de vésicules v dans la zone de Ramsay Hunt confirme le diagnostic La paralysie est parfois associée à un synd. vestibulaire, par atteinte du VIII Le LCR est le plus souvent anormal Anomalies électrophysiologiques : Unilatérales Atteinte axonale sévère ou complète

32 Herpès Zoster (syndrome de Ramsay Hunt)

35 Infection à VIH La paralysie faciale survenant dans le cadre d une d infection à VIH se présente souvent comme une paralysie faciale idiopathique. Parfois au moment de la l séroconversion Le LCR est intéressant, puisque toujours anormal dans notre expérience Anomalies électrophysiologiques : Comme dans la paralysie faciale idiopathique. Cependant l atteinte l est parfois bilatérale

36 Sarcoidose La paralysie faciale périphp riphérique rique accompagnant la sarcoïdose est rare, elle se présente cliniquement comme une paralysie faciale idiopathique modérée à sévère. La paralysie survient brusquement, elle est souvent complète et son pronostic est médiocre. L atteinte L faciale peut être le signe initial de l affection l ou survenir alors que l atteinte l systémique est connue. Elle peut impliquer les deux hémifaces, le plus souvent séquentiellements Le LCR est souvent normal ou légèrement l inflammatoire Anomalies électrophysiologiques : Comme dans la paralysie faciale périphp riphérique rique idiopathique axonale, modérée à sévère, cependant parfois récidivesr

37 Paralysies faciales périphériquesriques progressives Les paralysies faciales périphp riphériques riques progressives sont habituellement dues à une lésion l tumorale, du nerf facial lui-même, ou d une d structure voisine (par exemple neurinome de l acoustique, l tumeur parotidienne) Anomalies électrophysiologiques : Unilatérales L atteinte est successivement myélinique linique,, parfois avec décharges d myokymiques (diagnostic différentiel avec une sclérose en plaques), puis axonale. La mise en évidence d une d réinnervation r croisée e (observée e parfois lors de l examen l initial) témoigne t d une d atteinte axonale déjàd ancienne L excitabilité à la stimulation canaliculaire est conservée Examen complémentaire mentaire : imagerie!

38 Neurographie : réinnervation r croisée Magistris MR et al. XIe J. EMG Bordeaux 1998

39 Atteintes faciales compressives exocrâniennes Elles sont rares, observées es par exemple en cas de paralysie faciale du nouveau-né lorsque le mécanisme m est une compression provoquée par les forceps Anomalies électrophysiologiques : Unilatérales, parfois partielles (progressives dans les invasions parotidiennes) Parfois bloc de conduction entre les sites proximal (trou stylo-masto mastoïdien) et distal de stimulation du nerf facial L excitabilité à la stimulation canaliculaire est conservée

40 Electrophysiologie et paralysie faciale - Conclusion L examen électrophysiologique du nerf facial permet de préciser : le type : axonal ou myélinique de l atteinte l importance de l atteinte le pronostic l étiologie (souvent) suggère les autres examens complémentaires mentaires à réaliser Au total : L examen électrophysiologique du nerf facial complète utilement l examen clinique des paralysies faciales

41 Electrophysiologie et paralysie faciale FIN

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43 Paralysie faciale idiopathique Diagnostic d exclusion, d la paralysie faciale idiopathique est la plus fréquente des paralysies faciales Incidence annuelle : 20 à 30/ La paralysie est en règle r unilatérale, elle s installe s en qq heures, parfois en 2 à 3 jours Souvent précédée e ou accompagnée e d un d état infectieux bénin b et de douleur dans la région mastoidienne. Une altération du goût t est fréquente Récupération complète ou presque : 74% Récidive de : 7 à 11% (évoquer( sarcoïdose) Mécanisme : incertain (oedème et ischémie; relation avec le virus Herpès s simplex?) Anomalies électrophysiologiques : Unilatérales Atteinte neurapraxique, axonotmésique ou mixte La stimulation canaliculaire n én évoque pas de réponse r dès d s l installation l de la paralysie

44 Herpès Zoster (syndrome de Ramsay Hunt) Fréquence : entre 5 et 10% des paralysies faciales périphp riphériques riques aiguës s isolées La présentation clinique, paralysie sévère s avec douleur importante fait suspecter l origine zostérienne; la présence de vésicules v dans la zone de Ramsay Hunt confirme le diagnostic La paralysie est parfois associée à un syndrome vestibulaire, par atteinte du VIIIème nerf crânien Le LCR est le plus souvent anormal Anomalies électrophysiologiques : Unilatérales Atteinte axonale sévère ou complète

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46 Neurographie : récapitulatif

47 Electrophysiologie et paralysie faciale périphériquerique Examens complémentaires mentaires En cas de PFP d allure idiopathique, sans atypie ou autre problème médical. Mantoux Examen complet du LCR (à effectuer rapidement) Recherche de Lyme et Herpès zoster dans le sang HIV (à discuter) Examen ophtalmologique (à prévoir ambulatoirement mais rapidement) ENMG dès le 6e jour après l installation de la paralysie En fonction de l évolution, le médecin de la poli. prévoira éventuellement: CT-scan ou IRM cérébrale, examen ORL (en accord avec méd. traitant!) Si PFP atypique, investigation selon la situation et hospitalisation

48 LCR dans les PFP isolées (N=265) 80% 20% 87% 6% 3% 3% 1% (N=265) 100% Kohler et al. Cerebrospinal fluid in acute peripheral facial palsy. J. Neurol. 246;165-9, 1999.

49 Electrophysiologie et paralysie de Bell Traitement Traitement de la PFP idiopathique. A débuter le plus tôt possible après s être assuré de l absence de contre-indications (diabète, ulcère gastroduodénal, infection plus particulièrement tbc-) Prednisone 60 mg/j. 10 jours Prednisone 40 mg/j. 2 jours Prednisone 30 mg/j. 2 jours Prednisone 20 mg/j. 2 jours Prednisone 10 mg/j. 2 jours Prednisone 5 mg/j. 2 jours puis stop Protection de l œil (verre de montre, larmes artificielles le jour; pommade ophtalmique la nuit). Physiothérapie Anti-viraux Cf.- discussion NEJM 2004,351:

50 Electrophysiologie et paralysie faciale Récupération Récupération en fonction du type d atteinte et du traitement (N=112 PF de Bell) NEURAPRAXIE MIXTE AXONOTMESIS Prednis. Contrôle Prednis. Contrôle Prednis. Contrôle N=10 N=13 N=19 N=14 N=35 N=21 RECUPERATION BONNE 100% 77% 74% 71% 68% 28.5% N=78 MOYENNE 0% 23% 26% 19% 11% 43% N=24 MAUVAISE 0% 0% 0% 10% 21% 28.5% N=10 Berrut, Magistris, Haüsler

51 Traitement de la paralysie faciale idiopathique N = 127 N = 124 N = 122 N = 123 N = 496 Total N Engl J Med 2007;357: