CHAPELLE Marine 4 ème pédiatrie. Pathologies chirurgicales pédiatriques des mains et des pieds

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1 Pathologies chirurgicales pédiatriques des mains et des pieds 0

2 Rappel anatomique : Les ongles incarnés (onychocryptose). L'appareil unguéal comprend le tissu périunguéal (paronychium) : - la tablette ; - le lit ; - la matrice ; Le tissu périunguéal est formé par le bourrelet unguéal proximal et les bourrelets latéraux. La tablette est fixée solidement au lit et la racine de l'ongle s'enfonce profondément dans le derme et touche presque l'articulation inter phalangienne et le tendon de l'extenseur de l'orteil. La tablette (la partie externe de l ongle) est produite par la matrice. Figure 1: appareil unguéal Définition : C est une pathologie fréquente chez les enfants et les adolescents dans laquelle le bord de l ongle pénètre dans un repli latéral de la peau du doigt ou de l orteil. Celleci peut provoquer une inflammation, ce qui peut conduire à une infection qui induit le plus souvent la formation d un tissu de granulation et une augmentation du volume du repli de la peau du bord de l ongle. Il existe deux types d onychocryptose : La distale : se produit le plus souvent chez les enfants avant la marche ; La latérale : se produit le plus souvent chez les adolescents ; 1

3 Facteurs prédisposants : Un mauvais alignement des ongles ; Une hypertrophie des replis latéraux ; Une mauvaise coupe de l ongle ; Une paire de chaussure inadéquate ; Symptômes : Douleur ; Infection ; Difficulté et douleur à la marche ; Diagnostic : Observation ; Traitements : ablation du spicule unguéal incarné Bain de pied avec une solution antiseptique ; Antibiotique si infection ; Onycectomie partielle ou radicale ; Soins de pédicure pour éviter les récidives ; Surveillance ; La chirurgie de l'ongle incarné semble relativement simple. Malheureusement, les séquelles fonctionnelles et esthétiques ne sont pas rares après ce type d'intervention. Il existe différents types de chirurgie : Excision et cautérisation du bourgeon charnu douloureux Cette intervention se fait au bistouri ou par électrocautérisation, elle soulage rapidement le patient. On peut également le détruire chimiquement au nitrate d'argent. Récidive fréquente surtout lorsque la surveillance n est pas optimale. Avulsion simple de l'ongle Cette intervention soulage rapidement le patient mais l absence de l ongle peut provoquer des récidives et même une aggravation de la situation très peu pratiqué. 2

4 Excision cunéiforme des bourrelets latéraux L intervention permet de soulager par une excision de décharge de la zone saine, le tissu de granulation n'est pas excisé mais soulagé de sa zone de conflit. La plaie est fermée par des points de sutures. Simple et peu douloureux. Le tissu de granulation guérit après quelques jours. Avantage : l ongle et la matrice ne sont pas touchés. Destruction chimique de la matrice au phénol Tout d abord une avulsion de l'ongle est pratiquée dans sa partie latérale pour exposer le lit et la matrice correspondante. Ensuite le phénol est appliqué sur la matrice pendant trois minutes à l'aide d'un cotontige. L'effet du phénol étant neutralisé par le sang, il faut au préalable pratiquer une exsanguination de l'orteil et poser un garrot à sa base. La peau avoisinante est protégée par de la vaseline pour éviter les nécroses. La zone traitée est ensuite rincée avec de l'alcool isopropylique à 70%. La plaie est recouverte par un pansement antiseptique ou antibiotique changé tous les jours. Vaporisation de la matrice au laser CO 2 ou Er La technique est la même que celle pratiquée avec le phénol mais au lieu de détruire chimiquement la matrice, on la vaporise au laser CO 2 ou Er. L'utilisation d'un laser pour détruire la matrice permet de mieux contrôler le degré et la profondeur du traitement. 3

5 Plastie de Emmert Technique chirurgicale la plus pratiquée. Il s'agit d'une résection cunéiforme emportant à la fois le tissu de granulation, la partie latérale de l'ongle et son lit, ainsi que la matrice correspondante. L'excision doit s'étendre jusqu'au périoste sousjacent en faisant attention à ne pas léser le tendon extenseur de la phalange distale. Toute la matrice correspondante y compris sa corne, qui peut être très profonde, doit être excisée. Il faut éviter le curetage à l'aveugle qui pourrait laisser en place un bout de matrice et être à l'origine de la repousse d'un spicule latéral très gênant. La plaie est suturée puis recouverte d un pansement antiseptique. Résection sélective de la matrice selon Haneke Après l'avulsion de la partie proximale et latérale de la tablette, on expose la corne de la matrice qui est complètement disséquée et réséquée jusqu'à l'os. 4

6 Plastie de l'orteil avec préservation de la matrice Restauration de l'anatomie naturelle de l'orteil. L'ongle et la matrice sont préservés. Les bourrelets latéraux sont excisés largement et en profondeur afin de diminuer au maximum leur épaisseur. La plaie est fermée par des points de suture et un pansement antiseptique est appliqué sur l orteil. La pression dans les chaussures et le risque de récidive sont réduits. Prise en charge : Après l intervention, le pied peut être posé au sol ; Adaptation des chaussures à la taille du pansement ; Réfection des pansements ; Surveillance des plaies ; 5

7 Syndactylies : Définition : Malformation congénitale par la fusion plus ou moins complète de plusieurs doigts ou orteils. Cette malformation atteint les tissus mous et éventuellement le squelette. Causes : Origine génétique ; Idiopathique : viral, prise de médicaments par la mère, Cette malformation peut être associée dans certains cas à une maladie rare recherche de pathologie associées. Symptômes : Difficulté sur le plan fonctionnel capacité motrice de préhension ; Psychologique : image de soi, plus tard ; Atteinte au niveau esthétique ; Diagnostique : précoce. Anténatal : difficile à mettre en évidence par l échographie anténatale mais plus facile s il y a une fusion des segments osseux ou s il y a des anomalies associées ; Lors de l observation du nouveauné, en salle de naissance (clinique) La syndactylie est caractérisée par la soudure de deux ou plusieurs doigts. Parfois, il existe une simple palmure de la base des doigts. Dans d'autres cas, la fusion s'étend jusqu'à l'extrémité du doigt les ongles peuvent être soudés. 6

8 La fusion peut être si intime qu'il devient difficile de distinguer chacun des éléments. Radiologie : le plus souvent l'atteinte touche seulement les tissus mous. Les phalanges distales de deux doigts peuvent être réunies par leur extrémité. Plus exceptionnellement la diaphyse entière des os est fusionnée Toujours faire une recherche de malformations associées. Prise en charge : PRISE EN CHARGE PRENATALE : Il faut organiser un bilan génétique car les anomalies de la main sont souvent associées à des malformations locales ou régionales osseuses et des symptômes polymalformatifs. Amniosynthèse pour la réalisation d un caryotype. Faire un bilan malformatif avant la consultation chirurgicale avec pour objectif d informer les parents sur les possibilités de traitements chirurgicaux et d adaptation fonctionnelle de la main de l enfant. PRISE EN CHARGE POSTNATALE : Celleci dépendra du type de malformation, de son caractère isolé ou non, ainsi que du potentiel fonctionnel de la malformation. Organisation avec le chirurgien plasticien pédiatrique (dans les 3 premiers mois de vie). Cela pourra permettre de faire un diagnostic complet, une première évaluation fonctionnelle et un bilan radiologique. Il faudra suivre l enfant plusieurs années car la croissance peut parfois demander des corrections chirurgicales. Traitements : Si possible traitement précoce : pour éviter l atteinte psychologique et de l image de soi. Plus l enfant est pris en charge tôt, plus difficile sera l intervention mais moins l enfant aura de souvenirs. Pour la syndactylie des orteils, pas d intervention sauf si elle se situe au niveau du gros orteil et de son voisin car cela peut provoquer des difficultés à la marche. 7

9 Technique : séparation des doigts jusqu à hauteur d une commissure normale en respectant le système vasculaire et nerveux. Une greffe de peau sera nécessaire sur les bords latéraux des doigts. Le greffon provient le plus souvent de l arcade crurale de l enfant. Le résultat doit être harmonieux et non cicatriciel. L installation du patient : La main de l enfant est placée en supination (sur le dos de la main) sur le pose bras de la table d opération. Le chirurgien dessine les incisions à faire sur la main de l enfant. Dessin des incisions : Ils sont fait sur la peau à l'aide d'un crayon chirurgical stérile. Un garrot pneumatique sera gonflé au niveau du membre supérieur à opéré et une désinfection du site opératoire et de la région inguinale sera effectuée. Vérification de la feuille de surveillance du patient ainsi que la prémédication. De la kinésithérapie de réadaptation sera à prévoir. Des soins et une surveillance de la plaie seront prévus. 8

10 Polydactylie : Définition : Anomalie qui consiste à la présence d un doigt ou d un orteil surnuméraire. Lorsqu il y a développement complet d un doigt ou d un orteil voir plus. 1,5 à 3 naissance / 1000 présentent une malformation de la main. 41% de polydactylies 7,5% de syndactylies Il existe plusieurs types de polydactylie : Polydactylie post axiale : C est l'existence de doigts supplémentaires du côté du cubitus. Elle peut être complète (présence d'un doigt bien formé) ou plus rudimentaire. Plus fréquente que la polydactylie pré axiale. 9

11 Polydactylie pré axiale : C est l'existence de doigts surnuméraires du côté du radius. Polydactylies centrales : Ce sont les moins fréquentes. Causes : Hérédité ; Trait génétique dominant ; Symptômes : Fonctionnel ; Psychologique : image corporelle ; Diagnostic : Anténatal : difficile à mettre en évidence par l échographie anténatale mais plus facile si il y a une fusion des segments osseux ou s il y a des anomalies associées ; Lors de l observation du nouveauné en salle de naissance ; Toujours faire une recherche de malformations associées. 10

12 Traitement : Radiographie pour évaluer l importance de la polydactylie ; Il faudra prévoir une intervention chirurgicale qui consistera à l ablation de l appendice sur numéraire plus une reconstruction fonctionnelle et esthétique ; De la kinésithérapie sera à prévoir ; Si la malformation est présente au niveau du pied il sera préférable de pratiquer l intervention avant la marche ; 11

13 Le pied bot : Rappel anatomique : Définition : Il en existe 3 types : Varus équin ; Talus ; Valgus ; Pied bot varus équin : C est une malformation du pied qui est tourné vers l intérieur et dans laquelle les orteils sont pointés vers le bas. Dans celleci, l appui du pied n est pas normalement réparti sur la région plantaire. Elle peut se manifester sur un pied voir les deux. 12

14 Causes : Idiopathique : pas de cause exacte connue Anomalie de la structure, de la forme, de la taille et de la position osseuse, tendineuse et ligamentaire ; Une mauvaise position fœtale ; Le tabagisme de la mère ; Secondaire : Associée à une autre pathologie ou malformation : Neurologique Génétique Anomalie des tissus mous Diagnostique : Il peut être mis en évidence en anténatal. Par l échographie vers la 9éme et 10éme semaine. À la naissance : Observation et clinique, un examinateur s intéresse à la morphologie du pied et à sa fonction pour la marche. On peut observer : Des orteils courbés et pointés vers le bas ; Une forme anormale du pied ; Le pied est tourné vers l intérieur ; Le talon d Achille est raccourci ; Une raideur du pied ; Un mollet et un pied plus petit que la normale ; La radiographie pourra confirmer la clinique. Rechercher systématiquement des pathologies associées. 13

15 Symptômes : Psychologiques : atteinte à l image corporelle se ressentant dans l enfance et l adolescence. Fonctionnels : Il faut essayer de régler le problème avant la marche car l enfant apprendra à marcher sur le bord externe du pied et ses orteils, ce qui peut provoquer un durcissement de la peau, des risques d ulcères et des déformations accentuées. Prise en charge : Clinique et rencontre avec un chirurgien orthopédique pédiatrique. Rassurer les parents sur : Le principe du traitement ; Le déroulement du traitement ; La durée du traitement ; Expliquer aux parents que ce n est pas de leur faute et que c est une malformation fréquente et leur montrer l évolution lors de la prise en charge de la malformation avec des photos d anciens patients. Prise en charge de l enfant par un kinésithérapeute pour la mobilisation du membre touché. Traitement : Il permettra de rendre au pied sa fonction, sa stabilité et d éviter les douleurs. Il en existe 3 types : Non chirurgical : Par plâtre : manipulation du pied afin de corriger sa position, la pose d un plâtre ou d une attelle sera nécessaire pour maintenir la bonne position. L intervention est pratiquée 2 à 3 jours après la naissance. Le plâtre sera placé des orteils au genou et changé toutes les semaines jusqu à 3 à 6 mois. À chaque changement, une évaluation de l évolution sera effectuée. Il faudra à peu près 6 semaines pour se rendre compte de l efficacité du traitement. 14

16 Par la suite l enfant devra peutêtre porter des chaussures spéciales jusque l âge de 23 ans. Expliquer aux parents les surveillances à effectuer pour l enfant plâtré : Surveiller la coloration et la mobilité des orteils, les faire bouger et ne pas mouiller le plâtre. Traitement orthopédique : C est la mobilisation quotidienne du membre par un kinésithérapeute. Cette technique ne corrige pas toujours les pieds. Le privilégié mais s il n est pas efficace ou ne donne plus d évolution, il faudra envisager un traitement chirurgical. Traitement chirurgical : La technique du traitement chirurgical consiste à corriger la position des tendons, des articulations et des ligaments. On en rencontre deux types : L intervention du pied bot varus équin qui consiste en la libération postéro- interne avec une pose de broche de l arche interne. Il faudra plâtré l enfant pendant 1 mois et demi sans pouvoir avoir un appui. Après ce plâtre, l enfant aura pendant 1 mois à 1mois et demi, une botte plâtrée. La ténotomie du tendon d Achille, consiste en l allongement du tendon par section qui permet la libération du calcanéum. Car malgré les plâtres, le tendon reste court. Sous anesthésie générale, avant le 6 ème plâtre. C est une intervention de courte durée. La cicatrisation du tendon nécessite une immobilisation par 3 semaines de plâtre. Après la chirurgie, le traitement orthopédique sera poursuivi. Les enfants atteints d un pied bot seront suivi jusqu à la fin de leur croissance car des modifications seront peut être nécessaires. 15

17 Pied bot talus : Définition : Le pied présente une flexion dorsale exagérée, le dos du pied venant au contact de la face antérieure de la jambe. Cause : Dû à un excès de pression directe sur la paroi utérine. C est une déformation physiologique se soigne avec de la kinésithérapie de rééducation et des attelles. 16

18 Pied bot valgus : Définition : Le pied bot valgus est tourné vers l extérieur par rapport à l axe du membre inférieur. Le bord interne du pied repose donc sur le sol. Cause : Congénitale Traitement : Le traitement orthopédique est à effectuer précocement pour éviter toute chirurgie. 17

19 La main bote Rappel anatomique : Définition : déformation du poignet et déviation de la main 3 types : main bote radiale ; main bote cubitale ; main bote palmaire. Main bote radiale : Absence partielle ou totale du radius avec une malformation locorégionale des artères, veines et nerfs ainsi que des os et des muscles, entrainant une instabilité du poignet. 18

20 Il y a une atteinte partielle dans 50% des cas. Il en existe différents types : I : hypoplasie de l extrémité distale du radius ; II : radius miniature ; III : aplasie partielle ; IV : aplasie complète du radius. Causes : héréditaire : rare sauf dans les syndromes poly malformatifs ; virale entre le 43 ème et 45 ème jour d aménorrhée ou 20 à 28 jours de grossesse, agent tératogène qui va agir sur le bourgeon du membre supérieur. Le diagnostic : anténatal. à la naissance : clinique : raccourcissement de l avantbras et en flexion pronation avec une déviation radiale. confirmé par une radiographie Examens complémentaires : recherche de pathologies associées Scoliose congénitale ; Pieds bots ; Dysphagie de la hanche ; Troubles digestifs et pulmonaires ; Atrésie de l œsophage ; (anomalies vasculaires, neurologiques et musculaires) faire bilans : radiologique ; hématologique ; cardiaque ; génétique. Surveiller le développement psychomoteur de l enfant Conséquences : esthétiques fonctionnelles : Un pouce souvent hypoplasique voir absent (très rarement normal) Un effet peu fonctionnel de la main. 19

21 Traitement : Principalement chirurgical, le traitement est important car il y a une instabilité du carpe donc le poignet est faible, cette pathologie entraine aussi une croissance réduite au niveau du membre atteint (pouvant entrainer certains handicapes au niveau de la vie quotidienne comme par exemple un soin de siège). L intervention se déroule en 3 temps : Le premier consiste à mettre des fixateurs externes pour allonger les parties molles ; le deuxième temps est la centralisation c estàdire qu on va remettre le carpe en bout de course du cubitus. Ces deux premières parties doivent être réalisées le plus tôt possible mais pas avant 8 mois. Le troisième temps se réalise après les 12 mois de l enfant. A l aide d une arthrodèse on va allonger la partie osseuse de l avant bras cette dernière étape entraine un suivi régulier car les broches doivent être changées tous les ans (possibilité aussi de migration, de cassures et de pliures de la broche). Main bote cubitale : Définition : C est l absence totale ou partielle du cubitus, cette pathologie est moins présente que la main bote radiale Le rôle du cubitus est de permettre la stabilité du coude, cette pathologie entraine aussi une malformation des parties molles, des os, des vaisseaux et des nerfs du membre atteint. Anatomiquement se crée une bande de fibrocartilage entre le cubitus et le carpe entrainant une inclinaison cubitale du carpe et fréquemment associée à une absence de doigts cubitaux. Le retentissement fonctionnel est moindre car la main est souvent bien orientée, le problème est au niveau du coude qui peut facilement se luxer et par conséquent la mobilité et la force sont diminuées. Arrive 3 fois moins souvent que la main bote radiale. Il en existe différents types = classification d Ogden : I : l'hypoplasie simple du cubitus. II : aplasie partielle avec agénésie de l'épiphyse distale. III : absence complète de cubitus. Ce type ne peut se voir qu'après plusieurs années quand on est sûr qu'une épiphyse proximale n'apparaîtra pas. 20

22 Traitement : Il est différent en fonction de la main ou du coude atteint, si c est la main qui est atteinte le traitement utilisé sera le traitement habituel des malformations associées comme la syndactylie ou la clinodactylie(déviation latérale des doigts et des orteils). Dans le cas du coude l attitude à adopter se fait en fonction de la gêne fonctionnelle, le plus souvent on ne traitera pas car les patients s adaptent facilement. Main bote palmaire : Définition : Il en existe deux : la première : au niveau chirurgical, cette pathologie est une raideur articulaire présente dès la naissance, le traitement est une prise en charge orthopédique et kinésithérapeutique. la seconde : au niveau pédiatrique, elle est due à une immobilité fœtale avec multitudes d anomalies neurologiques et musculaires. Conclusion : Pour ce type de pathologie la prise en charge doit être précoce (compte tenu que le diagnostic est anténatal) et multidisciplinaire (kiné, ergo, pédiatre, chirurgicale) 21

23 Lexique : Spicule : élément qui a la forme d aiguille, d un épi de calcification extra articulaire ou sous- cutanée. Phénol : acide carbonique. Hypoplasie : croissance insuffisante d un tissu ou d un organe. Aplasie : dysfonctionnement des cellules ou des tissus qui aboutit à l arrêt de leur développement survenant après la naissance. Agénésie : absence de fonctionnement d un organe lors de l embryogénèse. Ténotomie : intervention chirurgicale consistant à sectionner 1 tendon afin de redresser un membre. Avulsion : séparation chirurgicale d une partie d un corps. 22

24 Bibliographie : Livres : Périnatalogie, pédiatrie pratique : R. Perelman tome I Pédiatrie manuel illustré : Lissauer, Clayden Recherche internet (images et documentations) : ponseti11068.kjsp legrandclub.rds.ca soignerunpiedbot.com asve.footeo.com club.doctissimo.fr pied.rd.free.fr orthopedie.rd.free.fr kjsp?STNAV=UFM&RUBNAV= 23

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