SITUS INVERSUS ET MESENTERE COMMUN : A PROPOS D UN CAS REVELE PAR UNE INVAGINATION INTESTINALE AIGUE CHEZ UN GARÇON DE 15 ANS

Transcription

1 SITUS INVERSUS ET MESENTERE COMMUN : A PROPOS D UN CAS REVELE PAR UNE INVAGINATION INTESTINALE AIGUE CHEZ UN GARÇON DE 15 ANS CHARDOT C., LECOEUR J., HABINEZA C., RUDAKUBANA C., HITIMANA L., HUSSEIN A. RESUME Un garçon de 14 ans est opéré en juillet 1990 à l hôpital de Ruhengeri (RWANDA) pour invagination intestinale aiguë négligée. A la laparatomie, on découv re une invagination iléo-caeco-colique avec un boudin nécrotique et un situs inversus partiel à l étage gastro-duodénal associé à un mésentère commun type IA non inversé. A partir de cette observation et des données de la l i t t é r a t u re, est étudiée la physiopathologie de la rotation intestinale en cas de situs inversus. En cas de situs inversus abdominal complet, l anse ombilicale primitive a une rotation inverse de la normale. Si cette rotation est incomplète, le mésentère commun est luimême en miroir de la normale. En cas de situs inversus partiel à l étage gastro-duodénal, l anse ombilicale a une rotation inversée dans sa partie pro x i m a l e (gastro-jéjunale) mais normale dans sa portion distale (caeco-colique). Si la rotation est incomplète, le mésent è re commun est de type non inversé, comme dans l observation rapportée. Mots-clés : situs inversus, mésentère commun, invagination intestinale aiguë. SUMMARY A 14 years-old boy is operated on July 1990 at Ruhengeri hospital (RWANDA) for neglected acute intestinal intussupection. On the laparo t o m y, an ileocaeco-colic intussuspection is discovered, with necrotic bowel, and partial situs inversus at the gastro - duodenal level associated with a non reverse IA type mesenterium commune. F rom this case and literature survey, the physiopathology of intestinal rotation in situs inversus is studied. In case of total abdominal situs inversus, the primitive intestinal loop turns in reverse sense. If this rotation is incomplete, mesenterium commun is itself in mirror of a normal one. In case of partial situs inversus at the gastro-intestinal level, the primitive intestinal loop has a reverse rotation sense in its p roximal (gastro-duodenal) part, but a normal rotation in its distal (caeco-colic) part. If the rotation is incomplete, mesenterium commune is a non -reverse one, as in the case reported. Key-words : situs inversus, mesenterium commune, acute intestinal intussuspection. L association d un situs inversus et d un mésentère commun est exceptionnelle. A partir d un cas de notre pratique c h i r u rgical et des données de la littérature, cet article se propose d analyser les différentes anomalies de rotation intestinale pouvant être rencontrées dans un situs inversus, et d en étudier la physiopathologie. OBSERVATION Diagnostic : S., garçon de 14 ans d origine ougandaise, est hospitalisé en juillet 1990 à l hôpital de Ruhengeri (Rwanda) pour douleurs abdominales. L enfant n a aucun antécédent particulier. Les douleurs évoluent depuis une semaine environ et prédominent dans l hypochondre et le flanc gauches. Elles se sont aggravées depuis 24 heures, avec arrêt du transit. A l examen clinique : état général altéré, enfant abattu et dénutri ; tension artérielle 10/5, pouls bien frappé, apyrexie. L abdomen est peu ballonné. La palpation montre une masse de l hypochondre gauche, très sensible, avec défense en regard. Le toucher rectal est indolore mais révèle une rectorragie. Aucun examen radiologique ni biologique n est réalisé. Diagnostic préopératoire d invagination intestinale aiguë négligée. Intervention : la laparotomie confirme l invagination intestinale aiguë, iléo-caeco-colique avec boudin dans l hypochondre gauche. Le boudin est nécrotique avec liqui- Service de chirurgie, hôpital franco-rwandais, B.P. 57, RUHENGERI, RWANDA.

2 SITUS INVERSUS ET MESENTERE COMMUN 673 de louche dans l abdomen. Tous les organes intra abdominaux ont une disposition anormale avec situs inversus à l étage gastroduodénal (estomac et rate à droite, foie à gauche) et mésentère commun type IA non inversé (figure 1). ESTOMAC RATE Figure 1 COEUR FOIE PANCREAS GRELE BOUDIN La partie du duodénum adjacente à l invagination a été entraînée dans celle-ci, avec zone de nécrose nummulaire sur le duodénum. Il n existe pas d autre malformation abdominale, en particulier hépatique ou pancréatique. Le geste consiste en une iléo-colectimie droite, stomie en canon de fusil des extrémités iléale et colique dans l hypochondre gauche. Enfouissement de la zone de nécrose duodénale. Toilette péritonéale. Drainage par 6 drains ondulés et tubulaires extériorisés dans les flancs. Fermeture pariétale renforcée par Ventrofils*. Suites : la réanimation post-opératoire consiste en apports hydro-électrolytiques, glucose, triple antibiothérapie (ampicilline, gentamycine, métronidazole) et prévention d accès palustres (quinine). apyrexie, reprise du transit à J2 par la stomie, liquide de drainage clair se tarissant permettant la mobilisation des drains à J5 et leur chute à J8. Abcès de paroi d évolution favorable avec les soins locaux. Alimentation orale reprise progressivement à J3, régime hyper calorique hyper protidique. Rétablissement de continuité : en août 1990, à 6 semaines de la première intervention, après cicatrisation complète de l incision de laparotomie et retour à un état nutritionnel correct. Abord limité au niveau de la stomie et anastomose iléo-colique termino-terminale. Suites simples. Contrôle ultérieur : fin septembre Aucune séquelle. L examen clinique du cœur ne montre aucune anomalie. Une radiographie du thorax confirme la lévocardie. DISCUSSION COLON BOUDIN : Invagination iléo-caeco-colique ayant entraîné une petite zone nummulaire du duodénum. Iléo-colectomie droite Enfouissement de la zone duodénale nécrotique Stomie en canon de fusil Le situs inversus (ou hétérotaxie) est une anomalie rare, dont la fréquence est estimée à 1/4000 à 1/ nouveauné vivant (1). On distingue le situs inversus complet, où tous les organes ont une position en miroir par rapport à la normale, du situs inversus partiel où l anomalie ne touche que les organes thoraciques ou abdominaux. A ce niveau, le situs inversus peut intéresser tous les viscères, ou seulement les organes sus mésocoliques (2). Les malformations associées sont fréquentes (3) : cardiaques, digestives, génito-urinaires ou autres. La pathologie de malrotation intestinale est couramment appelée mésentère commun, bien que certains types de malrotation et de défauts d accollement ne conduisent pas un mésentère unique pour le grêle et le colon droit. On

3 674 CHARDOT C., LECOEUR J., HABINEZA C., RUDAKUBANA C., HITIMANA L., HUSSEIN A. distingue en effet 8 types de malrotation intestinale, en fonction des 3 stades embryonnaires où se produit l anomalie (4, 5). L association d un situs inversus avec une malrotation intestinale est une observation exceptionnelle. RUBEN et coll. (3) relèvent 16 cas dans la littérature, avec 7 survivants.. Dans leur série personnelle, RUBEN et coll. rapportent sur 23 situs inversus abdominaux, 5 cas de malrotation intestinale. Tous ont été découverts en période néonatale. La malrotation semble toujours de type IA ou IIIA. La description ne permet pas de déterminer pour les 5 enfants si le situs inversus abdominal est complet ou non, c est-à-dire s il intéresse ou non le colon gauche et si le mésentère commun est de type habituel ou inversé.. Dans l étude de FONKALSRUD et coll., sur 37 situs inversus totaux ou partiels, existent 7 cas de malrotation intestinale. Le diagnostic de situs inversus est fait pour la plupart des enfants avant l âge de 3 ans, dont 46 % en période néonatale. Le type précis de malrotation et le caractère habituel ou inversé du mésentère commun ne sont pas précisés.. BOLES et coll. rapportent 4 cas de veine porte préduodénale, tous découverts avant 4 mois de vie. Un seul présentait un situs inversus à l étage gastro-duodénal (estomac à droite), associé à un mésentère commun. La morphologie et la topographie exactes du colon ne sont pas décrites.. Dans l observation rapportée par PENA YANES et coll., le situs inversus est complet avec dextrocardie. Le mésentère commun (de type IA) est lui-même en miroir par rapport à la disposition habituelle. Ces anomalies ont été découvertes à l âge de 66 ans à l occasion d une carcinose péritonéale. La particularité de notre observation réside dans l association d un situs inversus partiel à l étage gastro-duodénal avec un mésentère commun de type IA non inversé. L enfant ne présente pas de malformation associée, digestive ou autre, le cœur est à gauche, et la révélation est fortuite à 14 ans par une invagination intestinale aiguë, fréquente chez le grand enfant et l adulte au Rwanda. Cette observation peut être rapprochée de celles de DEBO ADEYEMI (2) où le situs inversus à l étage gastroduodénal (ou M.O.M.S. Multiple Organ Malrotation Syndrome) est associé à une lévocardie et un étage sous mésocolique non inversé. Ces données suggèrent qu il existe une relation entre le caractère complet ou incomplet du situs inversus abdominal (associé en général semble-t-il à une dextrocardie pour le situs inversus abdominal complet et à une lévocardie pour le situs inversus abdominal partiel) et le sens de rotation de l anse ombilicale primitive. Dans le cas de situs inversus complet, avec dextrocardie, la rotation de l anse ombilicale dans le sens inhabituel conduit à un étage sous mésocolique en miroir de la normale : caecum à gauche, sigmoïde à droite (figure 2a). Figure 2 Figure 2a : Situs inversus complet. Rotation complète de l anse ombilicale (inversée). En cas de rotation incomplète de l anse ombilicale, le mésentère commun est lui aussi inversé, comme dans l observation de PENA YANES et coll. (6) (figure 2b). Figure 2b : Situs inversus complet + mésentère commun type IA (inversé) Dans le cas de situs inversus incomplet, n intéressant que l étage gastroduodénal, avec lévocardie, la partie caecocolique de l anse ombilicale conserve un sens de rotation normal. L étage sous mésocolique est en position habituelle : cas du M.O.M.S. de DEBO ADEYEMI (2) (figure 2c).

4 SITUS INVERSUS ET MESENTERE COMMUN 675 Figure 3 Rotation intestinale normale : duodénum et caecum tournent dans le même sens (anti-horaire pour un observateur situé devant l embryon). Figure 2c : Situs inversus partiel à l étage gastro-duodénal. Rotation complète de l anse ombilicale (non inversée) En cas de rotation incomplète, le mésentère commun est de type classique, comme dans notre observation (figure 2d). Stade I (0 ) Stade II (180 ) Stade III (270 ) Situs inversus complet : duodénum et caecum tournent dans le même sens (horaire pour un observateur situé devant l embryon) Stade I (0 ) Stade II (180 ) Stade III (270 ) Situs inversus partiel gastro-duodénal : duodénum et cae-cum tournent en sens inversés : horaire pour le duodénum, anti-horaire pour le caecum (pour un observateur situé devant l embryon). Figure 2d : Situs inversus partiel à l étage gastro-duodénal + mésentère commun type IA (non inversé) Les observations de situs inversus partiel gastroduodénal mettent en évidence l indépendance du sens de rotation des 2 parties de l anse intestinale primitive : l anse duodénojéjunale et l anse caeco-colique (4). En effet, dans ces cas, la rotation du duodénum autour de l artère mésentérique s u périeure se fait en sens normal. Ainsi, l anse duodénale passe à gauche puis en dessous puis à droite de l artère mésentérique supérieure (au fur et à mesure que sa rotation atteint 90 puis 180 puis 270 ) alors que le caecum, par une rotation en sens inverse, passe à gauche puis au dessus puis à droite de l'artère mésentérique supérieure (au fur et à mesure que, de même, sa rotation atteint 90 puis 180 puis 270 ). Ces phénomènes sont explicités sur la figure 3 en fonction des stades embryonnaires de maturation de l intestin. Le stade I (embryon de 5 mm) correspond au degré 0 de rotation intestinale. L'anse ombilicale primitive est extériorisée dans sa vésicule vitelline. Le stade II (embryon de 25 mm) correspond au degré 180 de rotation intestinale. Le duodénum réintègre la cavité abdominale et s'accole de l''ams. Le stade III (embryon de 40 mm) correspond au degré 270 de rotation intestinale. Le colon réintégre la cavité abdominale et s'accole.

5 676 CHARDOT C., LECOEUR J., HABINEZA C., RUDAKUBANA C., HITIMANA L., HUSSEIN A. Dans l observation rapportée ici, l anomalie embryologique de rotation semble donc avoir été double :. d une part une rotation inversée de la partie proximale (duodéno-jéjunale) de l anse intestinale primitive, avec rotation en sens normal de sa partie distale (caeco-colique),. d autre part une rotation incomplète (type IA = 90 ) des 2 parties (duodéno-jéjunale et caeco-colique) de l anse intestinale primitive. La situation particulière du duodénum ainsi obtenue (situé contre le colon ascendant à gauche de l artère mésentérique supérieure) explique son entraînement dans l invagination iléo-caeco-colique (figure 4). Figure 4 Embryologie du cas clinique décrit :. rotation duodénale inversée (sens horaire pour un observateur situé devant l embryon),. rotation caecale en sens normal (sens anti-horaire pour un observateur situé devant l embryon),. rotation incomplète arrêtée au stade 90 pour le duodénum et le caecum. La situation particulière du duodénum, contre le colon ascendant à gauche de l artère mésentérique supérieure, explique son entraînement dans l invagination intestinale aiguë iléo-colique. CONCLUSION Cette étude permet de distinguer, en cas de situs inversus abdominal, les mésentères communs habituels des mésentères communs inversés. Leur présentation anatomique différente repose sur des mécanismes embryologiques distincts d anomalies de rotation intestinale, qu il est intéressant de comprendre. BIBLIOGRAPHIE 1 - BLEGEN H.M. Surgery in situs inversus. Ann. Surg. : 1949, 129, DEBO ADEYEMI S. Combination of annular pancreas and partial situs inversus : a Multiple Organ Malrotation Syndrome associated with duodenal obstruction. J. Pediatr. Surg. : 1988, 23 n 2, RUBEN G.D., TEMPLETON J.M., ZIEGER M.M. Situs inversus : the complex including neonatal intestinal obstruction. J. Pediatr. Surg. : 1983, 18 n 6, BILL A.H. Malrotation of the intestine. in Pediatric Surgery (RAVITCH M.M., WELCH K.J., BENSON C.D., ABERDEEN E., RANDOLPH J.G.) Year Book Medical Publishers, INC Chicago London, third edition vol.2, PELLERIN D. Troubles de rotation et de fixation de l anse ombilicale primitive : pathologie de mésentère commun. In Techniques de chirurgie pédiatrique, Masson (Paris, New-Yo r k, Barcelona, Milano) 1978, PENA YANES A., RAYA MUNOS J., PENA ANGULO J.F., ROMERO BLASCO B. Un caso de situs inversus gastroduodenal con mesenterio commun, dextrocardias, diverticulosis colica y cancer intestinal. Rev. Esp. Enf. Ap. Digest. : 1973, XI, FONKALSRUD E.W., TOMKINS R., CLATWORTHY H.W. Abdominal manifestations of situs inversus in infants and children. Arch. Surg. : 1966, 92, BOLES E.T., SMITH B. Preduodenal portal vein. Pediatrics : 1961, 28,