Syndrome de Guillain-Barré chez une enfant de 5 ans, la situation d'échec un facteur favorable pour la rééducation

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1 DIRECTION RÉGIONALE DE LA JEUNESSE, DES SPORTS ET DE LA COHÉSION SOCIALE MÉMOIRE RÉALISÉ EN VUE DE L OBTENTION DU DIPLÔME D ÉTAT DE MASSEUR KINÉSITHÉRAPEUTE 2017 Syndrome de Guillain-Barré chez une enfant de 5 ans, la situation d'échec un facteur favorable pour la rééducation Stage temps plein MARTEAU Julyanne

2 Résumé : Awa est une petite fille de 5 ans atteinte d une pathologie neurologique périphérique qui peut être mortelle : le syndrome de Guillain-Barré. L expression de cette maladie a commencé par une infection virale bénigne puis par l apparition de déficits moteurs aux membres inférieurs (J0). Le diagnostic a pu être posé et le traitement a commencé à J+3. Pour Awa, les déficits ont été handicapants et ont nécessité l'alitement sans pour autant mettre en danger sa vie puisqu'il n y a pas eu besoin de ventilation mécanique. La maladie a été atypique de par l absence de troubles sensitifs. Au bilan initial les déficits prédominaient au niveau de son poignet et de sa main gauche alors qu'elle est droitière, de plus les prises ne sont pas toutes maîtrisées surtout celles nécessitant l'association de la force et de la finesse. L'incapacité qui résulte de ses déficits l'handicape au quotidien dans les activités avec ses frères et sœurs entre autre. Au cours de la rééducation, nous avons travaillé les prises à l'aide de différents jeux. Lors de la rééducation, j'ai mis Awa en situation d'échec dans le but de la faire progresser ce qui remet en cause l un de mes principes. Suite à cette situation nous avons pu élaborer un «contrat» de rééducation plus construit, où les deux parties se sont accordées. Par l'étude des fondements de l'alliance thérapeutique, du développement de l'estime de soi et des théories de la motivation, nous pouvons comprendre comment la situation d'échec vécue par Awa a pu favoriser sa progression. Mots clés - Rééducation - Enfant d'âge préscolaire - Syndrome de Guillain-Barré - Préhension - Alliance thérapeutique - Motivation - Agentivité - Auto-détermination - Auto-efficacité Keywords - Rehabilitation - Child, Preschool - Guillain-Barré syndrome - Strength, grasps - Therapeutic alliance - Motivation - Agentivity - Self-determination - Self-efficacy

3 Sommaire 1. Introduction : Présentation de la patiente : Histoire de la maladie et traitement : Bilans de début de prise en charge : J Morphologique : insuffisance pondérale De la douleur : Vésico-sphinctérien : Articulaire : De la sensibilité : Cutané, trophique, vasculaire : amyotrophie globale Respiratoire : dyspnée légère Musculaire : hypo-extensibilités et perte de force Fonctionnel : déficits des prises et mauvaise utilisation des compensations Diagnostic masso-kinésithérapique : Objectifs masso-kinésithérapiques : Principes : Traitement : Lors de la semaine un et deux : Lors des semaines trois, quatre et cinq: Lors des trois dernières semaines : Bilans de fin de rééducation : J Discussion : L'alliance thérapeutique : L'estime de soi : La motivation et la théorie de l'agentivité : L'autodétermination : L'auto-efficacité : Conclusion : Références Annexes

4 1. Introduction : Le syndrome de Guillain-Barré [1 3] est une maladie auto-immune évolutive touchant le système nerveux périphérique qui fait partie des neuropathies périphériques. Cette pathologie est rare et peut être aussi appelée polyradiculonévrite inflammatoire aigüe. Le système immunitaire attaque les nerfs périphériques à la sortie de la moelle épinière c'est à dire à partir de leur origine. Le syndrome est une atteinte diffuse, autant proximale que distale des racines et des troncs nerveux périphériques, à tendance extensive. Cette atteinte est caractérisée par une démyélinisation des nerfs touchés, causée par une réaction inflammatoire : les globules blancs macrophages du patient détruisent la myéline. Le nerf comporte deux parties : un axone central et une gaine qui l'entoure constituée de myéline. Le nerf permet la conduction des messages nerveux mais lorsque la gaine est partiellement atteinte c'est la vitesse de conduction du message qui est diminuée et s il n'y a plus de myéline le message ne peut plus être transmis, la contraction musculaire devient donc impossible. Cette démyélinisation fait apparaître des symptômes pouvant évoluer de la simple faiblesse musculaire jusqu à la paralysie des membres inférieurs et supérieurs. Cependant, certaines formes pourront atteindre des niveaux encore plus graves même si cela est plus rare : la paralysie des quatre membres et du tronc, des nerfs crâniens, des muscles de la respiration et de la déglutition. En cas de paralysie complète, le patient n'est plus capable de bouger, ni son corps, ni son visage, il n'est plus capable ni de parler, ni de déglutir, ni de respirer sans aides mécaniques. A ce stade, des soins intensifs sont nécessaires pour limiter le risque vital. La paralysie des muscles respiratoires et celle des muscles de la déglutition représentent le danger principal. 2% à 7% des patients atteints du syndrome de Guillain-Barré [3,4] décèdent de complications de la maladie, telle qu une paralysie des muscles de la respiration, une septicémie, une embolie pulmonaire ou un arrêt cardiaque, même avec tous les soins et toute la technologie actuelle à notre disposition dans les pays les plus développés. 1

5 Cette maladie [1-4] est plus fréquente à l'âge adulte et chez les sujets de sexe masculin bien qu'elle puisse toucher les personnes de tout âge. Ce syndrome [1-4] peut être primitif, c est à dire que le corps déclenche seul la démyélinisation, sans éléments extérieurs. Lorsque ce syndrome est secondaire, il apparaît après une infection virale, une vaccination ou une injection de sérum (sérothérapie). Il faut en général [1-4] quatre à dix jours pour voir apparaître les premiers symptômes. Les premiers signes peuvent être des paresthésies (troubles de la sensibilité) des extrémités, des douleurs des membres et du rachis ou des déficits musculaires commençant en général aux membres inférieurs puis aux membres supérieurs. Un traitement [1-4] adapté permettant de limiter la lésion des nerfs doit être rapidement mis en place, il s agit d une immunothérapie. Il bloquera les cellules macrophages qui ne détruiront plus la myéline. Les cellules de Schwann renouvelleront la myéline, la gaine se reconstruira naturellement et progressivement. La plupart des personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré, pourront se rétablir pleinement même dans les cas les plus graves. Une faiblesse musculaire ou une abolition permanente des réflexes ostéo-tendineux, restent souvent à titre de séquelles. De plus, il existe un risque de récidive mais il est faible : environ 5% des cas. L'évolution se découpe en 4 phases : La phase prodromique, [1,4] ce sont les signes avant-coureurs. Elle correspond aux événements survenus dans le mois qui précède les premiers symptômes neurologiques. Dans 60% des cas, on va retrouver un épisode infectieux d allure virale. Alors que dans 10% des cas se sera un acte chirurgical, un vaccin ou une sérothérapie. 2

6 La phase d extension dure une à trois semaines [1-4]. Elle est comprise entre le premier signe de déficit et le maximum des paralysies possibles. A partir de cette phase le masseur-kinésithérapeute peut intervenir pour diminuer les douleurs, entretenir les amplitudes et les capacités musculaires. Il peut aussi agir pour maintenir les fonctions du patient dans les activités de la vie quotidienne : la préhension, la marche. La phase de plateau dure plusieurs jours voire plusieurs mois [1-4]. Elle se définit par la stabilité des troubles neurologiques. Durant cette phase, l'action du masseur-kinésithérapeute reste la diminution de la douleur, l entretien des amplitudes articulaires et des capacités musculaires mais il recherchera et favorisera aussi la récupération motrice et fonctionnelle. La phase de récupération dure de plusieurs mois à un an [1-4]. La plupart des patients récupèrent spontanément et intégralement pourtant 15% des patients garderont des séquelles modérées. Elles toucheront surtout l'extrémité des membres et s'accompagneront d'une amyotrophie due à un alitement prolongé. Les séquelles peuvent être : des paresthésies pouvant s'étendre des extrémités distales des membres, à l'intégralité des membres et du tronc ou des déficits moteurs allant de la simple gêne à la tétraplégie. Au niveau fonctionnel : la marche est le plus souvent conservée et une activité quasi normale est possible. En règle générale, la fonction respiratoire récupère de façon complète. Le risque de séquelles est élevé en fonction des facteurs de pronostic péjoratif : l'âge, la nécessité d'une ventilation mécanique, une phase d'installation inférieure à 7 jours, des paralysies initiales intenses, une phase de plateau longue. La fatigue [5,6] est d'une grande importance dans la phase de récupération car elle va potentiellement ralentir la récupération spontanée du patient. La fatigue est définie [7] par une sensation d'épuisement survenant lors d'une activité habituelle, elle peut être psychologique ou neuromusculaire. Son évaluation est souvent subjective, lorsqu'elle est neuromusculaire elle peut être objectivée à l'aide de l'échelle de la mesure de l'indépendance fonctionnelle ou du testing [8]. Dans cette phase, le masseur-kinésithérapeute favorisera, maintiendra et orientera la récupération pour l amener le plus loin possible. 3

7 En pédiatrie [3], le syndrome de Guillain-Barré est une urgence car les paralysies atteignent plus rapidement les fonctions respiratoires. Cette pathologie y est rare néanmoins le traitement reste identique à celui de l'adulte tout en nécessitant une adaptation aux spécificités de l enfant : la gestion de la fatigue, l image de son corps, la perception des troubles. Le masseur-kinésithérapeute devra adapter sa rééducation en prenant en compte l enfant dans sa globalité. Awa est une petite fille de 5 ans, qui a eu un syndrome de Guillain-Barrée atypique des suites d une infection virale de la sphère oto-rhino-laryngée. Ce syndrome est atypique car elle ne présente aucun trouble sensitif. Durant la phase d'installation des déficits, l'alitement n'a duré que trois jours et les troubles moteurs n'ont pas atteint les muscles de la respiration. La phase de plateau a duré quatre semaines et mon intervention a eu lieu durant la phase de récupération. Lors de cette prise en charge, j'ai mis Awa dans une situation d'échec qui a favorisé sa rééducation. J'ai donc été amenée à m'interroger à propos de cela. Pour ce faire j'ai étudié les théories de l'alliance thérapeutique, l'évolution de l'estime de soi, les théories de la motivation et l'agentivité comprenant l'auto-détermination et l'auto-efficacité afin de comprendre comment une situation d'échec pouvait favoriser la rééducation. 2. Présentation de la patiente : Awa est une fille de 5 ans, née le 28 avril 2010 en France de parents d origine Malienne, son père est cadre en comptabilité et sa mère ingénieure en informatique. Awa est la troisième d une fratrie comprenant deux sœurs aînées et un petit frère. Elle est hospitalisée pour permettre sa rééducation suite à une atteinte virale ayant engendré un Syndrome de Guillain- Barré. Dans le cas d'awa, ce syndrome est atypique car elle ne présente ni d'atteinte sensitive, ni de douleurs. Elle ne présente pas non plus d'atteinte des muscles de la respiration. Ma prise en charge s est faite durant la phase de récupération, dans le but de lutter contre l amyotrophie, les troubles de la marche, de la préhension (elle est droitière) et en vue d'améliorer la gestion de la fatigue. 4

8 3. Histoire de la maladie et traitement : 25/11/2015 : Les parents d'awa l'emmènent consulter son médecin traitant pour une rhinite et une toux sans fièvre. Elle a été traitée par Clarithromicine (antibiotique) et Célestène (anti-inflammatoire). 01/12/2015 : L état de santé d Awa ne présentant aucune amélioration ni de la toux, ni de l'asthénie, le médecin modifie l'antibiothérapie pour Orelox (antibactérien et antiinfectieux) et Célestène (antihistaminique et anti-inflammatoire). 03/12/2015 (J0) : À l apparition de déficits moteurs des membres, les parents d Awa l emmènent en consultation aux urgences. Suite aux examens, il est débuté un traitement par Zéclar (anti-infectieux et antibactérien). 06/12/2015 (J+3) : Nouvelle consultation aux urgences car il n y a pas d'amélioration des symptômes. Awa conserve des déficits aux membres sans atteinte sensitive et sans perte des réflexes ostéo-tendineux et il persiste un fort déficit de la marche. Une suspicion d'un syndrome de Guillain-Barré sur virose oto-rhino-laryngée est alors évoquée. L analyse du neuropédiatre conclut à un syndrome de Guillain Barré atypique sur virose avec un traitement au Tégélines à 0,5g/kg (anti-infectieux, immuno-sérums et immunoglobulines). La forme atypique du syndrome de Guillain-Barré s exprime dans le cas d Awa par une atteinte motrice incomplète au niveau des quatre membres, sans atteinte des réflexes ostéo-tendineux. Les muscles du tronc et surtout ceux de la respiration n'ont presque pas été touché, une fatigue musculaire temporaire sur une courte durée a été constatée. Il est a noté qu'awa ne présente aucun déficit de sensibilité. 06/01/2016 (J+34) : Awa présente des déficits importants bien qu'une récupération soit déjà visible par rapport au bilan précédent. Actuellement à jour de tous ses vaccins, une prise en charge sera mise en place en hôpital de jour. Les examens d'entrée montrent qu'il n'y a plus d'infection virale ni bactériologique. Le médecin ne décèle aucune anomalie sur les IRM et décide de la reprise d un traitement par Laroxyl (psycho-analeptique et antidépresseur). L hospitalisation d Awa permettra la mise en place d une rééducation des membres supérieurs, un travail de reconditionnement à l'effort et une ré-autonomisation. 5

9 13/01/2016 (J+41) : Le traitement de Laroxyl est arrêté sans symptomatologie douloureuse au décours. 15/02/2016 (J+74) : Début de ma prise en charge. 4. Bilans de début de prise en charge : J+74 [1,9] 4.1. Morphologique : insuffisance pondérale Awa pèse 17,6 kg pour 1,20 m ce qui donne un indice de masse corporelle (IMC) [10] à 12,23. Elle est en insuffisance pondérale pour son âge. Elle prend du poids progressivement grâce au régime mis en place par la diététicienne De la douleur : Awa n'a aucun traitement et ne présente ni douleur spontanée, ni provoquée, ni neurogène. [11] 4.3. Vésico-sphinctérien : Awa ne présente pas de trouble vésico-sphinctérien Articulaire : Les amplitudes articulaires [12] (annexe I) d'awa sont physiologiques et sans anomalies qualitatives De la sensibilité : Awa ne présente pas de trouble de la sensibilité superficielle : algique, thermique, protopathique, épicritique, du tact continu, du tact déplacé, du tact vibré, ni de la sensibilité profonde : kinesthésique ou statesthésique Cutané, trophique, vasculaire : amyotrophie globale Awa à une peau fragile sujette aux irritations et aux coupures, ainsi qu'une amyotrophie globale non quantifiable principalement liée à l'alitement. 6

10 4.7. Respiratoire : dyspnée légère Awa présente une dyspnée [11] à 2 sur l'échelle de NYHA ou 1 sur l'échelle de SADOUL, correspondant à une dyspnée légère pour un effort important. Elle est capable de courir 50m à vitesse élevée, sans se sentir gênée Musculaire : hypo-extensibilités et perte de force Awa présente une hypo-extensibilité bilatérale des ischio-jambiers, l'angle poplité est de 20 [13,14]. Une hypo-extensibilité des épicondyliens latéraux est constatée sur les deux membres supérieurs et sur les épicondyliens médiaux côté gauche uniquement. Il n est pas noté de diminution d'amplitude mais il y a une douleur en fin d'amplitude (1/4 à l'échelle verbale simple [15,16] ). L'évaluation du tonus musculaire est normale. Au testing (annexe II) [8], Awa ne présente pas de déficit ni au niveau des membres inférieurs ni au niveau des muscles de la respiration. Ses abdominaux sont côtés à 4 car ils restent fatigables. Les déficits se situent surtout au membre supérieur gauche : les muscles de l'extension et de la flexion du carpe sont cotés à 3, ceux de la flexion des doigts à 3- et l'extension des doigts à 3+, les interosseux sont à 3 et les muscles du pouce à Fonctionnel : déficits des prises et mauvaise utilisation des compensations Global : Les niveaux d'évolution motrice sont acquis. Dans les activités de la vie quotidienne Awa n a pas besoin d'aide. Elle demande parfois de l'aide pour couper sa viande alors qu'elle était autonome avant d'être affectée par ce syndrome et qu'elle tient son couteau dans la main droite. Proprioceptif : Awa peut tenir les positions bipodal et unipodal plus de 30 secondes sur sol stable, les yeux ouverts et fermés. Les sols mous, même des tapis très épais, sont possibles en unipodal, yeux fermés, 20 secondes. 7

11 A la marche Awa ne présente pas de boiterie et une bonne dissociation des ceintures. Elle marche sur les pointes et sur les talons et peut effectuer des parcours-obstacles adaptés à sa taille. Elle monte et descend les escaliers en alterné sans rampe. Elle court (figure 1) et saute sans difficultés. Awa est droitière, de ce fait elle utilise plus facilement sa main droite au quotidien, il n'y a pas de déficit fonctionnel notable de la main gauche. Elle porte des haltères de 1 kg dans la main gauche contre 2 kg dans la droite, les prises de force sont donc possibles mais diminués à gauche. De plus, Awa se plaint de la fatigue [5,6] de sa main gauche alors qu'elle oublie de l'utiliser. Elle utilise préférentiellement des prises (annexe III) Figure 1 : course sans boiteries [17] pulpo-latérales, tri-digitales et à pleine main. Les prises bi-digitales terminales et subterminales restent déficitaires. Elle ne montre pas de difficultés ni pour les prises pentadigitales, palmaires et de pesanteur, ni pour la main de percussion et la main expressive. Awa compense les déficits du membre supérieur gauche par le membre supérieur droit. Les déficits de la main gauche ne peuvent pas être récupérés si elle ne s en sert pas et l'asymétrie droite/gauche ne fait qu'augmenter par renforcement de la main droite. Quand elle utilise sa main gauche, la flexion des doigts est associée à la flexion du carpe et inversement pour l'extension des doigts avec l'extension du carpe. 5. Diagnostic masso-kinésithérapique : (Figure 2) [16,18] Awa est atteinte d'un syndrome de Guillain-Barré et a été hospitalisée pour sa rééducation des membres supérieurs, pour un reconditionnement à l'effort et une réautonomisation. Elle présente un déficit de préhension, de force musculaire du membre supérieur gauche et une fatigabilité. Ainsi elle est incapable d'effectuer les activités nécessitant de la force même en bimanuelle (exemple : ouvrir le pot de pâte à modeler). 8

12 Son schéma corporel en est altéré, Awa a perdu confiance en elle et se retrouve exclue des groupes d'activités manuelles scolaires ou familiales. En rééducation, il faudra lutter contre la fatigue [5,6], autonomiser la patiente dans son quotidien et surtout récupérer les déficits musculaires. Awa souhaite retourner au domicile familial auprès de ses parents. Elle veut aussi pouvoir colorier, coller des gommettes, jouer de la guitare et aller à l'école sans être différente des autres enfants. Le pronostic médical est un retour à domicile avec kinésithérapie libérale et scolarisation normale. Le pronostic kinésithérapique est un retour au domicile avec une scolarisation normale, elle retrouvera la force qui lui manque en utilisant sa main quotidiennement Objectifs masso-kinésithérapiques : [9] Court terme : Utilisation de sa main gauche dans des activités bi-manuelles de la vie quotidienne. Moyen terme : Disparition de la dyspnée, par amélioration de l'endurance et augmentation d'un point au testing [8] de la force musculaire. Long terme : Récupération de l'intégralité de la force musculaire ou développement des compensations Principes : Instaurer des moments calmes : pour ne pas nuire au progrès et toujours garder la possibilité de faire d autres activités dans la journée. Travailler indirectement la main gauche : pour éviter de mettre Awa en situation d'échec car dès qu'elle se rend compte de son déficit elle ne veut plus faire l exercice. Associer force et finesse : pour reproduire au mieux les activités de la vie quotidienne. Varier les exercices dans leurs formes : pour permettre plus de réadaptation fonctionnelle et prendre en compte qu'awa se lasse rapidement. 9

13 6. Traitement : [1,4,9] Pour lutter contre les hypo-extensibilités nous avons fait des étirements des épicondyliens et des ischio-jambiers Lors de la semaine un et deux : Pour travailler l'équilibre et la fatigabilité : Déplacements : Awa a réalisé des pas-chassés lors de petites courses, afin de travailler différemment ses membres inférieurs et sa rapidité. Escaliers : Awa a effectué des montées et des descentes d'escaliers ce qui a permis de renforcer ses membres inférieurs le plus fonctionnellement possible. De plus, en parlant (double-tâche) sa proprioception a été plus stimulée car elle a mis moins d'attention dans son geste. supérieur [1]: Nous avons travaillé globalement le membre La balançoire (figure 3) : Awa a utilisé les fléchisseurs et les extenseurs de ses membres supérieurs pour maintenir les mouvements de celle-ci. Ces exercices ont demandé de la force avec une prise orientée dans l axe de l ulna pour pouvoir se balancer. La balançoire à bascule : Awa devait fournir un travail concentrique des extenseurs des deux membres inférieurs pour faire monter la balançoire et elle devait amortir la descente et le contact au sol par un travail excentrique des extenseurs. Elle a dû se tenir avec ses membres supérieurs pour ne pas glisser. Elle a utilisé la force de ses membres supérieurs, avec des prises fixe en position fonctionnelle tout en alternant la traction et la mise en charge partielle du carpe. Figure 3 : prise de force centrée dans l'axe de l'ulna Pour travailler la dextérité manuelle nous avons joué à : Pic pirate : Awa a tiré les épées avec une main tout en tenant le pirate de l'autre. D'une main Awa a pu travailler une prise bi-digitale ou tri-digitale et de l'autre une prise sphérique à pleine main. 10

14 Des jeux de cartes (figure 4) : Awa a pu trier les cartes, puis les mélanger, puis les distribuer, en travaillant d'une main ou de l'autre pour varier les prises. Ces exercices ont permis d'utiliser tous les types de pinces et les prises digito-palmaires. Des jeux de plateau : Awa a pu lancer les dés d'une main et effectuer des déplacements de petits pions. Le lancé de dés a stimulé la différenciation de la main ulnaire et de la main radiale, tandis que les pions ont été attrapés avec la pince tri-digitale. Des puzzles : Awa a pu manipuler des pièces pour les trier, les orienter et les placer correctement. Cet exercice a permis d'utiliser tous les types de prises et de pinces, pour ses deux mains. Figure 4 : prise bimanuelle avec pince penta-digitale commissurale Nous avons travaillé les prises fines et la réintégration de la main gauche dans ses activités quotidiennes : La pâte à sel : Awa a utilisé ses deux mains pour malaxer la pâte, puis elle l a étalée en utilisant la paume de sa main et le poids de son corps. Elle a sculpté avec ses doigts les formes (figure 5) ou dessins qu elle souhaitait réaliser (figure 6). Elle a placé cette réalisation sur un plateau et a effectué une prise de pesanteur pour le porter jusqu au micro-onde. Cet exercice a permis de stimuler tous les types de prises et de pinces de ses mains, dans des activités ludiques. Figure 5 : prise palmaire digitopalmaire Figure 6 : pince bi-digitale bilatérale 11

15 6.2. Lors des semaines trois, quatre et cinq: Nous avons travaillé l'équilibre et la fatigabilité : Parcours avec tapis et coussins : Awa a effectué des montées et descentes sur un escalier en mousse, elle a glissé sur un toboggan. Lors du passage dans des tunnels, elle a pu ramper et travailler la quadrupédie. L'enchaînement des différents exercices, sans pause, lui a permis de travailler son endurance et l instabilité des éléments a stimulé son système proprioceptif. Les plateaux instables : Awa a marché sur des plateaux instables ou mobiles, qui lui ont permis de développer l anticipation des déstabilisations et dans les cas ou l'anticipation ne suffisait pas, les réactions parachutes. Les poutres : Awa a marché sur les poutres en bois d une faible hauteur ou sur celles en mousse posées au sol. L'appréhension est ici la plus grande difficulté pour Awa, bien qu'elle ait réussi à la surmonter sans problème. Le trampoline : Awa a effectué des sauts pieds joints ou en unipodal, lui permettant de perfectionner sa force musculaire, son transfert de poids et son équilibre. Nous avons travaillé globalement le membre supérieur [1] : En escaladant des barrières : Awa a dû d'abord se tracter par une contraction concentrique des fléchisseurs des membres supérieurs puis se stabiliser et enfin elle a travaillé en excentrique des fléchisseurs pour ralentir la descente. En utilisant un coude de force associé à une co-contraction du poignet ce mouvement a permis d'effectuer des exercices plus fonctionnels. Pour travailler la dextérité manuelle nous avons joué à : Dominos express : Awa a disposé avec minutie les dominos : debout, côte à côte et à la bonne distance, sans faire tomber ceux déjà placés. Pour ce type d'exercices la précision et les pinces bi-digitales ont été les plus stimulées et travaillées. Mikados : Awa a pu utiliser sa main gauche avec précision pour retirer les pics de mikado sans faire bouger les autres. Ainsi, elle a utilisé des pinces termino-terminales ou sub-terminales, ou bien même des prises bi-manuelles pulpaires. 12

16 Sos ouistiti (figure 7) : Awa a préparé le jeu, elle a pris des bâtons de la taille des mikados pour les faire passer dans des trous, ce qui lui a demandé de la précision. Elle a ensuite pu jouer en lançant le dé et en retirant les bâtons sans faire tomber les ouistitis. L'exercice a été orienté pour la main gauche, pour le contrôle de la finesse et le travail de la précision. Figure 7 : prise de la main gauche par une pince tri-digitale Pour travailler les prises fines et la réintégration de la main gauche dans ses activités quotidiennes : Peinture de la pâte à sel (figure 8) : Awa a préparé la peinture, elle a transvasé des gros pots dans des petits récipients. Elle a utilisé une prise de force pour fermer (serrage) le bidon. Awa a peint de la main droite, mais elle a tenu les objets de la main gauche. Elle a travaillé la précision pour transporter un bol avec de l'eau (figure 9), puis pour rincer le pinceau (figure 10). Ces différents exercices ont permis d'intégrer les acquis précédent dans des activités où l'utilisation des deux mains était nécessaire, la maîtrise de la main gauche a ainsi pu être vérifiée. Figure 8 : prise cylindrique de la main gauche Figure 9 : prise bimanuelle orientée Figure 10 : prises fines multi-digitales avec opposition 13

17 6.3. Lors des trois dernières semaines : Nous avons travaillé l'équilibre et la fatigabilité : Course : Awa a couru de plus en plus longtemps et sur des terrains variés. La résistance aux efforts a pu être travaillée et augmentée. Pour travailler la dextérité des mains nous avons fait : Scoubidou : Awa a essayé de faire des scoubidous (laçage et manipulation de fils caoutchoucs) mais cela a été trop compliqué pour son âge. Elle a pu alors réaliser des tresses avec ces mêmes fils. En travaillant des tresses de plus en plus serrées, le travail de force et de finesse a pu être mis en place. Petit cheval : Awa a empilé des bâtons de bois sur le dos d'un cheval en bois. Le travail de placement en équilibre des bâtons de bois avec le risque de chute a permis de travailler la dextérité fine ainsi que la concentration. Nous avons travaillé les prises fines et la réintégration de la main gauche dans ses activités quotidiennes : Pâte à modeler : Awa a ouvert le pot, malaxé la pâte pour la réchauffer, modelé la pâte aux formes souhaitées, et enfin elle a dû la ranger. L'ensemble de ces actions lui ont permis d'utiliser des prises palmaires à pleine main et digitopalmaires ainsi que des pinces du type : bi-digitale, tri-digitale et tétra-digitale. Cuisine : Awa a fait des cookies et un gâteau à l'ananas. Elle a pu mélanger avec les deux mains, tenir le saladier de la main gauche en fouettant avec la main droite. Pour doser la farine, Awa a tenu le sachet de farine à deux mains. Elle a ouvert le sachet de levure, coupé le beurre, mélangé, versé... Ainsi elle a introduit dans ces activités les prises précédemment acquises sans s'en rendre compte. En fin de rééducation, pour travailler le membre supérieur : Docteur maboule : Awa a utilisé une pince pour attraper de petits objets sans toucher les bords de leurs emplacements. Ceci a permis d'introduire une main instrumentale avec beaucoup de précision. 14

18 Morpion : Awa s'est servie d'aimants sur un tableau blanc, elle les a fait glisser pour finalement pouvoir les décoller et les recoller lentement. Elle a pu utiliser une prise tétra-digitale contre la résistance de l'aimant. Jeu de bille (figure 11) : Awa a voulu essayer ce jeu qui était malheureusement trop compliqué pour elle, avec les règles classiques (en utilisant les poignées rondes situées sur les cotés du jeu). Nous avons adapté les règles (figures 12) et elle a utilisé sa main gauche en pince bi-digitale subterminale pour déplacer la bille sur le support. Figure 11 : jeu de bille 7. Bilans de fin de rééducation : J+120 Figure 12 : utilisation par Awa en prise bi-digitale Awa pèse maintenant 17,9 kg (+0,3 kg) pour 1,22 m ce qui donne un IMC à 12,2. Il perdure toujours une amyotrophie globale non quantifiable. Awa ne présente plus de gêne respiratoire pour un effort important. Elle est donc à 1 sur l échelle de NYHA. Au bilan musculaire nous retrouvons une hypo extensibilité des ischio-jambiers lui donnant un angle poplité de 10 à gauche et de 5 à droite. Elle a donc gagné 10 à gauche et 15 à droite. Awa présente une cotation au testing [8] des muscles de 5 sauf au membre supérieur gauche : (I) les fléchisseurs du carpe et des doigts à 4 les extenseurs du carpe et des doigts à 4+ les muscles propres au pouce à 4+ les interosseux à 4+ Tous les muscles ont une force qui a augmenté d'au moins 1 point au testing [8]. 15

19 De plus, Awa utilise maintenant sa main spontanément, comme toute droitière pourrait le faire et sans fatigue. Les prises sont bien plus variées et plus assurées. Cependant, il reste une faiblesse sur des prises fines nécessitant de la force (comme par exemple pour décoller des aimants du tableau). A l auto-questionnaire de qualité de vie d enfant imagé [9,19,20] (annexe IV), elle a une moyenne de 2,22 / 3, se sont les items se rapportant a sa famille qui fond baisser la moyenne. 8. Discussion : Durant la rééducation, notre objectif est de faire progresser le patient. La progression c'est l'action de progresser, c est à dire [7] le fait d'aller vers un degré supérieur, se développer, évoluer vers un stade plus avancé, plus perfectionné ou plus favorable, ou encore de gagner en compétences, de développer ses capacités. Pour faire progresser, en tant que masseur-kinésithérapeute, nous modifions l'environnement du patient et faisons évoluer l'exercice. Le but est d acquérir plus de compétences, de capacités qu'avant l'exercice. Mais pour Awa cela n'a pas été suffisant. Lors de la rééducation d'awa, j'ai remis en cause l'un des principes de la rééducation pédiatrique qui est de ne pas mettre un enfant dans une situation d'échec. J'ai orienté la rééducation vers des exercices qu'elle ne voulait plus faire car elle n'y arrivait pas, c'est la situation d'échec. Grâce à la relation que j'ai pu mettre en place avec ma patiente associée à la valorisation pour obtenir une réelle motivation, elle a accepté et réussi cet exercice. Par la suite, elle a bien voulu le refaire et nous avons pu complexifier l'exercice et ainsi lui permettre de progresser. Dans quelle mesure la situation d'échec vécue par un enfant durant la rééducation peut-elle favoriser sa progression? Pour répondre à cette interrogation j'ai étudié les théories de l'alliance thérapeutique, l'évolution de l'estime de soi et les théories de la motivation en particulier l'agentivité avec l'auto-détermination et l'auto-efficacité. 16

20 8.1. L'alliance thérapeutique : L'alliance thérapeutique a été définie en 1979 par Bordin [21] comme : «l'accord sur les buts du traitement, l'accord sur les tâches à accomplir au cours de la thérapie et la création d un lien affectif entre les partenaires». Pour Collot [21] l'alliance thérapeutique a pour but l'efficacité du traitement. En réalité, une étude américaine a prouvé que l'alliance thérapeutique est prédicateur de l'efficacité du traitement. M.Collot prône que l'abandon de soi, proposé par l'alliance thérapeutique, fait diminuer les conflits psychiques ce qui laisse le champ libre à une meilleure récupération. L'alliance thérapeutique est une collaboration active [21,22] : le patient et le soignant travaillent ensemble vers une collaboration sur la base de la libre association du patient et de l'écoute du thérapeute. Les fondements de l'alliance thérapeutique sont la confiance et le dialogue. En pédiatrie l'alliance thérapeutique [21] fait intervenir la famille du patient. La relation prend alors en compte les problèmes propres à la famille et ceux du patient, en évitant de prendre parti pour l'un ou pour l'autre. Le masseur-kinésithérapeute [22] ne se substitue pas aux parents mais il les oriente. Catherine Devoldère [23], présidente de l'association SPARADRAP, rappelle que les parents doivent légalement être présents durant les soins afin de faire diminuer leur anxiété et celle de l'enfant. René Spitz a étudié l'hospitalisme et les conséquences psychologiques de l'hospitalisation qui sont plus néfastes à l'enfant et accentuées s il est séparé de sa mère. Mais les parents peuvent aussi gêner les soins si leur participation n'a pas été prédéfinie. Ils doivent recevoir des informations sur le soin et savoir ce que l'on attend d eux, ils pourront ainsi devenir des alliés pour diminuer les douleurs du soin. Selon Davous [24], la relation est un contrat entre les parents, l'enfant et les soignants. En premier lieu les parents se sentent soumis face au savoir du soignant car ils doivent lui donner toute leur confiance. Le thérapeute, quant à lui, doit transférer son savoir et le rendre accessible pour permettre à toutes les parties de se retrouver sur un même niveau d égalité. 17

21 Le thérapeute doit gagner la confiance des parents sur les sujets qu'ils ne peuvent maîtriser (traitement et administration). Puis le soignant peut lui aussi se trouver en infériorité s il ne prend pas en compte le type de lien familial qui unie les parents et l enfant : leurs vécus, leurs ressentis face à la maladie. Le thérapeute a besoin d'eux pour bien faire son travail, pour en savoir plus sur l'état du patient : son ressenti, son vécu. Donc toutes les parties se sentent obligées de coopérer, ils deviennent des «alliés» vers un but commun, celui du meilleur soin prodigué à l'enfant malade. Dans ma prise en charge avec Awa, l'alliance ne pouvait pas faire intervenir ses parents et il est probable qu'elle en souffrait, ce qui semble être confirmé par son score à l'échelle de qualité de vie (annexe IV) [9,19,20,22] : les items se rapportant à sa famille et à ses parents ont été les plus faibles. Sur ce point, je n ai pu intervenir en tant que rééducateur, Awa n'étant pas en hospitalisation complète et retrouvant sa famille le soir. L'alliance fonctionne [21] grâce à l'information, les explications et les termes utilisés pour orienter les attitudes des patients et de la famille face à la rééducation. Pour mener à bout un traitement, il faut un investissement du patient et sa valorisation par le thérapeute pour pérenniser la relation. Pour éviter [22,24] la croyance aveugle ou le conflit, il faut instaurer le dialogue. L'alliance thérapeutique induit que le patient se «conduise» comme le demande le thérapeute et que le thérapeute «suive» le patient. Les trois parties (thérapeute, patient et parents) sont d'accord sur la finalité, qui sera modulable au cours de l'évolution de la maladie. La relation induite est un processus non déterminé dans laquelle la confiance n'est jamais acquise. Les parents et les soignants doivent répondre aux besoins des autres. Le dialogue induit aussi la communication inter-soignant pour que les parents retrouvent toujours le même discours ce qui les rassurera. L'alliance parent-enfant [24] est naturelle, dans l'alliance thérapeutique les parents font les liens, maintiennent l'enfant dans sa vie d'enfant. Alors que l'alliance enfantsoignant doit être travaillée à chaque instant en lui parlant directement, en dehors des parents. L'alliance parent-enfant-soignant peut être résumée comme un dialogue sincère où tous sont égaux vers un objectif commun. 18

22 La relation que j'ai eu avec Awa, en début de stage à été compliquée, elle ne voulait pas me reconnaitre comme soignant : «tu es stagiaire», «tu ne vas pas rester longtemps, tu vas repartir». Sur ce point, souhaitant lui redonner confiance je lui ai répondu qu il était prévu qu'elle termine son hospitalisation avant mon départ. Elle a néanmoins conservé une résistance à l établissement de notre alliance en sollicitant à de nombreuses reprises l avis des kinésithérapeutes référents. La relation patient-soignant s'est ensuite établie et normalisée, j'ai pu poser des limites à Awa et être acceptée et reconnue pour lui proposer des exercices. Mais il y avait toujours un exercice qu'elle ne voulait pas faire, quel que soit l'environnement. J ai utilisé la situation d'échec pour créer une véritable discussion. Elle a pu s'exprimer et prendre conscience de ce qui lui posait [21] problème. Elle a aussi expliqué qu'elle ne voulait pas échouer, qu elle voulait être capable de réussir seule, être autonome. Le lien [22] entre son manque de participation, ses refus et même sa vision de la maladie, a pu être explicité, verbalisé et ainsi permettre une alliance thérapeutique enrichissante. L'alliance thérapeutique [21] échappe au contrôle du thérapeute, elle nécessite l implication de chacun, la capacité du soignant à s'adapter et la capacité du patient à comprendre les évolutions de sa pathologie. Notre alliance n'as pas été évidente mais à partir de cette situation d'échec nous avons établi des objectifs communs, nous pouvions chercher des solutions ensemble et collaborer pour qu'elle aille mieux L'estime de soi : Les croyances et théories profanes [22,25] interfèrent particulièrement sur les mécanismes internes des enfants qui amène au résultat. Le système de soi [25] est une des composantes de la personne, il est constitué de cognitions qui reflètent l histoire du sujet. Mais les enfants n'ont pas encore leur histoire propre, leur estime d'eux mêmes est en plein développement. L'estime de soi est un concept complexe [26 28] composé de l'amour de soi, de la vision de soi et de la confiance en soi. L'estime de soi est définie par l'appréciation que l'on porte sur soi. 19

23 L'amour de soi [27] : c est l'intérêt pour sa propre personne, proche de l'égoïsme. Dans l'estime de soi il prédomine, il est inconditionnel. Grace à cela on se reconstruit après un échec, il protège et donne confiance contre le désespoir. L'amour de soi, chez les enfants apparait grâce à l'amour de la famille, dans le cas contraire, l'enfant aura beaucoup de difficultés à l'acquérir. De plus, l'amour de soi nous permet de comprendre l'amour que les autres peuvent nous porter. L'amour de la famille et la sensation d'utilité accentuent l'amour de soi. La vision de soi [27] : c'est le regard que l'on porte sur soi, il est subjectif. La vision de soi fait état des qualités et des défauts. Lorsqu elle est biaisée, on croit avoir des déformations qui ne sont que le fruit de notre représentation. Des éléments extérieurs peuvent aussi moduler notre vision, surtout chez l'enfant que l'on peut orienter en valorisant les points positifs de sa propre vision de lui-même. La confiance en soi [27] c'est : se sentir capable d'agir de manière adéquate dans les situations importantes, mais c'est aussi la conséquence de l'amour de soi et de la vision de soi. On la valorise en présentant les risques sans qu'ils soient effroyables et en gratifiant l'essai autant que la réussite. Il faut faire ressortir ce que l'on a appris face à un échec. Les trois piliers doivent être équilibrés : l'enfant doit se sentir aimé et compétent dans ce qu'il entreprend et le travail doit aussi être à sa portée, mais il faut aussi lui faire prendre conscience de sa victoire pour améliorer sa vision de lui-même. L'équilibre est donc alimenté par les adultes entourant l'enfant. L'environnement et l'entourage aide à l'estime de soi surtout par la confiance en soi. L'évolution de l'estime de soi durant l'enfance : 0 à 5 ans : Auto-valorisation de l'enfant, il ne voit que les qualités, c'est une forme d'égocentrisme. 5 à 7 ans : L'enfant se compare par rapport à ses capacités précédentes et se rend compte des impressions des autres mais ne peut pas évaluer les données d'autrui. 8 à 11 ans : L'enfant utilise des traits pour se définir, il relativise et prend conscience de ses points forts et ses points faibles. De plus, il se compare aux autres enfants qu'il apprécie, ce qui donne des catégories d'enfants en réussite ou en échec sans désir particulier d'aller vers la réussite. 20

24 Awa est une petite fille entourée de sa famille et qui, à cause de la maladie ne peut plus être dans le premier stade et ne voir que ses qualités. L'estime de soi d'awa a été bouleversée par sa pathologie, elle se situe dans le deuxième stade, elle se compare aux souvenirs de ses capacités précédentes, et porte beaucoup attention au jugement des autres d où son refus de ma présence, de mon jugement. Mais l'estime de soi est soumis à l'environnement et peut être orienté par le thérapeute La motivation et la théorie de l'agentivité : La motivation [25,29] est définie comme étant l'ensemble des éléments qui poussent un individu dans son action : les raisons, l'intérêt, c'est donc un ensemble de facteurs internes qui déterminent le comportement. En pédiatrie, pour Gargiulo, [22] cela peut aller jusqu'à rédiger un «contrat» de rééducation avec les trois parties (rééducateur, parents, enfant). Dans ce cadre plusieurs théories sont indissociables les unes des autres on ne peut en choisir une seule où catégoriser les enfants à l'intérieur. L'utilisation d'une théorie par rapport à une autre est dépendante de la tâche à effectuer, de ce fait nous pouvons aider et orienter la rééducation en les utilisant toutes. Par opposition à la motivation, la résignation [25] peut être attribuée à l'individu lui même ou à un élément extérieur comme la chance. Elle peut apparaitre dans toutes situations et devient globale, ou elle peut être spécifique à une action ou un thème. Elle devient instable par un manque d'effort ou stable par un manque d'intelligence. L'enfant résigné s'attribue l'échec de façon globale et stable. Alors qu il considère la réussite comme étant extériorisée, spécifique et instable (Il a eu de la chance!). Une fois que l'enfant est arrivé à ce stade de sa réflexion ce n'est plus le manque de motivation qui explique son échec. Awa n'est heureusement pas dans ce cas. L'agentivité [25,29 31] est étudiée en premier lieu par Bandura : c'est la capacité d'un individu à être un agent actif de sa propre vie. C est-à-dire à exercer un contrôle et une régulation de ses actes, de son propre fonctionnement et sur l'environnement. L'agentivité renvoie aux concepts d'auto-détermination et d'auto-efficacité. 21

25 L'agentivité regroupe des qualités telles que l'intentionnalité et la pensée anticipatrice vers l'extension temporelle, l'autorégulation par influence réactive sur soi même et l'autoréflexion sur ses capacités personnelles. Cependant l être humain est reconnu comme ayant peu d agentivité car il a en permanence des réflexions actives qui font face à des éléments fortuits, ne lui permettant pas d assoir totalement sa volonté. L'agentivité s'exprime de plusieurs façons : individuelle ou par procuration pour limiter le stress ou l'implication et donc les retombées de la décision ; ou collective vers un but commun où la réussite du groupe valorise chaque individu. Selon Albert Bandura [29] cette théorie inclut trois facteurs en interaction : le comportement, l'environnement et l'individu. Ces facteurs s influencent réciproquement mais n ont pas forcément le même impact L'autodétermination : L'autodétermination est définie comme étant une théorie [25] par laquelle l'individu fait ses actions par choix, sans contrainte, sans pression interne ni externe. L'autorégulation est une tendance naturelle à l'actualisation avec une influence de l'environnement pour permettre le développement du soi naturel et atteindre un système élaboré et unifié. L'autodétermination est à la fois la source et la conséquence de l'autorégulation [30]. Celleci permet de maintenir la motivation autodéterminée initialement. Pour s'investir personnellement dans une activité et atteindre ses propres buts il faut associer l autodétermination et l autorégulation. Ce modèle [25] inclue une motivation intrinsèque (cognitif, affectif et comportemental) et extrinsèque (relationnel, contextuel et social). Elles peuvent influencer [30] positivement ou négativement les conduites autodirigées. En pédiatrie, l'autodétermination intrinsèque [25] est au cœur du comportement, les enfants s'engagent librement dans des activités pour le plaisir et l'intérêt que procurent leurs pratiques. L'activité est alors régulée par l'importance ou la valeur que lui accorde l'enfant, pour cela il faut qu'il ait compris le but et l'aboutissement de l'activité. La liberté de s'engager est un pilier fondamental de la motivation qui est valorisée par la sensation de contrôle de la situation. 22

26 De plus, Bandura expose les différents environnements [29,30] qui influencent les stratégies de motivation utilisées : Un environnement imposé : les personnes qui s'y adaptent ne font pas preuve d'agentivité contrairement à ceux qui le contourne. Ils utilisent aussi l'autodétermination et l'autorégulation. Un environnement choisi : parmi plusieurs propositions, les personnes font preuve d'autodétermination sans pouvoir faire évoluer l'environnement pour autant. Un environnement construit : ici l'autodétermination, l'autorégulation et l'agentivité sont présents et nécessaires pour définir l'environnement, le faire évoluer et arriver au but fixé. Pour Awa, le manque de contrôle de la situation explique sa non-adhésion à la rééducation. Elle n'a pas eu l'occasion de s'investir librement dans sa rééducation n ayant pas choisi son hospitalisation, ni le personnel intervenant auprès d elle (3 personnes au cours de sa rééducation : la kinésithérapeute référente, une première stagiaire kinésithérapeute et moi même). Elle n'avait aucun contrôle sur la situation à l'hôpital, ni en rééducation car son environnement lui était imposé. Suite à cela, la situation d'échec a permis que l'on construise un environnement ensemble et donc qu'elle s'investisse au maximum. Le concept du but [25] est la représentation interne d'un résultat désiré. Un but de compétence apporte une motivation d'accomplissement. Cela amène un parallèle entre les objectifs et la motivation : plus le but est difficile plus la performance sera élevée. Si le désir est d'éviter l'échec, des buts de niveau intermédiaire seront fixés pour avoir la certitude de réussir. Le sentiment de compétence sera ainsi acquis par évitement de l'échec. Les buts sont soumis aux besoins, à la personne et à l'environnement. Les variables sont : la complexité de la tâche face aux compétences de la personne, son engagement [22,25] et son adhésion au but fixé, le tout associé au feed-back pour l'ajustement. Au cours de sa vie, l'homme recherche l'évolution des buts pour pouvoir se développer. Il existe un conflit des buts dans notre quotidien entre l'indépendance, la responsabilité face au groupe, et l'évitement de l'isolement. 23

27 En pédiatrie plusieurs buts se côtoient [25] : le but de maitrise de la tâche, celui de recherche de la performance ou celui d'évitement de l'échec par comparaison à autrui. L'association de buts de performance et de maitrise de la tâche est particulièrement fructueuse pour la réussite, chacun étant à l'origine d'effets spécifiques. De plus, la meilleure [25] façon de maintenir la motivation personnelle est de se fixer un objectif à long terme. Il fixe l orientation du projet, avec une série de sous-objectifs accessibles, destinés à maintenir et à guider les efforts de la personne le long du parcours, tout en lui fournissant des récompenses immédiates. Au début de la rééducation d Awa, les buts n'étaient pas établis entre nous. Elle voulait éviter l'échec alors que je souhaitais qu'elle maitrise la tâche. Lors de la situation d'échec, Awa a pu passer d'un but d'évitement à un but de performance et j'ai pu adapter les buts de maitrise que je souhaitais la voir atteindre. Notre «contrat» était alors signé : Awa acceptait mon soutien pour l'amener à être autonome contre sa participation active pour aboutir au terme le plus court possible. La motivation n'est pas simple à définir mais on retient qu'elle est au centre d'une triade réciproque faisant intervenir les actions, les caractéristiques personnelles et l'environnement. La notion de motivation s'exprime par le fait que quelque chose arrive de part sa volonté, en se fixant un but, en faisant des choix, en s'engageant et persévérant dans un ensemble d'actions requises pour atteindre ce but. Mais des conduites autodirigées sont nécessaires : l'autodétermination, l'autorégulation ainsi que l élaboration du but tout en prenant compte de l'environnement L'auto-efficacité : En pédiatrie [25] l'autonomie est un grand facteur de motivation, en toutes situations, le fait de faire des choses uniquement par soi-même valorise l'enfant et augmente sa perception de compétence. Sur ce dernier point Albert Bandura s'intéresse à ce concept de l'auto-efficacité depuis les années 80, celui-ci s'inscrit dans le cadre de la théorie de l'agentivité. 24

28 Albert Bandura [32] écrit : «La nature humaine est en partie gouvernée par le choix que l on fait des valeurs et des normes d évaluation personnelle. C est cette ressource interne d évaluation et de guidage qui donne aux individus un sens à leur vie et c est de là également que découle la satisfaction de ce qu ils font. Les mécanismes de valorisation personnelle déterminent en partie l influence des rencontres qui façonnent le cours du développement social.» L'auto-efficacité est définie [22,25,31,32] par un sentiment d'efficacité personnelle à exercer un contrôle sur ses conduites et à les mener à bien, en interaction avec l'environnement. C est la croyance des individus en leurs capacités à réaliser des performances particulières. L'auto-efficacité joue un rôle sur l'évolution, la qualité des relations et sur l'organisation de la tâche. Elle est un sentiment qui varie en fonction de l'environnement et du milieu socioculturel dont l'individu est issu. L'auto-efficacité [25,30,32] favorise l'autorégulation et l'auto-détermination, en étant déclenchée par les deux. Le sentiment d'efficacité personnelle influence positivement la motivation, il soutient et dynamise l'action par des commentaires positifs, des encouragements qui accompagnent le travail et le résultat. Si l'individu n'est pas convaincu qu'il peut obtenir le résultat escompté alors il a peu de raisons d'agir pour la poursuite du but et de persévérer face aux difficultés. Les buts [25] sont les raisons de s'engager et donnent un sens mais ils ne déclenchent pas l'engagement s il n y pas le sentiment d'être suffisamment compétent pour réussir. Le résultat a peu d'importance, qu'il soit objectif ou bien subjectif (d'avoir évité l'échec par exemple), le résultat alimentera le système d'auto-efficacité. Les résultats ne dépendent pas uniquement de la représentation interne que l'individu en a mais aussi des retours des autres individus ou des comparaisons. Ainsi les filles [25] s'associent plus au jugement d'autrui qu'à leur propre jugement. La nécessité de se focaliser sur les progrès, plutôt que sur les résultats lointains, est particulièrement importante pour les individus convaincus de leur inefficacité personnelle. Ils ont donc besoin de la démonstration répétée qu ils ont tout ce qui est nécessaire pour réussir. L'auto-efficacité [25,32] est entretenue par un environnement réactif, surtout s il récompense les réussites, ce qui favorisera l'engagement productif dans les activités. Les individus manifestent un intérêt durable pour des activités où ils se sentent efficaces et qui leur procurent de l autosatisfaction. 25

29 Or, la plupart des activités de rééducation, présentent des défis toujours croissants. Plus les croyances d efficacité des individus sont fortes, plus les défis qu ils se fixent sont importants et plus leurs intérêts intrinsèques pour les activités sont grands. Les effets des récompenses sur les intérêts sont complexes. Les sources [25,32] de l'auto-efficacité sont : Les expériences actives de maitrise : parmi les performances antérieures, les objectifs inclus dans les expériences maitrisées sont rapidement atteignables et se fixer ses propres objectifs est plus motivant. Plus un individu vivra un succès lors de l activité, plus il sera amené à croire en ses capacités personnelles pour l'accomplir de nouveau. Le succès, lorsqu il n est pas trop facile, renforce la croyance en l efficacité personnelle alors que les échecs réduisent ce sentiment. Les expériences indirectes : elles consistent en un apprentissage à partir de comparaisons sociales. L'échec ou la réussite d'un autre valorise ou non le sentiment d'efficacité personnel sur la même tache. La persuasion verbale : les suggestions, les avertissements, les conseils et les interrogations amènent l'individu à moduler son sentiment d'efficacité personnel. En pédiatrie, l'avis des personnes signifiantes (parents, pairs, formateurs) est important et leurs propres évaluations reflètent ce qu'ils reçoivent. L'état physiologique et émotionnel : il interfère lorsqu une personne associe un état émotionnel aversif tel que l anxiété avec une faible performance du comportement demandé. L'état d'un individu peut l amener à douter de ses compétences personnelles pour accomplir ce comportement et ainsi conduire à l échec. Ces quatre sources d informations permettent aux individus d acquérir un certain degré d efficacité personnel pour un comportement donné. Selon l individu, le moment et le contexte en question, chacune de ces sources pourra être complémentaire des autres. On peut conclure [25,32] que l'action se résume en une équation où l'environnement s'additionne aux forces personnelles qui elles mêmes sont le produit des capacités de chaque individu et de son propre sentiment d'efficacité. 26

30 Sans celui-ci le produit sera nul et l'action ne pourra pas être menée à bien. L'autoefficacité est le concept sur lequel le rééducateur doit s'appuyer car il est un meilleur prédicateur de performance que les compétences seules. En pédiatrie, [25,32] le sentiment de performance s'accompagne d'un intérêt et de persévérance accrue pour l'activité. L'enfant qui a peur de l'échec [25] utilise des systèmes telle que la procrastination et l'auto-handicap. C est l'enfant qui se met des «bâtons dans les roues», avant de commencer, de peur d échouer. Ainsi il va pouvoir se justifier sans dire qu'il n a pas les capacités. C'est un système conscient mais incontrôlé, surtout mis en lien avec le seul but d'évitement de l'échec. Lorsqu il réussit tout de même, avec ces deux systèmes, cela renforce ses attributions de compétences. Lorsque ce n est pas le cas [25], le doute sur le sentiment d efficacité personnelle et la priorité accordée aux buts d évitement de l échec favorisent une autre forme de régulation, plus défensive, dont le but est de protéger des jugements d incompétences associés à l échec. Awa souhaitait faire des choses par elle-même et voulait être autonome. C'était son but premier, mais elle ne croyait plus en elle (ou plutôt en sa main). Quand il s'agissait d'exercices de rééducation, son but restait d'éviter l'échec. Il était possible que son faible sentiment d'efficacité personnelle ait entaché notre alliance thérapeutique. Il est clair que c'est ce concept qui a fait baisser sa motivation, elle n'avait plus aucune raison d'essayer de nouveau l'exercice, elle était certaine de ne pas réussir. Après avoir défini notre alliance thérapeutique, Awa n'avait toujours pas de raisons d'essayer cet exercice si je ne l'avais pas convaincue qu'elle en était capable. Dès la réussite de celui-ci, son auto-efficacité a été boostée au maximum. Elle avait réussi un exercice difficile, toute seule, malgré son handicap. 27

31 9. Conclusion : La motivation [25,32] est composé de deux temps : d'abord il faut initier la conduite puis il faut persister et soutenir l'effort. L individu utilise alors : les bonnes raisons de le faire, l'auto-récompense : penser à ce que l'on fera d'agréable après, l'auto-encouragement, le fractionnement de la tâche en sous-objectifs plus faciles, le contrôle de l'environnement par l'aménagement et la suppression de distraction, la régulation des émotions actives contre les émotions désagréables, la recherche de l aide par la collaboration les interactions sociales : observations des autres dans la même situation. Le thérapeute intervient en remplaçant toutes ces stimulations internes par des stimulations externes. Il établit le renforcement positif [22,25] qui est une suite de comportements basés sur la motivation et le mérite. Il permet d'augmenter efficacement la probabilité que le comportement spécifique se reproduise de nouveau et ceci grâce à l'ajout d'un stimulus motivant ou renforçateur. Le but du renforcement positif est de fixer une notion de succès atteignable et d'obtenir un sentiment de normalité. Celui-ci ayant un pouvoir actif sur les soins sera renforcé par le soutien et les encouragements des parents. Le contrat de rééducation [22,25,30] est établit entre un groupe de personnes (au moins le thérapeute et le patient) dont les membres sont volontaires, engagés conjointement dans une démarche collaborative de résolution d'une situation problématique. C est-à-dire : conduire un projet, réagir à un évènement ou encore apporter une réponse à un problème. Le but est de construire un environnement conjointement par le dialogue et la coordination des actions ou par la confrontation des points de vue différents. 28

32 Pour Awa, la situation d'échec a permis de créer le contrat de rééducation comprenant les points suivants : L'alliance thérapeutique qui a mis en place une collaboration active par l'explication de sa pathologie, par l instauration du dialogue pour établir les buts et par l'investissement d'awa tout au long du traitement. Cette alliance a permis d'assurer l'efficacité du traitement, de diminuer les conflits, et de pouvoir collaborer pour la rééducation. L'estime de soi, chez Awa celle-ci était perturbée dans son développement par la maladie et l'hospitalisation. Grâce à la situation d échec, le contrat de rééducation a pu être construit, il lui a permis de retrouver un équilibre dans son développement personnel. La motivation avait pour objectif chez Awa de contrôler son environnement et de réussir seule. En acceptant mon intervention sur son environnement afin qu elle affronte des obstacles surmontables, j'ai permis qu'elle s'autorégule et qu'elle stimule son autodétermination et ainsi qu'elle s'investisse dans la rééducation. La situation d'échec lui a permis de pouvoir pratiquer avec plaisir les autres activités. Elle a accepté les objectifs de chaque exercice et pour chacun d eux, elle sollicitait les explications pour préciser le but. Je lui ai proposé plusieurs choix, et j ai fait évoluer son environnement ce qui lui a permis de mieux s investir pour atteindre les buts. Elle a ainsi pu reprendre le contrôle sur son environnement dans un cadre fixe. Son auto-efficacité a été stimulée par l élaboration de buts atteignables, selon ses critères et assez complexes pour être motivants et plus encore en associant des stimulations externes verbales. La situation d'échec a permis de changer son but d'évitement contre un but de performance et d aboutir ainsi à un réel progrès. 29

33 Références 1. Zerbib O. Le syndrome de Guillain-barré. Kiné Sci ;(426) : Blogert F. Le syndrome de Guillain-Barré. In : Orphanet Grand Public p Kolev I. Le syndrome de Guillain Barré au service d accueil des urgences : difficultés diagnostiques et prise en charge initiale. In : Urgences, samu de france p Jaillard P, Guay V. Le syndrome de Guillain-Barré chez une adolescente. Kinésithérapie Sci ;(401) : Féasson L, Camdessenché J-P, El Mandhi L, Calmels P, Millet G-Y. Fatigue et affections neuromusculaires. Ann Réadapt Médecine Phys ; 49 : Portero P, Gomez-Merino D. Fatigue et motricité. EMC-Kinésithérapie-Médecine Phys-Réadapt ; 8(4) : Collectif. Larousse [Internet] [cité 26 avr 2017]. Disponible sur : 8. Lacôte M. Évaluation clinique de la fonction musculaire. Paris : Maloine ; ANAES. Modalités, indications, limites de la rééducation dans les pathologies neuromusculaires non acquises. In Evry : AFM ; p IMC enfant et adolescent [Internet]. [cité 19 avr 2017]. Disponible sur : Scale-library - Trouver une échelle d évaluation clinique [Internet]. [Cité 14 févr 2017]. Disponible sur : Kapandji A. Anatomie fonctionnelle Marc T, Fabri S. Bilan d une instabilité chronique du genou. Kiné Sci. oct ; 426 : Roulland R. Les ischio-jambiers du footballeur : isocinétisme et prévention. Kiné Sci. oct. 2003;437: Evaluation de la douleur chez l adulte : Quelle échelle utiliser? Obs Médicam Dispos Médicaux Innov Thérapeutiqes. mars 2016 ; Commission DOULEUR (Fiche de bonne pratique et bon usage). 16. Le dossier du patient en masso-kinésithérapie. In Agence Nationale d Accréditation et d Evaluation en Santé ; Delprat J, Ehrler S, Romain M, Xenard J. Bilan de la préhension. EMC. 26(008) :1 16.

34 18. Gautheron V, Vigouroux N. Classification Internationale du fonctionnement, du handicap et de la santé. In ISTR ; p Dazord A, all. Qualité de vie des enfants : intérêt de son évaluation. Comparaison d enfants en bonne santé et dans des situations de vulnérabilité (psychologique, sociale, somatique). L encéphale ; XXVI : Manificat S, Dazord A. La qualité de vie des enfants et des adolescents : analyse à partir d enquêtes. Rech Soins Infirm ;(70) : Collot E. L alliance thérapeutique - Fondements et mise en œuvre. Paris : Dunod ; p. 22. Gargiulo M. Comment améliorer la participation des patients à la rééducation? Ann Réadapt Méd Phys ; 44 : Devoldère C. Soignants, parents : une place pour chacun. In Davous D, Bourdeaut F. La nécessaire alliance entre parents, enfant et soignants. Oncologie. avr 2011 ; 13(4) : Carré P, Fenouillet F. Traité de psychologie de la motivation [Internet]. Paris : Dunod ; 2009 [cité 23 avr 2017]. Disponible sur : Malandain C. Scolarité et développement de la personnalité p. (Postic Marcel ; vol. 93). 27. André C, Lelord F. L estime de soi, s aimer pour mieux vivre avec les autres. Odile Jacob Toczek M, Martinot D. Le défi éducatif, des situations pour réussir. Armand Collin Bandura A. A social theory of personality. In : Handbook of personality. Guilford Publications. New York : L.Pervin et O.John ; p Jézégou A. L agentivité humaine : un moteur essentiel pour l élaboration d un environnement personnel d apprentissage. Sticef ; 21 : Bandura. Social cognitive theory : an agentic perspective. Annu Rewiew Psychol ; 52 : Bandura A. Auto-efficacité. Le sentiment d efficacité personnelle. Ed Boeck Univ ;

35 Annexes : I. Amplitudes articulaires physiologiques II. Testing musculaire III. Les prises [12,17] IV. Qualité de vie

36 I. Amplitudes articulaires physiologiques [12] Articulation Mouvement Valeurs Flexion / Extension 145 / 20 Hanche Abduction / Adduction 30 / 25 Rotation médiale / latérale 30 / 60 Genou Flexion / Extension 160 / 5 Rotation médiale / latérale 30 / 40 Cheville Flexion dorsale / plantaire / Pied Abduction / Adduction 15 / 20 Pronation / Supination / 50 Flexion / Extension 180 / 50 Epaule Abduction / Adduction 180 / 30 Rotation médiale / latérale 100 / 80 Coude Poignet Doigts longs Pouce Flexion / Extension 160 / 0 Pronation / Supination 85 / 90 Flexion / Extension 100 / 95 Inclinaison radiale / ulnaire 15 / 45 Métacarpophalangienne Flexion croissante jusqu'au 5 ème 90 Extension selon les laxités 90 Abduction / Adduction 15 / 15 MP Index Rotation médiale / latérale 15 / 45 Inter-phalangienne Flexion croissant jusqu'au 5 ème 90 proximale Extension 0 Inter- phalangienne Flexion 85 jusqu'à 90 distale Extension 30 Métacarpophalangienne Flexion / Extension / 0 Abduction / Adduction 5 / 20 Inter-phalangienne Flexion / Extension 90 / 30 Global Opposition en amont du 5 ème Pli palmaire distal

37 II. Testing musculaire [8] Membre supérieur gauche Cotation Bilan initial Bilan final Trapèze supérieur 4 5 Trapèze moyen Trapèze inférieur Rhomboïdes 3 4+ Elévateur de la scapula 5 5 Petit pectoral 4 5 Dentelé antérieur 3 4+ Deltoïde antérieur 4 5 Coraco-brachial 4 5 Deltoïde moyen 4 5 Supra épineux 4 5 Deltoïde postérieur 4 5 Subscapulaire 5 5 Infra épineux 5 5 Petit rond 5 5 Grand pectoral 5 5 Grand rond 3+ 5 Grand dorsal 3+ 5 Biceps brachial 5 5 Brachial 5 5 Brachio-radial 5 5 Triceps brachial 4 5 Anconé 4 5 Supinateur 4 5 Rond pronateur 4+ 5 Carré pronateur 4+ 5 Fléchisseur ulnaire du carpe 3 4 Fléchisseur radial du carpe 3 4 Long extenseur radial du carpe 3 4+ Court extenseur radial du carpe 3 4+ Extenseur ulnaire du carpe 3 4+

38 Main gauche Cotation Bilan initial Bilan final Fléchisseur superficiel des doigts 3-4 Fléchisseur profond des doigts 3-4 Extenseur des doigts 3+ 5 Extenseur de l'index 3+ 5 Extenseur du V 3+ 5 Long fléchisseur du pouce 3+ 4 Long abducteur du pouce 3 4 Court extenseur du pouce Long extenseur du pouce Court abducteur du pouce 3+ 4 Opposant du pouce Court fléchisseur du pouce Adducteur du pouce Lombricaux 4 4+ Interosseux palmaires 3 4+ Interosseux dorsaux 3 4+ Abducteur du V 4 5 Court palmaire 4 5 Court fléchisseur du V 4 5 Opposant du V 4 5 Tronc Cotation Bilan initial Bilan final Droit de l'abdomen 5 5 Oblique externe Oblique interne Transverse de l'abdomen 5 5 Erecteurs du rachis 5 5 Carré des lombes 5 5

39 III. Les prises [12,17] Bilan des prises et de la fonction de la main Prise Prise Utilisé sans déficitaire déficitaire consigne et au bilan au bilan couramment initial final Terminale X bi-digitale Sub terminale X Pulpo-latéral X latéro latéral Pinces Tri-digitale X Tétra-digital pulpaire Pentadigitale Commissurale Panoramique Opposition X10 Digito-palmaire X en force Prises palmaire Pleine main X Cylindrique Sphérique Plateau Cuillère Prises grâce à la Cuillère a deux mains pesanteur Bol à 3 doigts Crochet / sceau Prises centrées Baguette, Tournevis Fatigue Toupie, Bille, Aérosol Fatigue Briquet Non testé Main d'action Ciseaux, Baguettes chinoises X Nœuds à une main X Musicale (guitare) Main Instrumentale : Pianoter, caresse Percussion : Poing Main expressive Doigt pointé, Applaudissements Créative Poterie...

40 IV. Qualité de vie [9,19,20] Auto-questionnaire Qualité de vie Enfant Imagé (AUQUEI) Quelques fois quelques fois quelques fois quelques fois tu n es pas tu n es pas tu es tu es très content du tout content content content Dis pourquoi : Dis pourquoi : Dis pourquoi : Dis pourquoi : Quelles circonstances : Quelle fréquence : Quelle intensité : Donne une note de 0 à 3 Comment te sens-tu? 51/69 = 2,22 2 A table avec ta famille 2 Le soir quand tu vas te coucher 3 Quand tu joues avec tes frères et sœurs 2 La nuit quand tu dors 3 En classe, à l école 2 Comment te trouves-tu quand tu te vois en photo? 3 A la récréation 2 Quand tu viens voir le docteur en consultation 3 Quand tu fais du sport