TDM ET IRM DES LYMPHOMES ABDOMINAUX MALINS NON-HODGKINIENS

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1 TDM ET IRM DES LYMPHOMES ABDOMINAUX MALINS NON-HODGKINIENS MD Marra, C Hoeffel, MD Crema, L Azizi, L Arrivé, JM Tubiana Hôpital Saint-Antoine, Paris

2 INTRODUCTION Les lymphomes non-hodgkiniens (LNH) sont des affections ubiquitaires pouvant toucher n importe quel organe. La diffusion se fait par voie hématogène et les atteintes extranodales sont beaucoup plus fréquentes, parfois révélatrices. Les multiples localisations extranodales doivent être connues pour que, devant une tumeur en apparence isolée, le diagnostic soit évoqué. La réalisation d une biopsie sera indispensable au diagnostic.

3 Le tube digestif est la localisation la plus fréquente des LNH primitifs extranodales. Les lymphomes représentent 5% de toutes les tumeurs digestives. Leur fréquence est de 1,5 cas par 100,000 adultes par an. Les LNH représentent 50% à 60% de tous les lymphomes digestifs. Dans la grande majorité de cas, son histologie est de type MALT (Mucosa-Associated Lymphoid Tissue). Ce lymphome est développé à partir des éléments lymphoïdes associés aux muqueuses digestives. Les lymphomes du tube digestif doivent être différentiés des autres tumeurs gastrointestinales primitives, vu qu il existe des différences substantielles entre ces lésions par rapport au pronostic et au traitement. Le pronostic des lymphomes de MALT est meilleur que celui des adénocarcinomes (lymphomes de MALT stade I survie à 5 ans: 97%, stade II survie à 5 ans: 60%).

4 Les sites les plus atteints par ordre de fréquence sont l estomac, l intestin grêle, le colon, en particulier le caecum. L atteinte du rectum et de l œsophage est rare. CARACTERISTIQUES CLINIQUES La majorité des patients se présentent avec des symptômes digestifs peu spécifiques, sans localisation ganglionnaire superficielle. Douleurs épigastriques, perte de poids et anorexie peuvent être présentes. L hémorragie digestive apparaît chez 10 à 50% des patients. Une masse abdominale peut être présente dans 30 à 35% des cas. La perforation et l invagination intestinales sont d autres complications possibles.

5 ESTOMAC Les LNH représentent 3% des cancers gastriques. L estomac est l organe le plus atteint, représentant environ la moitié de tous les lymphomes de MALT. Ces lésions touchent surtout la femme de 40 à 60 ans. La gastrite chronique secondaire à Helicobacter pylori (Hp) est considérée comme un facteur prédisposant au lymphome de MALT, avec une prévalence de Hp de 80 à 95% dans cette pathologie.

6 ESTOMAC Les lymphomes gastriques peuvent présenter trois formes en TDM et en IRM : 1) une lésion intraluminale habituellement volumineuse et irrégulière; 2) la lésion polypoïde associant un ou plusieurs nodules ainsi qu un épaississement des plis gastriques; 3) une lésion infiltrante se traduisant par un épaississement marqué des parois gastriques, parfois associé à une ulcération. Des multiples adénomégalies sont souvent associées.

7 Lymphome gastrique MALT chez une femme de 81 ans. La TDM injectée montre un épaississement circonférentiel et homogène des parois gastriques (flèches).

8 Lymphome gastrique MALT chez une femme de 68 ans. La TDM injectée montre un épaississement focal et homogène de la paroi du corps de l estomac (flèches), associé à des adénomégalies péri-gastriques (têtes de flèche).

9 1 2 Lymphome gastrique chez une femme de 75 ans. La TDM montre un épaississement focal de la petite courbure gastrique (flèches, image 1), associé à une volumineuse adénomégalie péri-gastrique (flèches, image 2).

10 INTESTIN GRELE L intestin grêle est le deuxième site d envahissement digestif des LNH. Le lymphome représente la tumeur maligne la plus fréquente de l intestin grêle (20 à 30%). L iléon distal est le site le plus affecté avec une atteinte multifocale dans près de 50% des cas. L atteinte duodénale est très rare car son tissu lymphoïde est pauvre. Au sein des lymphomes de MALT intestinaux, le lymphome méditerranéen ou IPSID (Immunoproliferative Small Intestinal Disease) apparaît comme un sous-type représentant 5 à 30% de tous les LNH. Il présente une répartition géographique limitée au bassin méditerranéen et au Moyen- Orient et s oppose aux autres variétés histologiques par son terrain: sujet jeune, souvent dénutri et avec une mauvaise hygiène. En outre, le lymphome méditerranéen touche avec prédilection le grêle proximal (jéjunum et duodénum).

11 INTESTIN GRELE L aspect TDM et IRM des LNH de l intestin grêle comporte un épaississement focal ou circonférentiel des parois grêliques typiquement segmentaire et se rehaussant de façon modérée et homogène après injection de produit de contraste, une forme nodulaire caractérisée par une fine nodulation régulière, des masses polypoïdes ou des masses excavées et/ou fistulisées. Des adénomégalies sont souvent associées. L occlusion intestinale est rare. Le diagnostic différentiel principal est la tumeur stromale mais cette lésion se caractérise par une absence de dissémination lymphatique, en tous cas en cas de GIST bénigne.

12 Lymphome non-hodgkin duodénal chez une femme de 74 ans. La TDM injectée montre un épaississement symétrique et homogène des parois duodénales (flèches).

13 Lymphome non- Hodgkin iléal chez une femme de 49 ans. La TDM montre un épaississement circonférentiel homogène des parois de l iléon distal (flèches), sans occlusion intestinale associée.

14 Lymphome non-hodgkin de la dernière anse iléale chez un patient de 52 ans. La TDM injectée montre un épaississement marqué et homogène des parois de la dernière anse iléale (flèches) sans occlusion intestinale associée. A noter les adénomégalies associées dans la région iléo-caecale (têtes de flèche) et la longueur de l atteinte puisque le bas-fond caecal et la dernière anse sont touchées (atteinte segmentaire suggestive de lymphome).

15 COLON ET RECTUM L atteinte lymphomateuse colo-rectale représente seulement 4% à 6% des lymphomes gastrointestinaux. L atteinte primitive est très rare. Généralement, ces lésions ont trois formes de présentation radiologique: une masse polypoïde intraluminale, une infiltration pariétale segmentaire responsable d un épaississement souvent circonférentiel des parois, ou une lésion large pouvant s excaver. Comme dans les cas d atteinte du grêle, l occlusion intestinale est rarement observée.

16 Lymphome non-hodgkin du caecum chez un homme de 83 ans. La TDM montre une masse murale homogène occupant la lumière caecale (flèche). A noter une discrète infiltration de la graisse péri-caecale associée (têtes de flèche). Il n y a pas d occlusion intestinale associée.

17 Lymphome non-hodgkin du caecum chez une femme de 69 ans. La TDM montre une volumineuse masse murale hétérogène du colon droit, rétrécissant la lumière digestive (flèche), mais sans occlusion intestinale associée.

18 Lymphome non-hodgkin du caecum chez un homme de 68 ans. La TDM montre un épaississement circonférentiel homogène des parois du caecum (têtes de flèches), associé à des adénomégalies dans la région iléo-caecale (flèches).

19 Lymphome non-hodgkin du colon droit chez un patient de 24 ans. La TDM injectée montre une volumineuse masse colique excavée (flèches) et fistulisée avec atteinte par contiguïté de la paroi abdominale en regard (têtes de flèche).

20 Lymphome non-hodgkin de la charnière rectosigmoïdienne chez un homme de 60 ans. La TDM montre un épaississement circonférentiel marqué et homogène des parois intestinales. A noter une discrète infiltration de la graisse en regard.

21 Lymphome non-hodgkin du rectum chez un homme de 64 ans. La TDM injectée montre un épaississement circonférentiel et homogène des parois rectales (flèches).

22 Axial T2 Axial T1 gadolinium Lymphome rectal chez un homme de 63 ans. La coupe axiale T2 montre un épaississement circonférentiel homogène des parois du bas rectum, en discret hypersignal. La coupe axiale T1 avec saturation de graisse montre un rehaussement intense et homogène de la lésion après injection de gadolinium.

23 Lymphome rectal chez une femme de 64 ans. La TDM montre un important épaississement des parois rectales, rétrécissant la lumière rectale (flèche). Il n y avait pas de syndrome occlusif chez cette patiente.

24 LNH HEPATIQUE L atteinte hépatique lymphomateuse secondaire est assez commune dans le LNH, au contraire l atteinte primitive est très rare quel que soit l âge. Les critères diagnostiques du LNH primitif du foie reposent sur l atteinte hépatique isolée, sans atteinte ganglionnaire ni viscérale retrouvées lors du diagnostic, et sur l absence de splénomégalie ni d atteinte hématologique concomitante. Les immunodéprimés sont préférentiellement touchés. L atteinte hépatique primitive se présente souvent sous forme d une atteinte unique, volumineuse, multiloculaire avec un diamètre moyen supérieur à 10 cm. L atteinte secondaire se présente en générale sous forme d une infiltration diffuse responsable d une hépatomégalie ou parfois de multiples nodules mal-limités disséminés dans le foie.

25 LNH HEPATIQUE Atteinte hépatique d un lymphome non-hogkin chez un homme de 43 ans. La TDM injectée montre des multiples nodules hypodenses et mal limités diffus dans le parenchyme hépatique

26 LNH HEPATIQUE IRM hépatique chez le même patient. Les nodules (flèches) ont un hyposignal T1, un très discret hypersignal T2, et un rehaussement modéré et hétérogène après injection de gadolinium.

27 LNH RENAL ET SURRENALIEN Les LNH de type B représentent les lymphomes les plus fréquents dans les atteintes rénale et surrénalienne. Le lymphome rénal primitif est rare puisqu il représente 6% des patients atteints par un lymphome. La localisation surrénalienne primitive est encore plus rare. La localisation rénale se produit habituellement tard au cours de la maladie et est cliniquement silencieuse. L insuffisance rénale aiguë est rare alors que l insuffisance surrénalienne aiguë est un mode de révélation classique. Souvent, il s agit d une découverte fortuite.

28 LNH RENAL ET SURRENALIEN Classiquement, il est décrit 5 types d atteintes du lymphome rénal: les masses rénales multiples bilatérales, les masses solitaires unilatérales, l extension contiguë au rein de la maladie ganglionnaire rétroperitonéale, l infiltration de l espace périrénal et l infiltration rénale diffuse. Fréquemment, le lymphome surrénalien se traduit par une grosse masse plus ou moins bien limitée détruisant la surrénale et se rehaussant modérément après injection. Il est souvent homogène, mais peut être hétérogène notamment en cas de masse volumineuse. L atteinte surrénalienne peut être unilatérale ou bilatérale. Son diagnostic repose sur la ponction-biopsie.

29 LNH RENAL Atteinte rénale bilatérale d un lymphome non-hodgkin chez une femme de 62 ans. La TDM injectée montre des lésions focales hypodenses et homogènes des deux reins (flèches). Il s y associe des volumineuses adénomégalies mésentériques (têtes de flèches). A noter une splénomégalie associée.

30 LNH SURRENALIEN Truefisp T1 T1 gado T2 Lymphome non-hodgkin surrénalien primitif chez une femme de 85 ans. L IRL montre une volumineuse masse surrénalienne gauche (flèches), en hyposignal T1, isosignal truefisp et T2, ayant un rehaussement modéré et hétérogène après injection de gadolinium. A noter ses contours relativement irréguliers.

31 LNH SURRENALIEN Truefisp T1 gado T1 Atteinte surrénalienne bilatérale d un lymphome non-hodgkin chez un homme de 63 ans en insuffisance surrénalienne. L IRM montre les masses surrénaliennes bilatérales (flèches), dont une volumineuse à gauche, en hyposignal T1, en isosignal truefisp, et présentant un rehaussement hétérogène après injection de gadolinium.

32 CONCLUSION Il est important de connaître les aspects TDM et IRM des lymphomes non-hodgkiniens des organes intra-abdominaux, évitant toute confusion avec d autres tumeurs abdominales, ce qui permet d orienter la prise en charge de ces patients.