Les tumeurs des tissus mous de la main et du poignet : Apport de l IRM

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1 Les tumeurs des tissus mous de la main et du poignet : Apport de l IRM NH KRAIEM, W TRIFI, H BEN SLIMA, B JEBALI, M JAMOUSSI Service d Imagerie Médicale Hôpital Aziza Othmana TUNIS - TUNISIE Journées Françaises aises de Radiologie- Palais des Congrès s Paris Octobre 2008

2 INTRODUCTION Les tumeurs des tissus mous sont rares et représentent moins de 1% de l ensemble des néoplasies. Certaines tumeurs sont plus fréquentes au niveau de la main et du poignet telles que les tumeurs à cellules géantes, les tumeurs glomiques et certaines tumeurs vasculaires.

3 OBJECTIFS Etayer la gamme diagnostique des tumeurs des tissus mous ayant un tropisme pour la main et le poignet Présenter leur aspect en IRM.

4 MATERIEL ET METHODES Nous rapportons 12 observations de tumeurs des tissus mous de la main et du poignet, explorées par des radiographies standard et par un examen IRM comportant des coupes multiplanaires avec au minimum des séquences en pondération T2 et T1 avec et sans saturation de la graisse. Une injection de Gadolinium a été réalisée dans tous les cas. Il s agit de 2 hommes et 10 femmes dont l âge varie entre 8 et 77 ans.

5 RESULTATS Tumeur à cellules géantes des fléchisseurs des doigts (TCGGT) dans 5 cas, Tumeur glomique de la dernière phalange dans deux cas, Lipome sous-cutané de la face palmaire dans deux cas, Neurofibrosarcome du nerf médian dans un cas, Hémangiome de la paume de la main et du 5ème doigt.

6 Les radiographies standard étaient normales sauf dans le cas des hémangiomes où on notait la présence de phlébolithes et dans un cas de TCG et de tumeur glomique où il existait une érosion de la corticale adjacente à la lésion. L IRM a permis d évoquer le diagnostic dans tous les cas.

7 DISCUSSION Les tumeurs des tissus mous de la main et du poignet, bien que rares, constituent un groupe hétérogène : de tumeurs bénignes (les plus fréquentes) de pseudotumeurs et de tumeurs malignes.

8 Les tumeurs bénignes Tumeur à cellules géantes de la gaine tendineuse (TCGGT ) : C est la deuxième tumeur en fréquence au niveau des tissus mous de la main, après le kyste mucoïde. C est une forme localisée extra-articulaire de la synovite villonodulaire pigmentée. Elle touche le plus souvent l adulte entre 30 et 50 ans. Elle siège préférentiellement au niveau de la face palmaire proximale de l index et du majeur. Le plus souvent asymptomatique. Le seul traitement est la résection mais la récidive est observée dans 7 à 27% des cas.

9 Sur la radiographie standard, Il peut exister une réaction périostée adjacente à la lésion pouvant mimer ainsi un chondrome périosté. En IRM, il s agit d une masse bien délimitée des tissus mous englobant le tendon, en hyposignal homogène en T1, toujours en hyposignal hétérogène en T2 en rapport avec les dépôts d hémosidérine. Après injection de Gadolinium, il existe un important rehaussement, dû au nombre important de capillaires dans le stroma collagène. Le diagnostic différentiel se pose avec les tumeurs desmoïdes, très riches en collagène responsables de l hyposignal sur les séquences en pondération T2.

10 b a c TCGGT du fléchisseur de l index : IRM en coupes sagittales SE T1 (a), axiales SET2 (b) et SET1 après saturation de la graisse et injection de Gadolinium (c) : lésion bien limitée, bilobée, en hyposignal T1 homogène, en hyposignal T2 hétérogène et se rehausse intensément après injection de Gadolinium.

11 Lipome : C est la tumeur des tissus mous la plus fréquente, mais seulement 5 % des lipomes des extrémités supérieures se localisent au niveau de la main, où ils se situent surtout au niveau des éminences thénar et hypothénar, ainsi que dans la partie médiane de la face palmaire.

12 En IRM, la masse présente un signal de même intensité que celui de la graisse sur toutes les séquences, sans rehaussement après injection de Gadolinium. Les séquences FatSat reconnaissent de façon spécifique la nature graisseuse de la matrice tumorale.

13 b c a Lipome de la paume de la main : IRM en coupes coronale SET2 (a), axiales SET1 (b) et SET1 réalisée après saturation de la graisse et injection de Gadolinium (c): processus expansif bien limité, polylobé, de même signal que la graisse sous cutanée, engainant les tendons fléchisseurs qui sont de signal normal.

14 Hémangiome : Les hémangiomes des tissus mous sont généralement découverts aux environs de la troisième décennie et sont un peu plus fréquents chez les femmes. Il s agit de masses vasculaires bénignes contenant une quantité variable d éléments non vasculaires, principalement de la graisse. Ils sont classés selon le type de vaisseaux qu ils contiennent en hémangiomes capillaires, caverneux, veineux, ou artério-veineux.

15 L IRM reste la meilleure technique pour évaluer les hémangiomes profonds notamment intramusculaires. L hémangiome est une masse mal délimitée en T1, de signal intermédiaire. En séquence pondérée T2, l hémangiome possède des limites nettes et un signal hyperintense hétérogène en rapport avec la présence de multiples composantes au sein de la lésion : graisse, fibrose, thrombus, calcifications.

16 La visualisation d éléments serpigineux, de signal élevé en T2, correspond à des éléments vasculaires à faible débit et semble être caractéristique des hémangiomes. L existence de zones nodulaires en hyposignal en T2, peut être liée à la présence de vaisseaux de débit plus élevé (artère afférente, veine de drainage), de septas fibreux, de thrombus, de phlébolithes ou d os au sein de la matrice tumorale. Les images T1 réalisées après injection de Gadolinium montrent un rehaussement modéré à important de la lésion.

17 a b c d Hémangiome de la paume de la main: IRM en coupes axiales SET1 (a), SET2 (b), SET1FatSat + Gado et coronale SET2 FatSat (d). Noter l importance de l extension en profondeur en intermétacarpien arrivant à la face dorsale de la main.

18 Tumeur glomique : Il s agit d un hamartome développé au dépend du corps glomique qui est un récepteur neuromyoartériel. Elle est ubiquitaire avec un fort tropisme pour la main (75 %) avec 65 % dans la région sous-unguéale. Elle atteint les patients de 20 à 40 ans avec une prédominance féminine. Cliniquement, la lésion se présente sous forme d un nodule superficiel rouge-bleu, électivement douloureux.

19 En radiologie standard, on peut voir une érosion modérée et bien délimitée de l os avoisinant ( ). Tumeur glomique de la pulpe du 5ème doigt

20 L IRM permet la détection de lésions de 2 mm de diamètre. La tumeur est en isosignal T1 et en hypersignal T2 très intense. Elle est souvent homogène, se réhaussant de façon variable après injection de Gadolinium : intense dans les formes vasculaires et moins importante dans les formes solides et myxoïdes. La masse est souvent limitée par une capsule en hyposignal T1 et T2. L injection de Gadolinium permet de détecter les ruptures de capsule. Le diagnostic différentiel doit se poser avec : le kyste mucoïde et l hémangiome.

21 b a c Tumeur glomique de la pulpe du 5 ème doigt : IRM en coupes sagittale SET1 (a), axiales SET2 (b) et SET1 après saturation de la graisse et injection de Gadolinium (c) : Lésion nodulaire millimétrique de la face palmaire de la phalange distale, en hyposignal T1, hypersignal T2 et fixant le contraste intensément.

22 Tumeurs bénignes des nerfs périphériques : Elles sont séparées en schwannomes (ou neurinomes) et neurofibromes. En IRM, la lésion est en hypo ou isosignal en T1, de signal beaucoup plus intense en T2 et de rehaussement variable après injection de Gadolinium. La détection en IRM d une capsule est un signe en faveur de schwannome. Une image en cible peut être considérée comme suggestive de neurofibrome.

23 Lésions pseudotumorales Kyste mucoïde : généralement de diagnostic clinique ou échographique C est une lésion kystique bénigne contenant une quantité variable de substance mucoïde. Sa paroi se compose de cellules pseudo-synoviales entourées de tissu conjonctif collagène comprimé. Il existe parfois une communication avec une articulation, un tendon ou une bourse séreuse. Le kyste peut être uni ou multiloculaire. Il représente 50 à 70 % des tumeurs des tissus mous de la main et du poignet et se retrouve le plus souvent chez des patients âgés de 20 à 40 ans.

24 En IRM, le kyste mucoïde est une masse homogène bien délimitée avec un signal hypo ou isointense en T1 selon sa richesse en protéines et un signal typique hyperintense sur les séquences SET2. L examen peut mettre en évidence des pseudopodes remplis de liquide s étendant vers l articulation. Parfois, certaines complications comme une hémorragie ou une infection peuvent donner une apparence atypique au kyste.

25 Autres lésions pseudotumorales : Kyste ganglionnaire Kyste épidermoide Ténosynovite de De Quervain Myosite ossifiante Muscle accessoire Maladie de Dupuytren Leur diagnostic est le plus souvent clinique argumenté parfois par un examen échographique.

26 Lésions tumorales malignes Il n existe pas de lésion tumorale maligne présentant un tropisme préférentiel pour la main, mais on peut trouver certains types histologiques tels que: Neurofibrosarcome Sarcome synovial Sarcome à cellules claires Chondrosarcome extra-squelettique Rhabdomyosarcome Sarcome indifférencié

27 Neurofibrosarcome et schwannome malin : Ils constituent 5 à 10 % de tous les sarcomes des tissus mous et se retrouvent dans 25 à 70 % des cas en association avec une neurofibromatose de type I(NF I). Cette pathologie atteint avec prédilection les branches nerveuses majeures. Les patients consultent pour douleur ou symptômes de compression neurologique avec parésie et paresthésies. Ces plaintes sont cependant atypiques et il faut toujours évoquer la transformation maligne d une lésion chez un patient atteint de NF I. Le pronostic de la lésion est mauvais avec risque de récidive locale et de métastases.

28 En IRM, la lésion est de signal iso ou légèrement hyperintense en T1, en hypersignal franc en T2 et se réhausse fortement après injection. Les critères qui plaident en faveur de la malignité : Les limites floues L hétérogénéité de signal en T2 et après injection de Gadolinium, L hémorragie intratumorale L oedème péritumoral Le refoulement ou l effacement du paquet vasculo-nerveux L envahissement osseux

29 a b c d Neurofibrosarcome ( ) du nerf médian ( ): radiographie de la main de ¾ (a), coupes IRM axiale SET2(d), sagittale SET2 après saturation de la graisse (b) et coronale SET1 après injection de Gadolinium (c). Noter le raccordement de la lésion au nerf médian

30 Sarcome synovial : Il se développe au niveau des régions para-articulaires, en étroite connexion avec les gaines tendineuses, les bourses et les capsules articulaires. Il atteint surtout des sujets jeunes de 15 à 35 ans. Il est rare au niveau de la main se développant plus au niveau du poignet.

31 En radiologie standard, il peut y avoir une réaction périostée ou des érosions de l os adjacent. En IRM, la masse est hétérogène, en isosignal T1 et hypersignal T2. L hétérogénéité de la lésion est surtout marquée sur les images pondéréest2 en rapport avec des zones kystiques, solides et hémorragiques. La bonne délimitation de la lésion est souvent à l origine d un diagnostic erroné de tumeur bénigne.

32 CONCLUSION l IRM est la technique d imagerie la plus performante en matière de tumeurs des parties molles de la main et du poignet. Elle pose le diagnostic positif, évoque la malignité et réalise le bilan d extension locorégional.

33 Références 1. D de la Kethulle de Ryhove, LH De Beuckeleer et AM De Schepper. L imagerie par résonance magnétique des tumeurs des tissus mous de la main et du poignet. J Radiol 2000; 81 : J.-C. Hoeffel, L. Mainard, A. Adil, Q.K. Nguyen, M. Kelner. Les tumeurs osseuses et des tissus mous de la main chez l enfant : aspects radiologiques. Feuillets de Radiologie, 2000,40, n 6, L Ceugnart, S Taieb, N Penel, l Vanseymortier : Sarcomes des tissus mous des extrémités. Rôle de l imagerie dans la prise en charge et le suivi. Journées françaises de radiologie 2005 formation médicale continue n N Sans, D Fourcade, H Chiavassa, Jl Paul, T Jarlaud,J Assoun et Jj Railhac Hémangiome intramusculaire : Apport de l IRM. J Radiol 1997; 7 8 : N Sans, O Loustau, A Brouchet, P Bonnevialle, JJ Railhac. Tumeurs des parties molles : diagnostic par l imagerie et conduite à tenir. JFR Formation médicale continue N 70 : S. Baccar, Y. Glon, A. Miquel, L. Rocher, T. Kone, H. Benyoussef, M. Bléry. Imagerie des tumeurs primitives des parties molles. Feuillets de Radiologie, 2003,43, n 5, T. Moser, R. Chapot, C. Jahn, D. Salvador, S. Baldi, R. Beaujeux : Imagerie des anomalies vasculaires des tissus mous : diagnostic et traitement. Feuillets de Radiologie, 2005,45, n 1,