Les lésions élementaires du rein. Patrice Callard Hôpital Tenon

Transcription

1 Les lésions élementaires du rein Patrice Callard Hôpital Tenon

2 La bandelette urinaire ou la PBR du pauvre Bandelette Hématies +++ Albumine + Hématies - Hématies - Albumine + Albumine +++ Electrophorèse Non sélective Non sélective Sélective Lésions glomérul. attendues Dépots + prolifération Dépots Immuns non immuns LGM

3 PBR transveineuse Cortex catheter Bertin Pyramide

4 nerfs artériole afférente chambre urinaire Cellule mésangiale Membrane basale tube proximal tube distal artériole efférente podocytes capillaires Cellule de la capsule de Bowman

5 Artériole efférente Artériole afférente Flocculus

6 L organisation en lobules n est visible que sur certaines coupes privilégiées

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9 Coupe d un lobule théorique pédicelles cellule mésangiale matrice mésangiale cellule endothéliale membrane basale corps cellulaire du podocyte processus du podocyte

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13 vimentine podocyte

14 podocyte Prolongement primaire

15 Diaphragme de fente glycocalix filaments rara externa lamina densa rara interna Fenêtre de l endothélium

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17 Coloration argentique

18 Impératifs techniques indispensables microscopie optique immunofluorescence Dans certains cas microscopie électronique

19 Impératifs techniques Exigence supérieure à la moyenne anapath Fixateurs: Bouin alcoolique (Dubosc brazil): abandonné (snif..) AFA: (alcool, formol, acide acétique) inconvénients: éosinophiles non vus risque de surfixation(?) risque de déshydratation (mise en K7) formol: peu utilisé en France affinité tinctoriale faible TM argentation: bons résultats PFA: utilisé par les chercheurs

20 Impératifs techniques Coupe(++): 2µ pour l argentation nombreux niveaux Colorations: HES trichrome de Masson argentation de Jones («marinozzi») PAS Rouge Congo

21 Trichrome de Masson TD TP AI TP TP TD

22 TP * * TD * TD

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24 Rayon médullaire Labyrinthe Rayon médullaire

25 Rayons médullaires

26 Appareil juxta glomérulaire

27 juxtaglomérulaire interlobulaire arquée interlobaire

28 Les choses sérieuses commencent

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30 Dépôts Prolifération cellulaire Dépôts linéaires Dépôts extramembraneux UR Prolifération extracapillaire Bowman pédicelles Dépôts mésangiaux Cellule mésangiale Dépôts sousendothéliaux Prolifération endocapillaire Cellule endothéliale LU

31 Dépôts immuns Dépôts immuns, alias «fibrinoïdes»: Aspect: éosinophiles rouge ou vert au Masson (fixateur dépendant) Constitués d une ou plusieurs Ig, et/ou de fractions du complément (C3, C1q)

32 Dépôts hyalins Dépôts hyalins: Aspect: dépôts d origine plasmatique, non immuns éosinophile rouge ou vert au Masson, ou les deux. S observent : dans les lésions de hyalinose (glomérulaire) dans l intima des artérioles (sous endothéliaux)

33 Répartition des lésions glomérulaires dans une biopsie rénale Segmentaire Globale Focale Diffuse

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35 P P M E M M

36 Immunofluorescence IgA IgG IgM C3 C1q Kappa Lambda

37 Immunofluorescence Comprendre une fixation mésangiale et Pariétale, et linéaire

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41 mésangiale

42 modèle

43 GN à dépôts d IgA GN à dépôts d IgA

44 Pariétale, granuleuse

45 Fixation linéaire par AC anti GBM

46 La lésion la plus fréquente: le glomérule fibreux (pain à cacheter)

47 Lésions glomérulaires minimes Le syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes(lgm) est une entité anatomoclinique, caractérisée par un SN pur et primitif, Un aspect normal en MO, Une immunofluorescence négative (ni Ig ni complément) 95% des glomérulopathies de l enfant (15% chez l adulte) 80% de rémissions sous corticoïdes Mais rechutes dans 50% des cas

48 Lésions glomérulaires minimes Normal «Fusion» des pédicelles

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51 Lésions glomérulaires minimes Fait fondamental: l IF est négative +++ SN + aspect normal en MO et IF négative = LGM (Il n est pas nécessaire de faire de la ME pour faire ce diagnostic!)

52 Glomérulonéphrite Extra Membraneuse (GEM)

53 Stade III (chaînette) Les trois stades de la GEM Stade I ( IF!) Stade II Spicule

54 GEM Granuleux diffus pariétaux

55 Immunofluorescence directe

56 Stade I

57 Stade I

58 Stade I

59 Stade I

60 Dépôts (rouges) Massues (noires) Stade II

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63 de III

64 Répartition des lésions glomérulaires dans une biopsie rénale Segmentaire Globale Focale Diffuse

65 Hyalinose segmentaire et et focale

66 Hyalinose segmentaire et et focale La glomérulonéphrite de type HSF est une entité anatomoclinique caractérisée par un SN, des lésions de type HSF, et un effacement des pédicelles. La lésion de type HSF est une lésion histologique, Non spécifique, observée dans de multiples pathologies Elle est dite primitive quand elle est associée à une SN avec un effacement des pédicelles des glomérules non touchés Elle est dite secondaire lorsquelle s ajoute à un autre type de glomérulopathie (par ex: GEM avec HSF)

67 Hyalinose 1 N podocytose

68 Espace clair podocytose Hyalinose 2

69 Espace clair

70 Hyalinose 3

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73 Une forme particulière: la hyalinose avec collapsus Importance des lésions de podocytose Prolifération des podocytes Rétraction du flocculus: collapsus Initialement décrite chez le siddéen noir

74 Hyalinose avec collapsus

75 Hyalinose avec collapsus

76 GN à dépôts mésangiaux d d IgA (maladie de Berger, purpura rhumatoïde)