Achalasie: Diagnostic et Traitements. Le 14/01/10 Marie Lequoy, DES

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Francis Paquette
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1 Achalasie: Diagnostic et Traitements Le 14/01/10 Marie Lequoy, DES

2 Définition Achalasie = trouble moteur primaire de l œsophage absence de péristaltisme oesophagien absence de relaxation du sphincter inférieur de l'oesophage en réponse à la déglutition Hypertonie du SIO

absence de relaxation du sphincter inférieur de

3 Physiopathologie cellules ganglionnaires inhibitrice du plexus myentérique subissent une dégénérescence inflammatoire Augmentation du tonus de repos du SIO qui empêche la relaxation normale du sphincter à la déglutition Les cellules musculaires lisses du corps de l œsophage perdent leur péristaltisme

du SIO qui empêche la relaxation normale du sphincter à la déglutition Les

4 Pistes physiopathologiques Infection virale (HSV1) Facteurs environnementaux Syndrome associé: syndrome d Allgrove: alacrymie, achalasie et insuffisance surrénalienne insensible à l ACTH (congénitale prédominance masculine) Allgrove. Lancet 1978; 1 : Boeckxtaens. Am J Gastroenterol 2008; 103 :

surrénalienne insensible à l ACTH (congénitale prédominance masculine)

5 Epidémiologie maladie rare avec une incidence annuelle d'environ 1/ et une prévalence de 1/ à tout âge souvent entre 25 et 60 ans Sexe ratio à 1 Clouse RE. Gastrointentinal and liver disease. Philadelphia 2006: Spechler et al. UpToDate in gastroenterology and Hepatology. Novembre 2008

ratio à 1 Clouse RE. Gastrointentinal and liver disease.

6 Diagnostic clinique Longtemps pauci symptomatique, delai moyen de diagnostic par rapport aux premiers symptomes 4.7 ans Dysphagie aux solides 99% Dysphagie aux liquides 93% Régurgitation 84% Douleurs rétrosternales 59% Perte de poids (entre 5 et 10 Kg) 61% Toux nocturne 45% Dyspnée nocturne 20% Hoquet 8%

7 ans Dysphagie aux solides 99% Dysphagie aux liquides 93% Régurgitation 84%

7 Score d'eckardt Score Perte de poids 0 Aucune 1 < 5kg 2 5 à 10 kg 3 >10 kg Dysphagie Dlrs thoraciques Régurgitations Aucune Aucune Aucune Occasionnelle occasionnelles Journalière Journalières A chaque repas Pls fois par jour Occasionnelles Journalières A chaque repas Eckardt VF, Aignherr C, Bernhard G. Predictors of outcomes in patients with achalasia treated by pneumatic dilatation. Gastroenterology 1992; 103 :

Pls fois par jour Occasionnelles Journalières A chaque repas Eckardt VF, Aignherr C, Bernhard G.

8 Diagnostic : radiographie Radio de thorax: élargissement du médiastin au stade de méga œsophage Poche à air gastrique absente Transit baryté oesogastrique: Aspect en bec d oiseau de la jonction oeso gastrique Dilatation de l oesophage d amont Stade avancé: œsophage en forme de sigmoide Souvent normal à un stade précoce

Aspect en bec d oiseau de la jonction oeso gastrique Dilatation de l oesophage

9 Transit oesogastroduodénal

10 Manométrie Oesophagienne Examen le plus sensible Pression de repos du SIO élevée (> 45mmHg) Relaxation du SIO incomplète Apéristaltisme du corps de l œsophage: Pas de contraction propagée lors de la déglutition d eau Contractions de grande amplitude non propagées (achalasie vigoureuse) Hyperpression intra oesophagienne par rapport à la pression intra gastrique

contraction propagée lors de la déglutition d eau Contractions de grande amplitude non

11 Manométrie oesophagienne Tracé manométrique d un individu (A) sans et d un individu (B) avec achalasie. Figure B : Aperistalsisme, contractions faibles et simultanées et relaxation incomplète du sphincter inférieur de l oesophage (LES) après déglutition (swallow). La pression basale du sphincter inférieur est élevée (40 mmhg). Dobruscali A et col World J of Gastroenterology 2004

Figure B : Aperistalsisme, contractions faibles et simultanées et relaxation incomplète du

12 Endoscopie digestive Haute Diagnostic différentiel de dysphagie (cancer) Mégaoesophage: œsophage dilaté avec résidus alimentaires Muqueuse normale Stase alimentaire favorise inflammation et infection à candida albicans En cas de doute (franchissement du cardia difficile, aspect nodulaire du cardia, ulcération suspecte), une échoendoscopie est recommandée

inflammation et infection à candida albicans En cas de doute (franchissement du cardia

13 Traitement S assurer qu il s agit bien d une achalasie primitive et non d une forme secondaire = pseudo - achalasie Processus néoplasiques infiltrant la jonction oeso gastrique ++ 4 options thérapeutiques: Traitements médicamenteux Dilatation pneumatique au ballonet per endoscopique Injection intrasphinctérienne de toxine botulique Intervention chirurgicale: mytomie de Heller

thérapeutiques: Traitements médicamenteux Dilatation pneumatique au ballonet per endoscopique

14 Traitement médical : Myorelaxants Dérivés nitrés et inhibiteurs calciques : relaxation de CML du SIO En sublingual 10 à 30 min avant les repas (5 à 20 mg) Souvent inefficace Effets secondaires: céphalées, hypotension Réservé aux CI des autres traitements Gelfond et al. Gastroenterology 1982; 83 : Spechler et al. UpToDate in gastroenterology and Hepatology. Novembre 2008

secondaires: céphalées, hypotension Réservé aux CI des autres traitements Gelfond et al.

15 Dilatation endoscopique pneumatique - Simple, technique la plus utilisée en france - sous sédation ou anesthésie courte, - ambulatoire possible, - dilatations répétées à différents diamètres de ballon si nécessaire - complications : perforation médiastinale, 3%, souvent première dilatation Recommandation de la société française d'endoscopie digestive Janvier 2003

diamètres de ballon si nécessaire - complications : perforation médiastinale, 3%, souvent

16 4. Mise en place du ballonnet sur le fil-guide à la hauteur voulue ; 5. Gonflage manuel sous contrôle fluoroscopique ou sous contrôle endoscopique, en repassant l endoscope à côte du cathéter Antibioprophylaxie recommandée au cas par porteur. On gonflera jusqu à obtention de la pression désirée cas ou jusqu à disparition de l encoche 1. Mise en place du fil-guide imprimée par le cardia sur le dans l estomac ballon en fluoroscopie 2. Mesure de la distance entre 6.Retrait du ballon et du fil-guide les arcades dentaires et le 7. Contrôle endoscopique : une cardia ; dilatation est classiquement 3. Report de cette distance surconsidérée comme efficace quand le cathéter du ballonnet de elle a rompu la muqueuse au dilatation en prenant, niveau du cardia et entraîné un comme point d origine, le saignement local.

On gonflera jusqu à obtention de la pression désirée cas ou jusqu à disparition de l encoche 1. Mise en place du fil-guide imprimée par le cardia sur le dans l estomac ballon en fluoroscopie 2.

17 Dilatation pneumatique endoscopique Résultat de la dilatation pneumatique, jugé sur la dysphagie et la manométrie, est bon ou excellent dans 77 % des cas 93 % des malades ressentent au moins une amélioration Surveillance post-opératoire critère de succès : patient asymptomatique Endoscopie de contrôle après l acte Examiner dès le réveil du patient (emphysème sous cutané, douleur, fièvre..) Contrôle morphologique (radiographie) Si pas de signes clinique ou radiologique alimentation reprise dès le soir de l intervention Recommandation de la société française d'endoscopie digestive Janvier 2003

contrôle après l acte Examiner dès le réveil du patient (emphysème sous cutané, douleur, fièvre.

18 Injection de toxine botulique Mécanisme d action : suppression de la libération d Acétylcholine par les plexus myentériques Diminue la pression de repos du SIO 100 UI de toxine botulique par injection per endoscopique, 1cm au dessus ligne Z 25 UI dans chaque quadrant Injection avec une aiguille à sclérose Javad Mikaeli et al. Achalasie review of western and Iranian experience. WJG Oct ; 15:

per endoscopique, 1cm au dessus ligne Z 25 UI dans chaque quadrant Injection avec une aiguille à

19 Injection de toxine botulique Avantages : faibles risques de complication peuvent être répétées (2 séances en moyenne) Inconvénients : efficacité transitoire (6 mois) récidive dans plus de 50 % des cas Javad Mikaeli et al. Achalasie review of western and Iranian experience. WJG Oct ; 15:

transitoire (6 mois) récidive dans plus de 50 % des cas Javad Mikaeli et al.

20 Comparaison dilatation vs Toxine botulique Méta analyse de Leyden et al en 2009 Conclusion: dilatation pneumatique : meilleur résultat fonctionnel à long terme et réduction du taux de réintervention comparé à l'injection de toxine botulique

meilleur résultat fonctionnel à long terme et réduction du

24 Myotomie chirurgicale Myotomie extra muqueuse de Heller : section longitudinale de fibres musculaires au niveau du cardia sur une longueur de 1 à 2 cm vers l estomac

25 Myotomie chirurgicale Actuellement laparoscopie > laparotomie: Meilleure visualisation jonction oesogastrique montage anti reflux associé: fundoplicature Durée d'hospitalisation plus courte ( 2 jours vs 5) Morbidite plus faible Bonavina et al. Minimally surgery for oesophageal achalasie WJG 2006, 12 :

26 Myotomie chirurgicale Réponse clinique à court terme excellente : 94% Réponse à long terme

27 Myotomie chirurgicale Complications précoces: Mortalité 0,3 % (id dilatation pneumatique) Déchirure muqueuses perforation: 5 % des cas (non grave si constaté en per opératoire) Complications tardives :(Plusieurs années après) Echecs : (augmentent avec le temps): 15 % Dysphagies (Echecs ou montages anti reflux trop serrés) RGO (10%) / oesophagite de Barrett/ cancer

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