Altérations neuropsychologiques chez les patients phénylcétonuriques traités précocement: Revue

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1 Anns Nestlé [Fr] 2010;68:79 89 DOI: / Altérations neuropsychologiques chez les patients phénylcétonuriques traités précocement: Revue Louise H. Crossley Peter J. Anderson Institut de recherche de l enfant Murdoch, et Université de Melbourne, Melbourne, Vic., Australie Mots-clés Phénylcétonurie Cognition Déficits comportementaux Attention Traitement de l information Apprentissage Mémoire Fonctions exécutives Résumé La phénylcétonurie (PCU) est une erreur innée du métabolisme causée par un déficit de l activité de la phénylalanine hydroxylase, induisant une phénylalaninémie élevée et une tyrosinémie faible. Si cette maladie n est pas traitée, elle engendre une neuropathologie sévère associée à des troubles neurocomportementaux. Le dépistage néonatal et la mise en place précoce d un régime alimentaire réduisent significativement ces morbidités. Malgré un fonctionnement intellectuel général relativement bien préservé, un déficit cognitif léger et de faibles troubles comportementaux persistent chez les patients traités. Cet article présente les données sur les altérations du traitement de l information, des fonctions exécutives, de la mémoire et l apprentissage, de la réussite scolaire et du comportement. Il présente également les deux premières théories, le dysfonctionnement préfrontal et les anomalies de la substance blanche, proposées pour expliquer les mécanismes sous-jacents de ces déficits cognitifs et comportementaux observés chez les patients traités. Bien que des recherches supplémentaires soient nécessaires, la littérature actuelle suggère que les patients phénylcétonuriques traités précocement pourraient présenter des risques de troubles neurocomportementaux légers dans différents do- maines neuropsychologiques. Ces patients doivent donc être examinés régulièrement de façon à pouvoir détecter ces troubles le plus tôt possible et ainsi pouvoir mettre en place des interventions adaptées permettant à ces patients d atteindre leur potentiel optimal. Copyright 2011 Nestec Ltd., Vevey/S. Karger AG, Basel La phénylcétonurie (PCU; OMIM ) est une erreur innée autosomale du métabolisme qui, si elle n est pas traitée, conduit généralement à une neuropathologie sévère [1] et des troubles neurocomportementaux importants [2]. Les patients phénylcétonuriques présentent un déficit de l activité de la phénylalanine hydroxylase induisant des concentrations élevées en phénylalanine (Phe) dans le sang et les tissus [3]. Or, un excès de Phe est neurotoxique, spécialement dans les premières étapes du développement cérébral, expliquant la forte incidence d altérations intellectuelles chez les patients non traités [2]. Le dépistage néonatal et la mise en place précoce d un régime pauvre en Phe réduisent massivement le risque d altération sévère; cependant, les données de la littérature suggèrent que même les patients suivis de façon optimale présentent un déficit cognitif léger et de faibles troubles comportementaux [4 34]. La nature exacte et l étiologie de ces altérations neuropsychologiques restent inexpliquées. L objectif de cet article est de présenter les troubles cognitifs et comportementaux observés pendant l enfance et à l âge adulte chez les patients phényl- Fax Nestec Ltd., Vevey/S. Karger AG, Basel /11/ $38.00/0 Accessible on ligne à: Peter Anderson Victorian Infant Brain Studies (VIBeS) Royal Children s Hospital Flemington Road, Parkville, Vic (Australia) Tel , Fax , mcri.edu.au

2 cétonuriques traités précocement (PCU-TP), et d examiner les mécanismes probables causant ces déficits. La compréhension de ces troubles est importante car ils ont un impact potentiel sur le quotidien et la qualité de vie des individus [35, 36]. I n t e l l i g e n c e G l o b a l e (Q I) La mesure du QI permet habituellement d évaluer de manière assez fiable le fonctionnement cognitif général; cependant, elle n est pas assez sensible pour identifier les déficits cognitifs modérés et les anomalies cérébrales légères [37]. Malgré ces limites, les tests de QI sont toujours utilisés pour l évaluation neuropsychologique. Avant le dépistage néonatal et la mise en place précoce du régime pauvre en Phe, la PCU était associée à une altération intellectuelle grave [38]. De nos jours, les patients traités précocement présentent généralement un fonctionnement intellectuel normal [7, 31, 39 41] mais les scores qu ils obtiennent lors de l évaluation de leur QI sont souvent plus faibles que ceux obtenus par les membres non phénylcétonuriques de leur famille [42, 43] ou par d autres sujets sains [44]. Chez les patients traités, le QI est fortement corrélé avec l âge auquel a débuté le traitement [45], c est pourquoi il est important de commencer ce traitement le premier mois de vie. Le QI est également corrélé à la compliance et à l âge d interruption du traitement. Dans une revue systématique récente et une méta-analyse des essais publiés sur la PCU, Waisbren et al. [46] ont rapporté que chez les patients traités précocement, chaque augmentation, durant la vie de l individu, de 100 M de la phénylalaninémie s accompagne d une diminution du QI de 1,9 4,1. Une relation similaire entre le contrôle métabolique et le QI a été décrite dans une précédente revue systématique [11] : chaque augmentation de 300 M de la phénylalaninémie chez les enfants en âge préscolaire s accompagne d une diminution du QI d environ une demi déviation standard (SD; 7 8 points de QI). De plus, les enfants ayant les meilleurs résultats en termes de QI sont ceux qui ont réussi à maintenir une phénylalaninémie inférieure à 400 M pendant la petite et la moyenne enfance. En ce qui concerne les interruptions de traitement, une étude a montré que les enfants traités précocement et ayant interrompu leur traitement à l âge de 6 ans présentent un plus faible QI à l âge adulte que les adultes qui, lorsqu ils étaient enfants, ont continué à suivre leur régime pauvre en Phe. Capacités cognitives spécifiques De nombreuses recherches en neuropsychologie ont été réalisées chez les patients phénylcétonuriques, et, bien que les études publiées rapportent de nombreuses incapacités cognitives, un plus grand intérêt est porté sur les fonctions exécutives (FE). En effet, les données sur l altération de ces fonctions sont de plus en plus nombreuses, avec notamment des études biochimiques et d imagerie mettant en évidence des anomalies au niveau des régions neuroanatomiques contrôlant les FE. Cependant, des FE altérées ne sont pas retrouvées chez tous les patients PCU-TP et il y a encore débat sur la nature exacte des conséquences neuropsychologiques du traitement précoce de la PCU. Ce qui suit est une revue des études neuropsychologiques qui indiquent que la PCU n est pas associée à une altération sélective des FE, mais qu elle conduit plutôt à un déficit global qui pourrait être lié à des difficultés de traitement de l information. Il est primordial de déterminer la nature exacte des déficiences cognitives dans cette population pour pouvoir être en mesure de proposer des actions adaptées en termes de surveillance, prévention et interventions thérapeutiques. Fo n c t i o n m o t r i c e Bien que la PCU ne soit pas caractérisée par des déficiences motrices graves, une altération de la fonction motrice a été observée chez des patients dès l âge de 12 mois. Arnold et al. [8] ont évalué le développement moteur grâce à l échelle du vocabulaire en images de Peabody chez un groupe de jeunes enfants ayant débuté le régime pauvre en Phe dans les 3 premières semaines de leur vie. Les résultats montrent un retard du développement moteur, avec un quotient moteur de 83, correspondant à une valeur inférieure de plus d une déviation standard à la moyenne. Il existe également des données sur des altérations de la motricité fine, persistant pendant l enfance et même plus tard. Par exemple, Weglage et al. [47] ont montré que des enfants PCU-TP présentaient de moins bons résultats que des enfants sains du même âge dans l exécution de deux exercices (parmi lesquels le tapping) permettant d évaluer la vitesse et la précision des mouvements bras-main-doigts. Trois ans plus tard, ces mêmes enfants phénylcétonuriques présentaient toujours des difficultés dans l exercice du tapping. En utilisant les tests de Purdue Pegboard et de tapping, Gassió et al. [19] ont mis en évidence des altérations de la motricité fine chez des adolescents phénylcétonuriques traités précocement PCU-TP et de manière ininterrompue (PCU-TPI). Au total, 50% des patients phénylcéto n- uriques présentaient des scores inférieurs d une déviation standard à la moyenne normale pour au moins un des deux exercices alors que seuls 4,7% des sujets contrôles présentaient des difficultés. Griffiths et al. [48] ont aussi montré que des adolescents ayant arrêté le régime réalisaient des scores inférieurs au test de Purdue Pegboard par rapport à des adolescents sains du même âge. Cette altération de la motricité fine serait liée aux fortes concentrations en Phe [8, 19]. Cependant, ces déficiences de motricité fine n ont pas été rapportées dans toutes les études. Ainsi, Luciana et al. [49] n ont pas montré de différence significative dans l exécution d un exercice psychomoteur informatisé chez des adolescents phénylcétonuriques comparés à des patients présentant des maladies chroniques ou à des sujets sains. Les 80 Ann Nestlé [Fr] 2010;68:79 89 Crossley/Anderson

3 patients phénylcétonuriques avaient cependant tendance à répondre plus lentement. De même, Brumm et al. [10] ont observé que la coordination motrice fine et la vitesse psychomotrice étaient intactes chez des adultes PCU-TP. En résumé, l ensemble des données suggèrent que les patients phénylcétonuriques présentent un risque de déficit moteur léger, en particulier de motricité fine. Tr a i t e m e n t d e l i n f o r m a t i o n Une méta-analyse ayant évalué les déficiences de différentes capacités cognitives chez des patients phénylcétonuriques a montré que la vitesse de traitement de l information est la plus touchée [50]. De même, dans une autre méta-analyse, Albrecht et al. [4] ont montré que les patients phénylcétonuriques présentaient une vitesse de réaction plus lente que les sujets contrôles. Ils ont également rapporté d une part que le temps de réaction était corrélé aux concentrations en Phe, cette corrélation étant moins prononcée à l âge adulte, et d autre part que la phénylalaninémie a un impact plus important sur un temps de réaction lié à un choix que sur un temps de réaction simple. En d autres termes, les patients PCU-TP ont besoin de plus de temps que les sujets sains pour traiter une information et réaliser une tâche. Par conséquent, ils sont plus lents pour répondre à des stimuli, pour faire un choix entre plusieurs propositions, ou pour réaliser une action complexe. Malgré de nombreuses données suggérant une moindre efficacité de traitement de l information chez les patients phénylcétonuriques [5, 14, 41, 51], il existe aussi des études contradictoires [7, 26, 52]. Ce ralentissement du traitement de l information peut avoir des conséquences significatives sur le traitement et le stockage de nouvelles informations et sur les FE. L e l a n g a g e Il n existe pas d études de bonne qualité ayant spécifiquement évalué les capacités de langage et d élocution chez les patients phénylcétonuriques, car il semblerait que ces capacités ne soient pas atteintes lors de la PCU. Les études ayant inclus de telles mesures indiquent que le langage se développe de façon normale chez les enfants traités précocement [53, 54], mais des recherches supplémentaires utilisant une évaluation linguistique globale sont nécessaires. Mémoire et apprentissage Les tests les plus souvent utilisés pour évaluer la mémoire et l apprentissage chez les patients PCU-TP sont des listes de mots à apprendre tels que le California Verbal Learning Test (test d apprentissage verbal de Californie) et le Rey Auditory Verbal Learning Test (test d apprentissage verbal auditif de Rey) [55]. Des résultats contradictoires sont présentés dans la littérature. Smith el al. [56] ont demandé à 12 enfants de retenir 12 mots (3 essais) et n ont montré aucune différence significative entre les enfants PCU-TP et les contrôles. De façon similaire, des études dans lesquelles le Rey Auditory Verbal Learning Test a été utilisé (15 mots, 5 essais) montrent des performances équivalentes entre les patients PCU-TP et les contrôles, tant chez l enfant [19] que chez l adulte [13]. En revanche, Anderson et al. [44], Antshel et Waisbren [57] et Brumm et al. [10] ont mis en évidence des difficultés d apprentissage verbal respectivement chez des enfants et des adultes PCU-TP. En utilisant le California Verbal Learning Test, White et al. [58] ont proposé un profil d altération spécifique chez les enfants PCU- TP, avec des différences significatives en grande partie limitées au cinquième essai du test. Des analyses supplémentaires ont révélé que les enfants PCU-TP sont moins capables d utiliser une stratégie de mémorisation efficace, tel que le regroupement sémantique. Peu d études ont sérieusement évalué les capacités d apprentissage visuel; Anderson et al. [44] ont récemment montré que les enfants PCU-TP avaient de moins bons résultats que les contrôles à un test dont l objectif était de restituer quinze dessins différents en cinq tentatives. Dans l ensemble, les données actuelles suggèrent que la PCU traitée précocement semble être associée à des difficultés modérées de mémorisation d informations verbales et visuelles. L a t t e n t i o n Des problèmes d attention ont souvent été observés chez des enfants et des adultes atteints de PCU [19, 24, 59]. L attention n est pas un processus unitaire. Elle implique un certain nombre de composantes distinctes fonctionnant de concert: (1) l attention soutenue ou la vigilance, la capacité à maintenir l attention sur une longue période; (2) l attention sélective, la capacité à ne retenir que les stimuli pertinents; (3) le changement d attention, la capacité à changer de cible d attention de manière flexible et adaptative; (4) l attention divisée, la capacité à prendre en compte deux stimuli distincts simultanément [60, 61]. L attention soutenue est le plus souvent altérée chez les individus PCU-TP. Ainsi, en utilisant des tests d évaluation classique de la performance visuelle continue, les chercheurs ont montré une moindre performance [62, 63] et un nombre d erreurs plus important [19, 64] chez les enfants, les adolescents et les adultes PCU-TP [65], avec toutefois une amélioration de la performance dans une étude de suivi sur 3 ans [47]. Deux études [19, 44] cependant, utilisant des tests de capacité auditive continue, n ont pas montré d altération de cette capacité chez l enfant. Ces résultats hétérogènes peuvent s expliquer par (1) une sensibilité moins importante des tests auditifs, (2) une déficience spécifique touchant l attention soutenue visuelle mais pas l attention soutenue auditive, ou (3) une hétérogénéité dans les populations étudiées. Les Altérations neuropsychologiques chez les patients PCU-TP Ann Nestlé [Fr] 2010;68:

4 difficultés d attention ne se limitent pas à l attention soutenue, mais incluent également l attention sélective [13, 22, 44], le changement d attention [62, 22, 59] et l attention divisée [44]. De plus, il a été suggéré qu une altération de la capacité à prendre rapidement des décisions pourrait en partie expliquer ces performances réduites dans les processus d attention [22]. Les fonctions exécutives Les FE font référence à un ensemble de fonctions interdépendantes, ou de processus responsables d un comportement dirigé vers un objectif ou vers l avenir: (a) l initiation d une action, (b) le contrôle des impulsions et la maîtrise de soi, (c) la mémoire de travail, (d) la flexibilité mentale et l utilisation des informations, et (e) les capacités de planification et d organisation [66]. Les enfants et les adultes PCU-TP présentent souvent des altérations de ces fonctions [7, 8, 15, 17, 29, 31, 33, 58, 67], mais des résultats contradictoires ont aussi été publiés [41, 50, 56, 68]. Ces contradictions pourraient en partie être dues à (a) une conceptualisation différente des FE en fonction des chercheurs, (b) à l utilisation d outils différents pour évaluer les FE, et (c) à l hétérogénéité des populations étudiées [69]. Les chercheurs s intéressant aux aspects comportementaux des FE et utilisant des échelles d évaluation similaires ont montré que les enfants phénylcétonuriques, par rapport à des contrôles, présentent de moins bonnes capacités de mémoire de travail [67], de planification et d organisation [57]. Ces altérations ont également été mises en évidence en utilisant des tests cognitifs [26, 44] mais des résultats contradictoires ont aussi été publiés [31, 58, 68]. Par exemple, avec le test de la Tour de Londres, un test classique d évaluation des capacités de planification et d organisation, les enfants phénylcétonuriques mettent plus de temps pour planifier et exécuter des actions [64]. D autres tests plus complexes ont également mis en évidence des troubles de planification et d organisation, comme la Figure Complexe de Rey, pour laquelle un minimum d instructions est fourni [10, 26, 70]. Par ailleurs, la persévérance des erreurs dans diverses tâches indiquent que les enfants et les adultes atteints de PCU font aussi preuve d une flexibilité mentale et d une utilisation des informations plus faibles [29, 31, 44]. Ces altérations des FE s étendent aussi à des problèmes d inhibition [23, 24, 52] et de maîtrise de soi. Par exemple, Araujo et al. [7] ont montré que des enfants phénylcétonuriques faisaient plus d erreurs de commission dans un test de go/no go que des enfants sains, indiquant un mauvais contrôle des impulsions. De plus, leur ralentissement dans le délai de réponse après les erreurs était moindre, suggérant la non prise en compte des réponses précédentes. De même, bien que leurs résultats ne soient pas statistiquement significatifs, Wieersema et al. [71] ont montré que des enfants PCU-TPI font plus d erreurs de commission lors d un test de go/no go que des enfants atteints de trouble de déficit de l attention/hyperactivité (TDAH), indiquant bien un mauvais contrôle des impulsions. Dans une étude réalisée par Anderson et al. [44], les enfants phénylcétonuriques avaient tendance (différence non statistiquement significative) à être plus impulsifs lors d exercices de résolution de problèmes et prenaient moins en compte leurs erreurs que les enfants contrôles. Cette altération de l inhibition a également été mise en évidence chez des adultes phénylcétonuriques [10]. La mémoire de travail, une des FE, peut être conceptualisée comme un ensemble de deux composantes: le maintien temporaire et la manipulation des informations. Le maintien temporaire fait référence à la capacité de stocker temporairement une information nouvelle en vue de son utilisation, alors que la manipulation correspond à la capacité à traiter cette information dans cet espace de stockage pour l utiliser dans un but précis. Par exemple, le maintien temporaire peut être évalué en demandant à un individu de restituer immédiatement une information qui vient de lui être présentée, comme une suite de nombres ou des stimuli visuels. Pour évaluer la capacité de manipulation de la mémoire de travail, il pourrait être demandé à ce même individu de restituer la suite des nombres dans l ordre inverse dans lequel elle lui a été présentée. Les patients PCU-TP ne semblent pas présenter de problèmes de mémoire immédiate, mais auraient une capacité réduite de manipulation de l information de la mémoire de travail [72], spécialement pendant l adolescence [34] et à l âge adulte [13]. Les résultats des études évaluant la relation entre les FE et les taux de Phe sont ambigus. Lorsque des individus présentant de fortes concentrations en Phe sont comparés à des individus présentant des concentrations faibles en Phe, les plus fortes concentrations en Phe sont associées à des déficiences de FE plus importantes [23, 26, 56]. Certaines études rapportent que les scores obtenus lors de l évaluation des FE sont corrélés aux concentrations en Phe dosée au moment de l évaluation [31, 33, 57, 59], alors que d autres n ont pas réussi à démontrer cette relation [5, 14, 22, 73, 74]. De plus, la force de cette relation varie selon les études [31, 52, 59]. Si les FE sont corrélées à la concentration en Phe, une amélioration du contrôle métabolique devrait entraîner une amélioration des FE après une période de stabilisation de la phénylalaninémie, comme démontré par Huijbregts et al. [75], mais ces résultats ne sont pas suffisants [76] et des études supplémentaires doivent être réalisées pour confirmer ces résultats. En résumé, il semble que la PCU traitée précocement soit associée à des altérations des FE, de nature restant encore à mieux définir, et que cette association dépende de l âge et du contrôle métabolique. Ces altérations des FE, à un niveau élevé dans la hiérarchie cognitive, pourraient également être la conséquence de troubles à des niveaux plus bas de cette hiérarchie cognitive, telle que la vitesse du traitement des informations. 82 Ann Nestlé [Fr] 2010;68:79 89 Crossley/Anderson

5 La réussite scolaire Les rapports mentionnant une forte incidence d enfants atteints de PCU fréquentant des centres d éducation spécialisés [42, 77, 78] font tous référence à des études impliquant des patients nés avant les années quatre-vingts, lorsque le régime alimentaire était plus laxiste. Les données actuelles montrent toutefois que les enfants PCU-TP suivant un système éducatif normal présentent de moins bons résultats que les enfants sains. Ainsi, Gassio et al. [79] ont observé que 50% des enfants PCU- TP rencontrent, d après leurs parents, des difficultés scolaires comparés à seulement 23,8% du groupe contrôle. En utilisant une version adaptée de l Achenbach Teacher Report Form, Stemerdink et al. [80] ont noté que 58% des patients phénylcétonuriques sont, d après leurs enseignants, en dessous du niveau moyen, comparé à seulement 17% du groupe contrôle. Les enseignants indiquent également que les enfants atteints de PCU font moins d efforts et réalisent moins de progrès que leur camarades de classe. Les données concernant le pourcentage de redoublement et la nécessité de cours de soutien sont ambigües, avec une étude rapportant que les enfants phénylcétonuriques redoublent plus ou ont besoin de plus de cours de soutien comparés à des enfants non malades [79] et des travaux n indiquant pas de différence entre les enfants atteints de PCU et des enfants sains [42, 80] ou des enfants atteints de maladies chroniques [49]. Par des mesures bien validées de la réussite scolaire, il a été mis en évidence que les enfants phénylcétonuriques réussissent moins bien que leurs camarades. Fisher et al. [49, 53, 81] ont suivi deux groupes d enfants atteints de PCU avec ou sans régime pendant 4 ans. Ils ont évalué les compétences scolaires fondamentales des enfants par un test de rendement général (Wide Range Achievement Test). À l âge de 6 ans, les deux groupes d enfants ont obtenu des résultats compris dans la fourchette des valeurs normales pour la lecture, l orthographe et l arithmétique. En revanche, dans les années suivantes, des différences ont été observées entre les deux groupes. En lecture, les enfants suivant le régime avaient tendance à progresser alors que ceux ayant arrêté leur traitement avaient tendance à régresser. En orthographe, les enfants sans traitement maintenaient leur niveau alors que ceux compliants au régime continuaient à progresser pendant 4 ans. En arithmétique, les deux groupes ont régressé. Dans une étude plus récente, Anderson et al. [44] ont montré que les enfants PCU-TP entre 7 et 18 ans présentaient un retard dans l acquisition des compétences en lecture et en arithmétique par rapport aux enfants sains. En revanche, aucune différence n a été démontrée par le test de rendement général concernant l orthographe. Chez des enfants PCU-TP d un groupe d âge similaire, Chang et al. [40], en utilisant le test de rendement révisé de Woodcock- Johnson, ont observé des scores totaux dans la moyenne; cependant 26% d entre eux étaient en dessous de la moyenne pour l orthographe et 19% pour les mathématiques. Dans une grande étude de suivi, des adultes PCU-TP ont obtenus des résultats dans la moyenne en lecture, en orthographe et en arithmétique, avec cependant une performance plus faible en arithmétique [10]. Les études s intéressant aux situations professionnelles des patients sont peu nombreuses. Une étude rétrospective sur des adolescents PCU-TP (15 19 ans) nés en Tchécoslovaquie entre 1975 et 1979 [78] a montré que 28% d entre eux ont poursuivis des études secondaires ou universitaires, alors que 72% ont été engagés en apprentissage. Dans une grande étude collaborative américaine réalisée chez des patients adultes traités précocement et jusqu à l âge de 6 ans [82], 29% d entre eux avaient terminé leurs études secondaires et 28% étaient diplômés de l Université. Il n y avait pas de différence entre la proportion d adultes phénylcétonuriques qui avaient des diplômes universitaires ou qui avaient suivi une filière professionnelle comparés aux frères et sœurs non affectés. En résumé, les données actuelles suggèrent que les enfants phénylcétonuriques sont plus exposés aux difficultés scolaires que leurs camarades, surtout en arithmétique. Cependant, l influence de ces difficultés scolaires sur les situations professionnelles à l âge adulte reste floue. Co m p o r t e m e n t e t p s yc h o p a t h o l o g i e Les enfants et les adolescents PCU-TP ont non seulement un risque accru d avoir des altérations cognitives et des difficultés scolaires, mais ils sont également plus exposés à des problèmes comportementaux et émotionnels [83, 84]. Ainsi, selon Stemerdink et al. [80], les parents de patients PCU-TP scolarisés en primaire ou en secondaire déclarent que ces enfants sont plus impulsifs et ont des rendements variables, et leurs enseignants les trouvent plus distraits. Antshel et Waisbren [57], en utilisant l échelle d évaluation TDAH-IV, rapportent que les parents et les enseignants des enfants en âge d aller à l école les décrivent comme présentant significativement plus de symptômes d inattention que les valeurs attendues. En effet, les patients phénylcétonuriques utilisent plus de stimulants pour les troubles de l attention que la population générale [85] ; cependant la proportion de TDAH diagnostiqué au sein de la population phénylcétonurique reste inconnue. Antshel [86] suggère donc la nécessité de recherches supplémentaires sur la prévalence du TDAH dans cette population, car ces deux pathologies ont un point commun: de faibles taux de dopamine dans le cortex préfrontal. Peu de rapports ont fait état de patients phénylcétonuriques présentant un comportement d autiste, ces études ayant généralement impliquées des patients avec des incapacités intellectuelles. Récemment, Baieli et al. [87], en utilisant l Autism Diagnostic Interview et la Childhood Autism Rating Scale, ont dépisté l autisme et évalué son degré chez des enfants et des jeunes adultes chez qui la PCU a été diagnostiquée de façon précoce ou tardive. Aucun des enfants diagnostiqués précocement ne présentait des caractéristiques de l autisme, mais 6% Altérations neuropsychologiques chez les patients PCU-TP Ann Nestlé [Fr] 2010;68:

6 de ceux diagnostiqués tardivement avait un autisme, et tous les patients étaient déficients intellectuellement (QI!70). Certaines études rapportent également une fréquence élevée de symptômes correspondant à d autres troubles psychiatriques chez des patients adultes. Ainsi, l agoraphobie est décrite par Waisbren et Levy [88] comme une potentielle complication chez les jeunes adultes ayant arrêté leur régime. Ils ont montré que 20% des femmes phénylcétonuriques présentaient une agoraphobie contre seulement 9% des femmes saines et 6% des femmes diabétiques. En revanche, Whilst, Pietz et al. [89] n ont pas diagnostiqué d agoraphobie chez des adultes PCU-TP mais, lors d une entrevue semi-structurée, ils ont mis en évidence des proportions élevées d humeur dépressive, de phobies et de trouble de l anxiété générale. Des études ont examiné de manière plus détaillée ces symptômes grâce à des questionnaires tels que l inventaire de dépression de Beck et l inventaire d anxiété de Beck. Les résultats n ont pas mis en évidence de différence entre les adultes PCU-TPI, ceux qui ont interrompu leur régime après l âge de 10 ans, et des sujets sains [14, 91]. En revanche, les adultes phénylcétonuriques traités tardivement (190 jours) ou ayant arrêté leur régime [91], contrairement aux patients PCU-TPI [92], présentent des scores élevés à différents tests d évaluation inclus dans l inventaire multiphasique de la personnalité du Minnesota (Minnesota Multiphasic Personnality Inventory, MMPI): paranoïa, schizophrénie, hypomanie, TOC et déviations psychopathiques. Bien que certains chercheurs rapportent que les patients phénylcétonuriques ont plus recours à des professionnels de la santé pour des problèmes émotionnels et/ou comportementaux que la population normale, ces recours ne sont pas plus nombreux que pour les patients atteints d autres maladies chroniques [49]. En effet, certains chercheurs suggèrent que les problèmes émotionnels et comportementaux observés chez les patients phénylcétonuriques répondraient plus à un modèle psychologique qu à un modèle biologique pour une pathologie donnée [32, 89, 93]. Ainsi, Weglage et al. [94] ont comparé les évaluations parentales du comportement de leurs adolescents phénylcétonuriques, diabétiques ou sains et ont montré qu il n y avait pas de différence significative entre les 2 groupes d adolescents malades (phénylcétonuriques et diabétiques) et que ces deux groupes étaient significativement différents du groupe «adolescents sains» pour les symptômes internalisés. De plus, il n y avait aucune relation entre les mesures biochimiques, le QI et le statut socioéconomique d une part et une symptomatologie anormale d autre part, suggérant que les patients phénylcétonuriques ont un profil général correspondant à celui des malades chroniques et non un profil spécifique de la PCU. Il faut cependant prendre en compte le modèle biologique des troubles et symptômes psychiatriques lors de la PCU. En effet, des concentrations élevées en Phe interfèrent avec les précurseurs de neurotransmetteurs importants comme la dopamine et la sérotonine, connus pour réguler l humeur et les émotions [83]. Des perturbations au niveau de ces neurotransmetteurs peuvent avoir des conséquences aberrantes sur l humeur et les émotions. Cette théorie est d ailleurs étayée par une étude montrant que des enfants phénylcétonuriques ayant un mauvais contrôle métabolique ont 2,5 fois plus de risques que les enfants sains de présenter des troubles du comportement, alors que ce facteur de risque est abaissé à 1,5 pour les enfants phénylcétonuriques ayant un bon contrôle métabolique [95]. Les mécanismes de ces déficits Actuellement, deux théories ont été proposées pour expliquer les déficits neuropsychologiques observés chez les patients phénylcétonuriques, le Modèle de dysfonctionnement préfrontal et le Modèle d anomalie de la substance blanche. Modèle de dysfonctionnement préfrontal (hypothèse de la déplétion en dopamine) La phénylalanine hydroxylase, déficiente lors de la PCU, est une enzyme qui métabolise la Phe en tyrosine. Les patients phénylcétonuriques non traités présentent donc une phénylalaninémie élevée et une tyrosinémie basse. La tyrosine étant un précurseur de la dopamine et d autres neurotransmetteurs, une tyrosinémie basse induit une déplétion en dopamine qui aurait des conséquences sur le cortex préfrontal, et spécialement sur les FE [17]. Le cortex préfrontal semble être particulièrement sensible à de faibles diminutions de tyrosine car les neurones dopaminergiques présents dans cette région du cerveau réagissent plus vite et sont confrontés à un turnover en dopamine plus important que dans les autres régions cérébrales [17, 96]. En effet, une étude récente a mis en évidence par tomographie par émission de positons une absorption cérébrale de dopamine moins importante chez les patients phénylcétonuriques comparés à des sujets sains [97, 98]. De plus, tant les études humaines qu animales ont montré que la dopamine module les fonctions cognitives, particulièrement celles médiées par le cortex préfrontal, dont la mémoire de travail [99, 100]. Il est important de noter que les concentrations cérébrales en tyrosine sont aussi influencées par un déséquilibre biochimique entre la Phe et la tyrosine dans la circulation sanguine, la Phe et la tyrosine utilisant le même transporteur pour traverser la barrière hémato-encéphalique (BHE) et ce transporteur ayant une affinité plus grande pour la Phe [17]. La théorie selon laquelle une déplétion en dopamine lors de la PCU résulte en un dysfonctionnement préfrontal est soutenue par des études montrant des altérations de la mémoire de travail [34, 67], de la flexibilité mentale [19, 31], des capacités de planification et d organisation [19, 26], et du contrôle de l inhibition [7, 22] chez des patients phénylcétonuriques comparés à des sujets sains ou à des patients souffrant de pathologies chroniques. De plus, un certain nombre d études ont montré que les patients avec une phénylalaninémie élevée présen- 84 Ann Nestlé [Fr] 2010;68:79 89 Crossley/Anderson

7 taient des FE altérées comparés à des sujets sains [56] ou à des patients avec une phénylalaninémie basse [26, 62]. Des études ont également évalué si la disponibilité en dopamine était liée au rapport Phe/tyrosine dans le sang. Luciana et al. [49] ont ainsi montré une relation entre une mémoire de travail spatiale déficiente et des difficultés dans la résolution de problèmes d une part, et un rapport Phe/tyrosine élevé sur les 6 derniers mois précédents l étude d autre part, chez des enfants de 0 2 ans et des adolescents de ans. Ils ont également rapporté qu entre 3 et 15 ans, un rapport Phe/tyrosine élevé est associé à une flexibilité mentale altérée, et affecte des fonctions non liées au cortex préfrontal (comme la réponse motrice et la mémoire visuelle). Sharman et al. [101] ont mis en évidence que des adolescents avec un rapport Phe/tyrosine inférieur à 6 pendant toute leur vie présentaient des FE normales, d après leurs parents, alors que ceux dont le rapport était en moyenne supérieur à 6 s exposaient à des altérations cliniques. La théorie du dysfonctionnement préfrontal est aussi étayée par une autre étude en double aveugle montrant qu une complémentation en acides aminés neutres de grande taille, incluant la tyrosine, tend à abaisser le rapport Phe/tyrosine et à améliorer les performances d élocution et de flexibilité [102]. Cependant, cette hypothèse selon laquelle une déplétion en dopamine lors de la PCU résulte en un dysfonctionnement préfrontal, n est pas soutenue par tous les travaux de recherche. Ainsi, dans une étude pharmacologique où l activité de la dopamine était modulée par de l haloperidol, les patients phénylcétonuriques ont vu leurs performances dans la mémoire de travail et les FE empirer; ces déficiences n étaient toutefois pas observées pour toutes les fonctions préfrontales testées et d autres déficiences ont été détectées dans des domaines cognitifs commandés par d autres régions du cerveau [103]. De plus, comme mentionné précédemment, un certain nombre d études n ont pas montré de différence entre patients phénylcétonuriques et sujets sains concernant les FE [13, 43], ou n ont montré absolument aucune déficience des FE [50]. Enfin, une association entre la performance des FE et le rapport Phe/tyrosine n a pas été retrouvée par toutes les études ayant examiné les FE lors de la PCU [14, 64]. En résumé, il existe des données permettant de suggérer que les difficultés cognitives observées chez les patients phénylcétonuriques sont liées à un dysfonctionnement préfrontal causé par une déplétion en dopamine. Cependant, il existe aussi de nombreux travaux contredisant cette théorie, et ce mécanisme n explique pas non plus les autres déficiences cognitives généralement observées chez ces patients. Les anomalies de la substance blanche Les études de neuroimagerie utilisant l imagerie par résonance magnétique structurelle chez des patients PCU-TP ont montré une prévalence élevées des anomalies de la substance blanche [104, 105], avec la plupart des patients présentant au moins un signal d intensité modérée à forte dans la substance blanche périventriculaire [5, 104, 106]. Les anomalies de la substance blanche seraient liées à l âge et au contrôle métabolique, de sorte que leur prévalence est plus forte et plus sévère chez les enfants les plus âgés [5, 104], chez ceux qui ont arrêté leur régime [5, 104, 105] ou chez ceux ayant une phénylalaninémie élevée [5, ]. Dans les cas les plus sévères, les anomalies de la substance blanche peuvent s étendre dans les régions sous-corticales [5, 105, 107, 110], dans le bras postérieur de la capsule interne du pédoncule cérébral [107], dans le tronc cérébral [108], et dans le cervelet [108]. Les fonctions cognitives et motrices sont dépendantes de la «machinerie» cérébrale. La fluidité des impulsions nerveuses est nécessaire pour que le cerveau fonctionne efficacement et que l information soit transmise à travers le cerveau et traitée dans plusieurs régions cérébrales [111]. La vitesse de conduction nerveuse est fortement dépendante des propriétés structurelles des fibres nerveuses, tels que le diamètre des axones et l intégrité de la gaine de myéline [111]. Les études d imagerie cérébrale et d histopathologie montrent que les patients phénylcétonuriques traités ont une forte prévalence de pathologies de la substance blanche dues à la démyélinisation; il n est donc pas surprenant que ces patients présentent des altérations cognitives et des déficiences motrices [112]. La pathologie de la substance blanche observée lors de la PCU est généralement diffuse, et, par conséquent, de multiples voies métaboliques sont atteintes et des déficiences légères à modérées peuvent être observées dans de nombreuses fonctions, telles que les capacités motrices et la coordination, la fonction visuelle, la vitesse de traitement de l information, le langage, la mémoire et l apprentissage, ou encore l attention et les FE. Conformément à ce postulat, de nombreux troubles neuropsychologiques ont été observés dans la population phénylcétonurique [4 34, 44, 52, 113]. Bien qu il soit raisonnable de supposer que les difficultés rencontrées par les patients phénylcétonuriques sont liées à une anomalie de la substance blanche, les données soutenant cette hypothèse sont limitées. Ainsi, des études indiquent que les anomalies de la substance blanche ne seraient pas significativement corrélées avec l intelligence globale (QI) [104, 105, 107, 108, ]. Cependant, il semblerait que la pathologie doit être à un stade suffisamment avancé pour que les anomalies de la substance blanche altèrent les fonctions [5, 44]. Ainsi, Anderson et al. [44] ont comparé les profils neuropsychologiques d enfants PCU-TP ne présentant pas d anomalie de la substance blanche (n = 6), avec des enfants pour lesquels la pathologie était restreinte à la région périventriculaire postérieure (pathologie légère, n = 12), et avec d autres enfants chez qui la pathologie s étendait dans les régions sous-corticales et préfrontales (pathologie modérée, n = 14). Les auteurs n ont pas observé d effet linéaire, les groupes d enfants sans pathologie ou ayant une pathologie légère ne différant que très légèrement l un de l autre ou d un groupe contrôle. En revanche, les enfants avec une pathologie modérée présentaient des altérations Altérations neuropsychologiques chez les patients PCU-TP Ann Nestlé [Fr] 2010;68:

8 significatives de la vitesse de traitement de l information, de la flexibilité mentale et des difficultés à réaliser plusieurs tâches simultanément, à retenir une information, et en arithmétique. Ces résultats suggèrent que les enfants phénylcétonuriques sans pathologie de la substance blanche ou dont la pathologie se restreint à la substance blanche périventriculaire postérieure ne présentent que de légers déficits cognitifs, alors que les enfants dont la pathologie est plus étendue ont des déficiences plus importantes et plus sévères. Conclusions Bien que les enfants phénylcétonuriques traités précocement et de façon continue échappent au déficit intellectuel grave, ils présentent un risque accru de différentes altérations neuropsychologiques. De nombreuses études neuropsychologiques ont été réalisées, mais les données sont insuffisantes et ne permettent pas de conclure. Les FE ont suscité le plus grand intérêt, mais, même si la majorité des travaux a rapporté des déficiences dans ce domaine, les résultats sont contradictoires. Un ralentissement de la vitesse de traitement de l information semble être une préoccupation majeure pour les patients phénylcétonuriques, et ceci pourrait avoir des conséquences sur la mémoire, l apprentissage et les FE. Des altérations dans d autres domaines ont également été observées, tels qu un manque de contrôle de la motricité fine et de l attention. Il n est donc pas surprenant que les patients atteints de PCU soient plus exposés à des difficultés scolaires et comportementaux. En résumé, les données de la recherche actuelle suggèrent que la PCU n est pas associée à un profil spécifique de déficiences, la vitesse du traitement de l information et le dysfonctionnement exécutif demeurant cependant les deux principaux domaines de préoccupation. Il semble que le mécanisme des altérations neuropsychologiques chez les patients PCU-TP soit multifactoriel. Un dysfonctionnement du cortex préfrontal (siège des FE) dû à une déplétion de la dopamine pourrait en partie expliquer ces altérations, mais ce dysfonctionnement ne peut pas être le seul mécanisme impliqué puisque d autres troubles cognitifs ont été observés. Des données indiquent notamment qu une pathologie de la substance blanche pourrait être impliquée dans le développement de ces troubles cognitifs observés chez les patients phénylcétonuriques. Janzen et Nguyen [55] ont décrit une variabilité considérable au sein de la population phénylcétonurique avec certains individus affichant des capacités cognitives exceptionnelles. De plus, la plupart des patients phénylcétonuriques ont une bonne qualité de vie, et, s ils présentent des déficits neuropsychologiques, ces derniers sont généralement mineurs. Il est toutefois évident qu une étroite surveillance des fonctions cognitives, des performances scolaires et du comportement doit être mise en place chez ces patients, particulièrement pendant l enfance. Bibliographie 1 Huttenlocher PR: The neuropathology of phenylketonuria: human and animal studies. Eur J Pediatr 2000; 159(suppl 2):S102 S Pietz J, Dunckelmann R, Rupp A, et al: Neurological outcome in adult patients with early-treated phenylketonuria. Eur J Pediatr 1998; 157: Scriver C, Kaufman S: Hyperphenylalaninemia: phenylalanine hydroxylase deficiency; in Scriver C, Beaudet W, Sly W, Valle D (eds): The Metabolic and Molecular Basis of Inherited Disease. New York, McGraw Hill, 2001, pp Albrecht J, Garbade SF, Burgard P: Neuropsychological speed tests and blood phenylalanine levels in patients with phenylketonuria: a meta-analysis. 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