Les troubles du langage oral les dysphasies

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1 Les troubles du langage oral les dysphasies DES Pédiatrie 21 juin 2008 G. BUSSY, neuropsychologue, service de Neuropédiatrie

2 Étude de Cas : Anyel Anyel consulte la première fois à 5 ans 11 mois adressé par ortho. pour un retard de langage oral non étiqueté Scolarisé en GSM Il est suivi en rééducation orthophonique deux fois par semaine depuis 1 ans et demi Gros retard de langage et progrès faibles: dit 50 mots environ Difficultés de concentration, agitation psychomotrice Dessin: gribouillage Développement de la marche normal

3 1er bilan : Enfant qui semble ne pas comprendre tout ce qu on lui demande Production inintelligible Plus attiré par ce qui se passe dehors que dans le bureau. Très timide Attention de courte durée Tests de raisonnement pur : résultats faibles à déficitaires Lexique en réception : déficitaire Test de QI : QIV 52, QIP= 57, QIT = 50 trouble du langage oral sévère tant en expression qu en réception, trouble des praxies. Résultats homogènes donc diag. De Déficience Intellectuelle Socialisation et autonomie déficitaire Examen neurologique normal, introduction de Ritaline EEG normal, pas d X-Fragile

4 2ème Bilan : 2006: 7 ans Scolarisé en CP. Apprentissage de la lecture difficile. Difficulté de compréhension Suivi ortho. 2 fois /semaine Psychomotricité 1 fois/semaine Arrêt de Ritaline car inefficace Très gros progrès notés par les parents. Amélioration du comportement, de l autonomie, de la socialisation. Test de QI déficitaire mais amélioration significative

5 3ème bilan : ans Anyel est scolarisé en 2ème année de CLIS pour les mathématiques et en CP pour le reste des matières scolaires. La scolarité se déroule bien, la lecture se met en place : le bilan orthophonique évalue le niveau en déchiffrement à une fin de CP. Il lit de lui-même. Il est suivi en orthophonie deux fois par semaine puis une fois à partir du mois de mars. Il est suivi en psychomotricité 1 fois tous les 15 jours. La concentration s améliore grandement. Anyel est plus calme et peut rester concentré le temps nécessaire à une activité. Nouveau test de QI : amélioration et notes dans la norme attendue pour l age : le diag. n est plus celui de Déficience intellectuelle

6 Évolution Indice Compréhension Verbale NS= /19 Indice Raisonnement perceptif NS= / Similitudes Vocabulaire 7 1 Cubes Identification de concept wppsi R 2004 WISC III 2006 WISC IV 2008 Compréhension 1 Matrices Information Complètement d images 3 40 QIP QIV QIT Déficience intellectuelle Dysphasie de réception

7 Les dysphasies Définition: Trouble spécifique, sévère et durable du développement du langage, survenant chez un enfant jouissant de capacités intellectuelles non verbales normales (QI non verbal dans la norme), et qui ne présente aucun déficit sensoriel (pas de trouble de l audition), aucune lésion cérébrale acquise et aucun diagnostic de TED Prévalence : 1 à 6% des enfants préscolaires

8 Le diagnostic Porté par orthophoniste ou neuropsychologue sur la base de : - Anamnèse : éléments de retard - test psychométrique (QI): dissociation -QIP> QIV - Vérification de l audition - Examen du langage : déficits spécifiques Porté vers 5-6 ans après une rééducation intensive du langage.

9 Les différentes dysphasies Dysphasies réceptives : - Dysphasie lexico-syntaxique : trouble de l évocation des mots. langage hésitant, limité mais intelligible, syntaxe immature, erreurs sémantiques et paraphasies sémantiques (fourchette couteau) ou phonologiques (bain banc) - Dysphasie sémantique pragmatique : (rare) expression> compréhension jargon, néologismes, logorrhée. Volonté de communiquer mais inadaptation du discours. - Agnosie verbale ou surdité verbale: (rare) déficit de compréhension verbale. Troubles de la segmentation du discours et de l identification des mots. Idem = «arrivée dans un pays étranger» Dysphasies expressives : - Dysphasie phonologico-syntaxique : la plus fréquente. Altérations sévères de la production phonologique et de la syntaxe - Dyspraxie verbale : déficit de l articulation, de la production phonologique, des praxies bucco-linguo-faciales; très souvent associé à des troubles moteurs plus généraux Dysphasies mnésiques (rare)

10 Aspects génétiques bras longs des chromosomes 16 et 19 Gène FOXP2 (7q31) : fait partie des 5% des gènes les plus conservés entre la souris et l homme Protéine FOXP2 = 715 AA (2 AA différents entre grands singes et homme, 3 AA différents entre souris et homme) Rôle de la protéine : régulation de l expression de plusieurs autres gènes Dans la famille KE : Mutation faux sens (arginine histidine) découverte dans une famille dont 15 membres présentent une dyspraxie verbale

11 Diagnostics différentiels Retard de langage: déficits homogènes de tous les aspects du langage, pas de déviances. évolution favorable avec rééducation Surdité! À éliminer Épilepsies : sd de Landau-Kleffner Retard mental: si trouble langage plus prégnant que le déficit intellectuel, on parle de dysphasie relative (les trisomiques 21 ont un trouble du langage, ce qui n est pas le cas dans Sd de Williams) Troubles envahissants du développement

12 Troubles associés Dyslexie-dysorthographie Troubles déficitaires de l attention avec/sans Hyperactivité Dyspraxie Trouble d Acquisition de la Coordination Troubles du comportement et de la relation

13 Les signes qui doivent alerter Retard de langage Développement normal excepté pour le langage Prononciation déformée, difficultés à le comprendre Semble ne pas comprendre, être dans sa bulle Acquisition normale du langage puis perte, régression

14 Que proposer à un enfant dysphasique? Scolarité : Si dysphasie légère : maintien en cursus normal Si dysphasie importante : orientation en CLIS TSL Puis collège, SEGPA ou UPI Rééducation orthophonique : Intensive du moins dans les premières années (2 à 3 séances hebdo.). La rééducation sera de longue durée. Buts : - Rééduquer les troubles (phonologie, syntaxe, lexique) - Donner des moyens de compensation Rééducation en psychomotricité, ergothérapie Suivi psychothérapique Pédagogiques : AVS, aménagements pédagogiques

15 Merci Centre de Référence Déficience Intellectuelle

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