Les formes de psoriasis à menace vitale: Psoriasis érythrodermique et Psoriasis pustuleux généralisé

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1 Les formes de psoriasis à menace vitale: Psoriasis érythrodermique et Psoriasis pustuleux généralisé Hervé Bachelez, Service de Dermatologie, Hôpital Saint-Louis, Paris, France

2 Differents Phénotypes de Psoriasis Localized Widespread Or Flexural/intertriginous Facial/seborrhoeic Scalp Palms/soles (nonpustular) Limbs Truncal Other forms of widespread psoriasis: Guttate Generalized pustular Erythroderma: body surface involvement, 90% ± systemic symptoms, unstable and thin Stable/unstable Thin/thick 1 Small plaque/large plaque 2 Type I/II psoriasis 3 ± Nail involvement Follicular 1. Thin, 0.75 mm; thick, > 0.75 mm 2. Small plaque, 3 cm diameter; large plaque, > 3 cm diameter 3. Type I psoriasis, onset 40 years of age; type II psoriasis, onset > 40 years of age Griffiths CEM et al. Br J Dermatol 2007;156:

3 Erythrodermie psoriasique % de la surface corporelle atteinte. Aiguë (complication) ou chronique. Antécédents de psoriasis (en plaques) Parfois révélateur Histologie: peu spécifique Éliminer autre cause (toxidermie, lymphome T)

4 PPG Examen dermatologique: érythème, pustules aseptiques Signes généraux (Fièvre) Histologie: pustule spongiforme (Kogoj) non spécifique Biologie: leucocytose, CRP Poussées récurrentes Formes cliniques: enfant, femme enceinte (impetigo herpetiforme) Éliminer PEAG Kawada A et al. J Dermatol Sci 2003;31:59-64

5 Psoriasis Pustuleux Psoriasis pustuleux généralisé (forme de von Zumbusch) Psoriasis pustuleux localisé (palmo-plantaire notamment) psoriasis en plaques psoriasis pustuleux..mais 30 à 50% des patients atteints de PPG ont également un Psoriasis en plaques, au moins dans leurs ATCD personnels. Kawada A et al. J Dermatol Sci 2003;31:59-64

6 Psoriasis érythrodermiques et PPG Données épidémiologiques PsoE: soit complication aiguë, soit forme chronique Age de début: adulte, très variable Etude nationale au Japon sur cas de psoriasis : 0.8% des cas. 1 PPG : Etude japonaise: 0.9% de l ensemble des psoriasis 1 Etude marocaine: 17% des pso sévères hospitaliers 2 Enquête nationale française 3 multicentrique+cnam (2004): incidence 0.64/10 6 et prévalence 1.76/10 6 Cas sporadiques ou familiaux; Sex ratio M/F: Age moyen de début: ans; Séries de cas pédiatriques rares 4 1. Kawada A et al. J Dermatol Sci 2003;31: Jalal O et al. Ann Derm Venereol 2003;132: Augey F, et al. Eur J Dermatol 2006;16: Zelickson BD et al. J Am Acad Dermatol 1991;24:186-94

7 Manifestations extracutanées au cours du Psoriasis Pustuleux Insuffisance hémodynamique, choc, syndrome de fuite capillaire potentiellement fatal. Atteintes articulaires, uvéite. Plus récemment décrits: Atteinte pulmonaire Atteinte hépato-biliaire: cholangite neutrophilique Abou-Samra T et al. Br J Dermatol 2004 Viguier M et al. Hepatology 2004

8 Atteinte Pulmonaire au cours du PPG Syndrome de détresse respiratoire aigüe. Fièvre, Dyspnée, hypoxie. Parfois détérioration hémodynamique majeure, syndrome de fuite capillaire. Radio pulmonaire: infiltrat intersticiel bilatéral. Bactériologie et virologie négatives. Diagnostic différentiel : Infection Hypersensibilité médicamenteuse Abou-Samra T et al. Br J Dermatol 2004

9 Evaluer la sévérité du PPG Fièvre, asthénie Surface: érythème, pustules Biologie: leucocytose, CRP, calcémie Atteintes extracutanées (pulmonaires++) Score à valider Umezawa Y et al. Arch Dermatol Res 2003

10 Evaluer la sévérité du PsoE Signes généraux, Hémodynamique PASI Hypoprotidémie, insuffisance rénale, ionogramme Co-morbidités (métaboliques, cardiovasculaires)

11 Psoriasis érythrodermiques et PPG complications PsoE: infection++, métabolique, défaillance viscérale (cardiaque). PPG : Infection Atteintes hépatobiliaires fréquentes (aspect de cholangite sclérosante possible) Plus rares Jalal O et al. Ann Derm Venereol 2005 Augey F, et al. Eur J Dermatol 2006;16:669-73

12 Psoriasis érythrodermiques et PPG Données de Mortalité PsoE: Aucune donnée spécifique récente. PPG : Ryan et al (1969): 17/104 (16%) Zelickson et al (1991): 2/35 (5.7%) Augey et al (2004): 2/99 (2%) Ryan TJ et al. Br J Dermatol 1969;81: Zelickson BD et al. Arch Dermatol 1991;137: Augey F, et al. Eur J Dermatol 2006;16:669-73

13 Traitement du PPG Phase aiguë: Pas de menace vitale: corticothérapie locale, acitrétine, ciclosporine, biologiques (anti-tnf) Menace vitale: corticothérapie par voie générale, anti-tnf? Traitement d entretien : acitrétine méthotrexate Umezawa Y et al. Arch Dermatol Res 2003

14 Traitement du PsoE Acitretine faibles doses (10mg/j) Méthotrexate Ciclosporine (éliminer lymphome cutané) Biologiques: Infliximab, adalimumab Kawada A et al. J Dermatol Sci 2003;31:59-64

15 Biologiques et PPG (von Zumbusch) Hors AMM Séries de cas Efficacité rapportée avec les inhibiteurs du TNF, surtout les anticorps monoclonaux (efficacité, rapidité d action) : Infliximab: 3 cas parmi une série observationnelle de 28 psoriasis sévères Adalimumab: cas isolés Eyanercept: cas isolés Poulalhon N et al. Br J Dermatol 2007 Zangrilli A, et al. J Dermatolog Treat. 2008;19:185-7

16 Biologiques et PPG (von Zumbusch) Mais évaluation de l efficacité des traitements très difficile (poussées spontanément résolutives) Et aucune démonstration formelle d implication du TNF comme cytokine pro-inflammatoire-clé au cours du PPG Poulalhon N et al. Br J Dermatol 2007 Zangrilli A, et al. J Dermatol Treat. 2008;19:185-7

17 Biologiques et PsoE Pas de série homogène Données fragmentaires sur des séries observationnelles ou des cas isolés: 5 cas traités par infliximab avec efficacité >50% Poulalhon N et al. Br J Dermatol 2007

18 Conclusion Formes rares mais graves de psoriasis Relation épidémiologique avec le psoriasis en plaques. Mortalité sans doute diminuée par les interventions thérapeutiques mais cela reste à préciser Nécessité d études contrôlées afin d évaluer efficacité et tolérance des traitements d action rapide Les biothérapies restent à évaluer dans ces 2 indications (études en cours du groupe psoriasis de la SFD)