Électromyographie Potentiels Évoqués Somesthésiques et Moteurs chez l enfant.

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1 DESC de Chirurgie Pédiatrique Session de mars PARIS Électromyographie Potentiels Évoqués Somesthésiques et Moteurs chez l enfant. Docteur Eric AZABOU R Kohler, C Garin, B Dohin, V Manel. Hôpital Femme Mère Enfant - CHU de LYON

2 EMG, PES et PEM chez l enfant Plan: Rappel Anatomique Principes de base Contraintes spécifiques Indications Conclusion

3 R appel Anatomique C2 C3 C4 T2 T3 T4 T5 T6 T7 T8 T9 T10 T11 T12 T2 T2 T1 C7 C7 C8 C8 C6 C6 L2 L2 L1 S2 S1 L3 L3 L4 L4 L5 L5 S1 S1 C5 C5 T1 C2 C3 C4 T2 T3 T4 T5 T6 T7 T8 T9 T10 T11 T12 T2 T2 T1 C7 C7 C8 C8 C6 C6 L2 L2 L1 S2 S1 L3 L3 L4 L4 L5 L5 S1 S1 C5 C5 T1 C2 C3 C5 C6 T1 T2 T3 T4 T5 T6 T7 T8 T9 T10 T11 T12 L1 L2 L3 S1 S1 S1 S2 S2 S2 S3 S5 S4 C4 C6 C6 C7 C7 C8 C8 C2 C3 C5 C6 T1 T2 T3 T4 T5 T6 T7 T8 T9 T10 T11 T12 L1 L2 L3 S1 S1 S1 S2 S2 S2 S3 S5 S4 C4 C6 C6 C7 C7 C8 C8 Les dermatomes sensitifs Coupe transversale de la moëlle épinière Voie pyramidale Cordon postérieur

4 Explorations Neurophysiologiques en pédiatrie Préalables: Environnement rassurant: Prémédication, analgésie: ATARAX, KALINOX Cibles électrophysiologiques EMG Explore les nerfs périphériques, la jonction neuromusculaire et les muscles. PES Explorent les voies somesthésiques: Périphérie - cordon postérieur - cortex pariétal. PEM Explorent les voies motrices: Cortex moteur voie pyramidale - muscle.

5 L Electromyographie (EMG) en pédiatrie Déroulement d un EMG standard: 1- Étude de la conduction nerveuse Sensitive 2- Étude de la conduction nerveuse Motrice 3- Étude des Ondes F 4- Étude de l Activité musculaire par électrode aiguille (détection). Protocole variable en fonction de: Indication, Tableau clinique Question posée par le clinicien (LETTRE DE DEMANDE IMPERATIVE)

6 L EMG en pédiatrie 1-Étude de la conduction nerveuse sensitive Principe: - Stimuler un nerf en un point (S) de son trajet et Enregistrer la réponse conduite en un point (R) situé à distance d(mm) sur ce même nerf. - Calculer la vitesse de conduction sensitive du nerf. Électrodes de Stimulation Électrode Terre Électrodes de Recueil Principaux nerfs: MS: Nerf médian (+/- Nerf cubital) MI: Nerf sural, Nerf plantaire interne (+/- Nerf musculocutané) VCS du Nerf Sural (Disposition des électrodes)

7 L EMG en pédiatrie 2- Étude de la conduction nerveuse motrice Principe: - Stimuler un nerf successivement en deux points S1, S2 de son trajet séparés d une distance d (mm) et Enregistrer la réponse induite sur un muscle de son territoire. S1 d S2 Principaux nerfs: MS: Nerf médian (+/- Nerf cubital, Nerf radial) MI: Nerf SPE, Nerf SPI VCM du Nerf Médian

8 L EMG en pédiatrie 3- Étude des ondes F Principe: - Lorsqu on stimule un nerf moteur ou mixte, * Une partie de l influx descend (conduction orthodromique) pour donner une réponse immédiate: Onde M. * L autre partie de l influx remonte (conduction antidromique) et rebondit sur la corne antérieure de la moëlle pour donner une réponse tardive : Onde F

9 L EMG en pédiatrie 4- Étude de l activité musculaire par électrode aiguille Principe: - Enregistrer et analyser sélectivement les activités électriques émises par un muscle (spontanément ou lors d une contraction volontaire), à l aide d une électrode aiguille monofilaire implantée en son sein. Interprétation «à l oreille» Repos: silence électrique (Difficile à obtenir) Absence de silence à différencier des activités spontanées Contraction: Faire participer l enfant. Chez le petit, mouvement provoqué par stimulation Rarement maximum (tracés proportionnels)

10 Étude de l activité musculaire L EMG en pédiatrie

11 L EMG en pédiatrie: Principales indications Suspicion d atteinte du système sensitif ou moteur périphérique ou de dysfonctionnement neuromusculaire. Orthopédie: - Paralysie obstétricale du plexus brachial - Bilan post-traumatique (fc. supra condylienne, compression sur table etc.. - Déformations congénitales (pieds bots) ou acquises (pieds creux, scolioses) - Contrôle EMG post-chirurgical. Contrôle de la maturation du Système Nerveux Périphérique (retard de développement). Bilan d encéphalopathie Myasthénie congénitale

12 Potentiels Évoqués Somesthésiques et Moteurs (PES PEM) Principes de base et principales applications en pédiatrie.

13 Potentiels Évoqués Sensoriels : Généralités Générateurs de potentiels sensoriels Activités électriques provoquées, par la stimulation de récepteurs sensoriels, enregistrables le long des voies nerveuses correspondantes. Une Synapse intra-corticale Changement de volume conducteur Une décussation des fibres Relais synaptique sous cortical F. MAUGUIERE, C. FISCHER : EMC 2007

14 Potentiels évoqués somesthésiques (PES) Explorent les voies somesthésiques de la périphérie jusqu'au cortex pariétal (la sensibilité lemniscale : Sensibilité tactile superficielle et profonde). Cortex Pariétal Cordon postérieur Voie pyramidale Protubérance Coupe transversale de la moëlle épinière Bulbe Moelle Architecture Fonctionnelle de la Voie Lemniscale

15 PES du Membre Supérieur Stimulation électrique: N. médian, N. cubital ou N radial au poignet Intensité > seuil moteur Moyennage de plusieurs réponses. Recueil multi étagé: (à l aide de 2 électrodes active et de référence) étage plexulaire périphérique (N9): dans le creux sus claviculaire étage cervical (N13): corne postérieure de la moëlle cervicale étage cervico-bulbaire (P14): Jonction cervico-bulbaire étage cortical (N20) cortex pariétal controlatéral à la stim.

16 PES du Membre Inférieur Stimulation électrique: Nerf tibial postérieur (SPI) à la cheville Intensité > seuil moteur Moyennage de plusieurs réponses. P39 Recueil multi étagé: (à l aide de 2 électrodes active et de référence) P30 N22 N7 étage périphérique (N7): dans le creux poplité étage lombo-sacré (N22): corne postérieure de la moëlle lombo-sacrée étage cervico-bulbaire (P30): Jonction cervico-bulbaire étage cortical (P39) cortex pariétal controlatéral à la stim.

17 PES: Principales Indications Evaluation fonctionnelle des voies somesthésiques sur l'ensemble de leur trajet. Bilan de Pathologie médullaire : PES +PEM Atteintes infectieuses, compressives, tumorales, dégénératives ischémiques, traumatiques Pronostic vital et fonctionnel du patient comateux Bilan fonctionnel de malformations : surtout à titre pré-opératoire (+IRM) dysraphies, myélolipomes, moelle attachée, A Chiari avec ou sans myéloméningocèle Achondroplasie Syringomyélie Scolioses sévères chirurgicales Monitorage systématique per opératoire si temps de distraction Nécessité de tracés pré op de référence (PES PEM)

18 Potentiels évoqués Moteurs (PEM) Exploration des voies motrices depuis le cortex moteur jusqu'aux muscles (la voie pyramidale). Cortex Moteur Cordon postérieur Voie pyramidale Protubérance Coupe transversale de la moëlle épinière Bulbe Moelle Vers le Muscle Architecture fonctionnelle de la voie pyramidale

19 Potentiels évoqués Moteurs (PEM) Stimulation Magnétique corticale et rachidienne: Cortex Stimulation corticale : Palette circulaire (recueil aux MS) ou Palette en 8 cônique (recueil aux MI) C7 Stimulation rachidienne : Palette circulaire centrée sur C7 aux MS et sur L1 aux MI L1 Étude du temps de conduction périphérique : Stimulation électrique périphérique pour recueil de l onde M et de l onde F Recueil musculaire: MS: Muscle Court Abducteur du V MI: Muscle Jambier Antérieur

20 Potentiels évoqués Moteurs (PEM) Principales Limites chez l enfant Nécessité de se tenir assis pour la stimulation magnétique corticale par palette. Problème de maturation de la voie pyramidale chez les moins de 6 ans.(donc pas possible)

21 MONITORING PES et PEM DES CORRECTIONS DE SCOLIOSES, 19 ans Aspect Pré-opératoire scoliose de 56 (A,B,C) Aspect 6 mois Post-opératoire (D, E, F)

22 MONITORING PES et PEM DES CORRECTIONS DE SCOLIOSE Objectif et Principes: Préserver l intégrité fonctionnelle de la mœlle Détecter précocement tout signe de souffrance médullaire Alerter immédiatement le chirurgien Correction rapide du geste chirurgical présumé responsable Réduire le Risque * de Déficit Neurologique Post-chirurgical (Intérêt médico-légal) (*) Risque : -0,6 à1,6%( Dawson et al. 1991, Nuwer et al.1999, Weiss et al. 2008;Michel F.et al1989) - Lésions médullaires mécaniques (torsion, distraction, contusion, compression) vasculaires ou métaboliques

23 NEUROMONITORAGE DES CORRECTIONS DE SCOLIOSES: Les principales étapes d un monitorage: 1 PE des MI de référence (Bilan préopératoire) 2 Acquisition des tracés de référence (Au bloc sous AG avant incision) 3 Surveillance PES continue, PEM par intermittence (dès l incision jusqu à la fin de l intervention) 4 Éventuellement contrôle post-opératoire (si anomalie persistante en fin d intervention ou apparition de déficit neurologique inexpliqué)

24 Potentiels évoqués somesthésiques (PES) Monitoring per-opératoire Stimulation : Nerf tibial postérieur à la cheville (SPI) Intensité > seuil moteur (10 à 20mA) Stimulation bilatérale alternative: 3 à 5 Hz; durée 0.2 ms; Moyennage: 500 stim Cortex Pariétal (p39) Recueil : Cervico-bulbaire p30 (Fz - C6 ou Fz - oreille) Cortical p39 (Cz- C3/ C4 ou Fz ou oreille) Protubérance N7 N22 P30 P39 Bulbe (p30) PES MI Moelle Architecture Fonctionnelle de la Voie Lemniscale

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26 PEM des MI Explorent les voies motrices depuis le cortex moteur jusqu'aux muscles (la voie pyramidale). Stimulation électrique du cortex moteur :(Digitimer 185) trains de chocs: 4 à 6, durée: 0.1 ms Cortex séparés de 1 à 2 ms, Moteur Intensité: 250 à 1000 V Electrodes cupules (12 mm) tripode fixées sur le scalp anode en Cz; cathode en C3, C4 (ou vis-versa) 6 montages possibles Recueil musculaire : jambiers antérieurs D et G (Disparaît si curarisation) Protubérance Bulbe Jambier antérieur PEM MI Moelle Vers le Muscle Architecture fonctionnelle de la voie pyramidale

27 Mise en place des électrodes au bloc opératoire

28 NEUROMONITORAGE DES CORRECTIONS DE SCOLIOSES: -Trace de base- Insertion d un crochet sous-lamaire Réduction d amplitude >50% Retrait du crochet sous-lamaire Disparition totale de la réponse Début de Réapparition de la réponse Réapparition progressive de la réponse Retour d une réponse Normale Exemple de détection d anomalie PEM durant une chirurgie de scoliose

29 MONITORING PER-OPERATOIRE DES SCOLIOSES: Limites du Monitoring PES Faux négatifs Stimulations du SPI explorent la racine S 1 et les cordons postérieurs : Toute lésion directe d'une racine autre que S1 du côté stimulé (fil intracanalaire ou crochet) passera complètement inaperçue. Toute lésion médullaire isolée de la corne antérieure, avec respect des cordons postérieurs (risque faible mais indéniable), ne modifiera pas les PES. Non-candidats Nécessité d avoir en préopératoire des voies sensitives évoquant des réponses enregistrables: Neuropathies sensitives ou sensitivo-motrices Lésions graves des cordons postérieurs qu'elles soient traumatiques tumorales inflammatoires post-anoxiques ou dégénératives Encéphalopathies avec importante atteinte des voies somesthésiques intracrâniennes.

30 MONITORING PEROPERATOIRE DES SCOLIOSES: Limites du Monitoring PEM Faux négatifs Stimulations électriques du cortex moteur et recueil de la réponse évoquée motrice sur le jambier antérieur (racines L4 et L5): Toute lésion directe d'une racine autre que L4 et L5 du côté où se fait le recueil musculaire passera inaperçue. Toute lésion médullaire limitée aux cordons postérieurs laisserait intact les PEM. Non-candidats Nécessité d avoir en préopératoire des voies motrices évoquant des réponses enregistrables: Neuropathies motrices (amyotrophies spinales,poliomyélites), sensitivo-motrices Lésions graves des cordons médullaires antérolatéraux (traumatiques, tumorales inflammatoires, post-anoxiques ou dégénératives). Encéphalopathies avec une importante atteinte de la voie pyramidale intracrânienne Inexcitabilité musculaire: myopathies, curarisants.

31 MONITORING PEROPERATOIRE DES SCOLIOSES: Intérêt du monitorage couplé PES et PEM Mise à l abris vis-à-vis des faux négatifs (hormis les atteintes radiculaires isolées) La surveillance reste possible en cas de survenue d un problème technique pour l une des 2 modalités.

32 Méthode de stimulation de vis pédiculaire Si l intensité du courant activant la racine, en stimulant la vis pédiculaire est supérieure à 5 ma, alors la vis est à une distance acceptable de la racine.

33 MONITORING PEROPERATOIRE DES SCOLIOSES: COÛT Un Monitoring peroperatoire: 300 euros Le coût du handicap d un paraplégique fut estimé en 1988 à euros Le coût pour la société d une tétraplégie : euros Conséquences humaines, familiales inestimables 1 cas de paraplégie coûte autant que 8OO Monitorings peroperatoire.

34 PES, PEM et EMG chez l enfant Conclusions Constituent des Valeurs fonctionnelles de circuits spécifiques Non invasives, quantifiables, répétables, Peu coûteuses Détection de dysfonctionnement neurologique infra clinique Localisation, caractérisation, évolutivité des lésions (Intérêt pronostique) Diagnostic de plusieurs affections. Monitorage PES/PEM: Certes pas fiable à 100%, mais constitue un important outil de prévention des complications neurologiques post-opératoires graves (indication encore non obligatoire).

35 MERCI