humatologue FMC Socio-Pro juridique Les canalopathies douloureuses Imagerie de la capsulite rétractile de l épaule Complications osseuses du VIH

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1 Le humatologue La revue de la Fédération Française de Rhumatologie FMC Les canalopathies douloureuses Imagerie de la capsulite rétractile de l épaule Complications osseuses du VIH PR : objectif remission Dépister et traiter une tuberculose avant un inhibiteur du tnf-α Socio-Pro Les médecins libéraux ne désarment pas Les 20 propositions de la mission Legmann juridique Responsabilité et «entreprise médicale» N 74 / MAI 2010

2 N 74 Le Rhumatologue Revue de la Fédération Française de Rhumatologie Directeur de la Publication Renaud Samakh Rédacteur en chef Dr José Carbonnier Adjointe Dr Valérie Briole Coordination de la rédaction Olivia Solvit Conseillers Scientifiques Pr Bernard Mazières, Pr Philippe Orcel, Pr Jean-Denis Laredo Comité de Rédaction Dr Armand Bejbaum, Dr Martine Dellus, Dr Gérard Duverneuil, Dr Jean-Claude Gardiol, Dr Jean le Gallo Dr Benoît Loze, Dr Pierre Monod, Dr Philippe Pizzuti, Dr Yves d Omezon, Dr Olivier Rossignol, Dr Eric Senbel Comité de lecture Dr Henri Lellouche, Dr Marie-Hélène Mizony, Dr Daniel Chenebit, Dr Philippe Boyer, Dr Didier Jacques, Dr François Badois, Dr Nicole Molinas, Dr Patrick Maury, Dr Michel de Bandt, Dr Françoise Gondouin, Dr Lydie Coelho-Mandes, Dr Blandine Gerbay, Edition, Publicité et abonnements Régifax rue d'hauteville Paris Tél : Fax : Publicité et Congrès F.F.R. François Bondu f.bondu@regifax.fr Maquette Carole Dufés c.dufes@regifax.fr Couverture : photo Shutterstock Impression GraFicas Jomagar, S. L. P. I. Arroyomolinos-Calle D, Nave 16 Mostoles 28938, Madrid, Espagne Tarif abonnement : 1 an : 40 Trimestriel réservé au corps médical Tirage : exemplaires éditorial Olivier Rossignol QUI A PEUR DU DPC? ire que la mise en place annoncée du Développement Professionnel Continu déclenche des torrents d enthousiasme serait un euphémisme. Ce sont plutôt des D flots de sarcasmes («dépassé, dépecé» ) qu ont à subir les responsables professionnels «responsables» qui osent encore (ou déjà ) en faire la promotion, et les structures mises en place pour l EPP sont, elles aussi, victimes d un désamour que l on devine lié à l absence de perspectives coercitives, voire punitives. Pourtant, lorsque l on évoque la Démarche qualité (qui est exactement la même chose) auprès des rhumatologues, chacun s en fait le zélateur enthousiaste, s étant rapidement rendu compte qu il la pratiquait implicitement tel Molière faisant de la prose au bord du Jourdain (ou à peu près ) pour peu qu il se réunisse régulièrement avec ses collègues pour parler boulot. Autrefois, ça s appelait FMC. Alors où est le problème? Avant tout, un défaut de communication. A l heure de la mondialisation, l évaluation est devenue incontournable et aucune profession ne peut durablement prétendre y échapper. Surtout la profession médicale pour laquelle les notions de qualité des soins, de sécurité, de partage des décisions, de rapport bénéfice/risque sont des données auxquelles nous sommes confrontés tous les jours. Chacun d entre nous aime y aller de sa petite «histoire de chasse» sur des confrères aux compétences jugées douteuses. On ne peut prétendre juger la pratique des autres sans évaluer objectivement la sienne. Ces exigences de qualité donc d évaluation proviennent, en réalité, de la pression de plus en plus forte des associations de patients/consommateurs sur les pouvoirs publics, lesquels en bons démagogues relayent une demande dont leur réelle préoccupation semble à la mesure de leurs précédentes voltes faces dans ce domaine. Pour autant, notre profession de médecins a (encore) la chance d être relativement protégée par l absence d obligation légale de résultat, au bénéfice d une «obligation de moyens» définie par la déontologie et par la jurisprudence. Cette situation peut-elle raisonnablement perdurer tout en refusant indéfiniment de montrer, preuves à l appui, que l on souscrit à cette obligation, intimement liée à la mise à jour constante des connaissances et des compétences? La Démarche qualité repose sur deux composantes indissociables : le maintien permanent des connaissances (Formation Médicale Continue) et l Evaluation des Pratiques Professionnelles. La FMC ne pose aucun problème car depuis toujours elle fait partie de la culture médicale, surtout chez les spécialistes qui ont de multiples occasions de participer à des réunions scientifiques de tous niveaux, à tel point qu il s est avéré inutile de comptabiliser les heures de formation tellement celles-ci dépassent le minimum exigible. Ceci ne signifie nullement, bien au contraire, sa disparition. L EPP pose un problème plus délicat de mise en œuvre, car elle n est pas encore entrée dans la culture de la médecine française. Pourtant, le postulat est simple : face à la masse de connaissances nouvelles apportées par tous les moyens d information et de formation à notre disposition, quel est leur impact réel sur notre pratique quotidienne? Autrement dit, la nature (= la qualité, la pertinence) des soins (des raisonnements diagnostiques, des examens mis en œuvre, des stratégies thérapeutiques) que nous dispensons évolue-t-elle parallèlement à «l état de l art et des connaissances scientifiques», ou est-elle restée la même que lorsque nous avons commencé à exercer? La réponse est évidente, faire du DPC consiste simplement à le constater objectivement, voire à le mesurer. Une spécialité comme la nôtre honore son métier, et en même temps le protège, en mettant en place les structures et les moyens permettant à chaque rhumatologue de satisfaire le plus commodément possible à ce qui ne doit pas être ressenti comme une contrainte, mais comme une partie intégrante de son activité de soin, avec les mêmes satisfactions. Puisqu il est question de les évaluer, qu entend-on par pratiques médicales? L évaluation d un métier peut se faire à trois niveaux : le «système», le (ou les) «processus», ou le (ou les) résultat(s). On définit par système l ensemble des moyens mis en œuvre avant même la venue du moindre patient : les locaux, l équipement (médical et non médical), les compétences disponibles (médecins, personnel), l organisation (accueil, gestion des appels, permanence des soins, gestion des dossiers, etc.).

3 éditorial Evaluer le système peut naturellement présenter un intérêt, mais à l évidence ce n est pas de l EPP. Evaluer les résultats est monnaie courante, notamment en santé publique, dans le domaine de l organisation des soins, ou de l évaluation des dépenses, mais à l échelon individuel cela n a aucun impact sur les pratiques. En témoignent les Tableaux Statistiques d Activité des Praticiens (les tableaux «à étoiles») que plus personne ne regarde. Les processus représentent tout ce qui est mis en œuvre pour répondre à la demande d un patient : il existe des processus non cliniques (administratifs, sociaux, etc.) et des processus cliniques. Un processus clinique consiste à résoudre un problème de santé depuis la première consultation jusqu au résultat final (quel qu il soit), par la mise en œuvre de méthodes, techniques, procédures adaptées à la situation. En rhumatologie, la variété des pathologies prises en charge, ainsi que la variété des stades évolutifs auxquels intervient cette prise en charge, implique un nombre certes important mais limité de processus cliniques. L ensemble de ces processus constitue la pratique rhumatologique. La pratique rhumatologique n est pas la même en ville, en clinique, en dispensaire ou à l hôpital etc., car les processus peuvent être différents même si tout le monde s accorde à dire que la Rhumatologie est la même pour tous. Elle varie également d un praticien à l autre selon leurs compétences, leurs affinités, leur personnalité, leur type de clientèle et bien d autres facteurs encore. La mise en œuvre du Développement Professionnel Continu consiste à choisir (individuellement ou en groupe) au minimum l un de ces processus, et à mesurer à intervalles réguliers si «dans la vraie vie du rhumatologue lambda» on est plus ou moins éloigné des référentiels communément admis pour ce processus. Il en résulte quatre évidences cardinales : d une part, le DPC s effectue à partir de dossierspatients, ce qui ne devrait pas poser de problèmes, les rhumatologues travaillant sans dossiers étant une espèce quasi inconnue; d autre part, il ne peut s agir que d une auto-évaluation, la surveillance par une tierce personne des processus définis ci-dessus étant matériellement peu possible et psychologiquement peu supportable. Ensuite, le DPC ne peut s effectuer que sur un nombre restreint de processus, donc de pathologies, qu il s agira de choisir judicieusement. Enfin, le choix du ou des référentiels établis pour chaque processus susceptible d être étudié s avère fondamental, car il doit correspondre à la pratique, et non à des connaissances théoriques ou des compétences potentielles, autrement dit refléter la «vraie vie» plutôt que les études. Etre engagé dans le DPC consiste donc à démontrer qu on «le fait» (comptes rendus de réunions, fiches de recueil de données, tableaux statistiques, attestations de présence et de participation, etc.), et non pas à montrer «ce que l on fait». Simplement à apprécier soi-même sa propre pratique, et le cas échéant à l améliorer sur tel ou tel point. L expérience a montré qu évaluer ainsi ce qu on pourrait qualifier «d échantillon» a un impact sur la totalité de l exercice, car cela devient un état d esprit totalement intégré à l activité quotidienne : la Démarche qualité. On ne peut raisonnablement en exiger plus. Est-ce une contrainte supplémentaire ajoutée à un exercice déjà bien chargé? Chaque spécialité s est organisée afin de proposer à ses ressortissants des actions d évaluation de pratique s intégrant, de la façon la plus transparente possible, à l exercice quotidien. Des choix stratégiques doivent être faits à ce niveau : d une part pour déterminer quels sont les thèmes de travail «prioritaires», en clair les pathologies ou les processus de prise en charge pour lesquels la recherche d une amélioration est la plus rentable pour la profession; d autre part pour valider ou mettre au point les «référentiels de pratique» nécessaires à l évaluation. C est-à-dire pour chaque pathologie faisant l objet d une action de DPC, de déterminer quels sont les processus admis comme étant les plus adéquats, chacun comparant ensuite sa propre pratique à ce référentiel. Le Collège Français des Médecins Rhumatologues, organisme paritaire (et unitaire depuis l admission officielle de la Fédération Française de Rhumatologie), est la structure reconnue par les pouvoirs publics pour effectuer ces arbitrages ainsi que pour distribuer in fine les attestations validant le DPC pour tous les rhumatologues. Au vu des éléments développés cidessus, il est évident que chaque forme d exercice doit s investir puissamment dans les discussions qui vont aboutir au choix des thèmes prioritaires et à l élaboration des référentiels, sous peine de ne plus trouver à sa disposition que des outils d évaluation de faible pertinence. Si l on prend comme exemple la prise en charge de la lombosciatique aiguë en ville et à l hôpital, les processus mis en œuvre sont tellement différents, dans l un et l autre cas, ne serait-ce que pour des raisons structurelles, que mesurer une pratique avec les outils mis au point pour l autre n aboutirait qu à une impasse. Pourtant aucune hiérarchie ne peut être établie entre les deux : le patient finira bien par guérir dans tous les cas. Puisque des choix d évaluation pertinents ne peuvent être mis au point qu avec l expertise de praticiens de même mode d exercice, il est clair que les rhumatologues libéraux doivent s intéresser de plus près à «leur» DPC. La Fédération jouera naturellement son rôle historique en proposant les actions les plus adaptées et les moins contraignantes possibles. Mais pour peser vraiment sur les choix stratégiques, à chacun de s impliquer désormais en adhérant et en s investissant dans les débats du Collège. Pour adhérer au Collège Français des Médecins Rhumatologues : - par courrier au secrétariat : Blandine GERBAY 8, place des Grenadiers, SAINT ETIENNE secretariat@cfmr.fr - par le site internet :

4 6 Sommaire Formation Médicale Continue Polyneuropathie sensitive des fibres fines et canalopathies douloureuses Nicolas Danziger Imagerie de la capsulite retractile de l epaule Jean-Jacques Railhac La lettre de la SOFOC - n 2 / 2010 La Joconde : mystère ou réalité Frank Simon Sacré VIH! Philippe Montane De La Roque et N. Rochet Traitement de la polyarthrite rhumatoide : objectif remission Edouard Pertuiset Le traitement de l ostéoporose en Table ronde animée par le Dr Olivier Rossignol Michel Bodin Le rhumatologue ou le dernier des mohicans - Plaidoyer pour une médecine clinique Gilbert Guiraud Dépistage et traitement de l infection tuberculeuse avant prescription d un inhibiteur du TNF-α Dominique Penaud-Jauffret Le coin de l'imagerie Cas clinique David Petrover 44 Rubrique juridique à propos de liens... Cour de Cassation, 1 re Chambre Civile, 23 novembre 2004 Benjamin Attali 48 Informations Socio-Professionnelles Les médecins libéraux ne désarment pas Catherine Sanfourche L essentiel du règlement arbitral Catherine Sanfourche Les 20 propositions de la mission Legmann Catherine Sanfourche Formation Catherine Sanfourche Brèves Catherine Sanfourche Industrie Dernières nouvelles Michel Bodin 55

5 8 Formation Médicale Continue POLYNEUROPATHIE SENSITIVE DES FIBRES FINES ET CANALOPATHIES DOULOUREUSES Nicolas Danziger - Consultation de la Douleur - Hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris 1. Définition et physiologie de la polyneuropathie sensitive des fibres fines La polyneuropathie sensitive des fibres fines peut être définie comme une neuropathie sensitive touchant sélectivement les fibres nerveuses de fin calibre. Deux grands types de fibres de fin calibre sont décrits : les fibres myélinisées de fin calibre, de type Ad, dont la vitesse de conduction est de l ordre de 10 m/s ; et les fibres amyéliniques, de type C, dont la conduction est plus lente, de l ordre de 1 m/s. Les fibres C, qui représentent la grande majorité des fibres des nerfs sensitifs, se ramifient pour se terminer au niveau de l épiderme. Elles peuvent être activées par le chaud non douloureux, par des stimuli nociceptifs mécaniques, thermiques ou chimiques et par des stimuli susceptibles de donner lieu à une sensation de prurit (ex: l histamine). Les fibres Ad qui ne pénètrent pas dans l épiderme, sont en outre impliquées dans la perception du froid. Pour ces deux types de fibres, le processus de transduction s opère au niveau des terminaisons nerveuses libres qui, si elles ne présentent pas de spécialisation morphologique particulière, sont cependant équipées de récepteurscanaux spécifiques préférentiellement activés par certains types de stimulation (récepteur à la capsaïcine activé par le chaud intense, Acid Sensing Ionic Channel (ASIC) activée par l acidité, récepteurs purinergiques activés par l ATP, etc.). Certains canaux ioniques voltage-dépendants contribuent à amplifier les phénomènes de dépolarisation locale induits au niveau de ces récepteurs-canaux et sont donc susceptibles de générer un potentiel d action qui sera transmis le long de la fibre nerveuse jusqu à la terminaison de l axone dans la corne dorsale de la moelle. En plus de leur fonction afférente (activation orthodromique), les fibres nerveuses sensitives de fin calibre peuvent, lorsque leurs ramifications périphériques sont activées de façon antidromique, libérer localement des neuropeptides pro-inflammatoires (substance P, CGRP etc.). Au-delà d un certain seuil, cette libération périphérique de neuromédiateurs peut entraîner une augmentation de la perméabilité capillaire et des modifications vaso-motrices dans le cadre d un processus dit d «inflammation neurogène». Par ailleurs, les fibres C peuvent aussi être des fibres afférentes ou efférentes du système nerveux autonome. Ceci rend compte du fait que des signes de dysautonomie peuvent parfois être associés à l atteinte sensitive au cours des polyneuropathies des fibres fines. 2. Symptomatologie clinique Type des manifestations Les polyneuropathies des fibres fines se révèlent le plus souvent par des douleurs neuropathiques, le plus souvent décrites comme des sensations de brûlure ou de cuisson. Parfois, la douleur est à type de piqûre d aiguilles, de froid douloureux, de décharges électriques, de serrement (sensation d étau, sensation de chaussures trop serrées). Les douleurs peuvent être ressenties comme superficielles (au niveau de la peau) et/ou profondes (douleurs musculaires, douleurs osseuses). Elles sont spontanées et/ou provoquées par le frottement (allodynie au contact du drap ou du pantalon), la pression (en particulier lors de la station debout) et parfois par les contractions musculaires répétées ou prolongées. Elles sont souvent aggravées par la chaleur, tandis que le froid peut soit les améliorer (par blocage de la conduction des fibres C), soit les déclencher (allodynie au froid). Elles peuvent aussi être favorisées par l activité physique, le stress, la fatigue, ou au contraire survenir électivement au repos en position allongée, altérant la qualité du sommeil de façon parfois considérable. Les autres signes fonctionnels sensitifs retrouvés dans le cadre des polyneuropathies des fibres fines sont des sensations d engourdissement ou de modification de texture de la peau (sensation de peau cartonnée), des paresthésies, des dysesthésies (impression d insectes rampant sous la peau, impression de marcher sur des gravillons ou d avoir les chaussettes froissées), des démangeaisons, des illusions de gonflement d un segment de membre. Des impatiences peuvent également s observer dans le cadre d un syndrome des jambes sans repos associé (Polydefkis et al., 2000). Des modifications vasomotrices (œdème, rougeur, chaleur lo-

6 Formation Médicale Continue 9 cale), souvent intermittentes et contemporaines des majorations douloureuses, peuvent témoigner de l existence d un processus d inflammation neurogène. Des signes de dysautonomie (gastroparésie, constipation ou diarrhée motrice, hypotension orthostatique, impuissance, troubles de la sudation, flush au niveau du visage, sécheresse oculaire et/ou buccale) sont parfois présents en cas d atteinte concomitante des fibres du système nerveux autonome. Enfin, de nombreux patients présentent une fatigue chronique de type organique associée, parfois invalidante. Topographie et mode d installation des troubles La plupart des patients atteints d une polyneuropathie sensitive des fibres fines présentent une atteinte lentement progressive longueur-dépendante avec un tableau initialement localisé au niveau des pieds (plus fréquemment la plante que le dos des pieds). Un début unilatéral n est pas rare, conduisant fréquemment à des erreurs diagnostiques et à des gestes chirurgicaux inappropriés (cure de hernie discale, intervention pour un supposé syndrome du tunnel tarsien) avant que la bilatéralisation des troubles ne permette de rétablir le diagnostic. En cas d allodynie à la pression, la station debout et la marche peuvent être considérablement limitées, imposant le recours au fauteuil roulant malgré l absence de tout déficit moteur. Progressivement, les troubles s étendent souvent vers les régions plus proximales des membres inférieurs (chevilles, jambes, cuisses) et peuvent également toucher les membres supérieurs, intialement au niveau des mains. Plus rarement, l atteinte des fibres sensitives de fin calibre ne respecte pas cette topographie longueur-dépendante et se manifeste d emblée de façon diffuse, avec un mode d installation qui peut être aigu, subaigu ou lentement progressif (Gorson et al., 2008). Les douleurs neuropathiques et les signes fonctionnels neurologiques associés ont alors une distribution généralisée ou multifocale «en patch», touchant inégalement des régions variées. Outre les membres, le tronc, la région périnéale, la face, la cavité buccale (langue, gencives, dents) ou le cuir chevelu peuvent être le siège des douleurs, dont le siège peut soit rester fixe, soit varier d un jour à l autre. Ainsi, dans la glossodynie («burning mouth syndrome»), longtemps considérée comme un symptôme d origine psychosomatique, une atteinte des petites fibres a pu être démontrée grâce à l étude quantitative de l innervation épithéliale de la langue (Lauria et al., 2005). Des crises migraineuses typiques peuvent également apparaître dans le cadre de la polyneuropathie, témoignant de la sensibilisation des nocicepteurs situés au niveau des méninges. Devant cette multiplicité et cette variabilité des localisations douloureuses, un trouble somatoforme est parfois évoqué à tort. 3. Données de l examen clinique Du fait de la préservation des fibres sensitives de gros diamètre, l examen neurologique standard est souvent pauvre, voire normal: le sens de position et la pallesthésie sont toujours conservés, de même que les réflexes ostéotendineux. Dans environ la moitié des cas, l examen clinique permet d objectiver l atteinte spécifique des fibres fines, en retrouvant soit une hypoesthésie (à la piqûre, au chaud ou au froid), soit une allodynie (à la pression, au frottement, au chaud ou au froid). La recherche d une sommation temporelle anormale à la pression et à la piqûre nécessite une étude de la sensation provoquée par des stimulations répétitives délivrées à la fréquence d environ 1 Hz pendant une dizaine de secondes. En cas de sommation temporelle anormale, les stimulations, pourtant identiques les unes aux autres, entraînent une douleur d intensité croissante à mesure qu elles sont répétées et cette sensation douloureuse persiste après la fin des stimulations («post-effets»). L examen clinique recherchera aussi des troubles vasomoteurs et des signes de dysautonomie (anomalies pupillaires, hypotension orthostatique). 4. Explorations complémentaires Une des principales difficultés du diagnostic de polyneuropathie sensitive des fibres fines réside dans le fait que les méthodes d exploration neurophysiologique conventionnelles ne permettent pas de détecter l atteinte des fibres sensitives de fin calibre. En effet, lors de l électromyogramme, l étude des vitesses de conduction sensitive n explore que les fibres sensitives de gros diamètre (fibres Ab). L électromyogramme est donc toujours normal dans les polyneuropathies touchant sélectivement les fibres fines, y compris dans les territoires perçus par le patient comme hypoesthésiques. Les potentiels évoqués somesthésiques, qui étudient spécifiquement les fibres sensitives de gros calibre et la voie cordonale postérieure, sont également normaux. Plusieurs méthodes explorant le fonctionnement des fibres de fin calibre sont susceptibles de contribuer au diagnostic, mais leur sensibilité et/ou leur accessibilité est malheureusement limitée. Le Thermotest (Quantitative Sensory Testing, QST) permet de mesurer le seuil de perception du chaud, du froid, de la douleur au chaud et de la douleur au froid sur différentes régions du corps. Des anomalies sont retrouvées dans environ 50 % des cas (Devigli et al., 2008). Elles consistent soit en une élévation du seuil de perception thermique ou douloureuse (hypoesthésie), soit ou au contraire en une diminution du seuil de douleur (allodynie) au chaud et/ou au froid. Le QST nécessite cependant un équipement spécifique, un examinateur entraîné et la comparaison avec des normes établies avec le même appareil et dans les mêmes conditions. Les potentiels évoqués par stimulation laser (PEL) (Magerl et al., 1999) ou par thermode de contact (Atherton et al., 2007) permettent de mesurer les réponses corticales évoquées par une stimulation brève et sélective des fibres Ad et C. Si la composante Ad de l influx nociceptif (potentiel tardif) est relativement reproductible chez le sujet sain, la composante C (potentiel ultra-tardif) est beaucoup plus variable et difficile à mesurer, en raison de la moindre amplitude et de la plus grande dispersion de la réponse.

7 10 Formation Médicale Continue De ce fait, seule une altération franche de la réponse Ad a une valeur diagnostique. À l inverse, un examen normal n élimine pas le diagnostic de polyneuropathie des fibres fines car la réponse Ad peut être préservée en cas d atteinte préférentielle des fibres C (Devigili et al., 2008). L activation sélective de sous-populations de fibres C par injection intradermique d histamine (Bickel et al., 2002 ; Atherton et al., 2007) ou de capsaïcine (Hughes et al., 2002) avec mesure de l inflammation neurogène induite localement constitue un test fonctionnel potentiellement intéressant mais pour lequel les normes restent à établir. Plusieurs méthodes d étude du système nerveux autonome peuvent également contribuer au diagnostic (Lacomis, 2002). L étude de la réponse cutanée sympathique est un examen peu sensible pour le diagnostic d une polyneuropathie sensitive des fibres fines (Evans et al., 1988). L examen de la variabilité de la fréquence cardiaque lors de l inspiration profonde ou lors de la manœuvre de Valsalva, l étude quantitative de la sudation par réflexe d axone (Quantitative Sudomotor Axon Reflex Test, QSART) et la débitmétrie par laser-doppler ont une meilleure sensibilité, de l ordre de 50 %. Le diagnostic positif d atteinte des fibres sensitives de fin calibre repose surtout sur l examen anatomo-pathologique. La biopsie épidermique («punch biopsy») avec marquage immunocytochimique et quantification de la densité des terminaisons nerveuses de type C à l aide d anticorps anti-pgp 9.5 est moins invasive et plus sensible que la biopsie nerveuse (Holland et al., 1998). Elle constitue aujourd hui l examen de référence dans le diagnostic des polyneuropathies des fibres fines ; sa sensibilité est de l ordre de 90 %. 5. Diagnostic étiologique Figure 1 : Biopsie épidermique chez un sujet témoin (A) et chez un patient atteint d une polyneuropathie sensitive des petites fibres (B). On note la présence de nombreuses fibres nerveuses intraépidermiques (flèches) et dermiques en (A) et la très nette raréfaction de ces fibres en (B). La ligne blanche délimite la jonction dermo-épidermique. A B Les principales causes de polyneuropathies susceptibles de toucher sélectivement les fibres sensitives de fin calibre sont résumées dans le tableau 1. Très souvent, aucune étiologie n est retrouvée, surtout après 60 ans où une cause n est identifiée que dans moins de 10 % des cas. Parmi les causes les plus fréquentes, on retiendra particulièrement : - le diabète, dans lequel l atteinte des petites fibres débute précocément (Polydefkis et al., 2004) ; - l intolérance au glucose, associée au «syndrome métabolique» (Singleton and Smith, 2007), importante à dépister dans la mesure où la symptomatologie clinique peut régresser chez certains patients grâce aux mesures hygiénodiététiques (Horowitz, 2006) ; - l éthylisme chronique, en particulier à un stade précoce, en l absence de carence en vitamine B1 (Koike et al., 2003) ; - certains médicaments (antirétroviraux, taxol, thalidomide, cisplatine, disulfiram, metronidazole) ; - le virus VIH ou, plus rarement, le virus de l hépatite C ; - le syndrome de Goujerot-Sjögren, dans lequel l atteinte des petites fibres peut suivre une distribution soit longueur-dépendante, soit de type ganglionopathie. Tableau 1 : Principales causes et bilan diagnostique d une polyneuropathie sensitive des fibres de fin calibre et bilan diagnostique. Principales causes diabète, intolérance au glucose hypertriglycéridémie éthylisme chronique médicaments syndrome de Gougerot-Sjögren virus VIH et/ou de l hépatite C gammapathie monoclonale, amylose primitive ou familiale maladie coeliaque maladie de Fabry maladie de Tangier Bilan glycémie à jeun et 2h après une ingestion de 75g de glucose triglycéridémie interrogatoire, NFS, gammagt interrogatoire syndrome sec, tests de Schirmer et au Rose Bengale, facteurs anti-nucléaires, anticorps anti-ss-a et SS-B, biopsie des glandes salivaires accessoires sérologies VIH et HCV électrophorèse des protides avec immunofixation, recherche de chaînes légères d Ig dans les urines, biopsie (glandes salivaires accessoires, rectum...), gène de la transthyrétine anticorps anti-transglutaminase et anti-gliadine alpha-galactosidase coloration jaune ou orangée des amygdales, alpha-lipoprotéines

8 Formation Médicale Continue 11 Parmi les causes plus rares, il importe tout particulièrement de ne pas méconnaître : - une amylose (primitive ou familiale), dans laquelle l atteinte sensitive est toujours associée à une dysautonomie ; - une maladie coeliaque, où l atteinte sensitive est souvent diffuse d emblée, incluant fréquemment la face, avec une amélioration possible sous régime sans gluten (Brannagan et al., 2005) ; - une maladie de Fabry, qui peut se révéler par des douleurs neuropathiques débutant dans l enfance et pour laquelle un traitement de substitution enzymatique est disponible. Par ailleurs, certaines associations ont été rapportées entre la survenue d une polyneuropathie sensitive des fibres fines et la présence d une hypothyroïdie, d une hypertriglycéridémie ou d une dysglobulinémie monoclonale, sans que la relation de cause à effet ait pu être établie. Dans les deux cas, l altération moléculaire du canal sodium résultant de ces mutations entraîne une hyperexcitabilité des nocicepteurs périphériques qui rend bien compte du phénotype clinique dominé par des douleurs neuropathiques paroxystiques (Figure 2). La compréhension du mécanisme physiopathologique de ces deux affections héréditaires illustre bien le rôle fondamental joué par les canaux ioniques des fibres de fin calibre dans la survenue des douleurs neuropathiques. Figure 2 : Hyperexcitabilité des neurones exprimant un canal Na v 1.7 muté par comparaison au canal Na v 1.7 normal (Dib-Hajj et al., 2005). La mutation est celle observée dans une famille de patients souffrant d érythromélalgie primaire. Avec le canal sodium normal, le seuil de déclenchement d un potentiel d action correspond à un courant de 130 pa (A), tandis qu avec le canal sodium muté, ce seuil s abaisse à seulement 60 pa (B).En outre, la fréquence de décharge pour un courant injecté donné est nettement plus grande avec le canal muté (D) qu avec le canal normal (C). Enfin, outre l amylose, la maladie de Fabry et la maladie de Tangier (affection autosomique récessive exceptionnelle causée par un déficit en HDL-cholestérol), il existe des formes héréditaires de polyneuropathie des fibres fines («familial burning feet syndrome») dont le déterminisme génétique n est pas connu. 6. Les canalopathies douloureuses Ces dernières années, le mécanisme physiopathologique de deux affections héréditaires rares de transmission autosomique dominante, se traduisant par une hyperexcitabilité des fibres sensitives de fin calibre responsable de crises de douleurs neuropathiques intenses, a été élucidé. - L érythromélalgie primaire, caractérisée par des crises douloureuses à type de brûlure, touchant préférentiellement les extrémités (en particulier les pieds), associées à une rougeur et une chaleur locales et déclenchées électivement par l élévation de la température ambiante ou par l effort physique. Cette forme héréditaire est cliniquement identique à l érythromélalgie dite «secondaire», dont les deux principales causes sont la thrombocytémie essentielle (caractérisée par une bonne efficacité antalgique de l aspirine) et les connectivites. - Le syndrome de douleur paroxystique extrême (Paroxysmal Extreme Pain Disorder, PEPD) se traduit par des douleurs similaires très intenses au niveau du rectum, de la mandibule ou de l oeil, associées à des signes d hyperactivation du système nerveux autonome (en particulier un flush en cas de douleur de l extrémité céphalique). Dans ces deux affections, des mutations du gène SCN9A codant pour le canal sodium Na v 1.7 (canal voltage-dépendant exprimé préférentiellement au niveau des nocicepteurs périphériques et des neurones sympathiques situés dans le ganglion de la racine dorsale) ont été identifiées (Caterall et al., 2006). Les mutations responsables de l érythromélalgie concernent toutes les régions impliquées dans le processus d activation de ce canal sodique, tandis que celles impliquées dans le PEPD altèrent spécifiquement l inactivation du canal. Références 1. Holland NR, Crawford TO, Hauer P, Cornblath DR, Griffin JW, McArthur JC. Small-fiber sensory neuropathies: clinical course and neuropathology of idiopathic cases. Ann Neurol. 1998; 44: Dabby R, Gilad R, Sadeh M, Lampl Y, Watemberg N. Acute steroid responsive small-fiber sensory neuropathy: a new entity? J Peripher Nerv Syst. 2006; 11: McArthur JC, Stocks EA, Hauer P, Cornblath DR, Griffin JW.Epidermal nerve fiber density: normative reference range and diagnostic efficiency. Arch Neurol. 1998; 55: Catterall WA, Yu FH. Painful channels. Neuron 2006; 52: Dib-Hajj SD, Rush AM, Cummins TR, Hisama FM, Novella S, Tyrrell L, Marshall L, Waxman SG. Gain-of-function mutation in Nav1.7 in familial erythromelalgia induces bursting of sensory neurons. Brain 2005; 128:

9 12 Formation Médicale Continue IMAGERIE DE LA CAPSULITE RETRACTILE DE L EPAULE Jean-Jacques RAILHAC - Service Central de Radiologie et d Imagerie Médicale - Hôpital Purpan Toulouse C ette mise au point sur l imagerie de la capsulite rétractile de l épaule a pour but de démontrer que cette affection, un peu mystérieuse, répond à tous les critères des algodystrophies, de souligner les possibilités actuelles d un diagnostic précoce grâce à l imagerie par résonance magnétique (IRM) et enfin d optimiser la technique d arthrodistension. Généralités La «capsulite rétractile» est aujourd hui le terme le plus utilisé en France pour une affection qui a connu et connaît toujours de multiples appellations : «épaule gelée» («frozen shoulder» des anglo-saxons) (1) «épaule bloquée» (2) capsulite adhésive (3), algoneurodystrophie, syndrome épaule-main, syndrome douloureux régional complexe de type I,... La nosologie est encore très discutée. Pour certains auteurs, la capsulite rétractile ne serait pas une algodystrophie ou ne serait qu une forme d algodystrophie sans phase chaude. Pour d autres, elle serait différente du syndrome douloureux général complexe de type I et du syndrome épaule-main,... (4, 5). Des relations avec la maladie Dupuytren ont même été avancées dans la littérature (6). Pour nous et d autres auteurs, la capsulite rétractile de l épaule n est que l étape la plus connue de l algodystrophie sympathique qui évolue en trois phases : une phase de début, «chaude», qui fait errer le diagnostic, une phase d état, «intermédiaire», de «capsulite rétractile», et une phase tardive, «froide», de «récupération» (7, 8). La physiopathologie de l affection reste encore inexpliquée malgré de nombreux travaux. Différentes hypothèses ont été avancées : augmentation de la sensibilité aux catécholamines, inflammation neurogène, dérèglement du métabolisme du tissu conjonctif, pathologie auto-immune... Le dérèglement du système sympathique (théorie de Leriche) explique l affection : une épine irritative (stimulus périphérique de nature très diverse) déclenche un arc réflexe vers les centres nerveux centraux et médullaires et au-delà, vers les nerfs spinaux orthosympathiques. La réponse est une vasodilatation régionale transitoire avec des phénomènes pseudo-inflammatoires et une évolution vers la fibrose des zones intéressées par le processus. Dans les «capsulites rétractiles» de l épaule, les étiologies sont les mêmes que celles de l algodystrophie. Les formes primitives ne représentent que 30 % des cas. Les formes secondaires sont nombreuses et variées : traumatismes locaux, pathologies cardiaques, thoraciques et mammaires, maladie de Dupuytren, affections neurologiques (séquelles d hémiplégie, coma...), diabète, hyperthyroïdie, facteurs locaux (calcifications tendineuses, chirurgie,..), prise de médicaments (isoniazide, barbituriques, antiviraux, iode 131). Dans tous les cas, il faut souligner l importance du terrain psychique des patients qui traduit une labilité neuro-végétative : anxiété, tendance dépressive, hyperémotivité (9). Peu d études anatomopathologiques ont été effectuées dans cette affection bénigne (dissections de Duplay dès 1876 (10), travaux De Sèze en 1960 (2), de Simmonds (11), de Neviaser (3)...). Plus récemment, des renseignements intéressants ont été fournis par l arthroscopie (12). De ces études il ressort qu à la phase de début, la membrane synoviale est rougeâtre, hypervascularisée, mais sans infiltrat inflammatoire en histologie, ce qui est très en faveur d une algodystrophie. Plus tard, la capsule articulaire apparaît épaissie, rétractée, fibrosée, mais cette capsule n est pas le seul élément anatomique intéressé. La membrane synoviale, elle aussi, s épaissit et se sclérose ; il existe une fibrose et une rétraction du ligament coraco-huméral, des différents éléments de l intervalle des rotateurs et même des anomalies tendineuses (13). Des adhérences sont signalées dans le récessus axillaire, la gaine synoviale du long biceps et même dans l espace sous acromial (10). Ces observations confirment le caractère régional de l affection. Certains éléments, classiques dans les algodystrophies, sont constants : absence d un épanchement pathologique, absence de rupture tendineuse et intégrité des cartilages tout au long de l évolution.

10 Formation Médicale Continue 13 Clinique L évolution de l affection se fait en trois phases sur une période d environ 12 à 18 mois, sans signes généraux (14). La «phase chaude» de début, «algodystrophique», est d installation progressive insidieuse, avec des douleurs d intensité variable, permanentes, mais à prédominance nocturne, attribuées souvent à tort à une «tendinite» ou une «tendino-bursite». Durant cette phase, les mouvements passifs de l épaule sont normaux. La palpation de l apophyse coracoïde est souvent sensible (15). Aucune anomalie cutanée n est retrouvée. Après quelques jours ou semaines d évolution, apparaît la «phase d état», caractéristique de la «capsulite rétractile», avec des douleurs qui diminuent pendant que s installe l enraidissement, avec une réduction des mouvements actifs et passifs de l épaule dans tous les plans de l espace (surtout de l abduction et de la rotation externe). Par la suite, s installe la «phase froide», de «capsulose rétractile», marquée par la diminution progressive de l enraidissement sur plusieurs mois et la guérison. Toutefois, la récupération n est pas toujours complète et Binder (16) note la possibilité de séquelles «infra-cliniques», à type de discrète diminution de l amplitude de certains mouvements. Autres techniques d imagerie a) Scintigraphie osseuse au Technetium 99 Cette technique montre rapidement une hyperfixation non spécifique de la région de l épaule en rapport avec l hyperostéoblastose du remodelage osseux. L hyperfixation prédomine sur la tête humérale et son bord médial, mais intéresse aussi d autres os de la région (acromion, coracoïde), ce qui montre bien le caractère régional de l affection (fig.2). L hyperfixation, plus ou moins intense, peut persister après la guérison clinique ; il n existe pas de parallélisme avec les signes cliniques et le pronostic. Cette hyperfixation peut aussi être absente. Figure 2. Scintigraphie osseuse de capsulite rétractile de l épaule gauche montrant une hyperfixation de la tête humérale, de l apophyse coracoïde et de l acromion. Apport des radiographies Les radiographies qui complètent l examen clinique sont strictement normales au début et le restent même parfois tout au long de l évolution. Habituellement apparaît, en quelques semaines, une hypertransparence de la tête humérale, plus ou moins homogène, classiquement «mouchetée», «pommelée», pseudokystique, et à prédominance sous chondrale (17) (fig. 1a et 1b). Figures 1. Radiographie de l épaule gauche «gelée», normale au début de l affection (a) et nouveau cliché effectué après 3 semaines d évolution montrant l ostéoporose pommelée de la tête humérale (b). Si une scintigraphie dynamique («trois temps») est effectuée, il faut souligner une hyperfixation à la phase initiale et à la phase d état, qui traduit bien l hypervascularisation régionale liée aux troubles vasomoteurs de l algodystrophie (fig.3). Figure 3. Scintigraphie dynamique d algodystrophie débutante à droite montrant une fixation précoce en rapport avec l hypervascularisation de la région de l épaule. 1a 1b Cette hypertransparence pourra persister après la guérison ; elle n est pas corrélée aux signes cliniques et à l évolution. Des clichés comparatifs des épaules sont parfois utiles pour mieux apprécier l hypertransparence. Ces radiographies servent au début pour le diagnostic différentiel, mais aussi pour la recherche d associations pathologiques (calcifications tendineuses, micro-fractures etc.). b) Arthrographie opaque et arthroscanner Cette technique, introduite par Andren en1965 (18), présente un intérêt diagnostique et thérapeutique. Après la ponction de l articulation par voie antérieure, il n est jamais retiré de liquide synovial pathologique. L injection de quelques cc de produit de contraste iodé rencontre rapidement une résistance et déclenche des douleurs lors de la distension. Le volume injecté est inférieur à 8 cc. Dès que l opérateur relâche la pression d injection, il note un reflux spontané du produit de contraste au pavillon de l aiguille.

11 14 Formation Médicale Continue Sur les clichés arthrographiques aucune image de rupture de la coiffe des rotateurs n est observée. L arthrogramme, «pâle», est marqué par un petit récessus axillaire (fig. 4). La gaine bicipitale et le récessus sous-scapulaire sont difficiles à remplir et de volume réduit. Les bords de la membrane synoviale sont parfois irréguliers, festonnés. Lors de la phase chaude, mais aussi intermédiaire, il est classique d observer un drainage lymphatique de la synoviale, en rapport avec l hypervascularisation régionale. Ce drainage lymphatique est parfois spectaculaire, permettant même la visualisation de relais ganglionnaires axillaires (fig. 5). Le volume articulaire est souvent très réduit et il est difficile, en raison de la résistance à l injection, d injecter un volume de plus de 8 cc, sans entraîner une rupture secondaire de la gaine du long biceps et/ou du récessus sub-scapulaire. Contrairement à ce qui est écrit dans la littérature, il n est pas possible par arthrographie de rompre la capsule articulaire. Les fuites extra-articulaires de produit de contraste que l on peut observer, sont, en réalité, secondaires à l effraction de récessus synoviaux extra-capsulaires très fragiles. Il faut signaler aussi qu après le retrait de l aiguille, un reflux de produit de contraste par le point de ponction est fréquent, favorisé par l hyperpression intra-articulaire, mais ceci ne justifie pas bien sûr le terme de «rupture capsulaire» (fig. 6). Figures 6. Exemples de rupture de récessus synoviaux, bicipital (a), subscapulaire (b) en rapport avec des rétractions capsulaires serrées et une hyperpression intra-articulaire. a Figure 4. Arthrographie de capsulite rétractile montrant le rétrécissement du récessus axillaire et les difficultés de remplissage du récessus subscapulaire. b Figure 5. Arthrographie effectuée à la phase de début de l affection montrant une diminution de volume modérée du récessus axillaire, un aspect festonné de la synoviale et surtout un important drainage lymphatique avec visualisation de relais ganglionnaires axillaires. Des coupes scanographiques en fin d arthrographie n ont que peu d intérêt ; elles ne font que confirmer les données arthrographiques (fig. 7). Elles permettent toutefois de retrouver des anomalies de la trabéculation osseuse plus facilement que sur les radiographies, comme l aspect micro-lacunaire de l os spongieux de la tête humérale, caractéristique des séquelles d algodystrophies. Figure 7. Arthroscanner de capsulite rétractile confirmant le rétrécissement majeur de la cavité articulaire gléno-humérale et montrant un reflux de produit de contraste antérieur par le point de ponction. c) IRM

12 Formation Médicale Continue 15 c) IRM Cette technique, non irradiante et non invasive, est de plus en plus utilisée dans les bilans des épaules douloureuses «inétiquetées». Son intérêt est indiscutable pour le diagnostic des formes débutantes (19,20). L examen doit comprendre des coupes axiales, coronales obliques et sagittales en séquence de densité protonique avec effacement du signal de la graisse (DPFS), et des coupes coronales obliques et éventuellement sagittales, en séquence d écho de Spin pondérée en T1. Des séquences T1 avec suppression du signal de la graisse (T1FS) après injection intraveineuse de gadolinium sont recommandées dans les formes précoces. À la phase d état de «capsulite rétractile» et dans les formes tardives, le récessus axillaire apparaît rétréci avec des parois épaissies (fig. 8), mais ceci est parfois difficile à affirmer sans examen controlatéral de référence. La capsule, le ligament coraco-huméral et l intervalle des rotateurs ont une épaisseur supérieure à 4 mm (sensibilité de 70 % et spécificité de 95 %) (21). De la fibrose est retrouvée dans le triangle sous coracoïdien, ainsi que dans l espace sous acromial. Enfin, il n est jamais noté d épanchement pathologique et d image de rupture de la coiffe des rotateurs. Figure 8. IRM de capsulite rétractile avec coupe coronale oblique en séquence ES T1, montrant le rétrécissement du récessus axillaire et l épaississement de sa capsule. marqué dans l intervalle des rotateurs (sensibilité 92 %, spécificité 100 %) et le récessus axillaire (sensibilité 42 %, spécificité 88 %) (21) (fig. 9). Figure 9. IRM effectuée à la phase «chaude» du début, montrant sur ces séquences T1 FS après injection intra-veineuse de gadolinium un rehaussement de signal de la capsule, de la synoviale, du tendon supraépineux, de l espace sous acromial et de l acromion. Mais le rehaussement de signal intéresse aussi toute la région de l épaule, notamment l os spongieux de la tête humérale dans la zone sous chondrale, les tendons de la coiffe des rotateurs, la bourse sous acromio-deltoïdienne, la voûte osseuse acromio-claviculaire, le tendon du long biceps et l espace graisseux sous coracoïdien (fig. 10a et 10b). Cette prise de contraste régionale observée à la phase de début et même à la phase d état traduit bien le rôle des troubles vasomoteurs dans cette maladie. Figures 10. Diagnostic précoce d algodystrophie de l épaule au début grâce à des séquences T1 Fat Sat après injection intra-veineuse de gadolinium, montrant un rehaussement du signal de la capsule, de la synoviale, des tendons supra-épineux et subscapulaires (a) et de la bourse sous acromiodeltoïdienne, de l intervalle des rotateurs et de l os sous-chondral de la tête humérale (b). 10a L IRM présente surtout un intérêt majeur dans le diagnostic précoce de l affection grâce aux séquences DPFS et surtout T1FS après injection intraveineuse de gadolinium. Ces séquences montrent un rehaussement de signal de la capsule et de la synoviale de l articulation (22), souvent très

13 16 Formation Médicale Continue 10b Figure 12. Échographie de capsulite rétractile de l épaule droite montrant l épaississement de l intervalle des rotateurs en avant du tendon du long biceps et réalisée en comparaison avec le côté gauche (document F Lapègue). L arthro-irm, proposée par certains auteurs, mais dont l intérêt réel est discuté, montre la diminution de volume du récessus axillaire et confirme l épaississement de la capsule, de l intervalle des rotateurs et du ligament coraco-huméral supérieur à 4 mm (fig. 11). Figure 11. Arthro-IRM au stade de capsulite rétractile confirmant la diminution du volume articulaire et l épaississement capsulaire. e) Arthroscopie Cette technique n est utilisée que comme geste à visée thérapeutique dans des formes anciennes et rebelles de capsulite (24, 25). Plusieurs méthodes, parfois associées, qui visent à améliorer la mobilité de l épaule sont proposées, sans véritable consensus entre les auteurs : résections du ligament coraco-huméral, des ligaments gléno-huméraux, du tendon sub-scapulaire, capsulotomie antérieure (26, 27). Traitement médical d) Échographie L apport de cet examen, utilisé de façon courante en pathologie de l épaule, n est pas encore bien établi dans la capsulite rétractile. Des études récentes montrent son intérêt tant à la phase d état qu à la phase de début (23). Sur le plan technique, deux séries de coupes sont recommandées : des coupes sagittales obliques de la région de l intervalle des rotateurs où celui-ci apparaît hypertrophié, hypoéchogène et plus ou moins vascularisé en mode doppler énergie ; des coupes transverses obliques du ligament coraco-huméral qui peuvent montrer un épaississement de plus de 3 mm de celui-ci (fig. 12). Des études dynamiques peuvent compléter l étude échographique et montrer une diminution du glissement du tendon supra-épineux sous l acromion dans les épaules enraidies. Le but du traitement est de raccourcir l évolution et d éviter des séquelles fonctionnelles (28). Si le diagnostic est porté au début, à la phase chaude de l affection, en particulier grâce à l IRM, le repos, la prise d antalgiques et la physiothérapie peuvent être proposés. Les anti-inflammatoires non hormonaux sont inefficaces. L intérêt des corticoïdes intra-articulaires ou intra-bursaux n est pas prouvé (29). À ce stade, la mobilisation et la kinésithérapie ont souvent des effets délétères. Le traitement par calcitonine pourrait être intéressant par ses effets sur les troubles vasomoteurs, de même que l utilisation des biphosphonates. Le traitement à la phase d état et à la phase froide est bien connu. Il repose surtout sur la kinésithérapie et l auto rééducation. Dans les formes rebelles, le recours à la chirurgie (mobilisation sous anesthésie générale, arthroscopie avec capsulotomie, résections tendino-ligamentaires) est rarement indiqué. Généralement, des techniques d arthrodistension sont proposées au patient. L arthrodistension thérapeutique (arthrographie thérapeutique) est proposée aux patients depuis de nombreuses années (30, 31, 32). Nous préférons utiliser le terme d arthrodistension-mobilisation de l épaule, en raison de la mobilisation très active qui doit suivre pendant plusieurs jours et semaines l arthrodistension (33). L arthrodistension s effectue sur un sujet en décubitus. La ponction de l articulation gléno-humérale se fait par voie antérieure.

14 Formation Médicale Continue 17 1 à 2 cc de Xylocaïne à 1 % sont injectés dans l articulation avant l introduction de produit de contraste iodé. Celui-ci est injecté jusqu à la sensation de résistance, puis des «manœuvres de pompage» sont effectuées en essayant de gagner du volume à chaque pression (fig. 13). Une injection trop forte peut entraîner la rupture d un récessus synovial rendant alors la distension moins efficace (34, 35). Habituellement, l examen se termine par une injection de dérivés cortisoniques dans l articulation, dont l intérêt est surtout de diminuer des réactions secondaires à l arthrographie. Dès la fin de la procédure, la mobilisation passive et active de l épaule, dans tous les plans de l espace, débute sur la table d examen puis se poursuit en position debout, en association avec des mouvements pendulaires du bras, des manœuvres de peignage, de positionnement de la main dans le dos et des gestes de grimper face à un mur. Dans les suites de l arthrodistension, le patient est confié au kinésithérapeute tous les jours pendant 1 mois. Cette «arthrodistension-mobilisation» améliore habituellement les amplitudes articulaires de façon plus ou moins spectaculaire et raccourcit l évolution naturelle vers la guérison, obtenue dans un délai moyen de un mois. Les séquelles sont diminuées. En cas d échec, il est possible de renouveler l arthrodistension, mais après un 2 e échec, le recours a une burso-distension peut être proposée. L implication de la bourse et de l espace sous acromiodeltoïdien dans la capsulite rétractile a été souvent soulignée, depuis l étude anatomique de Duplay de 1976 (10) jusqu aux travaux plus récents de notre équipe (36, 37), qui a retrouvé des anomalies par bursographie (bourse rétractée) et par IRM (œdème, bursite, fibrose). De ces constatations est née l idée de recourir à une «burso-distensionmobilisation» dans les capsulites rétractiles rebelles. La ponction de la bourse s effectue par voie sous acromiale antérieure avec injection dans celle-ci de 1cc de Xylocaïne, de 2 à 3 cc de produit de contraste iodé et de corticoïdes (38) (fig. 14). La mobilisation et la kinésithérapie sont les mêmes que celles de l arthrodistension-mobilisation. Les premiers résultats sont prometteurs. Figure 14. Burso-distension dans le cadre d une capsulite rétractile récalcitrante confirmant l importante diminution de volume de la bourse sous acromio-deltoïdienne. Figure 13. Arthro-distension de l épaule droite avec prise de cliché après injection de 5 cc de produit de contraste iodé qui montre l importante diminution du volume articulaire et l absence d opacification des récessus synoviaux, bicipital et subscapulaire. C onclusion Le terme de «capsulite rétractile» de l épaule, très pratique à utiliser, nous semble trop restrictif, car il ne correspond qu à une phase évolutive de l algodystrophie et qu il ne se limite qu à la capsule, alors que la pathologie est régionale. Le diagnostic précoce de l affection par IRM est souhaitable et ouvre de nouvelles perspectives thérapeutiques. L échographie, de plus en plus performante dans le diagnostic de l affection aux différentes phases, pourrait être dans l avenir une alternative à l IRM. Enfin, dans la prise en charge thérapeutique des formes récalcitrantes, les techniques d arthro-distension, et même de burso-distension, ont fait la preuve de leur utilité, surtout si elles sont suivies d une mobilisation précoce et prolongée.

15 18 Formation Médicale Continue Références 1. Codman EA. Tendinitis of the short rotators. In : Ruptures of the supra-spinatus tendon and other lesions in or about the subacromal bursa. Thomas Todd, Boston, Seze (de) S, Ryckwaert A, Welfling J, et al. Etude sur l épaule douloureuse (périarthrite scapulo-humérale) I-Les lésions anatomiques de l épaule bloquée. Rev Rhum Mal ostéo-artic. 1960, 27, Neviaser JS. Adhesive capsulitis of the shoulder. J Bone Joint Surg 1945, 27, Cotten A. Imagerie musculosquelettique. Pathologies locorégionales. Elsevier Masson Editeur 2008:p Noel E, Thomas T, Schaeverbeke T, et al. La capsulite rétractile de l épaule. Rev Rhum (Ed Fr) 2000; 67: Bunker TD, Anthony PP. The pathology of frozen shoulder. A Dupuyten-like disease. J Bone Joint Surg Br. 1995;77: Fourcade D, Railhac JJ, Fournie B, et al. Epaules enraidies et capsulites rétractiles. In : «Evaluation de l imagerie de l appareil locomoteur» Monographie du Getroa OPUS XXI. 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Treatment of adhesive capsulites (frozen shoulder) with arthrographic capsular distension and rupture. Arch Phys Med Rehabil 1994 ; 75 : Andrieu V, Dromer C, Fourcade D, et al. Rétraction capsulaire de l épaule : intérêt thérapeuthique de la bursographie sus acromiale. Rev Rhum 1998, 65 (12), Mikasa M. Subacromial bursography. J Jap Orhtop Ass 1979;53: Railhac JJ, Delcroix P, Poey C. Etude radiologique des bursopathies sous acromio-deltoïdiennes. Encycl. Med. Chir. Inst. Medic. 5: 25-30, Chae J, Jedlicka L. Subacromial corticosteroid injection for poststroke shoulder pain: an exploratory prospective case series. Arch Phys Med Rehabil Mar;90(3):501-6.

16 La lettre de la SOFOC (Nouvelle formule du Lobstein journal) n 2 / SOciété Française d Ostéodensitométrie Clinique Président : Rémy Dufour, Avignon. Secrétaire : Bertrand Godfrin, St Gaudens. Trésorier : Alain Belleville, Tournefeuille. Conseil d Administration : Catherine Dray, Toulouse - Michel Ferly, Cugnaux - Alain Forgue, Lourdes - Jean-Louis Godfrin, Luchon Gilbert Guiraud, Muret - Roland Hamisultane, Antibes - Benoît Loze, Cornebarieu - Jean Roquefort, Castelnaudary - Alain Rouanet (Président d honneur), Narbonne Siège : clinique Rhône-Durance chemin du Laverin Avignon - sofoc.christel@wanadoo.fr - site internet: www. sofoc EDITORIAL GILBERT GUIRAUD La SOFOC rassemble les rhumatologues qui ont quelque passion pour l ostéoporose et tout ce qui tourne autour, et ce du seul point de vue de la pratique. Ce ne sont pas des savants mais des praticiens de Première Ligne, ceux qui montent au front les premiers, forts de ce que leur ont appris et transmis les Universitaires. Ils se battent avec les armes de leur savoir et ont à cœur de défendre leur territoire Ostéo-Articulaire! À chacun son travail. Il leur arrive toutefois de participer à des recherches, mais seulement dans leur domaine de compétence, c est-à-dire celui de la Clinique, qu ils s efforcent de servir de leur mieux. Tout au long de ces années, la SOFOC a tenté de mobiliser le champ rhumatologique dans toute sa diversité, sous la présidence d abord d Alain Rouanet, puis de Rémy Dufour, avec l aide de Bertrand Godfrin, Jean Roquefort, d Alain Forgues, de Catherine Dray, Alain Belleville, Jean-Louis Godfrin, Benoît Loze, Michel Ferly et tous les autres : délégués de toutes les provinces de France et bien sûr ceux qui viendront grossir ses rangs A côté des forces vives de notre Société, nous ne pouvons pas oublier l aide soutenue et les encouragements que nous ont apportés les professeurs Philippe Bonjour, Michel Laroche, Patrick Amman, Serge Ferrari, Jean-Pierre Devogelaer, Jacques Arlet et tous ceux qui ont accepté de participer à nos journées et ils sont nombreux. Reste enfin l ISCD et son pastpresident David Hendler qui nous ont fait confiance et avec qui nous devrions poursuivre un partenariat fécond. Ainsi, l avenir reste plein d espérance. C est ainsi que Le Rhumatologue, revue de la FFR, accueillera à chacune de ses livraisons notre Journal de la SOFOC. Certes il change de nom, mais nous n oublierons pas pour autant Jean-Fréderic Lobstein et Strasbourg, qui nous ont si bien accueillis. L ostéoporose, son diagnostic, son exploration densitométrique et son traitement, restent notre affaire de conserve avec nos confrères les médecins traitants. Les études épidémiologiques n ont pas encore livré tous les mystères de la genèse de l ostéoporose, à côté des facteurs de risque, il faut aussi peut-être s interroger sur de possibles facteurs de «bienfaisance osseuse» qui permettraient d éviter la catastrophe fracturaire. Nous devons et pouvons participer à ces études épidémiologiques cliniques. Reste enfin la mise en place d un réseau de détection de l ostéoporose à partir des personnels soignants, au sens large, avec le rhumatologue comme chef d orchestre et la mise à disposition des patientes d une éducation thérapeutique. Le travail ne manque donc pas. Courage, l os vous le rendra!

17 20 La lettre de la SOFOC n 2 / 2010 L OSTEOGENESE IMPARFAITE OU MALADIE DE LÖBSTEIN TRAITEMENT MEDICAMENTEUX JEAN-PIERRE DEVOGELAER Service de Rhumatologie, Cliniques Universitaires Saint-Luc. Université catholique de Louvain, avenue Hippocrate 10, 1200 Bruxelles, Belgique. Le tissu osseux est composé de collagène de type I, lui-même constitué de deux chaînes alpha1 et d une chaîne alpha2 sur lesquelles se déposent des cristaux d hydroxyapatite. Ce montage constitue une sorte de béton précontraint alliant résistance mécanique à un certain degré d élasticité. L ostéogenèse imparfaite, décrite par Löbstein, est associée à des mutations d un des gènes qui codent les chaînes de collagène de type I. Environ une centaine de mutations ont été décrites à ce jour. La maladie présente une grande hétérogénéité phénotypique, il n y a en effet jamais deux cas identiques, même s ils se présentent avec la même mutation génétique. Les différences sont marquées par la fréquence des fractures, le compartiment squelettique affecté par la fragilité, l importance des déformations osseuses et du retard de croissance, ainsi que par la présence ou non de dentinogenèse imparfaite et de surdité. De plus, le collagène de type I, le plus abondant dans l organisme, n est pas spécifique du tissu osseux, même si les manifestations de sa déficience sont plus explosives dans ce dernier. On le retrouve aussi dans le derme, les ligaments, tendons et fascias, les artères et l utérus, expliquant les symptômes plus ou moins constants d hyperlaxité, les écchymoses, la cutis laxa, les dissections vasculaires et les complications obstétricales. Sillence a décrit, à partir de la clinique de la maladie de Löbstein, quatre types distincts, de sévérité croissante. Par ordre de sévérité croissante, on décrit les types I, IV, III et II, ce dernier étant le plus souvent létal in utero. La fréquence de l affection est de l ordre de 1/30000 naissances. Figure 1. Le type I est le type le moins sévère, il peut être comparé à l ostéoporose. Les os restent bien modelés. Les fractures débutent d ordinaire avec la marche. Leur fréquence diminue fortement après la puberté pour reprendre à la ménopause. Les sclérotiques sont bleues et les écchymoses faciles. La surdité peut apparaître précocement. Le type III constitue la forme la plus sévère compatible avec une espérance de vie normale, bien que les risques pulmonaires soient élevés. Cette forme entraîne des déformations osseuses des os longs (figure 1) et de la colonne (scoliose), ainsi qu un déficit de la croissance. Déformation des membres

18 La lettre de la SOFOC n 2 / Le type IV est un type I un peu plus sévère. D autres types de maladie de Löbstein ont été plus récemment décrits, ils entraînent également une fragilité osseuse, mais ils ne présentent pas d anomalie collagénique. On ne rencontre ces types que pratiquement au Canada. Le traitement de base consiste en mesures hygiéno-diététiques (suppléments vitaminocalciques) et kinésithérapiques ainsi que, s il y a lieu, orthopédiques, ce n est pas notre propos. À l examen ostéodensitométrique, les valeurs de DMO sont très faibles, on les exprime chez les enfants sous la forme de Z-scores. À l histomorphométrie de la biopsie osseuse transiliaque, on constate une réduction importante du volume osseux, de l épaisseur corticale et trabéculaire et du nombre de travées osseuses, proportionnelle à la sévérité du type. Les paramètres de formation osseuse et l apposition minérale osseuse sont accrus également proportionnellement à la sévérité de l affection, un peu comme si les travées affaiblies essayaient de compenser leur faiblesse. Figure 2. Les paramètres de la résorption sont élevés, ce qui a justifié l utilisation de médicaments anti-résorptifs. Le pamidronate est administré par voie intraveineuse, classiquement à la dose de 0,5 mg/ kg/j sur 4 heures, 3 jours de suite tous les deux mois entre les âges de 1 à 2 ans, de 0,75 mg/j sur 4 heures, 3 jours de suite tous les trois mois entre les âges 2 à 3 ans et à la dose de 1 mg/kg/j, suivant le même schéma d administration de 3 à 17 ans. 2 mois sous R/ 2 mois sans R/ sauf dernière série Figure 3. Perte de tubulation Devogelaser JP - Treat Endocrinol 2006 Ce traitement cyclique intermittent fait apparaître des lignes denses à chaque cycle thérapeutique, constituées de cartilage calcifié, qui se transforment progressivement en tissu osseux (figure 2). Ce traitement entraîne un gain majestueux de DMO et permet d épaissir les corticales osseuses. Il ne freine pas la croissance, bien au contraire. La douleur chronique est contrôlée rapidement. Il n y a pas de gel du remodelage osseux, le risque fracturaire est réduit, l autonomie et la force de préhension augmentent. La guérison des fractures n est pas ralentie, mais peut-être bien celle des ostéotomies orthopédiques. Aucun cas d ostéonécrose n a à ce jour été rapporté. Les inconvénients des aminobisphosphonates intraveineux sont : réaction cytokinique lors de la première perfusion (syndrome pseudogrippal, myalgies, température pendant 48 à 72 heures), ne se reproduisant d ordinaire pas lors des perfusions suivantes. L accroissement de l activité ludique que le traitement permet entraîne potentiellement un risque fracturaire accru (non plus par fragilité osseuse, mais par hyperactivité du sujet). La freination du remodelage osseux peut s accompagner d un certain degré de perte de la tubulation des métaphyses osseuses (figure 3) qui, si elle n est pas excessive comme dans le cas décrit par Michaël Whyte (JBMR 2008; 23: 1698) ne porte apparemment pas à conséquence. Il en est de même de l image os dans l os qui se produit régulièrement.

19 22 La lettre de la SOFOC n 2 / 2010 Comme chez l adulte ostéoporotique, il n y a pas d unanimité quant à la durée du traitement chez l enfant et l adulte souffrant d ostéogenèse imparfaite. Le gain en DMO est maximal pendant les deux premières années (de l ordre de 30 % par an), mais se ralentit sans s annuler les années suivantes. Nous arrêtons d ordinaire quand les résultats de DMO plafonnent. Il faut cependant continuer à suivre les petits patients, car lorsque les cartilages de conjugaison ne sont pas encore fusionnés, il y a risque de réaccélération du remodelage osseux et de déperdition de la DMO, avec susceptibilité potentiellement accrue aux re-fractures. L alternative serait, après 4 à 5 ans de traitement classique, de poursuivre le traitement IV à demidose ou d adopter un rythme plus espacé pour les perfusions, ou de relayer par une administration de bisphosphonates par voie orale. La conduite à suivre n est pas encore déterminée par les études en cours. Le traitement classique de perfusions itératives trois jours de suite tous les trois mois est lourd, à la fois pour les enfants et la famille. Actuellement, nous avons tendance à utiliser l acide zolédronique en perfusion intraveineuse annuelle ou semestrielle, avec des résultats similaires à ceux du pamidronate lourd sur les paramètres du remodelage osseux et sur la DMO. L acide zolédronique se substituera probablement à l avenir au pamidronate. Les traitements oraux chez l enfant n ont pas fait florès. Chez l adulte souffrant d ostéogenèse imparfaite, après la puberté, il y a souvent un arrêt dans la survenue des fractures. A ce moment, seul un traitement kinésithérapique et des suppléments vitaminocalciques s imposent. Si les fractures surviennent à nouveau avec une DMO basse, on est en droit de les traiter suivant un schéma similaire à celui de l ostéoporose avérée. Les traitements à l alendronate oral et au pamidronate IV ont été proposés, avec des résultats très favorables sur la DMO. Il n y a pas d étude anti-fracturaire (nombre de cas trop réduits pour atteindre les seuils statistiques). RÉFÉRENCES UTILES 1. Sillence DO. Osteogenesis imperfecta : an expanding panorama of variance. Clin Orthop Rel Res 1981;159: J.P. Devogelaer et al. Skeletal Radiology 1987;16: F. Glorieux et al. N Engl J Medicine 1998;339: F. Rauch et al. J Bone Miner Res 2004;19: J.P. Devogelaer et al. Treat Endocrinol 2006;5: Soutenez la FFR, abonnez-vous à la revue Le humatologue Revue de la Fédération Française de Rhumatologie BULLETIN D ABONNEMENT > 40 / AN r Pr r Dr Prénom.. Nom Adresse Code Postal.....Ville... Tél... Fax @... Règlement par chèque à l ordre de REGIFAX - 45 rue d Hauteville Paris / Tél Une facture acquittée vous sera adressée, votre abonnement étant déductible de vos frais professionnels au titre de la formation. Conformément à la loi informatique et libertés du 6 janvier 1978, vous disposez d un droit d accès et de rectification aux données vous concernant. LE RHUMATOLOGUE 74 / MAi 2010

20 Formation Médicale Continue 23 ERRATUM : l article du Dr Simon a été malencontreusement amputé de sa fin. Le voici à nouveau dans son intégralité. Nous présentons nos excuses à l auteur. LA JOCONDE : MYSTèRE OU RéALITé Dr Frank Simon - Fondation Arthur Vernes, Paris L a Joconde a toujours été entourée d un certain nombre d hypothèses et de mystère. Son identité semble actuellement établie : épouse de Francesco del Giocondo, riche commerçant de soie à Florence : Lisa Gherardini dite aussi Mona Lisa. Le tableau semble avoir été peint en 1503 (réf. Giuseppe Pallenti, universitaire à Florence). Mona (Monna pour les italiens) est née à Florence en Mai Le père de Leonardo de Vinci était un notaire influent à Florence et s occupait des affaires de Francesco del Giocondo, pourvoyeur de tissus de la famille des Médicis : Leonardo vit près de Florence entre 1501 et 1503 à Santissima Annunciata, village du Chianti où la famille Del Giocondo possède une chapelle où Lisa vient prier! Parmi les hypothèses la concernant, un certain nombre d auteurs ont évoqué une grossesse en cours ou récente. Une étude récente (Bruno Mottin, conservateur au centre recherche et de restauration des musées de France et celle de l équipe canadienne (CCNRC) a permis de découvrir que Mona Lisa était coiffée d un chignon enveloppée d un «voile de gaze» fin et transparent, porté à l époque par les femmes enceintes. Le nom de ce voile est «guarnello». Ces auteurs (B. Mottin et coll.) pense que le tableau a été commandé pour commémorer la naissance du deuxième fils des époux Giocondo. Il est donc possible que le sourire de Mona Lisa soit celui d une mère comblée par cette naissance! (Réf. «Au cœur de la Joconde» J.P Motten, Bruno Mottin, Michel Menu, Geneviève Aitken-Ed. Gallimard. 2006) de mains remarquables en particulier celle prévue pour le portrait de «Ginevra Benci» et qui sont minces et parfaitement «anatomiques». Il est donc probable que Léonard ait représenté la main de Mona Lisa telle qu elle était au moment où elle a posé! Les historiens de l art sont plutôt en faveur de la technique dit du «sfumato» pour expliquer l aspect de cette main. Dernier argument «anatomique» de son état de grossesse probable : son décolleté où l on voit la naissance de ses seins, ce qui est inhabituel chez Léonard qui cache le buste de ces représentations féminines! Mes observations de médecin, clinicien, rhumatologue concernent ses mains : sa main droite est gonflée, ce qui se voit chez les femmes enceintes ou ayant récemment accouché. Nous connaissons bien en pratique clinique le syndrome du canal carpien chez les femmes enceintes. Léonard de Vinci était un brillant anatomiste. Ses connaissances sur l anatomie des mains sont parfaites (cf ses croquis propriétés de la Reine d Angleterre dans la bibliothèque du château de Windsor). Ces croquis ont été visibles au cours d expositions temporaires ou reproduits dans des livres. Par ailleurs, la représentation des mains dans les autres tableaux est anatomique, différente de cette main droite de la Joconde (par exemple la Vierge aux rochers au Musée du Louvre). Par ailleurs, on a des esquisses Francesco del G a perdu sa première épouse dans les suites de couche et semblait très inquiet après son second mariage sur sa postérité en particulier masculine! Il avait eu de sa première femme un fils Bartolomeo (né le 24 février 1493) de sa première femme Camilla Rucellai épousé en 1491 et morte en juillet 1494 probablement en suites de couche. Il s est rapidement remarié : il épouse Mona Lisa en Mars On a cru que Francesco a été marié 3 fois ce qui a été infirmé par les études des archives. La famille Rucellai était une riche famille florentine, plus noble, riche et connue que les Del Giocondo. Elle était âgée de 16 ans et Francesco de 24 ans ; elle a quitté le magnifique palais familial pour un appartement Mains de La Joconde - Léonard de Vinci