Les insuffisances mitrales (251) Professeur Gérald VANZETTO Novembre 2002 (Mise à jour Janvier 2005)

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1 Les insuffisances mitrales (251) Professeur Gérald VANZETTO Novembre 2002 (Mise à jour Janvier 2005) Pré-Requis : Anatomie et physiologie Sémiologie clinique Sémiologie paraclinique Pharmacologie Résumé : L'insuffisance mitrale correspond à une incontinence de la valve mitrale, responsable en amont d'une surcharge atriale gauche avec élévation des pressions pulmonaires, et en aval par d'une surcharge volumique ventriculaire gauche, longtemps bien supporté dans les formes chronique, puis évoluant à long terme vers la dilatation et l'insuffisance cardiaque. Le traitement médical repose sur les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine, les diurétiques et la prophylaxie de l'endocardite infectieuse. L'évolution est souvent émaillée de troubles du rythme supra-ventriculaires. Le traitement radical consiste chaque fois que possible en une plastie mitrale chirurgicale, ou dans les formes anatomiques défavorables, en un remplacement valvulaire chirurgical. Les formes aiguës au contraire (endocardite, rupture de pilier, rupture de cordage) se manifestent le plus souvent de manière explosive par un œdème aigu pulmonaire, voire un choc cardiogénique, et nécessitent une réparation chirurgicale rapide. Mots-clés : Insuffisance mitrale, dyspnée d'effort, œdème pulmonaire, souffle systolique, insuffisance ventriculaire gauche, IEC, diurétique, fibrillation atriale, plastie mitrale, remplacement valvulaire, prophylaxie de l'endocardite infectieuse. Références : 1er, 2ème, 3ème cycle de médecine, préparation au concours de l Internat : Collège des Enseignants de Cardiologie sous la direction de Xavier André-Fouët, Cardiologie, Université Claude Bernard Lyon I, Presses Universitaires de Lyon (PUL). Denis B., Machecourt J., Vanzetto G., Bertrand B., Defaye P., Sémiologie et Pathologie Cardiovasculaires, Edité par B.Denis, Et pour approfondir : Vacheron A., Le Feuvre C., Di Matteo J., Cardiologie, 3ème édition Mars 1999, Expansion Scientifique publications. Braunwald E., Heart disease : a textbook of cardiovascular medicine. 5ème édition 1997, Editions W.B. Saunders, Philadelphie. Liens : Sémiologie et pathologie cardiovasculaires, Site Internet du Service de Cardiologie du CHU de Grenoble :

2 Exercices : 1. Étiologies et aspects anatomiques Etiologie Rhumatismale (35% des cas) : Dystrophique ou myxoïde : = Maladie de Barlow Dégénérative Endocardite infectieuse Ischémique Fonctionnelle Autres (rares) Anatomie Rétraction valvulaire scléro-atrophique (petite valve ++) Rétraction et épaississement des cordages Calcifications annulaires et valvulaires modérées Epaississement valvulaire Ballonisation valvulaire en "parachute", prolapsus Distension et amincissement des cordages Possible ruptures de cordages Fibrose valvulaire, en particulier de la petite valve Calcification annulaire modérée Ruptures de cordages Ulcérations, perforations, végétations valvulaires Abcès annulaires fistulisés Ruptures de cordages Dysfonction ischémique du pilier postérieur de la valve Rupture de pilier postérieur (infarctus inférieur aigu) Anévrysme ventriculaire avec distension annulaire Valves et cordages anatomiquement normaux Distension de l'anneau avec défaut de coaptation valvulaire Observée dans les myocardiopathies dilatées Traumatique : rupture de cordage, déchirement valvulaire Congénitale : Fente mitrale, canal atrio-ventriculaire... Maladies inflammatoires 2. Physiopathologie Insuffisance mitrale chronique Insuffisance mitrale aiguë L'IM rhumatismale L'IM par rupture de cordage de la maladie de Barlow Régurgitation systolique VG -> OG. Le retentissement de l'insuffisance mitrale est fonction : de son caractère aigu ou chronique des pressions VG et OG de la surface de régurgitation de la durée de la régurgitation Augmentation modérée des pressions OG Augmentation modérée des pressions OG Dilatation progressive et majeure OG L'OG "amortie" l'im, la circulation veineuse pulmonaire est protégée, l'im est bien tolérée. Augmentation brutale ++ des pressions OG Sans dilatation OG associée. L'OG ne remplie pas sa fonction de "tampon" entre VG et circulation veineuse pulmonaire : l'im s'accompagne dans 50% des cas d'un OAP. Surcharge volumique Augmentation du volume diastolique VG

3 ventriculaire gauche Elevation de la pression télédiastolique VG Augmentation du volume systolique VG Ventricule gauche hyperdynamique Dilatation ventriculaire gauche A long terme insuffisance cardiaque gauche L'insuffisance mitrale s'auto-aggrave : la dilatation ventriculaire entraîne une dilatation de l'anneau 3. Diagnostic 3.1. Symptômes L'insuffisance mitrale chronique est asymptomatique pendant plusieurs décades et est souvent une découverte d'examen systématique. Les formes sévères évoluent progressivement vers la dyspnée d'effort, puis de repos et l'insuffisance cardiaque globale. L'insuffisance mitrale aiguë (rupture de cordage, endocardite infectieuse) s'accompagne dans 50% des cas d'un syndrome de rupture: brève douleur thoracique et oedème aigu du poumon, et dans 50% des cas d'une dyspnée d'effort et de repos rapidement croissante. La rupture de pilier à la phase aiguë de l'infarctus du myocarde (presque toujours inférieur) s'accompagne d'une scène clinique dramatique avec installation d'un choc cardiogénique et décès dans 2/3 des cas Signes physiques Frémissement palpatoire à l'apex dans les formes sévères, et déviation du choc de pointe dans les formes chroniques avec dilatation ventriculaire gauche Souffle holosystolique doux en jet de vapeur, maximum à l'apex, mieux perçu en décubitus latéral gauche, irradiant dans l'aisselle Diminution de B1 Galop (B3) constant dans les formes aiguës, fréquent dans les formes chroniques sévères avec dilatation ventriculaire gauche Particularités : o prolapsus mitral : Douleur thoracique atypique Palpitations clic méso-télésystolique et souffle télésystolique audible entre le click et B2 o la rupture de cordage : Irradiation postérieure du souffle, dans le dos crépitants pulmonaires, prédominants parfois dans un seul poumon - OAP 3.3. Électrocardiogramme Enregistrement sonore : insuffisance mitrale (Tous Droits Réservés)

4 Hypertrophie auriculaire gauche Hypertrophie ventriculaire gauche Fibrillation auriculaire inconstante Particularité du prolapsus mitral : Extrasystoles ventriculaires fréquentes, ondes T négatives en DII, DIII et avf 3.4. Radiographie thoracique Cardiomégalie, avec augmentation de l'arc inférieur gauche due à la dilatation VG, et dilatation auriculaire gauche Particularité de l'insuffisance mitrale aiguë : Signes radiologiques d'oedème pulmonaire 3.5. Echo-doppler cardiaque Précise l'anatomie valvulaire et sous-valvulaire et l'étiologie de l'insuffisance mitrale Recherche des calcifications Quantifie la sévérité de l'insuffisance mitrale grâce à l'étude Doppler : Extension du jet de régurgitation en doppler couleur Calcul de la fraction de régurgitation Évalue la dilatation auriculaire et ventriculaire gauche Évalue la fonction ventriculaire gauche systolique et diastolique Particularités : o prolapsus mitral : mouvement postérieur mésosystolique de la petite valve mitrale, avec aspect en hamac ou en petite cuillère o rupture de cordage : écho anormal en "coup de fouet" dans l'oreillette gauche par bascule systolique du cordage rompu et à l'éversion de la valve o endocardite infectieuse : végétation, abcès, perforation... Vidéo : insuffisance mitrale en échographie doppler couleur : Flux de régurgitation dans l'og (rouge) en systole (Tous Droits Réservés) Photo échographie : insuffisance mitrale par prolapsus. Incidence longitudinale. TM aspect en hamac pendant la systole sur la valve mitrale. Photo échographie : insuffisance mitrale par prolapsus. Incidence longitudinale. Doppler couleur en systole montrant le reflux dans l'og en bleu. Photo échographie : insuffisance mitrale par prolapsus : Prolapsus de la petite valve en 4 cavités apicale. Photo échographie : insuffisance mitrale par prolapsus : Prolapsus de la petite valve en échographie transoesophagienne Cathétérisme et angiographie cardiaques La ventriculographie gauche évalue : o la fraction d'éjection, la dilatation ventriculaire gauche, o l'importance de l'insuffisance mitrale en objectivant le reflux VG -> OG, la dilatation de l'oreillette gauche. La coronarographie recherche des sténoses athéromateuses associées.

5 La mesure des pressions droites, en particulier de la pression capillaire pulmonaire apporte une information pronostique opératoire et oriente vers le caractère aigu d'une insuffisance mitrale en présence d'une onde V qui peut atteindre 40 mmhg. Schéma : insuffisance mitrale rhumatismale : synthèse 4. Evolution et pronostic Schéma : insuffisance mitrale par rupture de cordage : synthèse L'insuffisance mitrale chronique reste longtemps bien tolérée et 2/3 des patients ne décompensent qu'après 50 ans. Les principaux accidents évolutifs sont : o Les troubles du rythme supra-ventriculaires : fibrillation ventriculaire o L'insuffisance cardiaque gauche, avec possible OAP en cas de rupture de cordage o L'endocardite infectieuse o Très rarement : Troubles du rythme ventriculaires Embolies systémiques Mort subite 5. Traitement Dans les formes minimes bien tolérées : o Pas de traitement à visée cardiologique o Prophylaxie de l'endocardite infectieuse o Surveillance clinique et échocardiographique Dans les formes symptomatiques : o Traitement vasodilatateur mixte (en particulier IEC ++) o Traitement éventuel des troubles du rythme supra-ventriculaire o Prophylaxie de l'endocardite infectieuse o Surveillance clinique et échocardiographique Dans les IM chroniques massives : Traitement curatif chirurgical : o Le plus souvent : remplacement valvulaire mitral par prothèse mécanique ou biologique o Si anatomiquement possible : valvuloplastie mitrale chirurgicale, qui consiste en une réparation de la valve, associée à une correction des anomalies de l'appareil sous valvulaire (rupture ou élongation de cordage) et une réduction de l'anneau valvulaire. Ce geste est en général possible dans les IM dystrophiques ou dégénératives, plus rarement dans les IM rhumatismales. Dans les IM aiguës (rupture de cordage, endocardite infectieuse) : o Dans un premier temps, stabilisation hémodynamique par traitement médical intensif (vasodilatateurs, diurétiques, si besoin dobutamine), qui est généralement obtenue en quelques jours. o Dans un deuxième temps, chirurgie avec remplacement valvulaire ou plastie selon le type de lésions valvulaires