Kystes osseux. C.Bouvier, CHU Timone, Marseille

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1 Kystes osseux C.Bouvier, CHU Timone, Marseille

2 Kyste osseux essentiel 2e décade Prédominance masculine Topo: os longs: humérus et fémur proximal (métaphyse, à distance du cartilage de croissance) Bassin, calcanéum (sujets plus âgés, découverte d imagerie) Clinique: fracture Rx: lésion ostéolytique avec ou sans sclérose périphérique, corticale amincie, faux aspect multiloculaire

3 Kyste osseux essentiel: Anatomie pathologique Macroscopie: cavité intra-médullaire uniloculaire remplie d un liquide séreux ou séro-hématique (fracture), bordée par une fine membrane

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7 Kyste osseux essentiel: ostéogénèse

8 Kyste osseux essentiel fracturé

9 Kyste osseux essentiel fracturé

10 Kyste sous-chondral Topo: hanche et tibia Rx: ostéolyse bien limitée avec sclérose périphérique (0,5-1,5 cm) Pathologie arthrosique Macro: cavité liquidienne ou tissu gélatineux Histologie: «trou» dans l os, parfois condensation du collagène autours Diagnostic différentiel: Radio: chondroblastome, tumeur à cellules géantes

11 «Ganglion cyst» (kyste juxta-articulaire) Topo: tibia distal, tibia proximal, fémur proximal Rx: ostéolyse bien limitée avec sclérose périphérique Articulation normale Substance myxoïde avec fibroblastes, collagène et ostéogénèse périphérique Diagnostic différentiel: fibromyxome, fibrome chondromyxoïde, kyste sous-chondral

12 «Ganglion cyst»: zone collagénique

13 «Ganglion cyst»: zone myxoïde

14 Kyste anévrysmal Formation kystique multiloculaire remplie de sang 2e décade Topo: métaphyse des os longs Éléments post du corps vertébral parfois plusieurs vertèbres adjacentes Os plats (bassin) Rx: lésion ostéolytique excentrée métaphysaire parfois extension épiphysaire, masse expansive bien limitée, travées internes, Aspect en rayon de miel Parfois critères d agressivité : réaction périostée, rupture de la corticale et Extension dans les tissus mous Scanner et IRM: logettes sanguines+++

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16 Kyste anévrysmal: IRM: niveaux liquides

17 Kyste anévrysmal Macroscopie

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19 Histologie Cavités remplies de sang, dépourvues de revêtement endothélial Bordées de cellules géantes multinucléées Septa fibreux, cellules fusiformes, mitoses Substance ostéoïde, fibromyxoïde +/- calcifiée

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22 Kyste anévrysmal: territoires d ostéogénèse

23 Substance fibromyxoïde

24 Substance fibromyxoïde

25 Kyste anévrysmal de forme solide Non kystique en imagerie Aspect identique à ceux observés dans les travées de la forme standard Indistinguable du granulome réparateur à cellules géantes ou Tumeur brune de l hyperparathyroïdie

26 Kyste anévrysmal de forme solide

27 Kyste anévrysmal de forme solide

28 Lésions osseuses «riches en cellules géantes» Tumeurs à cellules géantes Chondroblastomes Kystes anévrysmaux (solides) Granulomes réparateurs à cellules géantes Tumeurs brunes (hyperparathyroïdie) Fibromes non ossifiant Sarcomes (TCG dédifférenciées, ostéosarcomes, sarcomes pléiomorphes, léiomyosarcomes)

29 Tumeur à cellules géantes IHC p63 KA 2 aire

30 1,0 Expression de P63 en IHC 0,8 0,6 p63 0,4 0,2 0,0 CB FNO GR Diagnostic KA KA solide TCG

31 Kystes anévrysmaux secondaires Tumeurs à cellules géantes Chondroblastome Ostéoblastome Dysplasie Fibreuse Sarcomes (ostéosarcomes) Autres (métastases)

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33 Dysplasie fibreuse et Remaniements anévrysmatiques

34 Kyste anévrysmal: diagnostic différentiel Ostéosarcome télangiectasique

35 Métastase osseuse par un carcinome et KA secondaire

36 Kyste anévrysmal Génétique Prolifération clonale (forme primitive) T(16;17)(q22;p13) Translocations impliquant USP6 (17p13) (ubiquitine specific protease 6) impliqué dans le remodelage de l actine et différents partenaires:cdh11,trap 150, ZNF9, ostéomodulline, collagène1a1 Surexpression de USP6 par la juxtaposition de promoteurs ectopiques, trouble de la maturation osteoblastique (BMP4) Et activation de MMP (9-10) 2 cas de myosite ossifiante avec réarrangements de USP6 =KA des tissus mous et 1 cas de KA avec métastases pulmonaires Pas de réarrangements dans chérubisme et hyperparathyroïdie Et 8 TCG, 5 CB, 3 OB (rares cas surexpriment USP6) Pas de données dans ostéosarcomes télangiectasiques???

37 Homme de 22 ans compression médullaire IRM séquence T2 coupe sagittale. Scanner coupe sagittale.

38 Homme de 22 ans Lésion vertébrale

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42 Insuffisant rénal chronique dialysé: hyperparathyroïdie Tumeur brune