Maladies et Grands Syndromes : Angiomes (223) Professeur Guy Magalon Juin 2005

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1 Maladies et Grands Syndromes : Angiomes (223) Professeur Guy Magalon Juin Définition Les angiomes sont des tumeurs très fréquentes. La définition de TOURAINE rend parfaitement compte de la complexité des types anatomocliniques «néoformation plus ou moins circonscrite dans laquelle prédominent les éléments vasculaires». 2. Formes cliniques Deux types cliniques peuvent se rencontrer : 2.1. Les angiomes immatures ou angiomes tubéreux, sont des tumeurs bénignes de l enfant, très fréquentes, elles peuvent se présenter sous trois aspects différents : superficiels ou angiomes tubéreux dermiques mixtes ou angiomes tubéreux dermo-hypodermiques profonds ou angiomes tubéreux hypodermiques ou sous-cutanés. Le premier type forme sur la peau des élevures saillantes, rouge pourpre, dépressibles, comparables à une fraise ou une framboise. Leur aspect, leur volume, leur configuration, leur siège échappent à toute règle fixe. Le second type est constitué par une poche sous-cutanée bleutée, saillante, surmontée en son centre d un angiome framboise. Le troisième type se présente sous l aspect d une poche bleutée recouverte d un tégument normal. Parfois ces angiomes tubéreux sont hypertrophiques, monstrueux ; ils bouleversent la morphologie de toute une région. Ces vastes angiomes tubéreux et sous-cutanés ne diffèrent des autres angiomes mixtes que par leur caractère diffus et leur développement inhabituel. Ces angiomes sont plus fréquents chez la fille (68 % des cas) et siègent au niveau de la face et du cou dans 50 % des cas, alors que chez l enfant du premier âge la tête ne représente que 19 % de la surface corporelle. L évolution de ces angiomes est très particulière. Plus de la moitié existe à la naissance ; dans les autres cas l apparition se fait dans la première semaine par un minuscule bouton vasculaire. Dans tous les cas l extension en largeur et en hauteur va se poursuivre jusqu au 10 ème 12 ème mois, souvent accentuée par des poussées évolutives spontanées ou provoquées par certains facteurs : pyréxie aiguë, vaccination Puis l évolution marque un temps d arrêt et débute la régression ; elle s annonce par des signes précis : palissement de l angiome, soit dans sa totalité soit dans une partie de son étendue, puis le volume paraît diminuer et la rapidité de remplissage sanguin après expression manuelle se ralentit. Cette évolution se poursuit jusqu à l âge de 5-6 ans et l angiome, dans le plus grand nombre des cas, aura disparu spontanément, laissant une cicatrice fripée inesthétique, d autant plus 1

2 disgracieuse que le volume maximal de l angiome aura été important et que l envahissement dermique aura été étendu. Certaines localisations peuvent poser des problèmes particuliers : Au niveau de la face Les angiomes des paupières, en particulier de la paupière supérieure, entraînent rapidement une fermeture de la fente palpébrale pouvant conduire à une amblyopie. Les angiomes des lèvres sont de croissance très rapide et se compliquent fréquemment : ulcérations, incontinence salivaire, difficultés d alimentation. Les angiomes parotidiens peuvent, soit se présenter comme une tuméfaction isolée de la région parotidienne, soit s associer à un angiome cutané. L évolution spontanée est toujours favorable. Les angiomes sous-glottiques peuvent entraîner des troubles respiratoires et mettre en jeu le pronostic vital Au niveau du thorax L angiome de la région mammaire chez la petite fille représente une contre-indication formelle à tout geste thérapeutique, si l on veut préserver au maximum le capital de croissance de la glande mammaire. Au niveau de la face et au niveau du thorax, les complications sont rares. Les ulcérations se produisent essentiellement au niveau des régions péri-orificielles : angiomes péri-buccaux, vulvaires, fessiers. Ces ulcérations sont douloureuses et de cicatrisation difficile et peuvent constituer un mode de guérison au prix d une cicatrice dyschromique inesthétique. Les hémorragies sont exceptionnelles et il faut rassurer les parents qui redoutent cette complication. Chez le nourrisson, il faut connaître l angiome thrombopéniant de Kasabach et Merrit qui s accompagne d une thrombopénie et d un syndrome hémorragique général et local et la maladie de Sturge Weber - Krabbe ou angiomatose neuro-cutanée associant un angiome plan dans le territoire du trijumeau à des troubles neurologiques et ophtalmologiques Les angiomes matures L angiome plan forme une tâche de coloration variable, du rose pâle au violet sombre, appelé «tâche de vin». Il est visible le jour de la naissance et ne disparaîtra jamais ; sa topographie est asymétrique. Il faut le distinguer de l angiome «Flammeus de Una», rose pâle, peu visible, qui existe à la naissance au niveau de la nuque, du front, de la paupière supérieure, dont la topographie est le plus souvent symétrique et qui s efface en quelques mois. Deux autres types d angiomes matures peuvent se rencontrer chez l enfant et chez l adulte et des examens complémentaires permettent un diagnostic précis : Les malformations du versant artériel à débit rapide La tuméfaction est chaude et battante, présente un souffle et un thrill dûs à la présence de fistules artérioveineuses. La peau peut être normale ou présenter une coloration anormale. Ces lésions peuvent apparaître spontanément ou se développer sur des lésions pré-existantes. Souvent, on trouve un facteur déclenchant soit traumatique, soit hormonal (puberté, grossesse, traitements substitutifs de la ménopause). Ces lésions sont très évolutives. 2

3 Les malformations du versant veineux à débit lent La peau est distendue, les parties molles déformées, l aspect est souvent bleuté. Ces lésions sont en dépression et l on peut sentir des phlébolites à la palpation. Parfois, les patients décrivent des phénomènes de thrombose intra lésionnels qui se manifestent par des douleurs et des signes inflammatoires. 3. Examens paracliniques L imagerie n a d intérêt que dans des situations précises, qui sont en pratique très rares : il n est donc pas question de réaliser la moindre imagerie devant toute découverte d une lésion cutanée d allure angiomateuse. Il faudra réserver celle ci soit : en cas de doute diagnostique dans le cadre d un bilan d extension de la lésion aux structures anatomiques profondes et/ou à visée pré-thérapeutique, radiologique interventionnelle et ou chirurgicale A titre diagnostique l échographie-doppler est l examen de première intention à effectuer. Il permet de différencier de façon non irradiante, à faible coût, sans anesthésie générale chez l enfant, les malformations veineuses, des malformations artério-veineuses grâce à leurs différences échostructurales et surtout grâce à l analyse des flux sanguins au sein de la lésion. Cet examen est aussi très performant dans le diagnostic des angiomes immatures et de leur évolution ; il faudra rester prudent et revoir cliniquement et en échographie ces patients dans les formes cliniques atypiques. Exceptionnellement d authentiques tumeurs malignes profondes peuvent prendre des aspects d angiomes immatures. Les radiographies standard sont parfois utiles, à la recherche de calcifications des parties molles et/ou d une atteinte osseuse associée. La décision de réaliser d autres examens d imagerie, en particulier une IRM, se prendra au cas par cas. Leur prescription et leur réalisation doit être l affaire exclusivement de spécialistes, au mieux dans le cadre d une approche multidisciplinaire. Le bilan d extension o en cas d angiome immature à risque ou de malformation veineuse, il se fera grâce à l IRM ou au scanner. L IRM est à notre avis à privilégier ; ces avantages par rapport au scanner sont une meilleure résolution en contraste et l absence d irradiation ; ses inconvénients sont une durée d examen plus longue et actuellement une accessibilité plus difficile. Ces deux examens nécessitent une sédation chez les enfants de moins de 5 ans pour obtenir l immobilité nécessaire à la qualité de l imagerie. o en cas de malformation artério-veineuse, c est l angiographie numérisée qui permettra l analyse la plus complète des différentes artères l alimentant. Cet examen sera réalisé si possible et si nécessaire dans le même temps que le geste thérapeutique d embolisation. En fonction du siège et de l âge du patient, cet examen sera réalisé sous anesthésie générale. 3

4 4. Méthodes thérapeutiques 4.1. L abstention L abstention sous surveillance pédiatrique est le traitement de choix de la plupart des angiomes tubéreux. Cette surveillance se doit d être mensuelle ; il est en effet indispensable de ne pas se laisser surprendre par un angiome à croissance rapide, surtout au niveau de la face. Cette surveillance nécessite une parfaite entente entre le pédiatre et le chirurgien pour expliquer à la famille la raison de cette abstention thérapeutique, d autant plus que les parents et l entourage ne comprennent pas toujours que l on n agisse pas sur une lésion qui grossit et qui inquiète La corticothérapie La corticothérapie a d abord été utilisée par voie générale, à la dose de 2 mg/kg de prédnisolone pendant trois semaines, suivie d un arrêt progressif en une semaine. Ces doses importantes de corticoïdes doivent être administrées avec précaution et tous les enfants doivent être examinés soigneusement pour éliminer tuberculose ou tout autre infection. Tant que l enfant sera sous corticoïde il doit rester sous surveillance. La cure de corticothérapie pourra être répétée deux à trois fois dans la première année de la vie, au moment des poussées évolutives. Plus récemment, la corticothérapie locale intra-angiomateuse a été utilisée, associée ou non, à la corticothérapie générale La compression La compression est une méthode d emploi facile dans le traitement des angiomes des membres ou du thorax. La compression se fait en permanence par une bande élastique, type bande à varices, desserrée 3 fois/24 heures ; ce geste extrêmement simple permet d accélérer la régression spontanée Les radiations ionisantes Ellers ne doivent plus être utilisées chez l enfant pour le traitement des lésions bénignes, trop de complications secondaires ont été rencontrées L embolisation par voie artérielle Elle peut être pré-chirurgicale ou exclusive. L embolisation pré-chirurgicale consiste, par injection de produits résorbables ou non, à assécher temporairement le territoire ou le chirurgien va intervenir pour lui faciliter l hémostase. Elle sera faite au plus près de l acte chirurgical, au maximum 24 ou 48 heures avant. L embolisation peut être exclusive du fait d une contre indication chirurgicale formelle : risque vital, mutilation inacceptable. Ce type d embolisation est principalement indiqué en cas de malformationx arterio-veineuse, rarement en cas d angiome immature à risque L embolisation par voie percutanée L embolisation par voie percutanée guidée ou non par l échographie. Elle consiste à injecter un produit sclérosant directement au sein d une malformation veineuse et/ou lymphatique. Elle est utilisée seule ou en complément d un geste chirurgical. 4

5 4.7. La chirurgie Faculté de Médecine de Marseille La chirurgie curative Comprend deux temps : l exérèse et le comblement de la perte de substance. La technique la plus utilisée est la simple approximation des berges de la plaie. Les autoplasties cutanées ou les greffes sont exceptionnelles La chirurgie palliative Les exérèses partielles intra-angiomateuses sont possibles. Elles permettent une réduction du volume tumoral, évitent un sacrifice cutané trop important, laissent en place des éléments périphériques jusqu à la fin de la régression spontanée et limitent ainsi la rançon cicatricielle secondaire Le laser Le laser, par son rayonnement monochromatique, va entraîner la destruction des érythrocytes et une coagulation vasculaire. Le jeune âge et la grande taille de l angiome représentent deux difficultés dans l usage de cette technique. 5. Indications thérapeutiques 5.1. Les angiomes immatures L abstention chirurgicale Sous surveillance est la règle de base. Il faut s aider de petits moyens : compression, cryothérapie, injections intra-angiomateuses de corticoïdes ou même recourir à la corticothérapie générale en cas de poussée évolutive La chirurgie Elle peut se discuter devant des angiomes très volumineux à la naissance ou à la fin de l évolution, dans certaines localisations où existe un problème fonctionnel, ainsi les paupières, les lèvres ou en cas de problème esthétique majeur où il n est pas possible d attendre la régression spontanée comme les angiomes du lobule du nez, par exemple Cette résection chirurgicale est le plus souvent intra-angiomateuse permettant ainsi de diminuer le volume tumoral tout en limitant la rançon cicatricielle au minimum. L indication d une embolisation peut se poser en cas de complication inaccessible à la chirurgie : hémorragie, compression de la filière aéro-digestive Les angiomes matures L angiome plan Il ne réclame aucune thérapeutique. Toutefois, pour des raisons esthétiques, la famille et l enfant réclament un geste qui atténue ou supprime le caractère disgracieux de la lésion. Les petites lésions peuvent être décolorées au laser ; certaines sont accessibles à la chirurgie. 5

6 Les malformations avec fistules artério veineuse Elles sont évolutives ; il faut intervenir. L embolisation précède la chirurgie, l exérèse doit passer au large de la lésion et enlever tout le tissu dysplasique Les malformations du versant veineux L embolisation artérielle ne peut avoir d indication puisqu il n y a pas d apport par l artère, il est possible de faire des embolisations par voies veineuses ou directes qui s apparentent alors à la sclérose. La chirurgie de réduction peut être proposée dans les formes trop gênantes. 6

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