A MARTIN,C BARBIER,F DOMENGIE,M NAOURI,JP COTTIER,D HERBRETEAU. Service de Neuroradiologie CHU de TOURS

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1 Les anomalies vasculaires superficielles Intérêt de la classification dans la prise en charge radiologique et thérapeutique A MARTIN,C BARBIER,F DOMENGIE,M NAOURI,JP COTTIER,D HERBRETEAU. Service de Neuroradiologie CHU de TOURS

2 Fonctionnement du Cd-ROM: Principaux boutons d action Permet d accéder directement au tableau des anomalies vasculaires. Il suffit de cliquer ensuite directement sur l anomalie choisie pour s y rapporter. Résumé conduites à tenir Permet d accéder au Résumé des conduites a tenir Introduction Permet d accéder à l introduction Permet un retour au début des grands chapitres «Tumeurs vasculaires» ou «malformations vasculaires» Permet un retour au début du chapitre de l anomalie vasculaire étudiée Permet d accéder à un complément d information Permet un retour rapide au début du diaporama Au début de chaque chapitre,il est possible d accéder directement à certaines anomalies vasculaires en cliquant dessus. On peut également visionner l ensemble du diaporama en passant à la diapositive suivante.

3 Les anomalies vasculaires superficielles Intérêt de la classification dans la prise en charge radiologique et thérapeutique Introduction ti Résumé conduites à tenir

4 Introduction Anciennement appelées «angiomes» Classification de l ISSVA (International Society for the study of Vascular Anomalies) en 1996 Différenciation des anomalies vasculaires selon leurs caractéristiques - hémodynamiques - cliniques - histologiques - biologiques 2 groupes: les tumeurs vasculaires les malformations vasculaires Isolées, certaines familiales Rares syndromes complexes

5 Cette classification propose pour chaque groupe Une stratégie d exploration Une démarche thérapeutique Le diagnostic reste clinique dans 90%!!!

6 Les anomalies vasculaires superficielles Tumeur vasculaire Malformation vasculaire Hémangiome Autres Flux rapide Flux lent RICH NICH KMP MAV FAV Malformation Malformation Malformation Capillaire Veineuse Lymphatique Artériel Veineux Lymphatique Capillaire Malformations complexes Quitter

7 Les tumeurs vasculaires Les hémangiomes infantiles Autres tumeurs vasculaires Quitter

8 HEMANGIOME INFANTILE

9 L hémangiome Infantile (Hi) =Hémangiome immature Tumeur vasculaire bénigne la plus fréquente -10% des nourrissons, 30% des prématurés -3 à 6 / 1 surtout dans les formes graves Histologie -Prolifération cellulaire endothéliale réalisant une masse cellulaire s alimentant et se drainant par des néocanaux vasculaires. - Les cellules endothéliales expriment des protéïnes GLUT1 (retrouvées dans des cellules endothéliales placentaires) -Ces protéines sont absentes dans les hémangiomes congénitaux ainsi que dans les malformations vasculaires

10 Evolution Apparition après quelques jours ou quelques semaines de vie Parfois lésions cutanées prémonitoires (macule rosée ou naevus anémique) Terme «immature» car potentiel évolutif triphasique stéréotypé eme eme - Croissance rapide(entre 2 et le 8 mois) - Stabilisation - Involution lente (2 à 12 ans) Régression totale dans 80% des cas Séquelles possibles: aspect de peau brûlée ou lâche, de résidu fibro adipeux, cicatrices blanchâtres, de télangiectasies

11 3 formes cliniques: -Tubéreuse (superficielle): «angiome fraise» Tache rouge,saillante, surface irrégulière et bords nets. - Sous cutanée (touchant le derme profond): Tuméfaction ferme, élastique,chaude mais non battante soulevant une peau saine légèrement bleutée ou rosée. -Mixte (75%): réunit les deux aspects. La partie tubéreuse se développe et régresse en premier. La partie profonde apparaît quelques mois plus tard en débordant la première d un halo bleuté

12 Forme tubéreuse Forme sous cutanée. Forme mixte

13 Unique, les formes multiples sont plus rares, souvent associées à des localisations viscérales ( l hémangiomatose cutanée miliaire disséminée++) < 3 cm en général Localisation préférentielle : cervico-faciale (60%) Diagnostics différentiels -Naevus -Angiome en touffe -Malformations vasculaires

14 Les complications Rares Dépendent du type et de la localisation de l hémangiome Fonction du type -Nécrose++ uniquement si composante tubéreuse Spontanée ou d origine iatrogène -Ulcération (douloureuse), Surinfection et Saignement (pouvant engager le pronostic vital) sont secondaires à la nécrose. - Séquelles ( cicatrice inesthétique..)

15 Nécrose

16 Fonction de la localisation -Orbito-palpébrale : amblyopie par réduction de la fente palpébrale, astigmatisme par compression du globe oculaire ou infiltration du cône orbitaire et des muscles oculomoteurs (diplopie) -Centro-faciale : ulcérations mutilantes du cartilage alaire «cyrano» -Labiale : trouble de la succion -Auriculaire : otites, troubles auditifs -Cervico-maxillo-mentonniermentonnier : risque respiratoire car associée dans 60% des cas à un HI laryngé L hémangiome cutané géant (cervico facial+++) et viscérale (en particulier hépatique) peuvent entraîner une insuffisance cardiaque par détournement sanguin important.

17 Hémangiome cyrano Hémangiome Labial

18 Hémangiome orbito-palpébrale Hémangiome segmentaire du visage Hémangiome cervico-maxillo-mentonier hémangiome laryngé associé

19 Examens complémentaires Diagnostic CLINIQUE+++++ Seulement si doute diagnostique (MAV?) ou bilan d extension de certaines localisations ( orbito- palpébrale, profonde en particulier laryngée) Écho-doppler couleur: masse solide tissulaire d échogénécité variable et hypervascularisée (flux artériel et veineux) avec résistances basses. IRM++ : masse bien circonscrite, en isosignal T1,hypersignal T2 hétérogène, prise de contraste intense. Absences de signaux linéaires au sein de la masse en T1 = vaisseaux circulant rapidement.

20 Anomalies structurales associées Le syndrome PHACES Exceptionnel!!!!! Posterior fossa malformations Hémangioma cervico-facial Arterial anomalies Cardiac anomalies Eyes anomalies Sternal and abdominal medial lines anomalies Le «PELVIS-SACRALSACRAL» syndrome Perineal hemangioma Spinal dysraphism External genitalia malformations Anogenital anomalities Lipomyelomeningocele Cutaneous anomalities Vesicorenal abnormalities Renal and urologic anomalities Imperforate anus anomalities Angioma of Lumbosacral localization Skin tag

21 Professeur L Guibaud (Lyon) Hémangiome V1 dans le cadre dun d un syndrome PHACES Hypoplasie cérébelleuse unilatérale Anomalie vermienne Ne pas confondre avec un angiome plan et un syndrome de Sturge Weber

22 Traitement Régression spontanée sans séquelles 70 à 80% Abstention thérapeutique ++ Hémangiome de petite taille, siège non dangereux et peu exposé aux regards

23 Abstention thérapeutique ++

24 Indication traitement hémangiome -Pronostic fonctionnel 1/1000 -Pronostic vital 1/10000 Occlusion palpébrale(risque cécité) Dyspnée laryngée(angiome sous glottique) Taille volumineuse(déformant visage, insuffisance cardiaque) Ulcération(douleurs,cicatrices)

25 Traitement médical+++ -Nécrose :Antibiotique (local ou per os),antalgique +/- Laser Chirurgie -les β bloquants bloquants (propranolol)++++ Stoppent la croissance et favorisent l affaissement de l hémangiome quasi immédiatement En première intention ti dans les HI complexes Débuté le plus tôt possible: 2mg/kg/j sous surveillance cardio-pédiatrique Effets indésirables:hypotension,bradycardie,bronchospasme,hypoglycémie -Corticothérapie précoce (3 mois) Per os (2mg/kg) pendant 1 à 2 mois, décroissance progressive sur 3 à 4 mois Réponse variable : 1/3 bons,1/3 mauvais répondeurs -l interféron,la vincristine : pour les formes cortico-résistantes -Réparatrice des séquelles -Précoce si pronostic fonctionnel grave: «cyrano»,, palpébrale, labiale forme psychologique invalidante (avant scolarisation) Embolisation : Rare (angiomes hépatiques,formes graves avec retentissement cardiaque)

26 Traitement par corticoides Chirurgie réparatrice des séquelles

27 Autres Tumeurs vasculaires infantiles -Hémangiomes congénitaux (RICH,NICH) -Angiome en touffes -Hémangio-endothéliome kaposiforme -Place du Syndrome de Kasabach-Merrit

28 Hémangiomes congénitaux Présents dès la naissance Pas de croissance postnatale GLUT1 négatif 2 types d évolutions -RICH (Rapidly Involuting Congénital Hemangioma) régression en 6 à 14 mois abstention thérapeutique,rarement chirurgie -NICH (Non Involuting Congenital Hemangioma) Absence d involution +/-Chirurgie

29 Présentation clinique: -Possible dépistage anténatal -Souvent unique - Aspect variable++++ :masse arrondie ou ovale, pale ou rosée (télangiectasies+),possible halo blanc périphérique avec parfois une cicatrice ou une zone de nécrose centrale. -Localisations électives :Membres (près d une articulation) -Risque hémorragique++ Tête (pourtour oreille++, scalp ) RICH: +/- biopsie pour écarter une tumeur congénitale maligne

30 RICH NICH

31 Angiomes en touffes Rares++ Acquis ++(< 5 ans) ou congénitaux Évolution chronique et lentement progressive Association possible a un syndrome de Kasabach-Merritt Cliniquement : soit plaques rouges infiltrées soit tumeur violacée et saillante Histologie :dispersion dans le derme de petites touffes capillaires cernées par un vaisseau en croissant à lumière vide. Histologie Pas de traitement spécifique

32 L hémangioendothéliome Kaposiforme Rare+++ Peut être d apparition tardive et persister indéfiniment Même spectre tumoral que l Hémangiome en touffes proche cliniquement et histologiquement Association fréquente à un syndrome de Kasabach-Merritt++++

33 Le syndrome de Kasabach-Merritt (ou syndrome tumoral infantile) Rare ++ Association - Transformation inflammatoire d une tumeur vasculaire préexistante (hémangiome en touffes ou hémangioendothéliome kaposiforme) - Thrombopénie majeure - Coagulopathie de consommation : CIVD (DDimeres élevés, fibrinogène bas) Hétérogénéité des réponses thérapeutiques++

34 Les malformations vasculaires Capillaires Veineuses Lymphatiques Artério-veineuses Complexes Quitter

35 Les malformations capillaires Les angiomes plans Les télangiectasies Malformation vasculaire mature Hémodynamiquement inactive Pas de régression au cours de la vie

36 L angiome plan «tache de vin» la plus fréquente Histologie : -dilatation et aspect tortueux des capillaires dermiques -nombre de capillaires normal ou augmenté Diagnostic CLINIQUE+++ -présent dès la naissance -lésion cutanée rouge intense,froide,non battante et qui pâlira dans les premiers mois. -croissance proportionnelle à la croissance du tégument atteint médiofrontale «baiser de l ange» - pas de régression++ sauf forme cervicale «morsure de cigogne»

37 Angiome plan cervical «morsure de cigogne» Angiome plan médio frontal «baiser de l ange»

38 Angiome plan du menton Angiome plan de la fesse Angiome plan temporal (territoire V1 partiel)

39 Evolution parfois vers des formes hypertrophiques (face++) la peau et les structures sous jacentes (muscles,cartilages,os) Asymétrie du visage dans la forme maxillaire Troubles de l articulé lé dentaire Diagnostic différentiel -pseudo angiome plan (chaud,battant,soufflant) = -hémangiome (chaud,battant,soufflant) = MAV écho doppler au moindre doute.

40 Forme hypertrophique Nodules violacés

41 Traitement Formes inesthétiques, avec retentissement psychologique (visage+++) Le laser à colorant pulsé -Examen de référence (ANAES 1998) -Résultats satisfaisants mais imprévisibles -1/3 bons répondeurs -1/3 répondeurs moyens -1/3 échecs (angiome( pale,étendu,medio Weber) angiome pale,étendu,medio-facial transfixiant, syndrome de Strurge -Résistant après échec de deux séances -Récidives dans 10 % des cas - Complications : hyperpigmentation, l achromie,cicatrices atrophiques ou hypertrophiques

42 A B Malformation capillaire (angiome plan) du cou avant (a) et après (b) traitement par laser à colorant pulsé.

43 Les Télangiectasies Dilatations permanentes de capillaires dermiques superficiels Acquises (Exemple :insuffisance hépato-cellulaire) ou congénitales congénitales (maladie de Rendu-Osler) Forme élémentaire : l angiome stellaire Composante hyperkératosique : l angiokératome Traitement: laser pulsé à colorant ou laser Nd-Yag,Sclérothérapie si echec Angiome stellaire Angiokératome.

44 Syndrome avec anomalies capillaires Syndrome de Sturge Weber-Krabbe Syndrome de Klippel et Trenaunay Maladie de Rendu Osler Syndrome de Cobb Syndrome de Protée Syndrome de Servelle Martorell Ataxie télangiectasie (syndrome de Louis-Bar).

45 Les malformations veineuses Malformations hémodynamiquement inactives à faible débit

46 Présentes dès la naissance S aggravent progressivement au long de la vie Histologie : Veines anormales Veines anormales (parois dépourvues de cellules musculaires lisses «alpha actines positives») formant un réseau vasculaire à parois fines(aspect en éponge),venant disséquer les tissus normaux environnants. Clinique : Masse bleutée (selon sa pronfondeur) o,de consistance sta ce molle,froide,non o o pulsatile: -peau en regard normale (possibles nodules correspondant à des phlébolithes) -gonfle en position déclive, à l effort,manœuvre de valsalva -vidée lors de manœuvre de compression ou élévation d un membre

47 Répartition ubiquitaire Fréquente à l étage létage cervico-céphalique céphalique -Temporo-masséterine+++ avec possible extension jugale,au plancher buccal, à la région pharyngo-laryngée (troubles respiratoires,déglutition) ou orbitaire -labiale,jugale (possible trouble de l articulé dentaire) et linguale Extension en superficie non corrélée à l extension en profondeur

48 MV linguale MV labiale MV scrotale MV thoracique

49 Malformation Veineuse cervico-céphalique.

50 A B a) Malformation veineuse temporo-massétérine droite. b) Hypersignal franc des poches veineuses en T2 fat-sat caractéristique en IRM.

51 Les complications LES THROMBOSES -Conséquence d une consommation intra-vasculaire localisée -Responsables de crises douloureuses -Stigmates: Phlébolithes (visibles aux RX) LES HEMATOMES -Plus rares,secondaires à une CIVD La distension veineuse implique un préjudice esthétique fonctionnel psychologique

52 Examens complémentaires biologique Bilan de coagulation fibrinogène PDF radiologique Positif Extension Écho-doppler IRM++ IRM++ TDM (retentissement osseux) Panoramique dentaire Phlébographie: Volume exact de la malformation Premier temps du traitement

53 Echo-doppler -Formation hypoéchogène multicloisonnée compressible possibles phlébolithes flux veineux Pas de flux artériel!!! élimine MAV IRM séquences T1 T2+++ T1 gado T2+++ (fat sat ) Masse polylobée -iso T1 -hypersignal T2 intense++ (+/ -septa en hyposignal -phlébolithe (T1 variable,hypo T2) -réhaussement modéré (+/- homogène) pas de rehaussement dans la malformation lymphatique macrokystique (principal diagnostic différentiel)

54 Séquence IRM en pondération T2 Masse polylobée en hypersignal T2 intense -Septa en hyposignal -Phlébolithes en hyposignal

55 Malformation veineuse musculaire avec atteinte articulaire IRM: hypersignal des poches veineuses du cul-de-sac sous quadricipital marquant l atteinte synoviale

56 Traitement Indications thérapeutiques larges -Car retentissement fonctionnel, esthétique et psychologique -Faire accepter un handicap le moins lourd possible -Traitement dès l enfance, itératif avec un choix thérapeutique pris au cours d une consultation multidisciplinaire

57 Localisation cervico -céphalique Sclérothérapie+++ But : restituer une fonction et une symétrie du visage 1. Petite taille: Sclérose par Aetoxisclérol(polidocanol) 2. Intermédiaire : Préparation orthodontique Ethibloc++,Aetoxisclérol pour assécher et délimiter l exérèse si chirurgie esthétique 3. Volumineuse ou : Sclérose par Ethibloc,alcool coo absolu ou collage des poches (cyanoacrylate) avec embolisation artérielle avant geste chirurgical 4. Formes aero-digestives : sclérose par Ethibloc sous contrôle endoscopique précédée d une trachéotomie (car gonflement des poches post embolisation)

58 Malformation veineuse cervico-faciale Aspect post thérapeutique Opacification par ponction directe des poches veineuses (après accentuation de la stase locale par compression) avant injection d un matériel sclérosant.

59 Localisations périphériques 1. Localisées -cutanées, sous cutanées, musculaires (slcérose par Aetoxisclérol) (slcérose par Ethibloc, -osseuses (ciment, Ethibloc) -articulaires (intra synoviale) : sclérose, chirurgie Diffuses traitement partiel, améliorer le handicap 2. Diffuses -contention veineuse++++ -sclérose alcool, chirurgie

60 Malformation veineuse musculaire de la jambe IRM et angiographie

61 a b Malformation veineuse de la jambe (a) Infiltration musculaire visible à l IRM en hypersignal T2 (b)

62 Malformation veineuse diffuse

63 Les malformations lymphatiques Malformations hémodynamiquement inactives à faible débit

64 Vaisseaux lymphatiques anormaux + kystes de morphologie variable Congénitales (parfois diagnostiquées en anténatal) Présentes à la naissance ou dans la première enfance Révélées par un épisode hémorragique ou infectieux Rares cas de régression spontanée Taille définitive à la puberté 3formes -Microkystiques -Macrokystiques -Mixtes infectieux (ORL++et dentaire)

65 Les MLK microkystiques (tissulaires) - Épaississement cutané ou muqueux surmonté de vésicules translucides ou noirâtres. Extension en profondeur et infiltration des structures adjacentes (os,muscles..) -Partie proximale des membres et la face (langue++) -Episodes inflammatoires, infectieux ou hémorragiques Les MLK macrokystiques (anciennement lymphangiome kystique) - Les plus fréquentes (90%) - Masses indolores rénitentes,compressibles n augmentant pas en position déclive et évoluant par poussée lors d épisodes infectieux et inflammatoires i - Région cervico-céphaliquecéphalique et creux axillaires Les MLK mixtes - Région cervico-faciale

66 Impossible d'afficher l'image. Votre ordinateur manque peut-être de mémoire pour ouvrir l'image ou l'image est endommagée. Redémarrez l'ordinateur, puis ouvrez à nouveau le fichier. Si le x rouge est toujours affiché, vous devrez peut-être supprimer l'image avant de la réinsérer. Forme micro kystique Forme macro kystique Forme mixte

67 Complications Douleurs provoquées par les épisodes inflammatoires, infectieux et par les hémorragies intra kystiques Selon la localisation de la MLK (par compression++) -Risque de détresse respiratoire ( volumineuse MLK cervicale bilatérale ou à extension médiastinale ) -Déformation du massif facial (macroglossie, infiltration osseuse) -Troubles oculaires ( par occlusion palpébrale)

68 Diagnostic positif L échographie doppler Lésion multiloculée anéchogène à cloisons d épaisseur variable La lésion devient échogène en cas de complication surinfection,transformation hémorragique La forme micro kystique présente un aspect de masse solide hétérogène Pas de flux vasculaire au doppler++++ Echo doppler :forme macro kystique cervicale

69 TDM et IRM++ (examen clef pour le diagnostic positif et le bilan d extension) -séquences T2 fat sat+++ - Kystes non compliqués : hyposignal T1, Hypersignal T2 - Cloisons en hyposignal sur les différentes séquences se réhaussant après injection (à la différence des kystes) - Saignement intrakystique : hypersignal T1 avec niveau liquide- liquide évocateur. Toujours plus étendues que l examen clinique surtout dans les formes cervicales et axillaires avec extension médiastinale

70 T2 T1 gado Malformation lymphatique macrokystique temporale gauche Axial T1 fat sat gado

71 Malformation lymphatique macrokystique cervico-thoracique

72 Traitement MLK macro kystique. k ti bon pronostic si peu de kystes Sclérose percutanée à l ETHIBLOC++++ -geste renouvelable -après étude cytologique : Liquide des kystes riche en lymphocytes++ Différentiation avec une tumeur kystique bénigne (tératome, kyste branchial..) -après kystographie (étude du volume,des connections et de la morphologie du kyste injecté) -réaction inflammatoire secondaire (antalgiques et AINS) suivie d une fibrose qui collabe les poches kystiques PAS DE CHIRURGIE PREMIERE (complications fréquentes )

73 Malformation lymphatique macrokystique cervico-faciale a b b A) IRM : hypersignal des macrokystes lymphatiques en séquence T2 B) Traitement par sclérothérapie percutanée : opacification préthérapeutique par ponction directe des macrokystes et injection de sclérosant

74 Les MLK microkystiques (moins bon pronostic++) -Chirurgie difficile (complications fréquentes: récidive précoce, mauvaise cicatrisation,fuite lymphatique ) -Poussées inflammatoires des micro kystes : antibiotiques, AINS -Localisations buccales : cautérisation au laser Nd:YAG Les MLK mixtes Association sclérose des kystes, chirurgie. Dans tous les cas préventions des épisodes infectieux!!!! hygiène bucco-dentaire et des pieds++

75 Les malformations et fistules artério-veineuses

76 Les plus dangereuses car hémodynamiquement actives Potentiel évolutif majeur et imprévisible +++ actives (à haut débit) Trois catégories - La fistule artério-veineuse Congénitale ou post traumatique,un seul ou large shunt entre artères et veines - La fistule artériolo-veineuse Plusieurs artérioles se jetant dans une poche veineuse commune - La malformation artério-veineuse Nidus avec de multiples shunts (fistules artériolo-veinulaires)

77 Fistule artério-veineuse Fistule artériolo-veineuse MAV avec un Nidus. Fistules artériolo-veinulaires

78 Territoires cutanés ubiquitaires, sans prédominance de sexe Évolution naturelle en 4 étapes (ISSVA) Stade I : Phase de dormance La lésion ressemble à un angiome plan ou un hémangiome (source fréquente d erreurs diagnostiques) Stade II : Phase extensive Masse extensive rouge,chaude,battante (thrill à la palpation, souffle à l auscultation) Veines de drainage en surface Stade III : Phase de destruction Complications tissulaires(osseuses éventuellement) ischémie,ulcération,nécrose et hémorragie Stade IV : Décompensation cardiaque (shunts importants)

79 MAV du nez en phase de dormance MAV frontale

80 MAV de l oreille : Risque d hypertrophie du pavillon Troubles trophiques Otites externes

81 MAV centro-faciale phase de dormance Poussée évolutive de la MAV:nécrose surinfectée

82 MAV de l avant bras et de la main Veines de drainage en surface

83 Facteurs accélérant l évolution péjorative - Traumatismes répétés :Sportifs ou professionnels - Facteurs hormonaux :grossesse, puberté, oestro-progestatifs - Facteurs iatrogènes : Embolisation ou chirurgie incomplète, laser Retrouvés seulement dans 20% des cas

84 Complications Fonction de la localisation - Distales périphériques : -troubles trophiques -pseudo syndrome de Kaposi -allongement du membre et atteinte osseuse -Proximales :troubles trophiques, atteintes osseuses,retentissement cardiaque - Osseuses mandibulaires i et malaires : -hémorragies spontanées ou lors d avulsions dentaires - Oreille : hypertrophie du pavillon, troubles trophiques, otites externes -Nez : hémorragies, nécroses

85 Bilan initial: apprécier l évolutivité Echographie doppler pulsé (première intention) -Confirme C l existence it des fistules fitl artério-veineuses téi i -Précise les artères afférentes et le drainage veineux -Permet la surveillance ( débit artériel proximal comparatif avec le côté sain ) un débit qui augmente du côté atteint témoigne d une lésion évolutive L artériographie ++ (avec cathétérisme sélectif des artères) Etudie l angioarchitecture t de la MAV -Artères nourricières dilatées, souvent sinueuses -Nidus ++, différents shunts -Drainage veineux explosif (par une ou plusieurs veines de drainage)

86 TDM et IRM++ - Taille du nidus, extension régionale en profondeur - Rapports aux tissus adjacents et retentissement tissulaire Débimétrie cardiaque -Etudiée dans les MAV géantes Bilan plus complet si systématisation Syndrome complexe? Photographies régulières pour suivre l évolution++++

87 MAV Règles de traitement -Ne jamais toucher une malformation quiescente -Prudence avec les traitements hormonaux -Interdiction des pratiques sportives ou professionnelles exposant à des traumatismes violents ou à des micro-traumatismes répétés Risque majeur d évolutivité -Traitement si certitude d être curatif Risque de récidive non contrôlable FAV -En première intention : traitement radiovasculaire même en phase quiescente

88 Il est important de différencier une FAV d une MAV -La FAV : guérie par un traitement bien conduit -La MAV : traitement plus complexe,d évolution capricieuse et imprévisible La forme artériolo-veineuse a un potentiel évolutif comparable à celui de la FAV.

89 Prise en charge thérapeutique Multidisciplinaire (psychologique et thérapeutique) Suppression ou évitement des facteurs déclenchants Stade I : Abstention thérapeutique ++ Stade II : Embolisation sélective du nidus soit par voie artérielle (Ethibloc, coils) soit par ponction directe des shunts +/- chirurgie complémentaire Stade III et IV : Embolisation sélective (réduction de la zone de shunt ) Chirurgie d exérèse large et complète emportant le nidus et toute la région hypervascularisée Couverture par lambeau, expandeur sous cutané Embolisation exclusive = formes graves inopérables MAV évolutive = Traitement obligatoire

90 Ligature chirurgicale et embolisation proximale!! MAV des extrémités = Traitement souvent contre-indiqué risque important d amputation secondaire une embolisation limitée est envisageable en cas de troubles trophiques

91 Post embolisation Cathétérisme hyperselectif et embolisation de l artère digitale d une MAV distale

92 Les malformations complexes -Soit un type de vaisseau++ -Soit combinées Elles sont systématisées ou disséminées Artériel Veineux Lymphatique Capillaire

93 Systématisées Territoire précis Région Diffuses Disséminées Cervico-encéphalique: encéphalique: Tronc: Sturge-Weber-Krabbe Bonnet Dechaume Blanc Cobb Membres: Klippel-Trenaunay Parkes Weber Maladie de Rendu-Osler Bean (blue rubber bleb nevus) Plus rares Angiomatose osseuse ostéolytique Maffucci Plus rares Glomangiomatose de Bailey Protée Gorham-Stout.

94 Syndrome de Sturge Weber-Krabbe (angiomatose encéphalo-trigéminée) Association homolatérale -Angiome plan du territoire i V1 -Anomalie vasculaire leptoméningée Evolution vers l hémiatrophie cérébrale homolatérale et calcifications cérébroméningées Clinique : Epilepsie,hémiparésie - hémiplégie controlatérale, retard et détérioration psychomotrice -Anomalies vasculaires ophtalmologiques glaucome++, décollement rétinien (angiome choroïdien), cécité, exophtalmie Groupe d angiome à haut risque de SWK Territoire V1 total Atteintes t V1 bilatérales++++ l surveillance clinique, ophtalmologique et radiologique V1 Atteinte de V2 et /ou V3 isolée risque de lésions profondes=0

95 b) C) Syndrome Sturge Weber a) a) angiome plan de territoire V1,V2 b,c) angiome pial avec atrophie cérébrale homolatérale à l angiome plan.

96 Syndrome de Bonnet Dechaume Blanc ou de Wyburn Mason Angiomatose facio-rétino-mésencéphalique MAV cutanée centrofaciale parfois hémifaciale présente dès la naissance s aggravant avec le temps. Extension vers l orbite, la rétine, les voies optiques, le thalamus,la fosse postérieure. La symptomatologie d appel : superficielle (oculaire) profonde (neurologique)

97 Syndrome de Cobb Angiomatose cutanéo-vertébro vertébro-méningo-médullairemédullaire Associe -Malformation Vasculaire médullaire ou périmédullaire vertébrale paraspinale intramusculaire -Malformation vasculaire cutanée ( type angiome plan ++> MAV) Dans le même métamère!!! Localisation thoracique préférentielle (suit un espace intercostal) Complications neurologiques possibles dès l enfance

98 Syndrome de COBB ANGIOME PLAN thoraco-cervico-facial étendu au membre supérieur MAV périmédullaire.

99 Syndrome de Klippel Trenaunay La plus fréquente des angio ostéodystrophies Associe : Gigantisme d un membre ( membre inférieur +++) Malformation vasculaire combinée complexe L ostéodystrophie osseuse :croissance asymétrique, au pronostic fonctionnel grave. épiphysiodèse chirurgicale vers ans

100 Les angiodysplasies sont à flux lent!! -capillaires :racine du membre en nappe ou éparpillées -lymphatiques :vésicules translucides parsemées +lymphoedème. -veineuses : particulières, résultant d anomalies embryonnaires hypoplasie ou aplasie de la veine fémorale superficielle ou poplitée trajets aberrants dilatation ou sténose de gros troncs veineux persistance d une veine marginale externe variqueuse Exploration du drainage veineux profond et superficiel +++ Thromboses veineuses superficielles,profondes (embolie pulmonaire rare) et de troubles trophiques distaux

101 Les explorations simples sont privilégiées écho-doppler, angio-tdm, angio-irm++ Prise en charge aussi conservatrice que possible -Contention élastique++++ -Allongement trop important d un membre Blocage de la croissance: épiphysiodèse vers 12 ans Talonnette compensatrice provisoirement -Peser l indication du traitement des éléments veineux dysplasiques Sclérothérapie et/ou chirurgie Risque d évolutivité secondaire

102 Syndrome de Klippel Trenaunay

103 Syndrome de Parkes Weber Angiodysplasie artério-veineuse (MAV) + gigantisme monomélique Un membre en général ( parfois segmentaire ) L ostéodystrophie :moins constante que dans le Klippel-Trenaunay Gravité : Allongement d un membre Développement des shunts artério-veineux risque de complications superficielles et retentissement cardiaque prise en charge pluridisciplinaire++

104 Maladie de rendu Osler Télangiectasie héréditaire hémorragique Phacomatose familiale transmission autosomique dominante parfois sporadique Télangiectasies ( apparition à l adolescence++ ) Localisation cutanée ( face et mains ++) muqueuse nasale, labiale, buccale et digestive épistaxis, hématémèse ou de méléna récidivants s aggravant avec le temps

105 Malformations artério-veineuses : Gravité++ pulmonaires, cérébrales, médullaires,digestives ou urologiques -Poumon (30%): Fistules artério-veineuses shunt droite-gauche (perte du filtre bactérien pulmonaire) embols septiques (abcès cérébral) ou cruoriques -Cerveau (10%): Anévrysmes et MAV crises convulsives, AIT, hémorragie cérébrale

106 Télangiectasies faciales,de la main et de la muqueuse nasale (épistaxis) dans un syndrome de Rendu Osler

107 FAV pulmonaire avant et après embolisation. Anévrysmes intracrâniens embolisés

108 Syndrome de Bean ou blue Rubber bleb nevus Polydysplasie l veineuse, sporadique Masses bleutées,saillantes, en «tétines» disséminées sur l ensemble des téguments et augmentant avec l age Localisation viscérale : Digestive ++++ Source d hémorragie dominant le pronostic