Cancers des glandes salivaires

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1 Cancers des glandes salivaires ASPECTS GENERAUX Ces tumeurs intéressent les glandes salivaires principales (parotides, glandes sousmandibulaires et sub-linguales) ou accessoires réparties dans la muqueuse des voies aérodigestives supérieures. Leur incidence est faible (inférieure à 1/ ) et elles ne représentent que moins de 5 % des tumeurs de la tête et du cou. Il n existe pas de facteur de risque connu. ANATOMO-PATHOLOGIE La classification histologique subdivise ces tumeurs quelle que soit leur histopathologie en tumeurs de haut grade et de bas grade. Les tumeurs de bas grade comprennent : - les carcinomes à cellules acineuses, - les carcinomes muco-épidermoïdes, grade I et II, Les tumeurs de haut grade comprennent : - les carcinomes adénoïdes kystiques (anciennement cylindromes), ils donnent des récidives locorégionales par infiltration le long des gaines nerveuses et des métastases pulmonaires. - les adénocarcinomes, les carcinomes peu différenciés, les carcinomes anaplasiques, - les carcino-sarcomes, - les carcinomes muco-épidermoïdes de grade III, - les carcinomes épidermoïdes, - les adénomes pléïomorphes malins, les myoépithéliomes malins Les histologies les plus fréquemment rencontrées sont les tumeurs muco-épidermoïdes et les adénocarcinomes puis les carcinomes adénoïdes kystiques. 1

2 Bilan initial Bilan loco-régional comprend : - l'examen avec mesures de la tumeur et de la mention des signes évocateurs de malignité (paralysie faciale, trismus, perméations cutanées), - un scanner qui explorera T et N avec en complément une éventuelle IRM - une cytoponction de la tumeur si elle est accessible soit cliniquement, soit sous échographie, soit sous TDM, qui n'aura de valeur que si elle est positive. L'interprétation des lames de cytoponction de glande salivaire est difficile. - un orthopantomogramme Bilan à distance comprend : - Examen clinique général, - Radiographie du thorax (TDM thoracique si doute ou adénopathie(s) cervicale(s). Le reste du bilan est orienté par les signes d appel cliniques. 2

3 Classification La classification TNM (1997) reprend pour le N et le M la classification classique des tumeurs de la tête et du cou : T Tumeur primitive Tx Renseignements insuffisants pour classer la tumeur primitive T0 Pas de signe clinique de tumeur primitive T1 Tumeur < ou = 2 cm dans son plus grand diamètre sans extension extra-parenchymateuse T2 Tumeur > 2 cm et < ou = 4 cm dans sont plus grand diamètre sans extension extraparenchymateuse T3 Tumeur avec extension extra-parenchymateuse sans atteinte du 7ème nerf crânien et/ou > 4 et < ou = 6 cm dans son plus grand diamètre T4 Tumeur avec atteinte de la base du crâne, 7ème nerf crânien et/ou > 6 cm dans son plus grand diamètre L extension extra-parenchymateuse est une invasion clinique ou macroscopique de la peau, tissus mous, os ou nerfs. L invasion microscopique seule ne constitue pas une extension extraparenchymateuse dans la classification. Sur le plan clinique, s ajoute une subdivision en : a absence d extension locale (en dehors de la glande) b existence d une extension locale N - Adénopathies régionales Nx Renseignements insuffisants pour classer l atteinte des ganglions lymphatiques régionaux N0 Pas de signe d atteinte des ganglions lymphatiques régionaux N1 Métastase dans un seul ganglion lymphatique homolatéral < ou = 3 cm dans son plus grand diamètre N2 Métastase unique dans un seul ganglion lymphatique homolatéral > 3 cm et < ou = 6 cm dans son plus grand diamètre, ou métastases ganglionnaires homolatérales multiples, toutes < ou = 6 cm N2a Métastase dans un seul ganglion lymphatique > 3 cm mais < ou = 6 cm N2b Métastases homolatérales multiples toutes < ou = 6 cm N2c Métastases bilatérales ou controlatérales < ou = 6 cm N3 Métastase dans un ganglion lymphatique > 6 cm dans son plus grand diamètre 3

4 M - Métastases à distance Mx Renseignements insuffisants pour classer des métastases à distance M0 Pas de métastases à distance M1 Présence de métastase (s) à distance 4

5 FACTEURS PRONOSTIQUES Les deux principaux facteurs sont le stade au moment du diagnostic et le grade histologique de malignité. La qualité de l exérèse chirurgicale étant quant à elle un facteur pronostique lié au traitement PROPOSITIONS THERAPEUTIQUES Le traitement des tumeurs malignes des glandes salivaires est, en premier lieu chirurgical avec examen extemporané, auquel viendra s associer une radiothérapie complémentaire en fonction du degré d extension (local et/ou régional) et du grade histologique. En cas d inextirpabilité de la tumeur, le traitement sera effectué par radiothérapie exclusive, voire sera palliatif. Il n y a pas lieu d envisager de chimiothérapie en dehors de cas particuliers ou bien lors de la présence d une métastase. Chirurgie Le traitement chirurgical s intéressera à la tumeur et aux adénopathies. Pour les tumeurs classées T1aN0 ou T2aN0 peut se discuter l absence de curage ganglionnaire. Le principe du traitement est celui d une exérèse de la glande en totalité. En cas de chirurgie pour une tumeur parotidienne, il sera tenté de préserver le nerf facial si celui-ci n est pas envahi macroscopiquement par la tumeur. Si ce geste n est pas possible, une réparation immédiate du nerf facial sera tentée si le contexte le permet. Avant le geste chirurgical, il convient de prévenir le patient d un risque de sacrifice du nerf facial. L'examen extemporané des glandes salivaires est difficile, et ne sera confirmé qu'après le résultat anatomo-pathologique définitif. Radiothérapie L irradiation externe est effectuée surtout en post-opératoire en fonction des résultats anatomopathologiques : elle est soit classique par photons et électrons soit par neutronthérapie (carcinome adénoïde kystique). Le traitement consiste à irradier la tumeur ou le lit opératoire et les aires ganglionnaires homolatérales. SURVEILLANCE Examen clinique trimestriel les deux premières années, semestriel pendant la troisième et la quatrième année, puis annuel pendant 10 ans (voire plus pour les carcinomes adénoïdes kystiques). Radiographie thoracique annuelle pendant 10 ans. Les autres examens paracliniques, en particulier l échographie cervicale et/ou la TDM seront prescrits, selon la localisation initiale et les difficultés de surveillance clinique. 5

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