Lithiase biliaire de l enfant : prise en charge actuelle, place du chirurgien pédiatre

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1 Lithiase biliaire de l enfant : prise en charge actuelle, place du chirurgien pédiatre Pr Christian PIOLAT Chirurgie Pédiatrique Hôpital Couple Enfant Université Joseph Fourier Colloque Médical du Jeudi, 22 janvier 2015

2 Epidémiologie Rare (prévalence < 2%) Fœtus > Adulte nourrisson < 1 an pré ado > 10 ans Découverte fortuite++ Facteurs favorisants spécifiques à l enfant

3 Nature des calculs Calculs pigmentaires Bilirubinate et phosphate de Ca Noirs Hémolyses++, nourrissons et jeunes enfants Calculs cholestéroliques Strates alternées de lipides et de sels de Ca Lithiases primitives, ado++ Pseudolithiases par précipitation intra vésiculaire de médicaments à élimination biliaire (Ceftriaxone) Ceftriaxone induced pseudolithiasis in children treated for perforated appendicitis. Alemayehu H et col. Pediatr Surg Int

4 Lithiase cholestérolique Lithiase pigmentaire

5 Causes Primitives = 30% Facteurs favorisants : ATCD familiaux lithiase, excès pondéral, hypertg, infections répétées, Secondaires = 70% Anémies hémolytiques : micro sphérocytose, drépanocytose, thalassémie Affections hépatiques : maladie de Byler, cirrhose, mucoviscidose

6 Causes Nourrisson (< 1 an) 40% primitives 60% facteurs prédisposants : Préma Parentérale prolongée Entérocolite Hépatopathies chroniques Anomalies congénitales VB Ceftriaxone Deshydratation sévère Hémolyse Infection à E Coli toxo Enfant et ado Primitives 10 40% Secondaires 25% hémolyses Hépatopathies chroniques Obstructions portales Sténose VBP (kyste cholédoque, suites perforation idiopathique VBP) Parentérale prolongée Entéropathie chronique (Crohn)

7 Causes : cas particuliers Fœtus Short and Long Term Outcomes Associated with Fetal Cholelithiasis : A Report of Two Cases with Antenatal Diagnosis and Postnatal Follow Up. Troyano Luque et col. Case Reports in Obstetrics and Gynecology Syndrome de la bile calcique

8 lithiases vésiculaires opérées (cholécystectomies coelio) 6,5% lithiases VBP 61% anémies hémolytiques Safety and efficacy of one stage total laparoscopic treatment of common bile duct stones in children. Muller CO et col. Surg Endosc. 2014

9 Localisation Vésicule biliaire : 90% VBP : 10% Migration calcul vésiculaire Lithiase formée in situ (stase, infection, sténose) Intra hépatiques rare Anomalie anatomique VBIH Déficit MDR3, BSEP Intra pancréatique exception Lithiase VBP = 6.5% Safety and efficacy of one stage total laparoscopic treatment of common bile duct stones in children. Muller Co et col. Surg Endosc. 2014

10 Complications De la lithiase vésiculaire Hydrocholécyste Cholécystite aiguë Migration cholédocienne De la lithiase de la VBP Angiocholite Pancréatite aiguë De la lithiase intra hépatique Angiocholite / abcès intra hépatiques Cirrhose biliaire secondaire

11 Clinique Découverte fortuite prénatale (écho) post natale (ASP, échographie abdominale) Dépistage au cours du suivi d une affection à risque maladie hémolytique nutrition parentérale, Symptômes liés à la lithiase ou à sa complication Douleurs abdominales (pseudo app, pseudo IIA) Nausées, vomissements, intolérance alimentaire Ictère (30%), décoloration des selles Fièvre (cholécystite, angiocholite, cholangite)

12 Biologie Syndrome migration cholédocienne Cholestase Syndrome inflammatoire Hyperlipasémie

13 Imagerie ASP : calculs radio opaques Echographie abdominale Cholangiographie trans hépatique trans cholécystique per opératoire

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15 Hydrocholécyste : penser au KAWASAKI

16 Cholangiographies per opératoires

17 Imagerie Cholangio IRM Echo endoscopie bilaire

18 Traitements Médicaments dissolvants (Delursan, Ursolvan ) Radiologie interventionnelle Endoscopie interventionnelle Chirurgie

19 Traitement : indications Nourrisson (< 1 an) Lithiase vésiculaire Non compliquée : abstention sous surveillance (résolution spontanée) Complications locales ou patho à risque : cholécystectomie Lithiase VBP Non compliquée : abstention sous surveillance (résolution spontanée > 30%) Angiocholite : ATB + cholangiographie percutanée avec lavage de la VBP et drainage externe (succès > 80%) Chirurgie si échec traitement radiologique ou sténose / anomalie anatomique VBP

20 Traitement : indications Enfant, ado Lithiase vésiculaire primitive Non compliquée : abstention sous surveillance Compliquée : cholécystectomie Lithiase vésiculaire et hémolyses Non compliquée : cholécystectomie Compliquée : cholécystectomie Lithiase VBP Cholécystectomie + lavage +/ drainage trans cystique +/ cholédocotomie drain de Kehr Place endoscopie interventionnelle (sphinctérotomie) Place traitements dissolvants? < 5 mm, cholestérol, déficit MDR3 et BSEP Place radiologie interventionnelle (drainage percutané VB)

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22 Cholécystectomie par coelioscopie

23 Cas particuliers Microsphérocytose Hypertension portale Kyste du cholédoque

24 Microsphérocytose : possibles indications cholécystectomie + splénectomie Synchronous splenectomy during cholecystectomy for hereditary spherocytosis: is it really necessary? Ruparel RK et col. J Pediatr Surg

25 Cholécystectomies et hypertension portale

26 Lithiase biliaire et kyste du cholédoque

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28 Conclusion Pathologie rare mais potentiellement grave Enquête étiologique de principe chez l enfant Facteurs de risques NFS, réticulocytes BH, cholestérol, TG Indications thérapeutiques à discuter selon âge contexte

29 Hugo, 15 ans Douleurs abdominales sous costales droites

30 Loïc, 9 ans, drépanocytose, lithiases vésiculaires + doute sur lithiase bas cholédoque