Item 145 : Tumeurs bénignes et malignes du larynx

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1 Item 145 : Tumeurs bénignes et malignes du larynx OBJECTIFS : savoir diagnostiquer une tumeur du larynx apprécier les signes de gravité et les facteurs pronostiques l'étudiant doit connaître les stratégies de prévention, de dépistage, de diagnostic et de traitement des principales tumeurs bénignes et malignes afin de participer à la décision thérapeutique multidisciplinaire et à la prise en charge du malade à tous les stades de la maladie. INTRODUCTION : Les tumeurs du larynx ont en commun des signes de gravité liés à leur topographie. Le principale risque est une asphyxie par obstruction de la filière laryngée. Les troubles de la déglutition sont plus rares. Les tumeurs malignes sont les plus fréquentes. Le cancer du larynx a un pronostic relativement bon mais le risque de deuxième localisation au niveau des voies aérodigestives reste élevé (20%). 67

2 Plan 1. Les points communs 1.1.Sémiologie topographique Les tumeurs de l étage sus-glottique Les tumeurs de l étage glottique Les tumeurs de l étage sous-glottique La perte de la mobilité laryngée 1.2. Le diagnostic 1.3. Les signes de gravité symptomatiques évolutifs 2. Tumeurs malignes du larynx 2.1. Epidémiologie 2.2. Pathogénie 2.3. Clinique Les symptômes L examen clinique 2.4. Les examens complémentaires 2.5. Le diagnostic 2.6. Le traitement Les méthodes Les indications 2.7 Evolution et surveillance Les facteurs de pronostic La surveillance 3.Tumeurs bénignes du larynx 3.1. Classification 3.2. Les tumeurs de l étage sus-glottique Les tumeurs nerveuses Les tumeurs conjonctives Les tumeurs glandulaires Les angiomes et hémangiomes 3.3. Les tumeurs de l étage glottique Le papillome Le myoblastome granulocellulaire ou tumeur d Abrikossof Les rhabdomyomes 3.4. Les tumeurs de l étage sous-glottique Les chondromes Les angiomes 3.5. Le traitement L exérèse par les voies naturelles L exérèse par voie externe 68

3 Les tumeurs du larynx sont dominées par les tumeurs malignes. Cependant quelque soit la nature de la tumeur, la majeure partie de la symptomatologie et des risques qui en découlent sont liés à sa topographie au niveau des différents étages du larynx. 1. Les points communs 1.1. Sémiologie topographique Les tumeurs de l étage sus-glottique La symptomatologie de ses tumeurs est souvent très pauvre avec une discrète gène pharyngée. Les modifications de la voix sont toujours tardives : la voix prend un caractère étouffé si le volume tumoral est important, un enrouement est possible si la tumeur est pédiculée et vient à tomber sur les cordes vocales. Si la tumeur est très volumineuse, c est la gène respiratoire sous la forme d une dyspnée laryngée progressive qui attire l attention Les tumeurs de l étage glottique La dysphonie est le premier symptôme. Elle s aggrave progressivement et peut entraîner une désonorisation complète voire une dyspnée si la lésion est volumineuse Les tumeurs de l étage sous-glottique Elles peuvent rester asymptomatiques si leur volume est faible. La dyspnée est le symptôme le plus fréquent une fois que le volume de la tumeur réduit la filière aérienne. Une dysphonie peut apparaître si la tumeur entrave la mobilité aryténoïdienne ou si elle gène l arrivée de l air sur la partie muqueuse des cordes vocales La perte de la mobilité laryngée Signe majeur de malignité, la perte de la mobilité laryngée dans le contexte d une tumeur peut être en rapport avec : Une infiltration musculaire, nerveuse ou articulaire signant la malignité du processus, Un phénomène de masse limitant l amplitude des mouvements que la tumeur soit de nature bénigne ou maligne. Elle correspond à un signe de gravité dans la mesure où elle va conduire à une majoration de la gène fonctionnelle, notamment respiratoire Diagnostic : Le diagnostic repose sur l examen laryngé avec la visualisation de la tumeur. La laryngoscopie sous anesthésie générale permet de préciser l aspect macroscopique et les limites de la tumeur. La biopsie est toujours nécessaire car il est impératif d affirmer ou d éliminer un cancer. Elle demande une attention particulière en cas de suspicion de tumeur d origine vasculaire (pince aspirante et coagulante à disposition). Si la lésion est difficile à cerner à l examen laryngé, un examen tomodensitométrique cervical permet de déterminer les limites profondes de la lésion en apportant des arguments étiologiques et précisant les possibilités thérapeutiques Les signes de gravité : Les signes de gravité sont de deux ordres symptomatiques La dyspnée laryngée peut imposer en urgence la réalisation d une trachéotomie en raison d un obstacle tumoral non franchissable. Les troubles de la déglutition sont plus rares mais les tumeurs pharyngolaryngées peuvent créer un obstacle au passage des aliments réalisant un tableau de dysphagie sévère imposant une alimentation entérale ou parentérale 69

4 évolutifs Le caractère malin de la tumeur est bien sur au premier plan. L immobilisation d un hémilarynx, la présence d adénopathies font alors partis les facteurs de gravité. Cependant, les tumeurs bénignes ou malignes ayant un potentiel à devenir volumineuses vont entraîner à plus ou moins longue échéance des signes de gravité symptomatiques. Il en est de même pour les tumeurs récidivantes malgré les traitements. 2. Tumeurs malignes du larynx 2.1. Epidémiologie Le cancer du larynx représente environ 7.5% des causes de mortalité par cancer chez l homme entre 40 et 59 ans. Il survient dans 95 % des cas chez l homme entre 45 et 70 ans. Le tabac est le principal facteur prédisposant lié à des agents carcinogènes complets (benzopyrène), des agents irritatifs (goudron, particule), un effet thermique direct et chimique (Ph de la fumée). Le rôle de l alcool est également important. D autres facteurs sont soupçonnés : amiante, acide sulfurique. Des antécédents de radiothérapie cervicale antérieure peuvent être également un facteur favorisant. Des états précancéreux correspondent à certaines laryngites chroniques : laryngite oedémateuse, pseumyxoedémateuse, papillomatose, kératosiques Pathogénie De nombreuses formes histologiques sont décrites : Le carcinome épidermoïde est la plus fréquente ( 90%), il est plus ou moins différencié. les autres formes sont le carcinome verruqueux, le carcinome à cellule fusiforme, les adénocarcinomes. La structure anatomique du larynx conditionne les modalités d extension soit extralaryngée, principalement ganglionnaire ( étage sous et sus glottique ) soit intralaryngée ( extension en hauteur entre les étages laryngés). Les métastases sont possibles surtout pulmonaires et osseuses. Leur incidence n est pas parfaitement connue Clinique Les symptômes Trois symptômes principaux sont habituels : dysphonie, dysphagie, dyspnée. Leur présence est corrélée au volume et au siège tumoral. Il est classique de différencier les cancer selon l étage laryngé atteint en cancer sus glottique, cancer glottique et cancers sous glottiques, les plus rares. En pratique, une atteinte de plusieurs étages n est pas rare. La découverte du cancer par l apparition d une adénopathie cervicale est assez rare. C est parfois le cas des tumeurs sus-glottiques qui sont les plus lymphophiles L examen clinique L interrogatoire recherche les facteurs de risque et les symptômes laryngés ; Une otalgie réflexe est parfois présente dans les formes sus-glottiques ; L examen clinique est centré sur l examen de la cavité buccale et du pharyngolarynx en particulier par la laryngoscopie indirecte. La palpation cervicale vérifie la présence 70

5 d adénopathie cervicale le plus souvent sous digastriques, sauf dans les formes limitées à l étage glottique où elles sont exceptionnelles. Le résultat de l examen est reporté sur un schéma daté qui servira de base à la discussion du protocole thérapeutique. Les reste de l examen concerne une évaluation de l état général Les examens complémentaires L endoscopie des voies aérodigestives demeure l examen indispensable qui permet de vérifier le siège de la lésion, la présence d une deuxième localisation ( 10 à 15% ), la réalisation de biopsie, la palpation de la tumeur éventuellement. L imagerie est dominée par la tomodensitométrie qui a pour avantage de préciser les extensions sous muqueuse para glottique, de la loge hyo thyro épiglottique, de la commissure antérieure par exemple. L imagerie par résonance magnétique (IRM) est de plus en plus utilisé pour préciser certaines extensions en particulier sus glottique ou paraglottique. La recherche de métastases ou d un cancer concomitant (pulmonaire ou oesophagien) est conduite en fonction des signes d appel. Selon les équipes sont réalisés : une radiographie de thorax ou un scanner thoracique, une échographie abdominale, une oesogastroscopie. L évaluation de l état buccodentaire est systématique avant tout traitement afin de prévoir les soins nécessaires Le diagnostic A l issue de ces explorations : - la tumeur est typée sur le plan histologique, topographiée avec précision, - les extensions régionales et métastatiques sont identifiées, - l état général du patient est évalué. La tumeur est classée selon la classification de l UICC ( union internationale contre le cancer ) selon trois paramètre la tumeur T, la présence de métastase ganglionnaire N ou de métastase M. Le dossier doit être présentée à l unité de concertation pluridisciplinaire Le traitement Elle dépend du siège et de l extension de la lésion de sa nature histologique, de l âge du patient, et parfois de facteurs socioculturels ou professionnels Les méthodes La radiothérapie peut être délivrée soit exclusivement soit en post opératoire voire plus récemment en association avec une chimiothérapie radio sensibilisatrice. La chirurgie comprend les laryngectomies partielle, subtotale ou totale. Selon la localisation et l extension elle peut être isolé ou associée à une radiothérapie post opératoire. La chimiothérapie est proposée pour réduire le volume tumoral depuis plusieurs années mais sa place reste encore à définir. Si elle semble éviter quelquefois le recours à une exérèse laryngée totale, les études disponibles ne permettent pas encore une conclusion définitive et indiscutable. Dans tous les cas, elle ne semble pas améliorer la durée de survie Les indications La multiplicité des formes cliniques ne permet pas de dresser une liste exhaustive de ces indications, néanmoins les grand lignes du choix thérapeutique sont : 71

6 - une chirurgie en cas de carcinome très différencié ou verruqueux, une tumeur infiltrant en particulier les cartilages, une fixité laryngée (tumeurs T3 ou T4) - une radiothérapie seule peut être discutée en cas de tumeur T1 ou T Evolution et surveillance Les facteurs de pronostic Le pronostic du cancer du larynx est relativement bon : 50 % de survie à cinq ans en moyenne. Ce taux de survie dépend principalement : - de la localisation de la tumeur (les tumeurs du plan glottique sont de meilleur pronostic) - de la présence d adénopathies - du volume de la tumeur La surveillance Quelque soit le traitement choisi, une surveillance est indispensable au moins pendant 5 ans car les récidives ou les secondes localisations sont loin d être exceptionnelles surtout dans les formes extensives. Sont ainsi colligés environ 20% de second cancer des voies aérodigestives, justifiant en fait une surveillance à vie. 3. Les tumeurs bénignes du larynx Beaucoup plus rares que les tumeurs malignes, les tumeurs bénignes du larynx peuvent se développer à partir de tous les tissus qui se trouvent dans le larynx. Les pseudo-tumeurs inflammatoires (nodules, polypes, granulomes ) seront décrites dans le chapitre des dysphonies. L ensemble de ces tumeurs sera marqué par une évolution lente et une symptomatologie très variable suivant l âge du patient, le siège et le point de départ de la tumeur Classification La classification de ces tumeurs peut être proposée à partir de leur origine histologique (rapporté sur le tableau suivant) ou de leur topographie (plan choisi pour leurs description dans la ce chapitre). Classification histologique des tumeurs bénignes La muqueuse : Les glandes : Les muscles : Le tissu conjonctif : Les vaisseaux : Le tissu nerveux : Papillome Adénome pléomorphe Oncocytome Myoblastome granulocellulaire Rhabdomyome Leiomyome Lipome Plastocytome Fibrome Hémangiome Schwannome 72

7 Le cartilage : Paragangliome Chondrome 3.2. Les tumeurs de l étage sus-glottique Les tumeurs nerveuses Le schwanomme solitaire La localisation vestibulaire représente 80% des cas de ce type de tumeur. L aspect macroscopique est celui d une tumeur ovoïde, bien encapsulée, sous une muqueuse saine. Les neurofibromes Ils surviennent au cours de la maladie de Recklinghausen. La localisation laryngée de cette maladie est rare. Le diagnostic repose sur la recherche d autres tumeurs cutanées, les antécédents familiaux. Les paragangliomes Les cellules paragangilonnaires peuvent être situées sur tout le trajet des branches du nerf laryngé. Rare elle se présente sous la forme d une tumeur vestibulaire profonde Les tumeurs conjonctives Les lipomes Parfois développés dans le cadre d une maladie de Launois-Bensaude, ils peuvent entraîner des complications dyspnéiques grave. Isolés, ils sont parfois pédiculés et prennent une coloration jaunâtre très caractéristique. Léiomyome C est une tumeur unique de coloration rose ou rouge, de consistance ferme localisée préférentiellement au repli ary-épiglottique chez l homme après la cinquantaine. Son origine des fibres musculaires lisses peut être associé à une composante vasculaire. Le plasmocytome Le plasmocytome isolé du larynx se présente comme une tumeur souvent pédiculée au niveau de l épiglotte ou des bandes ventriculaires. Sa coloration est foncée (brun, gris) avec parfois un aspect bosselé. Elle survient le plus souvent chez l homme après la cinquantaine. L analyse histologique peut distinguer les plastocytomes bénins des plastocytomes solitaires qui peuvent évoluer vers un myélome, souvent après un grand laps de temps. A noter qu il existe des localisations laryngées au cours de myélome multiple. Il est donc indispensable de faire un bilan complet Les tumeurs glandulaires Les adénomes pléomorphes Ils se développent sur les glandes réparties à l intérieur de la lumière laryngée avec une prédilection pour le vestibule, plus rarement la sous-glotte. Ils ont la même structure que ceux des glandes salivaires. Les oncocytomes L aspect est celui d une tumeur pédiculée sortant du ventricule et tombant sur la glotte. Elle se présente comme une formation kystique bordée par des oncocytes. Elle se développe plutôt chez l homme après la cinquantaine Les angiomes et hémangiomes Rare chez l adulte, deux variétés peuvent être différenciées. L angiome limité La tumeur est rouge violacé, peu pédiculée avec une surface irrégulière mûriforme. Elle s insère habituellement au niveau de la bande ventriculaire ou du repli aryépiglottique. Les infiltrations laryngées par un hémolymphangiome La tumeur est connue depuis la naissance. La tumeur atteint la paroi pharyngée latérale puis infiltre le larynx. La lenteur d évolution explique que les hésitations à proposer traitement chirurgical lourd et difficile. 73

8 3.3. Les tumeurs de l étage glottique Le papillome C est la tumeur la plus fréquente au niveau du plan glottique. Elle correspond du point de vue histologique à une néoformation exophytique bénigne caractérisée par une hyperplasie conjonctivo-épithéliale. Suivant la différenciation épithéliale, deux formes sont décrites. Le papillome juvénile, de coloration rosée mûriforme avec des axes conjonctivovasulaires importants sans kératinisation des cellules de surface (ou peu). Son origine virale par une infection du Human Papilloma Virus est établie. Le sous type 6-11 est le plus fréquent. Un risque de dégénérescence existe d autant plus qu il s agira d un autre sous type et que la localisation aura tendance s étendre vers la sous glotte (3%). La tumeur se présente sous la forme d une ou plusieurs touffes localisées au niveau des cordes vocales remontant parfois en sus-glottique, plus rarement en sous-glottique. Pouvant survenir chez le petit enfant, elle atteint plus souvent l adulte jeune (20 à 40 ans) dans les deux sexes. Le mode de contamination reste incertain. Le papillome kératosique ou corné est caractérisé par la kératinisation très importante des couches superficielles qui forment des spicules périphériques de coloration blanc nacré. Ce type de papillome doit être différencié du carcinome verruqueux, cancer très différencié à marche lente formé de papilles bien limitées mais dépourvues d axe conjonctivo-vasculaire. Cette différentiation est parfois difficile à faire, les récidives fréquentes orientant vers le caractère malin. Il se présente sous la forme d une tumeur blanche crayeuse occupant la totalité de la corde vocale qui conserve toute sa mobilité, chez un homme fumeur Le myoblastome granulocellulaire ou tumeur d Abrikossof Le point de départ exact de cette tumeur reste discuté. Il s agirait d un mode dégénératif de cellules de la jonction neuromusculaire. Elle survient chez l adulte jeune, parfois chez l enfant avec une prédominance masculine. Le siège préférentiel est le tiers postérieur du plan glottique (cordes vocales et/ou aryténoïdes). L aspect est celui d une petite tumeur recouverte d une muqueuse normale de couleur gris jaune, voire rosée, ferme. Rarement elle présente un caractère infiltrant Le rhabdomyome C est une tumeur qui prend son origine dans le muscle strié. Rare, elle survient le plus souvent chez l homme. La corde vocale paraît infiltrée rouge. Les tumeurs vasculaires et les tumeurs conjonctives sont exceptionnellement localisées au plan glottique Les tumeurs de l étage sous-glottique Les chondromes Ce sont des tumeurs cartilagineuses qui prennent le plus souvent leur origine au niveau du cricoïde (partie postérieure), beaucoup plus rarement du cartilage thyroïde. Elles atteignent l homme dans 2/3 des cas après soixante ans. La différence entre le sarcome simple et le chondrosarcome est très difficile même sur le plan histologique, alors que le chondrosarcome de grade I ou très différencié récidive fréquemment sur place et donne parfois des métastases pulmonaires. 74

9 Son aspect est celui d une tumeur sous-muqueuse dure à la palpation, rétrécissant la lumière laryngée. La palpation de la région cervicale permet de sentir une déformation du cricoïde très dure, mobile à la déglutition Les angiomes Les angiomes sous-glottiques se rencontrent fréquemment chez le nourrisson. Cette affection atteint le plus souvent les filles et est associée dans près de la moitié des cas à des angiomes cutanés. Il siège essentiellement dans la partie postérolatérale du larynx. Il est marqué par une involution spontanée qui amène à une guérison vers l âge de 12 à 18 mois. Son traitement sera pour cette raison le moins agressif possible : corticothérapie et si besoin, rétraction au Laser. Les tumeurs glandulaires sont exceptionnelles dans cette topographie Le traitement Le traitement des tumeurs bénignes cherche toujours a être conservateur pour rendre au patient une respiration, une déglutition et une phonation normales L exérèse par les voies naturelles Sera réalisée par microchirurgie endolaryngée en laryngoscopie en suspension. Peuvent ainsi être effectuées la résection complète des tumeurs ou une résection plus large emportant soit la corde vocale soit la bande ventriculaire par exemple L exérèse par voie externe Elle sera proposée chaque fois que la tumeur est trop volumineuse pour pouvoir bénéficier d un traitement endoscopique. Pour les tumeurs sus-glottiques : l exérèse des tumeurs nerveuses sera réalisée par thyrotomie latérale par voie extra-muqueuse si cela n est pas possible par voie endoscopique. L exérèse par les voies naturelles est parfois suffisante dans les tumeurs de petit volume Pour les tumeurs sous-glottiques la laryngofissure avec cricotomie permet d aborder le chaton cricoïdien. La cricoïdectomie par voie extralaryngée permet de traiter les autres localisations. La thyrotomie médiane permet d exposer les tumeurs glottiques et les tumeurs interaryténoïdiennes. La laryngectomie totale peut se discuter en cas de tumeur évolutive, très volumineuse, sténosant totalement le larynx et impossible à traiter de façon plus limitée. Son indication est donc exceptionnelle. Elle a été rapportée dans la littérature en cas de chondrome, rhabdomyome et tumeur d Abrikossof. 75

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