Pr. AKHADDAR Service de Neurochirurgie Hôpital Militaire d Instruction Mohammed V UFR de Neurochirurgie

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1 Les Compressions Médullaires Cours de Pathologie Neurochirurgicale 4 année de médecine Pr. AKHADDAR Service de Neurochirurgie Hôpital Militaire d Instruction Mohammed V UFR de Neurochirurgie

2 Les Compressions Médullaires [Plan] I. Introduction II. III. IV. Rappel Anatomique Physiopathologie Clinique V. Formes Cliniques VI. VII. VIII. IX. Examens complémentaires Etiologies Diagnostics Différentiels Principes du Traitement X. Pronostic XI. Conclusion 2

3 I. Introduction A. Définition Toute lésion à point de départ rachidien ou intrarachidien comprimant la moelle épinière et entraînant progressivement (lentement) une perte de ses fonctions. 3

4 B. Objectifs Savoir faire le diagnostic compression médullaire. précoce d une Connaître les principales formes topographiques. Connaître les principales étiologies. Connaître les principes de la prise en charge thérapeutique. Savoir dresser un cadre pronostic. 4

5 C. Intérêts Urgence diagnostic et thérapeutique. Présentation cliniques variées mais nécessité d une prise en charge précoce avant le stade de myélopathie évoluée + séquelles (irréversibles). Etiologies multiples. Traitement médico-chirurgical: Décompression médullaire ++ Stabilité rachidienne Le pronostic fonctionnel dépendra du délai diagnostic. 5

6 II. Rappel Anatomique Le RACHIS: (Contenant) Structure ostéo-discoarticulo-ligamentaire 6

7 La MOELLE EPINIERE Cervicale Thoraciqu e La moelle épinière chemine dans le canal rachidien (inextensible) de C2 à L1. Elle donne naissance aux nerfs rachidiens qui émergent par les trous de conjugaison. Elle se termine en L1 (cône terminal). Lombaire Les racines de la queue de cheval dans le canal lombo-sacré sacré. Sacrum 7

8 La moelle épinière est entourée par les méninges: Duremère, Arachnoïde (LCR), Piemère. Duremère Arachnoïde Espace sousarachnoïdien LCR Piemère 8

9 La moelle épinière est organisée transversalement en métamères et longitudinalement en fibres longues. Fx Pyramidal croisé Fx de Goll & Burdach Fx Spinocérébelleux Fx Pyramidal direct Fx Spinothalamique 9

10 III. Physiopathologie Mécanismes Lésionnels: - Compression mécanique directe. 3 types de compression*: - Vasculaire: Extradurale (rachidienne ou épidurale) Intradurale extramédullaire Intramédullaire artérielle > ischémie veineuse > congestion - Blocage canalaire du LCR - Stabilité rachidienne (complexe ODAL) La douleur: - Radiculaire. - Médullaire. - Musculaire. 10

11 Les 3 types de compression médullaire: Intradurale extramédullaire Intramédullaire Extradurale 11

12 Compression Extradurale Compression Intramédullaire 12

13 Mécanismes Lésionnels: - Compression mécanique directe. 3 types de compression: - Vasculaire: Extradurale (rachidienne ou épidurale) Intradurale extramédullaire Intramédullaire artérielle > ischémie veineuse > congestion - Blocage canalaire du LCR - Stabilité rachidienne (complexe ODAL) La douleur: - Radiculaire. - Médullaire. - Musculaire. 13

14 IV. Clinique Le diagnostic doit se faire à la phase de début avant le stade de paraplégie ou tétraplégie flasque! 14

15 Type de description: «Tableau de compression médullaire lente chez un adulte» A. Phase de début Rachialgies: Evocatrices par leur persistance au repos, nocturne, rebelles aux antalgiques usuels. - Radiculalgies: Névralgies intercostales, en hémiceinture, constantes, à type de brûlure, de constriction, exagérées par la toux, l effort, la défécation, progressives uni ou bilatérales. (douleurs projetées) - Réduction du périmètre de marche, fatigabilité, dérobement des membres. - L examen clinique est souvent pauvre. 15

16 B. Phase d état: 1. Syndrome rachidien. Témoin de la souffrance ostéo-disco-articulo-ligamentaire. - Raideur segmentaire (contracture des muscles), douleurs, saillie d une épineuse, scoliose, cyphose. 2. Syndrome lésionnel. Témoin de l atteinte radiculaire (indicateur d étage). - Hypoesthésie, anesthésie en bande, parésie, aréflexie. 3. Syndrome sous-lésionnel lésionnel. Témoin de la souffrance médullaire. - Syndrome pyramidal, paraplégie, tétraplégie, troubles sensitifs à tous les modes: hypoesthésie tactile et douloureuse, ataxie, abolition des réflexes cutanés. - Troubles génito-sphinctériens sphinctériens: dysurie, rétention, incontinence, constipation, impuissance sexuelle. 16

17 C. Evolution: - Paraplégie flasque Amyotrophie. avec anesthésie complète. - Le malade devient grabataire avec les risques de complications de décubitus: escarres, infections pulmonaires, lithiases urinaires, ostéoarthropathies, accidents thromboemboliques 17

18 V. Formes Cliniques A. Formes topographiques. 1. En hauteur. Cervicale: Torticolis, Tétraplégie spastique, paralysie d un hémidiaphragme (au dessus de C4). Hoquet, Dorsale: Douleur Douleur en ceinture ou hémiceinture, abolition d un réflexe cutané abdominal, paraplégie spastique. Cône médullaire: Névralgies crémastérien, Babinski. Névralgies L1, L2. Abolition du réflexe troubles génito-sphinctériens, signe de 18

19 Syndromes Sensitifs T3: : Mamelonnaire. T6: : Xyphoïdien. T9: : Ombilical. T12: : Pubien. 19

20 2. En largeur. - Antérieure: : Prédominance du déficit moteur. - Postérieure: : Syndrome cordonal postérieur. - Latérale: : Syndrome de Brown-Séquard Côté homolatéral> déficit moteur et sensibilité profde. Côté controlatéral> déficit sensibilité thermoalgique. - Centromédullaire: : Syndrome syringomyélique (cf cours). 20

21 B. Formes évolutives. 1. Formes d installation brutale. Prédominance des phénomènes vasculaires. 2. Formes progressives. 3. Formes intermittentes. Evolution par poussées et rémissions (pseudo S.E.P) 21

22 C. Formes de l enfant. - Prédominance des déformations rachidiennes: Scoliose, cyphose, lordose anormale (Rachis en croissance). - Fréquence des tumeurs embryonnaire (ex: neuroblastome). d origine 22

23 VI. Examens Complémentaires A. Les radiographies standards. - Déformation rachidienne. - Lyse vertébrale (vertèbre borgne), scalopping, - Condensation osseuse (vertèbre en ivoire). - Pincement discal. Tassement vertébral. - Elargissement d un trou de conjugaison (3/4). - Peuvent être normales +. 23

24 Vertèbre Borgne Vertèbre en Ivoire Métastases Multiples 24

25 B. L imagerie par résonance magnétique+++ IRM ou RMN - Topographie de la compression. - Excellente caractérisation tissulaire (moelle). - Exploration tridimensionnelle (3D). - Non invasive. - Produit de contraste: Gadolinium. 25

26 IRM médullaire en coupe sagittale en séquence pondérée T2 26

27 C. Autres examens: - Radiographie pulmonaire. - Scintigraphie osseuse. - TDM thoraco-abdominale. abdominale. - TDM rachidienne avec reconstructions (analyse osseuse). - Complément myélographique (Myélo-TDM rarement) - Biopsie scanno-guidée (à visée étiologique) - Examens biologiques (marqueurs tumoraux, bactério, ) - Pas de ponction lombaire: Risque d aggravation neurologique. (P.L) 27

28 Scintigraphie Osseuse TDM rachidienne avec Reconstructions Myélo-tomodensitométrie Biopsie scanno-guidée 28

29 VII. Etiologies +++ A. Causes Extradurales. Métastases vertébrales tumorales avec épidurite++ Hémopathies: lymphomes, myélome Tumeurs osseuses primitives bénigne ou maligne Infectieuses: mal de Pott, spondylodiscites à pyogène, KH Myélopathies cervicarthrosiques.hernies discales. B. Causes Intradurales Extramédullaires. Neurinome (schwannome) Méningiome. C. Causes Intramédullaires. Tumorale: Astrocytome, Ependymome Malformative: Kyste épidermoïde, lipome Infectieuses: Abcès, tuberculome Inflammatoire: sarcoïdose. 29

30 Chondrosarcome épidural Métastase vertébroépidurale (Kc Poumon) Tumeur épidurale 30

31 Spondylodiscite tuberculeuse (Mal de Pott) Hernie discale thoracique T12-L1 (Cône médullaire) 31

32 Compression médullaire cervicale par Hernies discales 32

33 Neurinome intradural extramédullaire Méningiome intradural extramédullaire 33

34 Astrocytome Intramédullaire kystique Ependymome Intramédullaire 34

35 VIII. Diagnostics Différentiels Affections essentiellement médicales: - Sclérose en plaques. - Sclérose combinée de la moelle. - Sclérose latérale amyotrophique. - Syringomyélie. - Myélite virale. - Polyradiculonévrite. 35

36 IX. Principes du Traitement Urgence diagnostique et thérapeutique. A. Buts: Décompression radiculomédullaire. Etude anatomopathologique. Traitement étiologique. Stabilité rachidienne. 36

37 B. Moyens: Médicaux: : antalgiques, AINS, antibacillaires, antibiotiques Kinésithérapie et Prévention des complications de décubitus. Chirurgie: : Abord postérieur (Laminectomie) ou antérieur. Tumorectomie, Ostéosynthèse si instabilité rachidienne. Radiothérapie. Chimiothérapie. C. Indications: Décompression chirurgicale le plus tôt possible (Urgence). Etiologie. Traitement adjuvant adapté à la cause. 37

38 Tumeur vertébroépidurale Fourreau dural Décompression médullaire thoracique d une tumeur épidurale par voie postérieure 38

39 TDM pré-opératoire (Métastase vertébrale) Contrôle post-opératoire (Après Laminectomie et Ostéosynthèse) 39

40 Métastase en L1 d une tumeur maligne du sein 40

41 Abord postérieur, laminectomie et ostéosynthèse 41

42 X. Pronostic Le pronostic est multifactoriel: - Importance de la compression - Etiologie - Rapidité de la décompression (ischémie)++ - Terrain 42

43 XI. Conclusion Urgence diagnostique et thérapeutique. Reconnaître rapidement les formes débutantes. En cas de compression médullaire installée, rechercher: Syndrome rachidien Syndrome lésionnel Syndrome sous lésionnel. Examen Clé: IRM Etiologies: Extradurales Intradurales extramédullaires Intramédullaires Diagnostics différentiels (surtout neurologiques) Pronostic fonction de la précocité diagnostic, rapidité de la décompression médullaire. 43