Neuropathies périphériques

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1 Collège des Enseignants en Neurologie Neuropathies périphériques I. Diagnostic positif II. Diagnostic différentiel III. Orientation du diagnostic étiologique IV. Polyneuropathies axonales longueur-dépendantes V. Principales polyneuropathies démyélinisantes VI. Neuropathies sensitives VII. Mononeuropathies multiples Le diagnostic d une neuropathie périphérique nécessite une démarche structurée comportant les différentes étapes suivantes. 1. Localisation : consistant à déterminer le caractère tronculaire, radiculaire, polyradiculaire ou neuronal (atteinte du corps cellulaire). 2. Mécanisme physiopathologique : consistant à déterminer le caractère démyélinisant, axonal, neuronal de la neuropathie. 3. Classement électroclinique : synthèse des deux précédentes étapes. 4. Recherche de la cause : les causes principales des neuropathies sont relativement limitées à partir de la classification électroclinique. 5. Approche thérapeutique : elle dépend de la cause retenue. L arbre décisionnel de la figure 15.1 fait la synthèse de cette démarche. Fig Arbre décisionnel pour le diagnostic des neuropathies périphériques. (zoom : clic droit/afficher l'image) En matière d introduction, rappelons la classification et la définition des neuropathies périphériques : mononeuropathie : atteinte d un tronc nerveux ; mononeuropathie multiple : atteinte de plusieurs troncs nerveux (multinévrite) ; polyneuropathie : atteinte de toutes les fibres nerveuses, en fonction de leur longueur (atteinte longueur-dépendante) ; polyradiculoneuropathie : atteinte de l ensemble des racines nerveuses sensitives et motrices et des troncs nerveux (exemple du syndrome de Guillain-Barré) ; neuronopathie : atteinte du corps cellulaire du neurone (moteur ou sensitif). I. Diagnostic positif A. Clinique Le diagnostic repose sur l association plus ou moins complète de trois ordres de signes. 1. Signes moteurs

2 Les signes moteurs associent : une paralysie, ou parésie, par atteinte de la motricité volontaire, réflexe et automatique par souffrance de la voie finale commune (motoneurone alpha) ; plus ou moins précédée d une fatigabilité, elle peut être complète, flasque et hypotonique ; elle est cotée de 0 à 5 (testing musculaire)*; une amyotrophie retardée de 3 semaines par rapport à la lésion nerveuse ; des fasciculations (spontanées ou provoquées par la percussion ou l exposition au froid) ; traduisant l activité spontanée d une unité motrice, elles sont en faveur d une lésion proche de la corne antérieure (motoneurone, racine) ; une diminution ou une abolition des réflexes ostéotendineux. * 0 = Pas de contraction. 1 = Contraction faible sans déplacement. 2 = Déplacement faible si pesanteur éliminée. 3 = Déplacement possible contre pesanteur. 4 = Déplacement possible contre résistance. 5 = Force normale ; la réponse idiomusculaire est conservée. 2. Signes sensitifs Les signes sensitifs sont souvent les premiers à apparaître. Signes subjectifs Ces sensations anormales sont : des paresthésies (picotements, fourmillements, engourdissements spontanés) ; des dysesthésies (déclenchées par le tact) ; des douleurs (brûlures, décharges électriques, striction) ; des crampes au repos, qui témoignent d une atteinte du nerf moteur. L origine des douleurs peut être radiculaire ou tronculaire : la douleur radiculaire a un trajet traçant le long d un membre : en ce qui concerne la douleur radiculaire favorisée par un conflit mécanique, elle est accrue ou provoquée par les manœuvres élevant la pression du LCS (toux, éternuement) et celles étirant la racine (Lasègue, mouvements du cou) ; les signes objectifs sont en revanche absents ou discrets ; la douleur tronculaire (d un nerf mixte) est limitée à la main ou au pied, sans dépasser le poignet ou la cheville. Atteinte sensitive objective Les troubles concernent les sensibilités superficielle (au tact, ou sensibilité épicritique ; à la température et à la piqûre, ou sensibilité thermoalgique) et proprioceptive (altération du sens vibratoire, du sens de position des segments de membre, avec ataxie et signe de Romberg). L ataxie est évocatrice d une neuropathie démyélinisante. 3. Signes neurovégétatifs Il s agit des signes vasomoteurs (œdème, cyanose), des troubles trophiques (peau sèche, squameuse et atrophique) et des phanères (chute de poils, ongles cassants), d une hypotension orthostatique, d une impuissance, d une incontinence urinaire. 4. Autres signes Ils comportent la recherche de gros nerfs et d un signe de Tinel (douleur projetée sur le trajet du nerf lors de la percussion de celui-ci). On peut, à l issue des données cliniques, distinguer différents types d atteintes : atteinte des grosses fibres (myélinisées) : troubles des sensibilités proprioceptive et tactile, signes moteurs ; atteinte des petites fibres (amyéliniques) : troubles de la sensibilité thermoalgique et neurovégétatifs cette dernière association n est pas toujours vraie. B. Examens complémentaires Stratégie d utilisation des examens complémentaires Exploration neurophysiologique Elle est indispensable à la caractérisation de la neuropathie et à la détermination de son mécanisme. Examen du liquide cérébrospinal Il donne des arguments pour le caractère proximal (radiculaire ou neuronal) de l atteinte neuropathique. On l utilisera dans les polyradiculonévrites et les neuronopathies sensitives principalement Biopsie neuromusculaire Le muscle donne des informations sur le retentissement d une atteinte motrice. Le nerf biopsié est toujours un nerf sensitif. La biopsie est principalement utilisée en cas de suspicion de vascularite, en cas de doute diagnostique devant une neuropathie périphérique évolutive sans cause trouvée, ou devant une polyneuropathie inflammatoire démyélinisant chronique. 1. Électrophysiologie neuromusculaire (ou électroneuromyographie) L électroneuromyographie (ENMG) confirme la nature neurogène du trouble. Elle détermine le mécanisme démyélinisant, axonal ou neuronal. L examen comporte deux temps distincts. Électromyogramme (détection)

3 L électromyogramme (analyse à l aiguille des tracés de repos et de contraction des différents muscles) montre le caractère neurogène des anomalies : potentiels de fibrillation au repos, appauvrissement en unités motrices, accélération de la fréquence des potentiels individualisés (sommation temporelle) et, au maximum, potentiel à fréquence élevée (tracé simple) lors de la contraction (fig. 15.2). Fig Tracé de dénervation chronique potentiel polyphasique se répétant à une fréquence élevée (sommation temporelle). Il donne une indication topographique (tronculaire, radiculaire, diffuse) en fonction des muscles touchés et confirme l absence de signes myogènes (richesse exagérée des tracés pour un faible effort de contraction, potentiels de faible amplitude très polyphasiques). Mesure des vitesses de conduction (stimulo-détection) La mesure des vitesses de conduction reflète le processus histopathologique : neuropathies démyélinisantes : ralentissement des vitesses de conduction motrices (fig. 15.3) ; allongement des latences des ondes F ; allongement des latences distales motrices ; dispersion des potentiels d action ; blocs de conduction moteur (rapport diminué entre l amplitude obtenue par stimulation proximale et celle obtenue par stimulation distale), sans augmentation de la durée du potentiel (polyradiculonévrites) (fig. 15.4) ; neuropathies axonales : vitesses normales (ou modérément ralenties) ; baisse d amplitude du potentiel d action de la réponse motrice ; baisse d amplitude du potentiel d action de la réponse sensitive ; neuronopathies sensitives : baisse d amplitude ou abolition diffuse (aux quatre membres) du potentiel d action sensitif ; normalité des paramètres moteurs ; neuronopathies motrices : baisse d amplitude du potentiel d action moteur, de topographie variable suivant la cause ; normalité des paramètres sensitifs. Fig Vitesse de conduction ralentie (CV à 18 m/s) et allongement de la latence distale (Lat A1 = 14,7 ms) dans le nerf fibulaire.

4 Fig Aspect de bloc de conduction (vitesse de conduction motrice) proximal du nerf ulnaire dans une neuropathie motrice multifocale. 2. Liquide cérébrospinal Hyperprotéinorachie isolée dans les polyradiculonévrites, le diabète, certaines affections néoplasiques, paranéoplasiques et hématologiques. 3. Biopsie du nerf sensitif

5 La biopsie de nerf sensitif permet dans certains cas difficiles de confirmer le mécanisme de la neuropathie (démyélinisation segmentaire, dégénérescence axonale) et oriente le diagnostic étiologique : lésions inflammatoires et démyélinisation/remyélinisation d une polyneuropathie inflammatoire démyélinisant chronique ; occlusion artérielle en cas de vascularite et perte axonale fasciculaire ; dépôts d amylose. II. Diagnostic différentiel Il est développé au chapitre 1, Item 301 Déficit moteur et/ou sensitif des membres, et au chapitre 3, Item 306 Douleur des membres et des extrémités. A. Paralysies centrales Il s agit de paralysies spastiques, non amyotrophiantes. B. Atteintes myogènes Ce sont des atteintes motrices pures proximales, avec abolition de la réponse idiomusculaire (éléments du diagnostic : données électromyographiques, élévation du taux des enzymes musculaires). III. Orientation du diagnostic étiologique A. Classification électroclinique Mononeuropathie : atteinte d un tronc nerveux. Mononeuropathie multiple : atteinte de plusieurs troncs. Polyneuropathie : atteinte de toutes les fibres nerveuses en fonction de leur longueur (atteinte longueurdépendante) ; elles sont à prédominance sensitive, distales aux membres inférieurs initialement ; d évolution souvent chronique ; ataxiante lorsqu elles sont démyélinisantes. Polyradiculoneuropathie : atteinte de l ensemble des racines nerveuses sensitives et motrices et des troncs nerveux (c est l exemple du syndrome de Guillain-Barré) ; atteinte relativement symétrique ; sensitive et motrice ; avec une composante proximale ; une aréflexie diffuse en général ; une augmentation de la protéinorachie ; pouvant être aiguës ou chroniques. Neuronopathie : atteinte du corps cellulaire du neurone (moteur ou sensitif) ; les neuronopathies sensitives peuvent avoir plusieurs présentations ; la plus caractéristique est l association de : troubles sensitifs non longueur-dépendants (touchant en même temps les membres supérieurs et des membres inférieurs) ; aréflexie diffuse ; ataxie ; hyperprotéinorachie aux réactions cellulaires en cas d origine paranéoplasique ; elles peuvent prendre le masque d une polyneuropathie sur le plan clinique, le diagnostic étant attesté par le LCS et surtout l abolition diffuse des potentiels sensitifs sur l examen neurophysiologique ; troubles sensitifs asymétriques non longueur-dépendants touchant les quatre membres, le tronc ou la face ; les neuronopathies motrices sont souvent asymétriques ; elles sont souvent un mode d entrée dans la sclérose latérale amyotrophique et ont alors une distribution qui n est ni tronculaire ni radiculaire mais plutôt métamérique. B. Orientation étiologique Elle nécessite au préalable : une démarche clinique : la recherche de formes familiales ; des prises médicamenteuses neurotoxiques ; un examen neurophysiologique (ENMG) ; parfois un examen du LCS ; une approche biologique minimale comprenant : NFS, VS-CRP, glycémie à jeun et 2 heures après la prise de 75 g glucose per os, ionogramme, calcémie, bilan hépatique, TP-TCA, immunofixation des immunoglobulines du sérum à la recherche d une gammapathie monoclonale. IV. Polyneuropathies axonales longueur-dépendantes

6 Elles résultent d une atteinte diffuse et symétrique intéressant les extrémités distales des fibres nerveuses. Cette polyneuropathie débute donc au pied. Lorsqu elle atteint le genou, les manifestations touchent alors les mains. Lorsqu elle atteint le coude, les fibres de l abdomen (plastron) et du scalp sont touchées à leur tour. A. Clinique 1. Troubles sensitifs Ils sont souvent initiaux, touchant les extrémités des membres inférieurs (paresthésies permanentes, dysesthésies, brûlures). L atteinte des grosses fibres myélinisées se traduit par des troubles de la sensibilité profonde (ataxie). 2. Troubles moteurs Au début, le patient rapporte des difficultés à la marche, une fatigabilité anormale. Puis s installe un steppage (déficit des releveurs du pied). L atteinte épargne les muscles respiratoires et les nerfs crâniens. Il existe parfois des crampes (mollets, plante des pieds). 3. Troubles végétatifs Ils sont liés à une atteinte des fibres amyéliniques : hypotension artérielle orthostatique, troubles vésico-sphinctériens, sexuels (impuissance), troubles digestifs (diarrhée, constipation). 4. Examen clinique Il confirme l atteinte symétrique, à prédominance distale, des membres inférieurs : abolition des réflexes achilléens, déficit moteur affectant les releveurs du pied, amyotrophie, déficit sensitif qui peut être discret (examen particulièrement attentif), atteinte végétative (peau et phanères, hypotension). 5. Démarche étiologique Elle dépend de nombreux facteurs : l âge : enfant (rare et héréditaire), adulte (près de deux cents causes), vieillard (recherche souvent infructueuse) ; origine, ethnie : lèpre (neuropathie la plus fréquente dans le monde) ; amylose portugaise ; circonstances : maladie générale (diabète, insuffisance rénale), médicaments, piqûres d insectes ; mode d installation : toujours déterminant (aigu, subaigu, chronique). B. Causes des polyneuropathies axonales Il faut rechercher une cause générale susceptible d altérer la physiologie de l axone. On retiendra donc essentiellement les causes métaboliques et toxiques (dont les médicamenteuses). 1. Polyneuropathie diabétique Le diabète est une des causes les plus fréquentes. L incidence est difficile à estimer, variant de 5 à 60 %, tenant en grande partie à la difficulté de définir la neuropathie diabétique. Sa répartition est égale dans les deux sexes. Plusieurs mécanismes sont en cause : facteurs vasculaires (augmentation de la perméabilité capillaire au niveau du nerf), facteurs métaboliques (accumulation de sorbitol), facteurs immunologiques (infiltrats de lymphocytes et de macrophages dans les fascicules des fibres amyéliniques). Il existe très probablement un lien entre l ancienneté de l hyperglycémie et les neuropathies, qui apparaissent le plus souvent 5 à 10 ans après le début du diabète. De plus, les traitements qui maintiennent une glycémie relativement normale peuvent faire régresser des signes neurologiques (par exemple, douleurs et insuline). Polyneuropathie sensitivomotrice distale Autres Forme la plus souvent observée, associée ou non à une atteinte dysautonomique. Survenant généralement chez des patients dont le diabète évolue depuis plus de 5 ans, le début en est généralement lentement progressif, mais un début aigu peut être observé (coma diabétique, stress, infection, chirurgie) ou lors de l instauration d un traitement par l insuline. Il s agit au début de paresthésies (engourdissements, picotements et brûlures) des pieds et plus rarement des mains. L examen révèle une aréflexie achilléenne et une hypoesthésie affectant la sensibilité thermoalgique «en chaussettes», plus rarement la sensibilité vibratoire. Les douleurs sont fréquentes (pieds et jambes), à type de constriction, de broiement. Les manifestations dysautonomiques comportent des troubles cardiovasculaires (hypotension orthostatique, syndrome de dénervation cardiaque), des troubles de la sphère digestive (constipation, douleurs abdominales, nausées, dysphagie, diarrhée et incontinence fécale), des troubles génitourinaires (impuissance, atonie vésicale), des troubles de la motilité pupillaire et une anhydrose fréquente. Neuropathies motrices proximales (ou amyotrophie diabétique) Elles s installent de façon subaiguë sur quelques jours à semaines : faiblesse musculaire avec amyotrophie des racines des membres inférieurs asymétrique, qui concerne électivement le psoas, les quadriceps, les adducteurs et les muscles postérieurs de cuisse. Des douleurs sont très souvent présentes dans les territoires concernés, d intensité variable parfois importante avec une recrudescence nocturne. Les réflexes ostéotendineux sont diminués ou abolis aux membres inférieurs et il n existe pas de signe sensitif déficitaire. Neuropathies focales et multifocales

7 Elles comportent : les atteintes des nerfs crâniens (surtout oculomoteurs, nerf facial) ; les atteintes des membres (tous les troncs nerveux, mais surtout le nerf ulnaire, le nerf médian et le nerf fibulaire commun) ; l atteinte du nerf fémoral reste la plus évocatrice : début aigu avec douleurs à type d écrasement et à recrudescence nocturne, déficit quadricipital amyotrophiant, abolition du réflexe rotulien, déficit sensitif dans le territoire du nerf fémoral (correspondant à une forme d amyotrophie diabétique tronculaire). Neuropathies du tronc Douleurs de la poitrine et/ou de l abdomen. Traitement Il repose sur l équilibre du diabète (insuline), le contrôle de la douleur, le traitement de l hypotension orthostatique. 2. Causes médicamenteuses et toxiques Les causes médicamenteuses sont les plus fréquentes. Il s agit le plus souvent de polyneuropathies sensitives, parfois douloureuses. Les substances le plus souvent incriminées sont les cytostatiques (notamment la vincristine et les platines : neuronopathies), le disulfirame, la chloroquine, le métronidazole, la thalidomide, l amiodarone, l izoniazide, la nitrofurantoïne, les antirétroviraux. L ENMG peut être utilisé pour dépister les manifestations infracliniques, notamment pour permettre la poursuite de certaines prescriptions (thalidomide). Les causes toxiques sont principalement d origine industrielle, comme le benzène. Elles sont plus rares et peuvent se révéler de manière aiguë. 3. Polyneuropathie toxique alcoolique Traitement Deuxième cause de polyneuropathie dans les pays industrialisés après le diabète, elle affecterait plus de 10 % des alcooliques chroniques. Elle est habituellement secondaire à la toxicité directe de l alcool. L association à une carence en thiamine (vitamine B1), avec ou sans carence en folates associée, est possible. Elle touche les fibres motrices, sensitives et végétatives. La symptomatologie sensitive est prédominante. S installant de façon insidieuse et lentement progressive, la polyneuropathie liée à l alcoolisme chronique se traduit au début par des paresthésies à type de fourmillements, des crampes nocturnes des mollets, une faiblesse motrice s exprimant par une fatigabilité anormale à la marche. Après un certain temps d évolution, le patient se plaint de douleurs en étau et surtout de brûlures avec paroxysmes en éclair, voire une hyperpathie douloureuse diffuse, surtout nocturne. Des troubles cutanés (dépilation, anhydrose, ongles cassants) sont fréquemment associés. L examen clinique met en évidence une hypoesthésie symétrique, «en chaussettes», concernant de façon variable les différentes sensibilités, moins marquée pour la sensibilité proprioceptive. Il révèle une aréflexie achilléenne, une amyotrophie et un déficit moteur prédominant sur les muscles de la loge antéro-externe de jambe. ENMG : les anomalies sont très précoces, axonales. L examen du LCS, habituellement non effectué si le contexte clinique et les données ENMG sont compatibles avec le diagnostic, pourrait montrer une discrète hyperprotéinorachie. Il associe l administration parentérale de vitamines, surtout B1, en cas de carence et de sevrage et un régime riche en protéines, voire, en cas de douleurs importantes, l utilisation de tricycliques. Cette thérapeutique, associée à l arrêt de l intoxication, permet une récupération clinique et électrophysiologique, mais celle-ci peut s étendre sur plusieurs mois. Autres formes cliniques Une polyneuropathie aiguë, responsable d une paraparésie flasque amyotrophiante, de troubles sensitifs intéressant toutes les modalités, et d une aréflexie rapidement ascendante en 24 heures, peut exceptionnellement s observer chez l alcoolique dénutri, volontiers à la suite d un état infectieux. Une forme ulcéromutilante comportant un déficit thermoalgique sévère, des maux perforants plantaires avec ostéolyse, arthropathies, a été individualisée. Enfin, à côté de certaines formes purement motrices, il convient de signaler des formes végétatives, rarement isolées et comportant des troubles de sudation, une hypotension orthostatique, une impuissance, des troubles trophiques et digestifs. Le pronostic est plus réservé, notamment lorsque sont associés des troubles du rythme cardiaque. 4. Amylose primitive (ou secondaire : gammapathie) La recherche d une amylose primitive (mutation de la transthyrétine) doit être effectuée devant une polyneuropathie axonale comportant une expression dysautonomique riche et un syndrome du canal carpien uni- ou bilatéral. Initialement marquées par une symptomatologie douloureuse et thermoalgique, les manifestations s étendent ensuite aux membres supérieurs, au tronc avec des manifestations dysautonomiques. Diagnostic : il est suggéré par le contexte familial (pas toujours présent) ; il est réalisé par la mise en évidence de la substance amyloïde : dans la biopsie des glandes salivaires accessoires, la graisse abdominale ou la biopsie anale ; dans la biopsie du nerf sensitif ; par le test génétique à la recherche d une mutation sur le gène de la transthyrétine (préalbumine) ; la plus fréquente est la VAL/MET 30.

8 5. Vascularite Vingt à 30 % des vascularites prennent la forme d une polyneuropathie, même si le mécanisme est vasculaire. Une mononeuropathie multiple est plus évocatrice. 6. Causes infectieuses Le sida peut entraîner une polyneuropathie sensitive à la phase tardive de l affection. 7. Autres causes D autres causes plus rares de polyneuropathies axonales sont possibles, telles que les dysthyroïdies. V. Principales polyneuropathies démyélinisantes A. Neuropathie à IgM monoclonale à activité anti-mag Neuropathie de la personne de plus de 50 ans. Ataxiante, associée à un tremblement des mains. Peu de déficit moteur au début. Lentement progressive. ENMG : polyneuropathie démyélinisante à prédominance distale. Biologie : IgM monoclonal dont le taux est faible, inférieur à 10 g/l (plus rarement supérieur à 10 g/l dans le cadre d une maladie de Waldenström). Présence d anticorps anti-mag (Myelin-Associated Glycoprotein, constituant de la myéline intervenant dans la compaction de cette dernière). À part, le syndrome POEMS, acronyme en référence aux signes cliniques et biologiques cardinaux de cette affection (Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal Component, Skin Changes) ; la neuropathie prend généralement la forme clinique d une polyradiculonévrite chronique. B. Neuropathies héréditaires Les neuropathies héréditaires sont dominées par les polyneuropathies sensitivomotrices de Charcot- Marie-Tooth : atrophie fibulaire, pieds creux (fig. 15.5), atteinte sensitivomotrice. Les formes démyélinisantes autosomiques dominantes sont les mieux caractérisées. Le diagnostic est porté par le test génétique : duplication du gène PMP22 sur le chromosome 17 dans les formes dominantes, anomalie du gène de la connexine 32 dans les formes liées à l X. Fig Pied creux (neuropathie de Charcot-Marie-Tooth). VI. Neuronopathies sensitives Les neuronopathies sensitives correspondent à la dégénérescence des neurones sensitifs dans la racine postérieure des nerfs sensitifs. Elles sont caractérisées par des manifestations exclusivement sensitives. L atteinte est typiquement asymétrique et non systématisée en termes de tronc ou de racines, concerne les quatre membres voire la face (25 % des cas) de manière synchrone. L ataxie est fréquente. L aréflexie est diffuse et quasi constante. Elles prédominent sur les grosses ou les petites fibres. Présentations cliniques des neuronopathies sensitives Suivant les causes, leur évolution est soit chronique soit subaiguë. Elles ont le plus souvent un mécanisme dysimmunitaire. Diagnostic Causes Il est porté sur l association d une atteinte sensitive pure clinique confirmée par une atteinte sensitive pure à l ENMG : abolition diffuse des potentiels sensitifs sans anomalie des potentiels moteurs. L analyse du LCS montre : une augmentation de la protéinorachie : < 1 g/l ; une augmentation du nombre de cellules, qui évoque une origine paranéoplasique. Immunologie : la présence d anticorps anti-hu est caractéristique d un syndrome paranéoplasique. Les neuronopathies ont pour causes principales :

9 le cancer du poumon à petites cellules dans le cadre d un syndrome paranéoplasique (syndrome anti- Hu) : il convient de rechercher le cancer par les moyens les plus exhaustifs (scanner thoracique, biopsie, TEP-TDM) ; le syndrome de Gougerot-Sjögren : recherche de syndrome sec oculaire et buccal, biopsie des glandes salivaires accessoires, biologie ; une origine dysimmunitaire sans cause ; une origine toxique : sels de platine des chimiothérapies. VII. Mononeuropathies multiples Elles correspondent à l atteinte de plusieurs troncs nerveux. Elles sont liées : aux maladies de système : périartérite noueuse (PAN), sarcoïdose, cryoglobulinémie (devant faire rechercher une infection par le virus de l hépatite C) ; au diabète. A. Clinique Installation aiguë ou subaiguë. Douleurs, paresthésies pénibles, brûlures Déficit sensitif puis moteur, évoluant vers l amyotrophie. Évolution extensive, confluente, prenant alors le masque d une polyneuropathie car devenue symétrique. L atteinte des nerfs des membres est prédominante. L atteinte des nerfs crâniens est possible (nerfs trijumeaux, nerfs oculomoteurs) en particulier au cours du diabète. Le contexte général oriente vers une maladie de système : fièvre, amaigrissement, arthralgies, myalgies et signes cutanés (livedo, purpura). B. Examen neurophysiologique C. Biologie Montre l atteinte pluritronculaire axonale. Dépiste des anomalies infracliniques. Guide la biopsie sur le nerf sensitif le plus atteint pour la recherche d une vascularite. À la recherche d une cause : NFS, VS, CRP, protéinurie des 24 heures ; sérologies hépatites B et C, VIH ; facteur rhumatoïde, C3, C4, CH50, cryoglobulinémie ; autoanticorps anti-noyaux, anticorps anti-adn, anticorps anti-antigènes solubles (SSA, SSB, SM, centromères ), panca et canca. D. Biopsie neuromusculaire C est l examen clé pour la recherche d une vascularite. Elle est réalisée sur le nerf sensitif le plus atteint, souvent le nerf musculocutané, branche cutanée du nerf fibulaire. Elle peut montrer une vascularite nécrosante, avec nécrose fibrinoïde, un infiltrat inflammatoire de la paroi des artères de moyen calibre. E. Causes Périartérite noueuse, polyarthrite rhumatoïde (en régression), syndrome de Churg et Strauss, syndrome de Gougerot-Sjögren, lupus systémique, infection par le VIH, cryoglobulinémie essentielle ou en rapport avec une infection par le virus de l hépatite C, granulomatose de Wegener, vascularite satellite de cancer. La périartérite noueuse peut se manifester par une atteinte isolée des nerfs périphériques. Le diabète ne nécessite pas de biopsie neuromusculaire. La lèpre, responsable de mononeuropathies multiples à grande prédominance sensitive, est une grande cause de neuropathie dans le monde, mais rare en France. F. Traitement Le traitement est basé sur les corticoïdes et/ou les immunosuppresseurs. CEN - Collège des Enseignants en Neurologie -