N. Benzina (1), H. Zaghouani (1), M. Limem (1), N. Mallat (1), S. Majdoub (1), T. Reziga (1), H. Amara (1), D. Bakir (1), C. Kraiem (1) - (1) SERVICE

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1 N. Benzina (1), H. Zaghouani (1), M. Limem (1), N. Mallat (1), S. Majdoub (1), T. Reziga (1), H. Amara (1), D. Bakir (1), C. Kraiem (1) - (1) SERVICE DE RADIOLOGIE CHU FARHAT HACHED SOUSSE - TUNISIE

2 Etre capable de faire le diagnostic positif d'une myélite en IRM. Connaitre le rôle clé de l IRM dans le diagnostic étiologique et différentiel ainsi que dans le suivi des myélites. Les pathologies vasculaires, dégénératives et tumorales ont été exclues de ce travail.

3 Etude rétrospective colligée au service de radiologie du CHU Farhat Hached de Sousse portant sur 17 cas de myélite. Tous nos patients ont bénéficié d'une IRM médullaire.

4 12 cas de myélites inflammatoires et autoimmunes (neuro-behçet, SEP, et lupus), 2 cas de myélites infectieuses (tuberculose, et ADEM), 1 d origine métabolique ( maladie de Biermer), 1 cas de myélite post-radique et 1 cas était idiopathique.

5 DISCUSSION

6 Atteinte médullaire = nombreux termes Myélopathies: toutes les affections médullaires, quelle que soit leur étiologie. Parmi les myélopathies, on distingue: Les myélopathies aiguës ou subaiguës: < 4 semaines, Les myélopathies chroniques: > 4 semaines.

7 Le tableau clinique associé à l âge, au sexe et aux antécédents, en cas de myélopathie aiguë ou chronique, peut orienter le diagnostic étiologique.

8 Syndrome de myélopathie partielle: touchant une ou plusieurs voies de passage, fonction de la localisation de la lésion Syndrome de myélopathie totale, équivalent clinique de syndrome de section médullaire: parésie ou plégie flasque, troubles sensitifs et troubles vésico-sphinctériens La distinction entre myélopathie partielle et myélopathie totale est importante, car peut guider le diagnostic étiologique; l atteinte partielle chez une femme jeune => évocatrice d une SEP.

9 Le plus souvent: un syndrome de myélopathie partielle. Certaines présentations cliniques peuvent orienter le diagnostic étiologique: un syndrome cordonal postérieur => cause métabolique: déficit en vitamine B12. Mais souvent, la clinique est peu spécifique ; elle permet cependant d orienter l examen d imagerie en fonction du niveau atteint.

10 Ne seront réalisés qu après l IRM. En particulier la ponction lombaire (PL) pour l étude du liquide cérébro-spinal (LCS), Afin d éliminer une étiologie compressive qui contre-indiquerait la PL et justifierait une prise en charge neurochirurgicale et Pour ne pas induire de modifications de la séméiologie IRM: après une PL, des prises de contraste des espaces sous arachnoïdiens, constitution de collections hémorragiques ou de LCS, sous arachnoïdiennes ou épidurales, qui pourraient gêner l interprétation.

11 L analyse du LCS: le nombre de cellules et leur typage, la mesure de la protéino et de la glycorrachie, la recherche de bandes oligoclonales et d agents infectieux par PCR, guidée par la positivité des sérologies sanguines. L analyse sanguine: Un syndrome inflammatoire (VS, CRP), Des modifications de la formule sanguine (hyperleucocytose) Des stigmates de maladie de système (lupus, syndrome de Gougerot-Sjögren, syndrome des antiphospholipides ), ou Une atteinte infectieuse (virale, bactérienne ou plus rarement parasitaire si contexte évocateur : maladie de Lyme, HIV, CMV, hépatites A, B et C, HSV, VZV, HHV6, entérovirus, coxsackie virus A et B, EBV, adénovirus).

12 On commence l examen par le niveau atteint On termine toujours par la portion rachidienne non explorée initialement : au moins une séquence sagittale (T2 ou T1 après injection de gadolinium) Une exploration de l encéphale: dans certains cas: => rechercher des lésions associées et orienter le diagnostic étiologique.

13 Deux plans de coupe systématiques: sagittal et axial Dans le plan sagittal: FSE Si une lésion est découverte, on complète par: des coupes axiales T2 centrées sur la lésion et des coupes sagittales et axiales T1 après injection de gadolinium. Au niveau cervico-thoracique: axiales T2 EG. Au niveau lombaire: axiales T2 FSE. L injection de gadolinium est systématique: en cas de découverte d une lésion ou en cas de suspicion de lésion infectieuse ou tumorale Saturation de la graisse sur les séquences T1 après injection: NON l étude est centrée sur le contenu dural, et la saturation de graisse induit une détérioration du rapport signal sur bruit. T2 STIR: Si suspicion de lésion d origine inflammatoire permet d augmenter le contraste entre la moelle normale et les lésions intramédullaires.

14 Protocole d exploration: Coupes sagittales T1 et T2: sur le niveau suspect ± coupes sagittales T2 STIR: si suspicion de lésions inflammatoires ; Coupes sagittales et axiales T1 après injection de gadolinium ; Coupes axiales T2 EG ou T2 ES Coupes sagittales T2 et/ou T1 après injection de gadolinium sur le niveau non exploré. +/- l IRM cérébrale, +/- contrôle IRM: IRM réalisée trop précocement peut être normale.

15 Confirmer le siège intramédullaire de la lésion, La localisation transversale: SG ou SB La position au sein du cordon médullaire. Évaluer l extension transversale: par rapport au diamètre médullaire sur les coupes axiales. L extension en hauteur: relativement à la hauteur des corps vertébraux, sur les coupes sagittales. Le retentissement sur la taille du cordon médullaire (augmenté, normal ou atrophié), Le retentissement sur le canal de l épendyme (normal ou augmenté). Analyser le signal en T1 et T2 et l existence d une prise de contraste. Chercher les lésions associées (intramédullaires, périmédullaires ou cérébrales).

16 Les étiologies peuvent être d origine: Inflammatoire: SEP, Devic Associée à des maladies auto-immunes: Lupus, maladie de Behçet Associée à la sarcoïdose Infectieuse et para infectieuse (ADEM): Paranéoplasique Post-radique Métabolique: maladie de Biermer. Idiopathique

17 Principale cause de myélopathie aiguë Myélopathie partielle Fréquente: 90 % des patients atteints de SEP. Fréquence augmente au cours de l évolution. Rarement révélatrice de la maladie, Car souvent asymptomatique.

18 hypersignal T2, isosignal T1, Moelle cervicale. Extension en hauteur: < 2 segments vertébraux. Cordons postérieurs et postéro-latéraux, SB ++, mais pouvant déborder dans la SG. Parfois de forme triangulaire à base périphérique et à sommet épendymaire. < 1/2 du diamètre de la moelle en coupe axiale Les lésions aiguës: prise de contraste Peuvent être multiples. Plus rarement, des formes pseudo-tumorales: déformant les contours de la moelle de diagnostic difficile si elles sont uniques. Compléter l examen par une IRM Cérébrale

19 A B Coupes IRM du rachis cervico-dorsal (A) sagittale T2 et (B) sagittale T1 après Gado: Anomalies de signal en plages centro-médullaires étendues de C2 à D2 avec interposition de moelle saine, à type d hypersignal T2, isosignal T1 non rehaussées après Gado.

20 Pathologie démyélinisante monophasique. Survient dans les suites (7-15 jours) d une infection ou d une vaccination Enfant +++ Présentation proche de celle d une première poussée de SEP, mais il existe des particularités cliniques, biologiques et radiologiques: la symptomatologie clinique est souvent plus sévère, avec des signes neurologiques plurifocaux pouvant aller jusqu au coma. pas de profil oligoclonal à la PL.

21 Les données de l IRM médullaire SEP, mais: une prise de contraste concomitante des lésions des formes pseudo-tumorales. L IRM cérébrale: une absence d atteinte du corps calleux et une atteinte fréquente des noyaux gris centraux L évolution permet de confirmer le diagnostic : l absence de nouvelle poussée clinique, l absence de nouvelle lésion ou de «trous noirs» au niveau cérébral sur les IRM de contrôle.

22 Pathologie démyélinisante inflammatoire différente de la SEP. Moelle et nerfs optiques. Épisodes de myélopathies aiguës totales Ou de névrite optique rétrobulbaire à répétition, partiellement régressifs, aboutissant plus rapidement que la SEP à un handicap sévère. Anticorps anti NMO.

23 Les lésions médullaires: hypersignaux étendus sagittalement: > de 3 segments vertébraux et transversalement: > ½ de la moelle avec effet de masse, en hyposignal T1, pouvant prendre le contraste. Évolution: atrophie avec élargissement du canal épendymaire.

24 Lupus, Maladie de Behcet, Syndrome de Gougerot-Sjögren Syndrome des antiphospholipides. L atteinte médullaire: rare et Révèle plus rarement la maladie. Le mécanisme physiopathologique: des phénomènes inflammatoires démyélinisants et des phénomènes ischémiques par atteinte inflammatoire des petits vaisseaux (vascularite).

25 La lésion est souvent unique, Extensive > de 2 corps vertébraux Augmente le calibre médullaire > ½ de l hémi-moelle transversalement La prise de contraste: variable. Peut s associer à des lésions cérébrales : mimant une SEP ou aspécifiques d origine vasculaire. L atteinte du tronc cérébral et des noyaux gris centraux est=> neuro-behcet.

26 Lupus Sémiologie variée Molle cervicale (50%), thoracolombaire (50%) Lésion très étendue: exceptionnel Moelle tuméfiée, En hyposignal T1 hypersignal T2, Avec des zones rehaussées après injection. Evolution: atrophie multifocale de la moelle Maladie de Behçet Non spécifique Méningo-encéphalite ou méningomyélite Myélite isolée: exceptionnelle

27 IRM en coupes sagittales pondérées SET2 et SE T1 + Gado: hypersignal focal au niveau de la moelle cervicale avec prise de contraste annulaire associé à une lésion similaire du tronc cérébral

28 IRM en coupes sagittales pondérées SE T2 et T1: lésion en hyposignal T1, hypersignal T2 de la moelle cervicale en regard de C2-c3.

29 IRM en coupes sagittales pondérées SE T2: hypersignal étendu de la moelle cervicale e dorsale haute

30 IRM en coupes sagittales et axiales pondérées SET2, T1, T1 FAT SAT+Gado: Plage en hypersignal T1 et T2 rehaussée par le PDC.

31 Granulomatose Espaces lepto-méningés ++, mais il peut s y associer une atteinte parenchymateuse. Au niveau médullaire: Lésion expansive intramédullaire, Jonction cervico-dorsale, Prise de contraste et Peut mimer une tumeur ou une SEP.

32 En faveur de la neurosarcoïdose: L association constante à des prises de contraste leptoméningées linéaires ou micronodulaires. Qui peuvent exister à l étage cérébral, au niveau de la base du crâne, des nerfs crâniens, du chiasma optique et de la région hypothalamo-hypophysaire. Une extension des prises de contraste le long des espaces périvasculaires vers le parenchyme cérébral, Des lésions nodulaires cérébrales intra-parenchymateuses entourées d oedème. Des lésions cérébrales intra-parenchymateuses en hypersignal T2 au sein de la SB juxtaventriculaire dont l aspect est proche des lésions de SEP.

33 La présentation radiologique: non spécifique hypersignal T2 intramédullaire étendu verticalement: > 2 corps vertébraux et transversalement: > ½ de la moelle Prise de contraste: possible. En cas de réactivation d une infection à Varicelle Zona Virus (zona) ou à Herpès Simplex Virus (herpès): Atteinte médullaire limitée et latéralisée en regard des racines postérieures, Prise de contraste des racines nerveuses

34 En cas d infection à VIH, Myélite à VIH Moelle jamais tuméfiée SG +++ Lésions multiples et asymétriques Régions dorsales ou latérales de la moelle Pas de prise de contraste ++++ une atteinte associée de la SB cérébrale (iso T1, hyper T2). Myélopathie vacuolaire : D étiologie inconnue. Moelle atrophique Cordons latéraux et postérieurs de la SB vacuolisation étendue de la SB postérieure et latérale, Pas de prise de contraste. L infection opportuniste à CMV le cône terminal et les racines nerveuses Avec rehaussement après injection de gadolinium.

35 L abcès bactérien médullaire: est exceptionnel s associe généralement à une arachnoïdite. Myélopathie aiguë + zones d endémie, il faut éliminer une maladie de Lyme ou neuroborréliose. Sur le plan clinique, Tableau aiguë: 15 % des cas: o Une méningoradiculopathie +++ o Une encéphalomyéloradiculopathie: rare Atteinte chronique: 5 % des cas, o apparaissant tardivement après l inoculation o une encéphalomyéloradiculopathie progressive.

36 IRM en coupe axiale SE T1 + Gado: abcès tuberculeux intramédullaire.

37 La méningoradiculopathie: prise de contraste des espaces sous arachnoïdiens, centrée sur un nerf crânien ou un nerf périphérique. L encéphalomyéloradiculopathie aiguë ou progressive: des prises de contraste sous arachnoïdiennes avec des lésions disséminées au sein de la SB, avec des atteintes médullaires extensives pouvant prendre le contraste. des lésions de peudo-sep ont été décrites mais sont exceptionnelles.

38 Très rares Contexte particulier: voyage en zone d endémie (bilharziose, cysticercose), immunodépression (toxoplasmose). L atteinte médullaire peut être: kystiques: cysticercose granulomateuses abcédées (bilharziose) avec extension vers les ESA, des prises de contraste en mottes touchant préférentiellement les cordons postérieurs: toxocarose des prises de contraste pseudotumorales : toxoplasmose

39 Atteinte médullaire inflammatoire auto-immune anticorps anti-neuronaux. Les étiologies les plus fréquentes: le cancer pulmonaire à petites cellules, le cancer du sein et les lymphomes. Imagerie: Atteinte étendue verticalement > 2 corps vertébraux Prédominance dans la substance grise. Prise de contraste: possible Rarement isolées, s associant à une atteinte cérébrale prédominant au niveau des hippocampes et du tronc cérébral.

40 Précoce: 10 à 16 semaines après le début de la radiothérapie, généralement transitoire et régressive, Tardive: plusieurs mois ou années après l irradiation, présentation clinique généralement sévère et définitive. Sur le plan anatomo-pathologique: substance blanche ++ des plages de démyélinisation, de perte axonale et de nécrose. parois vasculaires épaissies, avec réduction du calibre des vaisseaux. Sur le plan physiopathologique: l atteinte vasculaire en partie veineuse responsable en grande partie des lésions observées dans la substance blanche.

41 Sur le plan radiologique: Lésion expansive en hypersignal T2, Substance blanche, +/- prise de contraste après injection En regard du champ d irradiation avec une dégénérescence graisseuse des vertèbres (hypersignal T1). Des formes atrophiques soit d emblée, soit dans l évolution des formes expansives.

42 A B C IRM en coupes sagittales T1 (A) et T2 STIR (B, C): plages en hypersignal T2 de la moelle dorsale avec des dégénérescence graisseuse des plateaux vertébraux en regard en hypersignal T1.

43 Doit orienter vers une cause métabolique, en particulier: par déficit en vitamine B12 ou plus rarement en cuivre Le déficit en vitamine B12 est induit par: une carence d apport, une malabsorption ou une maladie de Biermer. En IRM: Phase aiguë: un hypersignal T2 des cordons postérieurs moelle cervico-dorsale. Prise de contraste possible avec un aspect expansif de la lésion. Après traitement: une régression partielle ou totale des anomalies À la phase tardive: atrophie médullaire étendue, parfois sans anomalie de signal en T2.

44 D A B C Coupes sagittales du rachis cervico-dorsal pondérées en T2 (A, B) et T1+ Gado (C) et axiale T2 (D): hypersinal T2 intramédullaire étendue à la moelle dorsale avec prise de contraste localisée après injection: maladie de Biermer

45 Atteinte d un segment quasi complet mais suspendu de la moelle Moelle thoracolombaire Paraplégie flasque Abolition des ROT Troubles sphinctériens Diagnostic d élimination

46 La moelle peut être: Normale Tuméfiée sur une hauteur de 3 à 4 vertèbres Plage en hypersignal T2 > ou = au 2/3 de la surface de la moelle dans le plan axial. Rehaussement après injection + surtout en péri médullaire L atteinte médullaire peut être diffuse

47 Cliniquement, on distingue: les myélopathies aiguës des myélopathies chroniques (> 4 semaines), et les myélopathies partielles (touchant 1 ou plusieurs voies de passage), des myélopathies totales (touchant toutes les voies de passage au niveau lésionnel). On recherche des lésions associées périmédullaires ou cérébrales, en complétant l examen par une IRM cérébrale pour affiner le diagnostic étiologique. On complète la démarche diagnostique par la biologie sanguine, mais surtout du liquide cérébro-spinal. Malgré une démarche diagnostique bien conduite (clinique+irm+biologie), le diagnostic étiologique reste négatif dans environ 15 % des cas et on parle alors de myélopathie aiguë idiopathique.

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49 Les causes de myélopathies chroniques sont : métaboliques (déficit en vitamine B12 ou en cuivre), les fistules artério-veineuses durales à drainage veineux périmédullaire, les SEP progressives primaires les maladies neurodégénératives.

50 Bien qu elles soient rares, les myélites sont d étiologies variées et nécessitent une enquête étiologique rigoureuse. L'IRM est un outil de grande valeur puisqu elle permet d éliminer une étiologie compressive, de faire le diagnostic positif et de guider la démarche étiologique. Ainsi, dans les myélopathies partielles aiguës, elle permet de séparer les lésions limitées verticalement et transversalement orientant vers une sclérose en plaques, des lésions plus étendues et moins spécifiques. Malgré un schéma diagnostique bien suivi, aucune étiologie n est retrouvée dans environ 15 % des cas et on conclut alors à une myélopathie aiguë idiopathique.

51 La myélite au cours de la SEP associe: A. Une lésion unique étendue dépassant 2 vertèbres B. Une atteinte cordonal postéro-latérale C. Une prise de contraste des lésions D. Touche essentiellement la moelle dorsale

52 La myélite au cours de la SEP: A. Une lésion unique étendue dépassant 2 vertèbres B. Une atteinte cordonal postéro-latérale C. Une prise de contraste des lésions D. Touche essentiellement la moelle dorsale

53 La myélite au cours des maladies autoimmunes: A. La lésion est souvent unique, B. Atteinte extensive > de 2 corps vertébraux C. Augmente le calibre médullaire D. L atteinte des noyaux gris centraux et du tronc cérébral est évocatrice du neurolupus

54 La myélite au cours des maladies autoimmunes: A. La lésion est souvent unique, B. Atteinte extensive > de 2 corps vertébraux C. Augmente le calibre médullaire D. L atteinte des noyaux gris centraux et du tronc cérébral est évocatrice du neurolupus

55 La myélite au cours de la sarcoïdose: A. S associe à une atteinte des espaces lepto-méningés B. Lésion peu étendue < 2 corps vertébraux, C. Jonction cervico-dorsale, D. Augmente le calibre médullaire

56 La myélite au cours de la sarcoïdose: A. S associe à une atteinte des espaces lepto-méningés B. Lésion peu étendue < 2 corps vertébraux, C. Jonction cervico-dorsale, D. Augmente le calibre médullaire

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