NÉPHROPATHIES GLOMÉRULAIRES

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1 NÉPHROPATHIES GLOMÉRULAIRES Syndrome glomérulaire Signes rénaux Signes extra-rénaux à rechercher ++++ Protéinurie > 1 g/24h (dont >50% alb) Hématurie : Micro : cylindres hématiques Macro : sans caillots +/- 3 autres associés : HTA OMI IR : aiguë ou rapidement progressive ou chronique Généraux : AEG, fièvre Peau : PURPURA, livedo Ostéo-artic : ARTHRALGIES, myalgies Pulm : dyspnée, toux, HÉMOPTYSIE ORL : épistaxis, RHINOT-SINUSITE Neuro : multinévrite Abdo : diarrhées sanglantes Autres : ATCD fam, surdité Bilan immuno selon tableau FAN et anti-adn natifs FR ANCA Anti-MBG (mb basale glomérulaire) Cryoglobulinémie EPP et EPU Complément Dosage pondéral Ig Sérologie VHB, VHC, VIH Comment raisonner? 1) QUEL SYNDROME? - SN - SNA - GNRP - SH 2) QUELLE HISTOLOGIE? 3) QUELLE ETIOLOGIE? - IR = idiopathique - 2ndR

2 PBR = diagnostic histo PAS chez enfant si : SN pur / SNA (cf.) Modalités : HOSPIT + percutanée +/- contrôle écho + sous AL ECBU stérile, en absence de CI Complications : 4-10% Hématurie macroscopique, RAU sur caillotage Hématomes Fistules artério-veineuses CI : ATROPHIE rénale ou rein unique HTA mal contrôlée Anticoagulant, AAP Troubles hémostase Kystes / K du rein Infection urinaire haute Surveillance Sympto : Néphroprotection : ralentir progression CI néphrotoxiques ++++ ANTIPROTÉINURIQUE : Régime HYPOPROTIDIQUE en absence de dénutrition Anti-protéinurique : IEC et/ou ARA2 Objectif : < 0,5 g/24h ANTI-HYPERTENSEURS : Régime HYPOSODÉ Diurétiques en 1 ère intention Objectif : TA < 140/90 Diurétiques si OMI FDR CV +++ Étio : cf. Clinique Poids ++, TA OMI Biologie Créat + DFG Protéinurie des 24h Iono Albuminémie Bilan lipidique GAJ si CTC Immuno-marqueurs ECBU : sédiment urinaire (hématurie) Natriurèse et urée urinaire Evolution Très variable : Très lente (néphropathies à IgA) Destruction en qqs sem (GNRP) Prono excellent (LGM cortico-sensible) Facteurs pronostiques : Cliniques : H Stade IR au diagnostic HTA Protéinurie Histo : Glomérules atteints Sclérose Fibrose Vasculaires

3 SN Lésions glomérulaires minimes Enfant ++ Idiopathique +++ ou 2ndR Clinique : SN PUR ++ Début brutal OEDÈMES EXPLOSIFS +++ DL abdo PBR : Systématique chez adulte NON faite chez enfant si tous ces critères présents : SN pur Âge entre 1-11 ans PAS ATCD fam néphropathie PAS signes extra-rénaux Complément sérique N Histologie = RIEN au MO LGM Evolution LGM idiopathique Très cortico-sensible Rémission Rechute à l arrêt = CTC-dépendance CTC résistance : Echec après 12 sem PBR À FAIRE ++ HSF?? LGM secondaires Médicaments : AINS, IFN Hémato : Lymphome Hodgkin ++ Hémopathies LGM IR : Sympto du SN : cf. CTC per os : 6 mois Décroissance + mesures associées LGM 2ndR : Idem Ttt étiologique +++ CTC-dépendance ou rechute CTC IV : Bolus IV pdt 4 sem Puis réévaluation à 4 sem Ciclosporine : En absence CI ++++ Cyclosphosphamide : Risque stérilité ++ GEM Clinique SN impur Complications TEV +++: THROMBOSE VEINES RÉNALES ++, EP ++ PBR : MO : PAS DE PROLIFÉRATION MBG spiculée sur versant externe IF : DÉPÔTS EXTRAMB IgG et C3 Sympto du SN (cf.) Néphroprotection ANTICOAGULATION EFFICACE : Albumine < 20 g/l Etiologique PAS d immunosupp en 1ère intention GEM 2ndR «j aime quand le bébé met ses six draps» K SOLIDES LES VHB, VHC Médicaments : SCALP (Captopril, AINS, Lithium, D-Pénicilinamine) Sarcoïdose, Syphilis, Drépanocytose

4 HSF Hyalinose segmentaire et focal Evolution Étiologies : Idiopathique 2ndR : HIVAN ++ Obésité Réduction néphronique (uropathies obstructives, agénésie rénale...) Drépanocytose Médocs Clinique : SN impur Protéinurie importante et non sélective PBR : MO : Dépôts hyalins + sclérose FOCALE (certains glomérules) SEGMENTAIRE (partie du glomérule) IF : Dépôts IgM et C3 Syndrome hématurique Primitive : pronostic bon, risque d IRC IRC : Enfants 25% / adultes 70% Terminale en 5 à 20 ans Récidive sur greffon rénal +++ CTC-résistance ++ Sympto du SN (cf.) Néphroprotection Etio : Primitive : CTC 2ndR : HIVAN = ARV Drépano, réduction néphro = RIEN Obésité = perte de poids Maladie de Berger ++ Autres néphropathies à IgA H jeune ++ Découverte fortuite ++ (médecine du travail) Hématurie macroscopique récidivante néphro : Sans caillots ni DL Infection ORL récente ++ Autres signes : SN impur GNRP HTA IRC IgA sérique augmentés : 50% Complément sérique N ++ PBR MO : PROLIFÉRATION cellulaire mésangiale IF : DÉPÔTS MÉSANGIAUX IgA et C3 Cirrhose Purpura rhumatoïde SPA MICI Syndrome d Alport : Héréditaire Signes associés : surdité, anomalies ophtalmo Facteurs mauvais pronostic H Début adulte HTA Protéinurie > 1g/24h IRC PAS hématurie Histo = fibrose ++, vasculaires Sympto du SN (cf.) Néphroprotection Etio : CTC IS Transplantation

5 GNRP URGENCE ) Glomérulopathie + IR rapidement progressive PAS DE SIGNES CLINIQUES PROTEINURIE glomérulaire + HEMATURIE micro ou macro CRÉAT x2 en moins de 3 mois 2) Signes extra-rénaux ++++ Généraux : AEG, fièvre Peau : PURPURA, livedo Ostéo-artic : ARTHRALGIES, myalgies Pulm : dyspnée, toux, HÉMOPTYSIE ORL : épistaxis, RHINOT-SINUSITE Neuro : multinévrite Abdo : diarrhées sanglantes Autres : ATCD fam, surdité Bilan en URGENCE Complément C3, C4, CH50 ANCA, FAN, anti-dna natifs Cryoglobulinémie Sérologies VIH, VHB, VHC PBR en URGENCE +++ Retentissement : K+, GDS TDM SANS PdC HIA + GNRP Goodpasture Wegener PAM Cryoglobulinémie LED PBR MO NÉCROSE anses CAPILLAIRES CROISSANTS = PROLIFÉRATION EXTRA-capillaire IF Dépôts LINÉAIRES IgG sur MBG = GNRP TYPE I Dépôts GRANULEUX = GNRP TYPE II PAS de dépôts = GNRP TYPE III Avec ou sans atteinte pulmonaire Synd de GOODPASTURE ou Néphropathie des anti-mbg ENDOCARDITE Cryoglobulinémie (VHC) Purpura rhumatoïde Légionellose LED K, médocs ANCA positifs Pas de granulome Pas d asthme panca (MPO) GRANULOMES Pas d asthme canca (PR3) GRANULOMES ASTHME sévère Hyperéosinophilie POLYANGÉITE MICROSCOPIQUE Polyangéite granulomateuse (WEGENER) Triade : ORL - poumon - rein Churg et Strauss

6 URGENCE en HOSPIT Evaluer tolérance : Maladie causale : HIA : hémoptysie, dyspnée, détresse respi,... Autres : neuro, cardiaque Indication EER en Urgence : Anurie HyperK+ OAP Acidose métabolique sévère Sympto : hyperk+ Oxygénothérapie Etio : Goodpasture : CTC en URGENCE : Bolus IVD fortes doses Relais per os + mesures associées Cyclophosphamide IV (Endoxan) : Prévenir ou stopper une atteinte pulmonaire Pas de récupération rénale, pas d'intérêt si fibro bronchique N Vascularites à ANCA : Idem + EP : IR sévère (créat > 500) Atteinte viscérale Synd néphritique aigu GNA post-infectieuse IRA : transitoire ++++ (persiste dans GNRP) Post-streptococcique ++ : J15-21 Endocardite infectieuse ++ Indication PBR : Adulte Signes extra-rénaux Absence d épisode infectieux récent Persistance à distance PBR : MO = prolifération ENDOCAPILLAIRE cellulaires IF = dépôts granuleux de C3 ou «humps» Critères diagnostiques autres : HYPOCOMPLÉMENTÉMIE ++ SYMPTOMATIQUE ++ Pronostic excellent dans forme post-strepto : Guérison sans séquelles : enfants 90 % et adultes 80 % Infection doit être éradiquée et récidives prévenues Hypocomplémentémie GNA post-infectieuse Endocardite inf LES Cryoglobulinémie mixte (VHC++) Certaines GNMP Bilan Complément C3, C4, CH50 HÉMOCS = éliminer EI++ ASLO ANCA, FAN, DAN natif Cryoglobulinémie Sérologies VHB, VHC

7 Clinique Définition : Dépôts tissulaires de protéines amyloïdes EXTRACELLULAIRES Colorées par le ROUGE-CONGO Signes rénaux : SN intense ++ : IR non constante PAS hématurie, ni HTA AUGMENTATION TAILLE REINS Acidose tubulaire et glycosurie Signe extra-rénaux : AEG HypoTA orthostatique HSMG et cholestase anictérique Macroglossie Neuropathie périph Troubles hémostase primaire Diarrhée CMH restrictive +++ MAUVAIS PRONOSTIC ++ Amyloses Diagnostic histologique Bilan Biopsie : BGSA +++ BGSO (graisse sous-ombilicale) Rectum (biopsie profonde) PBH PBR en dernière intention +++ Histo : MO : Rouge Congo = dépôts amyloïdes glomérulaires IF : Chaîne légère monoclonale Etio : IEPP, EPU Myélogramme ++ Extension : ECG, Holter-ECG ETT IRM cardiaque Tropo, BNP BHC Etiologies AA acquises : maladies inflammatoires PR MICI LED Goujerot K rein Infections prolongées (ostéomyélite) AA héréditaires :fièvre méditerranéenne familiale AL : MM des os MGUS Waldenström Atteinte cardiaque = 1ère cause de décès Sympto : SN (cf.) NÉPHROPROTECTION : CI néphrotoxiques ++++ CI SCAN AVEC INJECTION ++ EER si besoin Etio : cf. Autres localisations : Arrêt anti-hypertenseur ++ PM si atteinte cardio

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