Imagerie des tumeurs bénignes neurogènes des nerfs périphériques. (1) Nice-France, (2) Monaco, (3) Strasbourg-France

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Marie-Françoise St-Gelais
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1 Imagerie des tumeurs bénignes neurogènes des nerfs périphériques N.Amoretti (1), A Grimaud (1), PY Marcy (1), ME Fonquerne (1), P Chevallier (1), P Brunner (2),C Audibert (3), M Piche (1), JF Michiels (1), JN Bruneton (1) (1) Nice-France, (2) Monaco, (3) Strasbourg-France

Chevallier (1), P Brunner (2),C Audibert (3), M Piche (1), JF

2 Objectifs Par l intermédiaire de différents cas cliniques, nous proposons de décrire l aspect des tumeurs bénignes neurogènes des nerfs périphériques en particulier le schwannome et le neurofibrome en imagerie multi-modale. modale.

bénignes neurogènes des nerfs périphériques en

3 Matériels et méthodes Étude sur 7 patients âgés de 32 à 63 ans adressés pour bilan de tuméfaction des parties molles isolée ou associée à une symptomatologie à type de paresthésie de l épaule (1 cas), névralgie brachiale d apparition progressive (1 cas) ou douleur rétro-malléolaire de la cheville (1 cas). Ces patients ont tous bénéficié d une échographie, d une IRM puis d une exérèse chirurgicale avec examen anatomopathologique.

névralgie brachiale d apparition progressive (1 cas) ou douleur rétro-malléolaire de la cheville (1 cas).

4 Résultats (I) échographie (Logiq 9 GE): formation tissulaire iso ou hypo-échogène échogène,, parfois hétérogène, oblongue de contours réguliers. Cinq lésions contiennent des remaniements kystiques, 2 lésions sont modérément hypervascularisées au doppler couleur Ces lésions sont toutes situées sur un axe vasculo- nerveux.

Cinq lésions contiennent des remaniements kystiques, 2 lésions sont modérément

5 Résultats (II) Les sondes de haute fréquence (14 MHz) permettent aisément d identifier le nerf de part et d autre de la tumeur. Les reconstructions multi-planaires peuvent parfois mieux isoler la lésion de son environnement et visualiser ses rapports avec le nerf.

Les reconstructions multi-planaires peuvent parfois mieux isoler

6 Résultats (II) IRM (Philips Gyroscan 1T) : -lésion fusiforme, hypointense ou isointense en T1 par rapport aux muscles adjacents, prenant le gadolinium de façon hétérogène (4 patients) ou homogène (3 patients), cernée d un liseré en hypo-signal évoquant une pseudo- capsule pour 6 lésions. -aspect en T2 en cible avec un hyposignal central et un hypersignal périphérique. -Les coupes dans le grand axe de la lésion permettent d individualiser le nerf entrant et sortant de la tumeur.

hypo-signal évoquant une pseudo- capsule pour 6 lésions.

7 Résultats (III) examen anatomo-pathologique : confirme la nature neurogène extra-axiale axiale avec 6 cas de schwannomes et 1 cas de neurofibrome.

8 Figure 1: Schwannome du nerf médian

9 Figure 1: Schwannome du nerf médian

10 Discussion(I) Le schwannome est une tumeur bénigne des gaines nerveuses développée aux dépens de la cellule de Schwann qui entoure les nerfs. n Cette tumeur se localise au niveau des nerfs spinaux et sur les nerfs périphériques (1) et présente un développement excentré par rapport au nerf. Son encapsulation permet une exérèse facile L origine nerveuse de la lésion est établie par l entrée et la sortie s du nerf au sein de la masse tumorale. Un aspect de petits anneaux avec hypersignal périphérique en pondération T2 (3DWATTS f T2 sur cette image) peut être en faveur d une étiologie nerveuse. (3)

Son encapsulation permet une exérèse facile L origine nerveuse de la lésion est établie par l entrée et la sortie s du nerf au sein de la masse

11 Le Schwannome a deux composantes: (figure 5) -une composante cellulaire appelée zone Antoni A correspondant à des faisceaux longitudinaux ou coupés transversalement, faits de cellules lules allongées, fusiformes au noyaux ovales réguliers -une composante hypocellulaire appelée zone Antoni B faite de tissu myxoide et d eau. Ces composantes se retrouvent en échographie (2) ou en IRM en fonction des remaniements kystiques. L aspect en cible traduit par l hyposignal central et l hypersignal périphérique en pondération T2 correspond à la zone tissulaire fibreuse f Antoni A entourée par la zone myxoide périphérique. Cet aspect peut être retrouvé en échographie avec un centre isoéchogène et une périphérie hypoéchogène (figure 1 ).

Ces composantes se retrouvent en échographie (2) ou en IRM en fonction des remaniements kystiques.

12 coupe microscopique du schwannome: : zones Antoni A et Antoni B

13 Figure 2: Schwannome nerf interdigital palmaire

14 Discussion(II) Le neurofibrome est une tumeur bénigne des fascicules nerveux (5-6). Cette tumeur se localise aux nerfs superficiels et profonds dans notre cas. La forme localisée de neurofibrome est la plus fréquente. Cette lésion non encapsulée est inextirpable. Le neurofibrome a deux composants: -zone centrale cellulaire et fibreuse -zone périphérique où prédomine un stroma myxoïde riche en mucopolysaccharides L aspect en cible en pondération T2 a tout d abord été décrit pour les neurofibromes (7) mais ce signe n est pas spécifique car retrouvé aussi pour les schwannomes. Le neurofibrome est une tumeur plutôt centrée par rapport à son axe nerveux (Figure 6). Le neurofibrome solitaire n est pas encapsulé en pondération T2.

Le neurofibrome a deux composants: -zone centrale cellulaire et fibreuse -zone périphérique où prédomine un stroma myxoïde riche en mucopolysaccharides L aspect en cible en

15 Figure 6: Neurofibrome du nerf tibial

16 Figure 4: Schwannome nerf sus scapulaire

17 Figure 3: Schwannome nerf musculo-cutané cutané de la cuisse

18 Conclusion Les tumeurs neurogènes bénignes sont une des lésions des parties molles dont on peut évoquer l origine histologique par la visualisation de l entrée et de la sortie du nerf au sein de la masse tumorale. Il existe par contre peu de signes radiologiques différenciant les schwannomes des neurofibromes: : nous retiendrons en faveur du diagnostic de schwannome son développement excentré et la présence d une pseudo- capsule tumorale. L aspect en cible en pondération T2 décrite dans la littérature est peu spécifique car présent dans les 2 types de tumeurs.

Il existe par contre peu de signes radiologiques différenciant les schwannomes des neurofibromes: : nous retiendrons en faveur du diagnostic

19 Références: Kransdorf M.J. Benign soft-tissue tumors in a large referral population: distribution of specific diagnoses by age, sex, and location. AJR 1995;164: H-J Chiou, Y-H Chou, S-Y Chiou, J-B Liu, C-Y Chang. Peripheral nerve lesions: role of high resolution US. Radiographics 2003;10: Murphey MD, Smith WS, Smith SE, Kransdorf MJ, Temple H. Imaging of musculoskeletal neurogenic tumors: radiologic-pathologic correlation.radiographics 1999; 19: Beggs I. Pictorial review: imaging of peripheral nerve tumours.clin Radiol 1997; 52:8-17. Suh JS, Abenoza P, Galloway HR, Everson LI, Griffiths HJ.Peripheral (extracranial) nerve tumors: correlation of MR imaging and histologic findings. Radiology 1992; 183: Stull MA, Moser RP, Kransdorf MJ, Bogumill MD, Nelson MC.Magnetic resonance appearance of peripheral nerve sheath tumors.skeletal Radiol 1991;20: Grimaud A, Thibaud I, Grisot C. Neurofibroma of the tibial nerve.role of MRI.Rev Im Med 1994;6:

Imaging of musculoskeletal neurogenic tumors: radiologic-pathologic correlation.radiographics 1999; 19: 1253-1280. Beggs I. Pictorial review: imaging of peripheral nerve tumours.

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