PNEUMOPATHIES RECIDIVANTES REVELANT UNE TUMEUR CARCINOIDE BRONCHIQUE: A PROPOS DE 2 OBSERVATIONS

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1 PNEUMOPATHIES RECIDIVANTES REVELANT UNE TUMEUR CARCINOIDE BRONCHIQUE: A PROPOS DE 2 OBSERVATIONS Soutenance Mémoire DES, E.HULLO Jeudi 23 octobre Octobre 2008 HULLO Eglantine 1

2 INTRODUCTION Pneumopathies récidivantes ou persistantes le + souvent associées à une pathologie sous-jacente déjà connue ou dont elles vont être révélatrices. Etiologies à évoquer: multiples Les tumeurs carcinoïdes bronchiques sont une cause rare d obstruction bronchique mais sont la 1 ère cause de tumeur endobronchique chez l enfant 23 Octobre 2008 HULLO Eglantine 2

3 OBJECTIFS: A partir des observations de 2 enfants pris en charge pour un tableau initial de pneumopathie récidivante pour lesquels a été porté le diagnostic de tumeur carcinoïde bronchique 3.souligner l intérêt d un diagnostic précoce, en cas de pneumopathies persistant dans un même territoire 5.discuter de la conduite à tenir devant des pneumopathies récidivantes de l enfant 23 Octobre 2008 HULLO Eglantine 3

4 PLAN OBSERVATIONS CAS CLINIQUE 1 CAS CLINIQUE 2 DISCUSSION DEFINITIONS CONDUITE A TENIR Pneumopathies persistantes ou récidivant dans un même territoire [Tumeurs carcinoïdes bronchiques] Pneumopathies récidivant dans des territoires différents 23 Octobre 2008 HULLO Eglantine 4

5 CAS CLINIQUE 1 OBSERVATIONS Arthur, 10 ans, adressé en consultation pour toux chronique ATCD: 2 épisodes de pneumopathies dans le territoire de la lingula [11 mois et 1 mois auparavant] Traitées par roxithromycine et cefuroxime Persistance des images radiologiques dans l intervalle EXAMEN CLINIQUE: Apyrétique, bon état général Auscultation pulmonaire libre et symétrique 23 Octobre 2008 HULLO Eglantine 5

6 RADIOGRAPHIE PULMONAIRE: Atélectasie du segment ventral du lobe supérieur G 23 Octobre 2008 HULLO Eglantine 6

7 TOMODENSITOMETRIE THORACIQUE: totalement Lésion endobronchique de 15 mm de diamètre, obstruant la partie proximale de la bronche lobaire supérieure G Trouble ventilatoire limité du lobe supérieur G 23 Octobre 2008 HULLO Eglantine 7

8 ENDOSCOPIE BRONCHIQUE: formation tumorale endobronchique framboisée obstruant totalement la partie proximale de la bronche LSG BILAN D EXTENSION négatif: ECHOGRAPHIE ET TDM abdominales: normales SCINTIGRAPHIE A L OCTREOTIDE: hyperfixation limitée à la zone tumorale primitive DOSAGE DES MARQUEURS TUMORAUX: négatifs DOSAGE DE 5-HIAA URINAIRE: normal TAUX DE SEROTONINE PLASMATIQUE: discrètement élevé [572 µg/l, N= < 300 µg/l] 23 Octobre 2008 HULLO Eglantine 8

9 PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE: Lobectomie supérieure G, avec réimplantation de la bronche LIG et de la bronche de Nelson dans la BSG Examen anatomopathologique et immunohistochimique o confirmation du diagnostic de tumeur carcinoïde typique o absence d envahissement ganglionnaire EVOLUTION: satisfaisante [1 mois, 3 mois] Clinique TDM Endoscopique 23 Octobre 2008 HULLO Eglantine 9

10 CAS CLINIQUE 2 Etienne, 11 ans, adressé en consultation pour suspiscion de corps étranger endobronchique. ATCD: 6 épisodes de pneumopathies fébriles du lobe inférieur Dt 2 épisodes de crachats hémoptoïques [au cours des 12 mois précédents] Traitées par pénicilline Absence de normalisation des radiographies intercurrentes. 23 Octobre 2008 HULLO Eglantine 10

11 RADIOGRAPHIES PULMONAIRES: Pneumopathies récidivantes du lobe inférieur Dt Pneumopathie du segment de Fowler Hyperclarté du LIDt. Opacité du LIDt 23 Octobre 2008 HULLO Eglantine 11

12 EXAMEN CLINIQUE: normal. BRONCHOSCOPIE RIGIDE: Lésion bourgeonnante obstruant la partie distale de la bronche lobaire inférieure droite. Exérèse partielle confirmation du diagnostic de tumeur carcinoïde typique 23 Octobre 2008 HULLO Eglantine 12

13 TOMODENSITOMETRIE THORACIQUE: Persistance d un bourgeon tumoral dans la bronche de Nelson avec infiltration de la partie proximale de la bronche LIDte Troubles ventilatoires LIDt [opacité rétractile du segment de Fowler, emphysème obstructif du LIDt] 23 Octobre 2008 HULLO Eglantine 13

14 BILAN D'EXTENSION négatif : ECHOGRAPHIE ABDOMINALE: normale DOSAGES PLASMATIQUES ET URINAIRES DES MARQUEURS TUMORAUX: négatifs PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE: Lobectomie inférieure puis lobectomie moyenne droite Curage ganglionnaire EVOLUTION: favorable [3mois, puis 1 an] RP, TDM: absence de récidive. EFR: syndrome mixte obstructif et restrictif [VEMS = 62% et CVF=78% des valeurs prédites] 23 Octobre 2008 HULLO Eglantine 14

15 DEFINITIONS DISCUSSION PNEUMOPATHIES RECIDIVANTES: (Kaplan et al. Clin Pediatr 2006;45:15-22) Survenue de 2 épisodes de pneumopathie en 1 an ou 3 épisodes de pneumopathie quelque soit le délai avec normalisation des radiographies intercurrentes PNEUMOPATHIES PERSISTANTES: (Wald. Semin Respir Infect 1993;8:46-58) Persistance de symptômes respiratoires ou d opacités radiologiques 1 mois après un 1er épisode de pneumopathie radiologiquement confirmé. 23 Octobre 2008 HULLO Eglantine 15

16 CONDUITE A TENIR Importance d une démarche systématique, afin de prévenir: retard diagnostique risque d évolution vers des lésions irréversibles 2 temps: 1. Confirmation du diagnostic de pneumopathie persistante ou récidivante: toute suspiscion de pneumopathie doit conduire à la réalisation d une RP, puis, lorsqu elle est confirmée, à un contrôle radiologique à [4-6 semaines]. 4. Recherche étiologique et prise en charge: guidée par le caractère localisé ou disséminé des récidives de pneumopathies. 23 Octobre 2008 HULLO Eglantine 16

17 PNEUMOPATHIES PERSISTANTES OU RECIDIVANT DANS UN MEME TERRITOIRE ETIOLOGIE Obstruction ou malformation localisée OBSTRUCTION o Intrinsèque: Corps étranger Tumeur endo-bronchique (carcinoïde ++, autres tumeurs) Bronchomalacie, sténose bronchique o Extrinsèque: ADP compressive Tuberculose, sarcoïdose MALFORMATION: MAKP Séquestration pulmonaire 23 Octobre 2008 HULLO Eglantine 17

18 STRATEGIE DIAGNOSTIQUE TOMODENSITOMETRIE THORACIQUE 1. Orientation diagnostique 2. Préciser les lésions parenchymateuses 3. Identifier une compression extrinsèque 4. Préciser une extension tumorale 5. 3D: endoscopie virtuelle utile pour guider la suite des explorations FIBROSCOPIE BRONCHIQUE 1. Visualisation d une lésion endobronchique 2. Biopsies 3. Exérèse d un corps étranger 23 Octobre 2008 HULLO Eglantine 18

19 TUMEURS CARCINOIDES BRONCHIQUES Les tumeurs carcinoïdes o Sont une cause rare d obstruction bronchique [3-5 cas/ /an] (Godwin. Cancer 1975;36: ) o Représentent 80% des tumeurs endobronchiques de l enfant (Curtis et al. Eur J Radio 1998;29:11-20) Les «observations pédiatriques» consituent la majorité des cas rapportés dans la littérature ANATOMOPATHOLOGIE: o Tumeurs développées à partir des cellules de Kultchisky o 2 types histologiques, en fonction du grade de malignité: atypiques (10%): nécrose et index mitotique élevé 23 Octobre 2008 HULLO Eglantine 19

20 CLINIQUE: o Age moyen au diagnostic = 10.5 ans (Fauroux B. Eur J Pediatr.2005;164: ) o Symptomatologie révélatrice non spécifique [PNP, wheezing, toux, crachats hémoptoïques] DIAGNOSTIC: o Souvent retardé délai = 5.8 mois (Fauroux B. Eur J Pediatr.2005;164: ) o TDM, Endoscopie: obstruction bronchique, visualisation d une tumeur polypoïde hypervascularisée o Chirurgie: examen anatomopathologique de la pièce opératoire 23 Octobre 2008 HULLO Eglantine 20

21 TRAITEMENT: o Chirurgie conservatrice: traitement de référence chez l enfant o Examen anatomopathologique, curage ganglionnaire PRONOSTIC o Evolution habituellement favorable o Tumeurs malignes de bas grade soit le Risque de récurrence et/ou de métastase, quel que type histologique (Broaddus et al. Arch Pathol Lab Med 2004;127:1200-3) o Intérêt d un suivi prolongé 23 Octobre 2008 HULLO Eglantine 21

22 PNEUMOPATHIES RECIDIVANT DANS DES TERRITOIRES DIFFERENTS ETIOLOGIES PNEUMOPATHIES D INHALATION, associées à RGO Troubles de la déglutition Fistule oesotrachéale DEFICIT IMMUNITAIRE TROUBLES DE LA CLAIRANCE MUCOCILIAIRE Mucoviscidose Dyskinésie ciliaire primitive Asthme: syndrome du lobe moyen 23 Octobre 2008 HULLO Eglantine 22

23 STRATEGIE DIAGNOSTIQUE Orientée par le tableau clinique Repose sur Radiocinéma de déglutition ph-métrie Bilan immunitaire Test de la sueur Fibroscopie bronchique +/- LBA +/- biopsies de l épithélium bronchique 23 Octobre 2008 HULLO Eglantine 23

24 CONCLUSION Ces 2 observations rappellent l existence de tumeurs carcinoïdes bronchiques cause de pneumopathies récidivantes ou persistantes chez l enfant mode de révélation non spécifique Intérêt d une démarche systématique, afin de prévenir: retard diagnostique évolution vers des lésions irréversibles Pneumopathies persistantes ou récidivant dans un même territoire TDM thoracique Fibroscopie bronchique Toute suspiscion de pneumopathie Radiographie pulmonaire 23 Octobre 2008 HULLO Eglantine 24