APPORT DE L IMAGERIE DANS LE DIAGNOSTIC DE LA MALADIE DE CAROLI A PROPOS DE 20 CAS

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1 APPORT DE L IMAGERIE DANS LE DIAGNOSTIC DE LA MALADIE DE CAROLI A PROPOS DE 20 CAS

2 La maladie de Caroli est une dilatation congénitale non obstructive des voies biliaires intrahépatiques. Elle est rare et sa prévalence est de l/l habitants avec une nette prédominance féminine.

3 Nous avons revus les dossiers radiologiques de 20 patients colligés à l hopital de habib thameur de 2000 à 2011 suivis pour maladie de Caroli et discuté l apport respectif de chaque méthode (échographie, TDM, Bili-IRM ) pour le diagnostic positif, la prise en charge et le diagnostic différentiel de cette pathologie.

4 Tous les patients ont bénéficié d une échographie abdominale (ATL 5000.) Un scanner (monobarette SIEMENS) a été réalisé chez 17 de nos patients Une BILI- IRM est réalisée chez 9 de nos patients IRM 1.5 Tesla (GE) : 2 cas IRM 1 Tesla (Siemens) : 7 cas.

5 BILI-IRM : SE T1 : 9 cas SET2 : 9 cas HASTE : 9 cas truffi : 9 cas RARE : 9 cas EG T1+ Gado : 9 cas LAVA, Bili 3D : 2cas (IRM 1.5 Tesla).

6 La moyenne d age des patients est de 45 ans avec un maximum de 94ans et un minimum de 32 ans. Nous comptons dans notre étude 7 hommes contre 13 femmes soit un sex ratio de 0.53.

7 ATCD personnels cholécystectomie ( 4cas) accès angiocholitique (8 cas). colique néphrétique (2cas). hépatite B avec cirrhose : 1cas.

8 Echographie +/- doppler : Dilatation kystique des VBIH : 20 cas. localisée au foie gauche : 3 cas. diffuse : 17 cas. Dilatation kystique du cholédoque : 6 cas. Lithiase des VBIH : 5 cas. DOT SIGN : 1 cas.

9 Dilatation kystique des VBIH (foie gauche( ).

10 Image hyperechogene avec cône d ombre postérieur au niveau de la bifurcation biliaire correspondant à une lithiase intrahépatique( ).

11 VBIH dilatées au niveau du foie gauche avec lithiase intrahépatique( ).

12 Dilatation fusiforme des VBIH gauches( ) associées à une dilatation kystique de la VBP ( ) sans obstacle sous jacent

13 Dilatation kystique diffuse des VBIH ( ).

14 Un enregistrement doppler sur cette structure vasculaire au centre d une dilatation de la voie biliaire montre un signal veineux : Dot Sign.

15 TDM abdominale réalisée sans et avec injection de PDC avec une acquisition au temps portal a montré: Dilatation kystique des VBIH objectivée à l échographie retrouvée : 20 cas. Dilatation kystique du cholédoque : 6 cas. Lithiase intrahépatique : un seul cas. Dot Sign : 2 cas.

16 TDM Coupes axiales SPC : dilatation kystique et fusiforme des VBIH prédominante à gauche.

17 TDM Coupe axiale SPC : kystique des VBIH droites.

18 TDM Coupe axiale avec injection de PDC au temps artériel :DOT SIGN.

19 La Bili-IRM Communication des kystes avec les voies Dilatation kystique du cholédoque : 6 Dilatation kystique des voies biliaires diffuse : 9 cas. biliaires : 9 cas. cas Lithiase intra-hépatique : 2 cas. Dot Sign : 9 cas)

20 IRM coupe axiale LAVA temps portal: dilatation kystique des VBIH avec hypersignal punctiforme au niveau d une VB dilatée : DOT SIGN ( ).

21 coupe axiale SSFSE : dilatation kystique et fusiforme des VBIH, du cholédoque associé à un calcul des VBIH gauches ( ), visible en hyposignal déclive

22 Coupe axiale en séquence LAVA temps portal : DOT SIGN associé à de multiples microthrombi spléniques (malade au stade de fibrose hépatique.)

23 Bili 2D, 3D : dilatation kystique des VBIH et EH Noter les calculs en hyposignal de la VBP

24 Haste coronale dilatation des VBIH prédominant à gauche La veine en rapport avec le Dot sign est central

25 La maladie de Caroli est une maladie congénitale non familiale, due à une malformation de la plaque ductale. Elle est caractérisée par une dysplasie biliaire faite de kystes communicants avec les voies biliaires sans fibrose hépatique. Elle est rare, à prédominance féminine 13 cas dans notre étude et survient à tout age avec une moyenne de 22 ans contre une moyenne d age de 32 ans dans notre série.

26 CLINIQUE L accés angiocholitique représente le mode de révélation le plus fréquent selon la littérature(64%) contre 40 % selon notre étude. Coliques hépatiques Hépatomégalie La principale complication est la lithiase intrahépatique, toutefois l HTP, l infection et la pancréatite sont aussi décrites. Une complication redoutable non retrouvée dans notre série est la dégénérescence en cholangiocarcinome ( 7 ) avec un recus de 12 ans (3 cas).

27 Echographie Le diagnostic de maladie de Caroli peut être suggéré par les données de l échographie montrant la dilatation kystique sacculaire ou fusiforme prédominant autour du hile hépatique sans obstacle sous jacent décelé. La communication entre les dilatations kystiques intrahépatiques et le reste de l arbre biliaire est facilement mis en évidence à l échographie. Elle permet également de rechercher les lithiases intra-hépatiques avec sensibilité élevé Le Dot sign : Doppler ++

28 TDM Dilatation kystique des VBIH centrales périportales. Dilatation kystique du cholédoque Lithiases intra-hépatiques : moins sensible que l échographie. Central DOT SIGN mieux détectée avec les TDM multi-coupes

29 Bili IRM Visualise la totalité de l arbre biliaire : cartographie biliaire +++ Dilatation kystique des VBIH proximaux +++ Communication des kystes avec les voies biliaires +++ DOT SIGN +++ Calculs intra-hépatiques. : moins sensible que l échographie

30 ECHO TDM IRM Dilatation 20/20 17/17 9/9 VBIH Dilatation 6/20 6/17 6/9 cholédoque Calcul VBIH 5/20 1/17 2/9 Dot Sign 1/20 2/17 9/9

31 Diagnostic différentiel Maladie polykystique du foie caractérisée par l absence de communication entre les kystes et le reste de l arbre biliaire. Cholangite sclérosante primitive : du fait de l alternance des zones de sténose et des zones de dilatations,la dilatation des VBIH sont moins marquées et s étendent sur une distance moins importante et de siège périphérique

32 L exploration radiologique de la maladie de Caroli repose essentiellement sur la Bili- IRM couplée à une injection de PDC. Le diagnostic est retenu devant la présence de dilatation kystique communicantes avec les VB, associées à la présence du DOT SIGN. Le diagnostic peut être suggère en échographie ou en TDM qui, comme l IRM devra dépister d éventuelles complications. Dans tous les cas, il sera important de préciser grâce à ses techniques le degré d extension de la maladie dans le foie afin d orienter la prise en charge thérapeutique.

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