IMAGERIE PAR RESONANCE MAGNETIQUE ET MELANOME DE L UVEE. A propos de 90 observations

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Hippolyte Côté
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1 IMAGERIE PAR RESONANCE MAGNETIQUE ET MELANOME DE L UVEE. A propos de 90 observations M.Jidal,M.T.Ibazizen,E.A.Cabanis et Coll. Service de Neuro-imagerie du C.H.N.O. des XV-XX ( )

2 IMAGERIE PAR RESONANCE MAGNETIQUE ET MELANOME DE L UVEE Le mélanome malin du corps ciliaire et de la choroïde est la tumeur oculaire primitive la plus fréquente chez l adulte: 5,2 à 7,5 nouveau cas par million par an. L I.R.M. a un rôle important dans l évaluation tumorale, rôle à la fois dans: le diagnostic positif le diagnostic différentiel, le bilan d extension locale et régionale

3 MATERIELS ET METHODES Etude rétrospective d une cohorte homogène de 90 patients, explorés en I.R.M. (février mai 2000). 55 patients de sexe masculin, âgés de 27 à 85 ans. 35 patientes, âgées de 38 à 93 ans, la plus jeune, exception épidémiologique, étant âgée de 3 ans. Cliniquement, les patients sont adressés pour syndrome de masse intra-oculaire unilatérale.

4 MATERIELS ET METHODES SIGNES CLINIQUES: Baisse d acuité visuelle (n = 64); Anomalies du champ visuel (n = 30); Cataracte (n =2) ; Glaucome (n =2); Hémorragie du vitré (n = 5); Décollement de la rétine n=50. Notons que les patients ayant présenté un trouble des milieux ont tous bénéficié d une échographie oculaire préalable, ayant permis la détection du processus.

5 MATERIELS ET METHODES TECHNIQUE IRM Exploration cranio-encéphalique, en antenne tête, complétées par une étude élective des orbites. Séquences en FSE en T1 et T2. Haute résolution, avec coupes fines, résolution matricielle élevée (512x384). Accumulation de temps d écho de plus en plus élevés pour l obtention d une pondération T2, de 17 à 150 ms. Séquences T1 avec saturation du signal de la graisse, sans et après contraste paramagnétique. Etude multiplanaire : transverse (PNO), vertical oblique ou (PNOTO).

6 RESULTATS IRM Taux de détection lésionnelle (sensibilité IRM) atteint 100 % dans cette série. L épaisseur de la tumeur est inférieure ou égale à 3 mm, dans 1,7 % des cas. Aspect IRM variable: les tumeurs de faible épaisseur prennent un aspect nodulaire localisé ou se présentent sous la forme d un épaississement diffus la tumeur siège : au niveau du pôle postérieur dans 93,3 % des cas (n=84), et la lésion est antérieure dans 6,6 % des cas (n=6),, développée sur le corps ciliaire ; 10 % des tumeurs se projettent entre le corps ciliaire et la région pré-papillaire

7 RESULTATS IRM Le signal typique de la tumeur est intense en T1 et hyposignal en T2 par rapport au vitré Rehaussement plus au moins homogène dans 94,5% des cas (n=85). les atypies de signal (5,5% des cas) : iso-signal T1 par rapport au vitré et rehaussement faible ou absent après injection. L hyposignal T2, en revanche, n est qu exceptionnellement absent sur les séquences pondérées en densité protonique, mais pas sur les séquences pondérées T2 à TE élevé. Les anomalies associées sont reconnues par l I.R.M.: une hémorragie du vitré (n=3); un décollement de la rétine accompagne les tumeurs du pôle postérieur; une luxation du cristallin est observée dans 1/3 des localisations antérieures (2 cas).

8 TRAITEMENT ET SURVEILLANCE Traitement Radiothérapie : n=84 Enucléation : n=6 Contrôle IRM : Le signal tumoral reste inchangé par rapport à l examen initial. On note une: stabilisation du volume de la tumeur : 56% des cas, régression de la tumeur: 34 % des cas, quasi-disparition de la lésion: 3,3 % des cas, récidive intra-orbitaire de la tumeur chez deux patients énucléés.

9 DISCUSSION ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES Le mélanome malin de l uvée est particulièrement rare chez les noirs et les asiatiques. La majorité des mélanomes survient chez les adultes d âge moyen ou plus âgés Au plan génétique, le mélanome ne présente généralement pas de caractère reconnu de transmission génétique. Par contre, plusieurs auteurs ont rapporté des formes familiales de mélanome uvéa.

10 DISCUSSION ASPECTS ANATOMO-CLINIQUES L importance de la pigmentation et du degré de croissance du mélanome de l uvée est variable: La pigmentation varie considérablement d un sujet à l autre. Croissance: les mélanomes du corps ciliaire et de la choroïde se développent de façon nodulaire ou diffuse. 3 types de mélanomes de l uvée sont reconnus : mélanomes à cellules fusiformes, mélanomes à cellules épithéloïdes, mélanomes à cellularité mixte.

11 DISCUSSION DIAGNOSTIC POSITIF (1) Ophtalmoscopie: l examen clinique révèle une portion de sphère, saillante, de contraste variant du noir au blanc, et recouverte par une rétine modifiée dans son aspect. Angiographie à la fluorescéine: met en évidence une hyperfluorescence en larges mottes. Les aspects ne sont pas caractéristiques ; leurs variations reflètent les différences de volume, de pigmentation et de forme de la tumeur. L échographie en mode A du mélanome uvéal postérieur présente une réflectivité de degré bas à moyen, avec diminution de l amplitude (angle Kappa).

12 DISCUSSION DIAGNOSTIC POSITIF (2) L échographie en mode B, reste le meilleur examen d imagerie à réaliser en premier. La masse choroïdienne est sous la forme d un dôme de champignon ou de bouton de col. L écho doppler couleur, permet d affirmer et de quantifier un élément important du diagnostic la vascularisation des mélanomes malins de la choroïde. Ceci est d autant plus intéressant que la tumeur est difficile d accès à l angiographie.

13 DISCUSSION ASPECTS IRM DU MELANOME UVEAL le mélanome uvéal présente typiquement un hypersignal T1 par rapport au vitré et un hyposignal T2 dans 72 à 100% des cas. Les radicaux libres de la mélanine provoquent un raccourcissement des temps de relaxation T1 et T2. Il existe une corrélation entre pigmentation et intensité de signal: plus la tumeur est décrite comme «sombre», voire noire au fond d œil par l ophtalmologiste, plus son signal est hyperintense en T1 et, surtout, très hypointense en T2. Le mélanome choroïdien amélanotique peut présenter, lui-aussi, un hypersignal modéré en T1 et un hyposignal en T2.

14 DISCUSSION ASPECTS IRM DU MELANOME UVEAL La nécrose tumorale, la présence de sang ou de produits de dégradation de l hémoglobine explique l hétérogénéité du signal tumoral observé en I.R.M. La séquence FLAIR, permet de distinguer l épanchement sanguin ou séreux du décollement de la rétine, de la tumeur elle-même. La technique de suppression de graisse améliore le contraste entre le mélanome de la choroïde et le décollement rétinien associé, puisqu elle augmente l étendue des valeurs dynamiques de l image. La séquence pondérée T1 avec injection de Gadolinium, avec ou sans suppression de graisse, est supérieure dans la détection du mélanome et la définition de ses limites.

15 DISCUSSION ASPECTS IRM DU MELANOME UVEAL Dans une série de 43 cas de mélanome uvéal, toutes les tumeurs dont l épaisseur est supérieure à 1,8 mm ont été détectées sur la séquence pondérée T1 avec injection de Gadolinium et suppression du signal de la graisse. Dans notre étude trois patients étaient surveillés régulièrement pour naevus de découverte fortuite dont la transformation a été retenue sur l augmentation de l épaisseur, supérieure à 2 mm avec prise de contraste.

16 DISCUSSION DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Il est difficile de différencier métastase choroïdienne de mélanome choroïdien sur l IRM sans injection selon l expérience des auteurs. L injection de Gadolinium sensibilise la variation d intensité du rehaussement entre mélanomes choroïdiens, métastases et léiomyomes choroïdiens, aidant ainsi leur différenciation. Néanmoins, l aspect IRM de l hémangiome choroïdien comme celui de l hémorragie aiguë ou chronique, est différent de celui du mélanome de la choroïde.

17 DISCUSSION EXTENSION TUMORALE L I.R.M. a particulièrement démontré son utilité dans la détection de l extension extra-oculaire du mélanome et l envahissement du nerf optique. L extension extra-oculaire apparaît sous forme d une zone bien délimitée, en faible signal T1, en iso ou faible signal T2 par rapport à la graisse orbitaire ; après injection de Gadolinium, l extension extra-oculaire présente un rehaussement minime à modéré. La surveillance post-radiothérapique, impose une exploration après injection de Gadolinium. La fibrose apparaît comme une prise de contraste «nuageuse», sans masse tumorale, au sein de la graisse intraorbitaire, à proximité de la tumeur.

18 DISCUSSION EXTENSION TUMORALE Le mélanome de la choroïde peut être responsable de métastases le plus souvent tardives. Dans la littérature a été rapporté cinq cas de localisation orbitaire dont une survenue 8 ans après énucléation controlatérale pour mélanome choroïdien. Les métastases cérébrales cherchées au moment du diagnostic dans le cadre du bilan pré thérapeutique peuvent apparaître après plusieurs décennies. Les localisations secondaires du mélanome intéressent tous les organes. Les métastases hépatiques et pulmonaires sont les plus recherchées lors du bilan initial car elles conditionnent l attitude thérapeutique et influencent le pronostic vital.

19 Divers aspects échographiques de mélanome uvéal postérieur :plan et en bouton de chemise (champignon)(rsfo 1996)

28 CONCLUSION L IRM est la technique non invasive de choix pour le diagnostic,le bilan d extension et la surveillance après traitement des mélanomes de l uvée. Le diagnostic est de plus en plus précoce permettant un traitement conservateur guidé et contrôlé par l imagerie

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