A ZRIG, E GASSAB, MA JELLALI, R SALEM, J SAAD, W MNARI, M MAATOUK, C HAFSA, J KOUBAA, M GOLLI

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1 A ZRIG, E GASSAB, MA JELLALI, R SALEM, J SAAD, W MNARI, M MAATOUK, C HAFSA, J KOUBAA, M GOLLI Services d Imagerie Médicale et d ORL - CHU Monastir-Tunisie JFR 2011

2 INTRODUCTION Lésions variées et peu fréquentes Elle nécessite une approche multidisciplinaire L imagerie intervient dans la prise en charge diagnostique et thérapeutique les maîtres symptômes sont l épistaxis et l obstruction nasale

3 INTRODUCTION La démarche diagnostique est basée actuellement sur l imagerie en coupe: IRM+++ et ARM TDM (MDCT) et angio-tdm ++ L angiographie: constitue la 1ère étape d une thérapeutique endovasculaire ou percutanée++

4 FIBROME NASOPHARYNGIEN tumeur rare (0,05% des tumeurs de la tête et du cou), hypervascularisée, bénigne mais localement agressive elle touche électivement l adolescent de sexe masculin Age moyen : 14 ans (8-23) Siège: cavité nasale postérieure la pathogénie de la lésion restent mal connu mais on incrimine souvent un mécanisme hormonal L imagerie permet : - un diagnostic positif - un bilan d extension précis - une embolisation endovasculaire ou directe - une surveillance post thérapeutique

5 Macroscopiquement: Anatomie pathologique Microscopiquement: abondant réseau de vaisseaux larges à parois épaisses, un stroma conjonctif sans capsule

6 Rappel anatomique Fosse temporale Fosse ptérygo-palatine F. ovale et épineux Fosse infratemporale Foramen sphéno-palatin choanes

7 N et A optiques Canal optique Fissure orbitaire sup N: III, IV, VI, V1 V oph Sup Foramen rond Foramen ovale Foramen épineux N V2 N V3, A méningée accessoire Foramen lacerum A et V méningée moy ACI et Plexus carotidien int Netter

8 Rappel clinique et biologique Symptômes cliniques: Obstruction nasale, unilatérale au début, Épistaxis récidivante, persistante, unilatérale+++ Absence d adénopathie Signes en rapport avec l extension tumorale, en particulier l extension au niveau des foramens de la base du crane et des espaces profonds de la face

9 Endoscopie nasale (optique 30 ):

10 Devant un tel aspect, il faut s abstenir de toute biopsie mais entreprendre des examens paracliniques : biologie, bilan radiologique. Biologie : NFS: anémie secondaire à l épistaxis Bilan hormonal

11 Place de l imagerie L imagerie permet : - un diagnostic positif - un bilan d extension précis - une embolisation endovasculaire ou directe - une surveillance post thérapeutique

12 Moyens d imagerie La TDM: de première intention et suffit le plus souvent pour le bilan préopératoire L'IRM: extension intracrânienne et au niveau des espaces profonds de la face L'artériographie: cartographie vasculaire embolisation préopératoire Les radiographies standard et les tomographies ne sont plus indiquées

13 TOMODENSITOMETRIE Protocole d exploration : Exploration crânio-encéphalique centrée sur le massif facial et la base du crâne Acquisition volumique avec reconstructions axiales, coronales et sagittales Exploration réalisée avant et après injection d'un bolus de PDC et acquisition en temps précoce Étude en double fenêtrage (os et parties molles)++

14 SPC Masse nasale gauche postérieure dense étendue au cavum

15 APC Important rehaussement lésionnel la lésion est centrée sur le foramen sphéno-palatin point de départ de ce type de lésion Extension de la lésion au niveau de la fosse ptérygo-palatine

16 Coupe axiale en fenêtre osseuse: élargissement du foramen sphénopalatin et de la fosse ptérygo-palatine

17 IMAGERIE PAR RESONANCE MAGNETIQUE: IRM Examen de choix pour: l extension intracrânienne le suivi post-thérapeutique Protocole d exploration : coupes axiales pondérées T1 et T2, T1 FAT SAT coupes avec injection de Gado dans les 3 plans ou Possibilité de réalisation d acquisition volumique en 3D injectée (3D SPGR)

18 SET1 Masse naso-sinusienne en iso signal T1 contenant des hyper signaux en rapport avec des microsaignements intra lésionnel

19 SET2 hyper signal hétérogène avec un aspect caractéristique en «poivre et sel»

20 Coupes axiale et sagittale après Gado (2patients différents): rehaussement intense et hétérogène T1 FAT SAT Gado

21 Bilan d extension Forme à développement endonasal:

22 Sinus sphénoïdal et maxillaire +++

23 Forme à extension latérale:++ en avant du processus ptérygoïde, en arrière du processus ptérygoïde car le choix des techniques opératoires en dépend

24 En avant du processus ptérygoïde Parties molles de la joue Fosse temporale Fosse infratemporale

25 En avant du processus ptérygoïde

26 Extension orbitaire fissure orbitaire inférieure En avant du processus ptérygoïde sinus caverneux

27 Extension orbitaire En avant du processus ptérygoïde Envahissement ethmoïdal

28 En arrière du processus ptérygoïde Foramen rotundum Sinus sphénoïdal Espace parapharyngé

29 En arrière du processus ptérygoïde Corps du sphénoïde et clivus

30 Extension postéro-inférieure foramen lacerum canal carotidien sinus caverneux

31 Forme à extension inférieure Espaces parapharyngés avec extension cervicale

32 Forme à extension intracrânienne Lame criblée, jugum, ailes sphénoïdales, élargissement d un foramen de la base du crâne.

33 Le compte rendu doit comporter l état : des choanes de fissure ptérygopalatine, fissure orbitaire inférieure, apex orbitaire, sinus caverneux (antérieur) de la fosse infra temporale, fosse temporale, foramen ovale, foramen rond, sinus caverneux de la base des ptérygoïdes, sinus sphénoïdal, clivus, sinus caverneux, espace parapharyngé, foramen lacerum de l étage antérieur La voie d abord chirurgical dépend de ces données

34 Au terme de ce bilan l imagerie permet une classification de la lésion selon Radkowski Radkowski et al ( ) Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1996 ; 122 :

35 Stade IA : fosse nasale ou arche choanale. Stade IB : atteinte de plus d un sinus. Stade II A : extension minime par le foramen sphénopalatin vers la fosse ptérygo-palatine. Stade II B : extension fosse ptérygo-palatine voire érosion du cadre orbitaire. Stade II C : fosse infra-temporale, joue ou extension retroptérygoidienne. Stade IIIA : érosion de la base du crâne ou extension intra-cranienne minime. Stade IIIB : extension intracrânienne importante.

36 ARTÉRIOGRAPHIE DIAGNOSTIQUE Réalisée en dehors d embolisation, elle permet une cartographie vasculaire Vascularisation: La carotide externe: 80% de l apport vasculaire artère maxillaire+++

37 Artère carotide externe A Max APA A Palatine

38 Artère carotide interne A. ethmoïdale Branches du siphon carotidien

39 DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL - Tumeurs bénignes : angiome, hémangiopéricytome, kyste nasopharyngé, polype angiomateux, polypes antrochoanaux - Tumeurs malignes : carcinome adénoïde kystique rhabdomyosarcome, lymphome, neuroblastome olfactif, adénocarcinome, carcinome nasopharyngien, carcinome épidermoïde Éléments d orientation: âge et sexe du patient, l'aspect macroscopique, le lieu d'implantation, le mode d'expansion et surtout les caractéristiques radiologiques de la tumeur

40 TRAITEMENT Plusieurs modalités thérapeutiques : - Exérèse chirurgicale: 2 ème ou 3 ème jour après l embolisation -Embolisation, si isolée il existe un risque de: recanalisation des pédicules embolisés revascularisation du territoire embolisé par des territoires adjacents

41 Artériographie interventionnelle Intérêt: régression du volume tumoral Démarcation de la tumeur Minimiser le saignement en per-opératoire Deux modalités d embolisation: Embolisation endovasculaire Embolisation percutanée par injection directe de produit sclérosants en intratumoral Le degré de dévascularisation obtenu dépend essentiellement de la taille de la tumeur

42 Embolisation percutanée par injection directe de produit sclérosant en intratumoral : Absence de manipulation endovasculaire la démarcation tumorale facilitant la reprise chirurgicale ;

43 Complications: Majeurs: AVC ischémique Mineurs: trismus douloureux, douleur faciale, gène à la déglutition, parotidite, sub-mandibulite Évolution et surveillance: Casasco A et al. Am J Neuroradiol 1999 ;20 : Récidive dans plus de 20 % des cas. Extension endocrânienne +++ Une surveillance endoscopique et radiologique s impose durant 12 à 18 mois

44 Que retenir sur le fibrome nasopharyngien Tumeur rare, hypervascularisée, bénigne mais localement agressive Le diagnostic, le bilan d extension et la surveillance reposent sur l imagerie en coupe: TDM / IRM La radiologie interventionnelle a amélioré sa prise en charge thérapeutique

45 HÉMANGIOMES Tumeur bénigne endothéliale Localisation nasale: rare Histologie: Hémangiomes capillaires: les plus fréquents Hémangiomes mixtes et caverneux: rares

46 HÉMANGIOMES Clinique: obstruction nasale + épistaxis récidivante Endoscopie nasale: non spécifique Imagerie: indispensable TDM: lésion fréquemment calcifiée non nécrotique se rehaussant de façon intense après injection IRM: hypo ou iso signal T1, hypersignal T2 +++, rehaussement après injection de Gadolinium Artériographie: si embolisation envisagée

47 HÉMANGIOMES Traitement: Chirurgical: exérèse complète, précédée d une embolisation Autres méthodes: sclérothérapie Surveillance: nécessaire, risque de récidive

48 HÉMANGIOMES OBSERVATION 1 Patient âgé de 28ans qui consulte pour des épistaxis récidivantes. Endoscopie nasale: lésion bleutée d allure vasculaire de la cloison nasale TDM en coupes axiales et double fenêtrage: Masse tissulaire centrée sur le septum nasal contenant des calcifications

49 T1 T2 T1Gado Masse centrée sur le septum nasal de signal intermédiaire en T1, en hyper signal T2 franc et se rehaussant de façon intense et homogène après injection de Gadolinium: angiome du septum nasal

50 HÉMANGIOMES OBSERVATION 2 Patient, 60 ans Antécédents: RAS Obstruction nasale gauche + épistaxis gauche récidivante depuis 15 ans Endoscopie nasale: formation tumorale comblant toute la fosse nasale gauche parcourue par de fins vaisseaux saignant au contact et refoulant la cloison nasale Absence d adénopathie cervicale Examen neurologique + ophtalmologique: sans anomalies

51 Masse intra nasale gauche largement calcifiée avec des calcifications serpigineuses et en motte, refoulant la cloison nasale vers la droite Absence de signes d agressivité locale: pas d envahissement endocrânien ou orbitaire

52 La masse présente un franc hypersignal T2 et un rehaussement très intenses en dehors des calcifications qui correspondent probablemnt à des calcifications vasculaire L aspect a permis d évoquer une lésion vasculaire type hémangiome caverneux Absence d extension intra-crânien ou orbitaire

53 Devant la nature vasculaire probable de la lésions sur l imagerie en coupe, un complément par une angiographie a été réalisé permettant de: Montrer un blush tumoral précoce Réaliser une embolisation préopératoire Cette artériographie a été suivie d une exérèse chirurgicale par voie endonasale sans incidents avec des suites simples Examen anatomopathologique définitif = hémangiome caveneux de la FN gauche

54 GRANULOME PYOGENIQUE (POST RADIQUE): POLYPE ANGIECTASIQUE Il s agit d une lésion pseudo-tumorale inflammatoire hyper vascularisée La localisation sinusienne est rare Nous rapportons deux cas survenant plusieurs années après une radiothérapie pour UCNT du cavum La lésion est souvent très extensive et peut poser un problème de diagnostic différentiel avec une lésion maligne (sarcome radio-induit)

55 OBSERVATION 1 Patient âgé de 19 ans Antécédents: Otite moyenne chronique cholestéatomateuse gauche opérée UCNT du cavum traité en 2004 par une chimio-radiothérapie Motif de consultation: obstruction nasale droite associée à une épistaxis homolatérale récidivante apparues 5 ans après l arrêt de la radiothérapie A l examen clinique: Tuméfaction de la joue droite avec effacement du sillon naso-génien Pas d adénopathies cervicales palpables Examen neurologique: pas d atteinte des paires crâniennes L examen rhinologique: comblement de la fosse nasale droite par une formation tumorale bourgeonnante et saignante au contact refoulant la cloison nasale vers la gauche et s étendant au cavum et à l oropharynx

56 Un scanner du massif facial a été pratiqué: TDM massif facial en coupes axiales: comblement de la fosse nasale droite par une masse hétérogène hypervascularisée, étendue au cavum, à l espace parapharyngé, au sinus sphénoïdal et à la base du crâne avec lyse osseuse importante NB: remaniement post radique des parois latérales des sinus maxillaires et du corps du sphénoïde et du clivus

57 Deux biopsies de la lésion ont été pratiquées mais non concluantes On a complété le bilan par une IRM cérébrale et du massif facial: T1 T1 fat sat T2* T2 Masse de la cavité nasale droite en hyper signal T2 hétérogène avec un rehaussement très intense témoignant du caractère hypervasculaire NB: saignement intra lésionnel et vaisseaux à circulation rapide T1 fat sat + Gado

58 Une embolisation préopératoire a été pratiquée La formation est richement vascularisée, avec blush tumoral précoce Le patient a été opéré par voie para latéro-nasale, on a pratiqué une exérèse en monobloc de la tumeur Les suites postopératoires ont été simples L étude anatomo-pathologique a conclu à un polype angiectasique On n a pas noté de récidive avec un recul de 2 ans

59 OBSERVATION 2 Patiente âgée de 34 ans Antécédents: UCNT du cavum traité il y a 15 ans par une radiothérapie Motif de consultation: obstruction nasale droite associée à une épistaxis homolatérale récidivante apparues 5 ans après l arrêt de la radiothérapie L examen rhinologique: comblement de la cavité nasale par une formation tumorale bourgeonnante et saignante au contact et étendue au cavum et à l oropharynx L étude anatomo-pathologique sur biopsie chirurgicale a conclu à un granulome pyogénique

60 On a réalisé un scanner suivi d une IRM cérébrale et du massif facial: T1 fat sat T1 fat sat + Gado T2 Masse de la cavité nasale en hyper signal T2 et en iso signal T1 hétérogène avec saignement intra lésionnel et rehaussement très intense témoignant du caractère hypervasculaire Extension endocrânienne, loges caverneuses et orbitaires T1 fat sat + Gado T1 fat sat + Gado

61 Une embolisation 1 ère a été réalisée à l origine d une diminution nette du volume tumoral La patiente n a pas été encore opérée Un contrôle est prévu qui sera suivi éventuellement par une chirurgie en double équipe: ORL et neurochirurgiens

62 CONCLUSION Les lésions vasculaires des cavités naso-sinusiennes sont rares et nécessitent une prise en charge multidisciplinaire L imagerie intervient dans la prise en charge diagnostique et thérapeutique Le bilan diagnostique et pré thérapeutique est basée sur: la TDM (MDCT) et angio-tdm ++ l IRM+++ avec ARM L angiographie permet un traitement end vasculaire ou percutanée++

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