Infarctus du myocarde révélant une maladie de Behcet. Dr Kachenoura Alger

Transcription

1 Infarctus du myocarde révélant une maladie de Behcet Dr Kachenoura Alger

2 Maladie universelle prédominant autour du bassin méditerranéen et au japon Première en 1937 par H. Behcet : triade associant: aphtose buccale et génitale, des manifestations cutanées et occulaires Les cas familiaux sont rares moins de 5% Prédominance masculine 7/10 pour les formes symptomatiques

3 L atteinte vasculaire est retrouvée dans 7 à 29% des cas : thrombophlébites +++ L atteinte artérielle est rare De rares atteintes cardiaques sont rapportées, l infarctus du myocarde représente une forme exceptionnelle de révélation de la maladie

4 OBSERVATION

5 Une jeune femme de 41 ans non ménopausée mère de deux enfants sans aucun facteur de risque d athérosclérose a été hospitalisée dans le service à la deuxième heure d un infarctus du myocarde antérieur étendu inaugural compliqué à la phase aigue d une tachycardie ventriculaire récidivante avec état de choc cardiogénique

6 Antécédents: uvéite récidivante depuis 12 ans sous corticothérapie locale Une fundoplicature de Nissen six ans auparavant pour œsophagite peptique Mère suivie pour une maladie de Behcet Frère suivi coagulopathie

7 La veille de son admission elle a présenté des arthralgies pour lesquelles elle passa la matinée au bain maure de retour à son domicile, elle est prise d une violente douleur thoracique qui l amena a consulté aux urgences L examen note un œil rouge et des lésions cutanées évoquant un érythème noueux

8

9

10 Biologie: Troponines à 25 fois la normale Anémie: HB à 7.4 g/dl Hyperleucocytose à Fonction rénale normale Sérologies HIV, Hépatite B et C négatives Bilan inflammatoire positif ( CRP: 26 mg/l, fibrinogène élevé)

11 Le diagnostic d infarctus du myocarde retenu sur les signes cliniques, éléctrocardiographiques et biologiques Traitement à la phase aigue: thrombolyse, anti agrégant plaquettaires, HNF, bétabloquants Évolution à la phase aigue Tachycardie ventriculaires répétition: CCE Insuffisance cardiaque avec état de choc

12 Biologie Bilan de la coagulation: protéine S, protéine C, ATIII, Rpca tous normaux Anticorps anti phospholipides positifs à la phase aigue et lors du contrôle Anémie origine inflammatoire: pas de saignement digestif: coloscopie normale

13

14

15

16

17

18

19

20 Diagnostic étiologique Maladie de Behcet évoquée: Uvéite, signes cutanés, arthrite +HLAB 51 positif L infarctus est une complication de la maladie de Behcet: l absence de facteurs de risque artériels, l âge relativement jeune de la patiente (non encore ménopausée), la concomitance des événements cardiovasculaires avec des poussées de la maladie de Behcet, ainsi que l absence de lésions coronaires significatives ou évocatrices d athérosclérose.

21 Traitement en dehors de la phase aigue Traitement de l insuffisance cardiaque: béta bloquants, amiodarone, anti aldostérone, ARAII, AVK, furosémide Traitement de la maladie de Behcet: immuno suppresseurs, colchicine et corticoïdes

22 Devenir (Après 15 mois d évolution). CF III NYHA. Rythme sinusal, pas de récidive de TV. Pas de complication thrombo embolique. Aggravation de la double fuite mitro-tricuspidienne. Correction de l anémie. Une nouvelle poussée d uvéite avec arthrite

23 DISCUSSION

24 La maladie de Behcet est une pathologie systémique L angio-behcet est rare, 7 à 29 %, (13 % dans une série de 140 patients libanais et de 17 % dans une série de 2400 Turques*) La prédominance masculine est retrouvée dans toutes les séries 4H/1F Elles représentent parfois la forme révélatrice de la maladie. *A Tohmé: Revue du rhumatisme 2003 (70)

25 L Atteinte veineuse est prédominante: Thromboses embolies pulmonaires +++ Atteinte artérielle rare: anévrysmes artériels, sténose, ou thrombose L atteinte cardiaque est rare: ~ 5-10 % la myocardite, l arythmie ventriculaire, l insuffisance valvulaire, la péricardite. Risque: insuffisance cardiaque A Tohmé: Revue du rhumatisme 2003 (70)

26 L Atteinte coronaire: exceptionnelle* Homme +++ Age moins de 40 ans Mortalité: 20 % Insuffisance cardiaque +++ L infarctus du myocarde est exceptionnel, en effet seulement 20 cas ont été rapportés dans la littérature Les atteintes cardiaques et coronaires sont surtout retrouvées dans les formes multi viscérale comme c est le cas chez notre patiente** *International Journal of cardiology 2009 **J Nippon sch 2003

27 Mécanismes de l infarctus: Lésions endothéliales par vascularite inflammatoire Thromboembolique: dysfonction endothéliale Anticorps anti phosphoilipides ( 26.7 %) Athérosclérose accélérée

28 CONCLUSION L atteinte cardiaque en particulier l infarctus du myocarde est une complication rare de la maladie de Behcet, mais elle est redoutable quand elle survient car elle met en jeu le pronostic vital.