Imagerie des sarcomes des tissus mous

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1 Imagerie des sarcomes des tissus mous 21 Mars 2014, DU Carcinologie, Institut Gustave Roussy Bérénice Boulet Institut de cancérologie Claudius Regaud GUSTAVE ROUSSY Institut de cancérologie VILLEJUIF.

2 Sarcomes des tissus mous Tumeur maligne du tissu commun Conjonctif extra squelettique : G, F, M, Vx, N 60% des STM aux membres (50% MI) 35% tronc (rétropéritoine, paroi) 5% espace tête et cou 1 Tumeur maligne / 100 tumeurs bénignes : mode de découverte identique, banale, masse des tissus mous Traitement différent sarcome : chirurgie large / tum bénigne : énucléation Traitement chirurgical initial inadéquat 50 à 90 % rechute locale

3 Évoquer le diagnostic de sarcome : critères simples Masse > 5cm ou masse profonde Et/ ou évolutive Est suspecte d etre un sarcome des tissus mous jusqu à preuve histologique du contraire 1 tumeur maligne / 7tumeurs bénignes

4 Sarcomes des tissus mous : 4 particularités croissance par poussées ; refoule plus qu envahit les structures de voisinage. PSEUDOCAPSULE : pseudo rassurant Bien limité Non lymphophile Respect des barrières anatomiques : aponévrose, périoste, périnerve intracompartimental Tropisme pour le poumon

5 Imagerie : rôle essentiel Orientation diagnostique : Évoquer le diagnostic de sarcome Certitude diagnostique anatomopathologique : biopsie guidée par l imagerie Bilan d extension Surveillance Sous traitement néoadjuvant récidive

6 Évoquer le diagnostic de sarcome aux membres : couple radio + echo RADIO standards indispensables F+P (segment de membre) Différentiel : Masse à point de départ osseux ou articulaire? Retentissement sur l os? calcifications ou ossifications intralésionelles? orientation diagnostique

7 Retentissement sur l os d une tumeur des tissus mous Érosion ou destruction osseuse non classique dans les sarcomes des tm! Sauf certains sous types S pléio, synovialos, léiomyos, rhabdomyos Scaloping sur l os : croissance lente aspécifique (benin ou malin?)

8 calcifications ou ossifications : orientation diagnostic Pseudo tumeur pseudocalcinose tumorale, myosite ossifiante circonscrite lésion bénigne phlébolithes tumeur à composante vasculaire Sarcome des tissus mous avec une matrice osseuse ou cartilagineuse ou présentant des calcifications : Ostéosarcome extrasquelettique, chondrosarcome extrasquelettique, Sarcome pléiomorphe, Synovialosarcome Liposarcome bien différencié

9 ossifications Matrice osseuse OstéoS extrasque

10 ECHOGRAPHIE Affirmer l existence d une masse tissulaire Doppler couleur+++ pièges!!! Hématome ; masse pseudokystique Determiner sa topographie : SUPERFICIEL Aponévrose superficielle +++ PROFOND : en faveur d un sarcome

11 Bénin ou malin? Rarement, diagnostic de certitude d une lésion bénigne Lipome, nevrome de Morton, fibromatose superficielle Necrose : en faveur du sarcome ou incertitude après couple radio + echo IRM

12 IRM +++ GOLD STANDARD aux MEMBRES, TM Orientation diagnostique en faveur d un sarcome - Signal? Sarcome : masse charnue, aspécifique T1 T2/ T2 fat-sat T1 gado T1 gado fat sat Masse Profonde : 75 % des sarcomes lipos myxo, 6cm de hauteur, 42 ans

13 masse charnue + NECROSE : SARCOME Remarque : Nécrose massive, 55ans, p post deltoïde, sarcome à cellules fusiformes de ht grade Nécrose classiquement absente dans liposarcome myxoide, sarcome à cellules claires, rhabdomyosarcome embryonnaire

14 - Limites lésionnelles? trompeur! Sarcome classiquement bien limité : pseudo capsule Bien limité : malin Liposarcome myxoïde Mal limité : bénin Fibromatose pariétale

15 Orientation diagnostique vers un sous-type de sarcome - composantes macroscopiques reconnaissables+++ - Gras : hypersignal T1+++ Effacé en fat-sat Comme graisse ss cut T1 42 ans, liposarcome bien différencié lipoma like, 14,5 cm

16 T1 T1 gado fat sat - Sang hypersignal T1+++ Non effacé en fat-sat Pas de rht liposarcome myxoïde Gras macroscopique <10%

17 - mélanine : hypersignal T1++ non effacé en fat-sat rehaussement Reliquat Sarcome à cellules claires Remarque :Hypersignal T1 inconstant - Tissu myxoïde Hyper T2 intense > graisse; rehaussement faible Pseudo kystique au scanner (trompeur)

18 - Tissu fibreux : hyposignal T2 profond +++ bénin Fibromatose profonde éch sciatique, mais possible dans fibrosarcome de bas grade et sarcomes pléiomorphes T1 souvent : BENIN / MALIN???

19 Sarcomes des tissus mous : autres facteurs d orientation importants - Age : - Enfant : rhabdomyosarcome - Adulte jeune +++ : synovialosarcome, sarcome épithélioïde, sarcome à cellules claires, sarcome alvéolaire

20 - Terrain Irradiation +++ Facteurs génétiques Syndrome de Li Fraumeni Rétinoblastome héréditaire NF 1 (von recklinghausen) NF NF plexiforme MPNST

21 - Topographie : La plupart, siège profond - Superficiel : myxofibrosarcome, léiomyosarcome,, sarcome épithélioïde, angiosarcome, hémangioendothéliome épithélioïde Léiomyosarcome superf, 71 ans, évolution depuis 3-4 ans, 36 mm

22 -Localisation particulière: - Face antérieure de l avant bras : sarcome épithélioïde

23 Localisation particulière: - Membre inf (à proximité d une articulation, mais jamais dedans!) : synovialosarcome

24 - pied : sarcome à cellules claires 22 ans, tuméfaction progressive plante + douleurs - Proximité tendons et aponévroses : synovialosarcome, sarcome épithélioïde, sarcome à cellules claires

25 - Douleur : Classiquement indolore Douloureux : ostéosarcome extrasque, synovialosarc,sarcome à cellules claires, hemangioendothéliome épithélioïde, angiosarcome de grande taille, rhabdomyosarcome pléiomorphe, fibrosarcome épithélioïde sclér - Fréquence : Sarcome pléiomorphe Liposarcome Léiomyosarcome 75% Synovialosarcome Sarcome des gaines nerveuses

26 Évoquer le diagnostic de sarcome au rétropéritoine : scanner Abdomen + pelvis Exploration de tout le retropéritoine Resolution en contraste suffisante Graisse, organes IRM non supérieure en diagnostic Sarcome rétropéritonéal; tumeur germinale; lymphome Orientation diagnostic : graisse +++

27 - Diagnostic : graisse macroscopique +++

28 Certitude diagnostique : biopsie guidée par l imagerie la plus simple - voie d abord : essentielle Eviter tout essaimage à un autre compartiment : au niveau de la future cicatrice d exérèse En concertation avec le chirurgien - Cible : contingent le moins différencié pas la nécrose Matériel : Trocard protégé par un mandrin diminue risque d essaimage

29 Matériel : aiguilles coaxiales Calibre : 14G (au mieux) 4 à 5 carottes, AFA et congelé, extampo

30 - Membres : Biopsie guidée par l échographie (superficielle) Abord à l aplomb de la tumeur Tatouage à l encre de chine du point de ponction Rq: ici face post cuisse procubitus

31 - Rétropéritoine : - Biopsie guidée par le scanner (profond) - Abord par voie postérieure, rétropéritonéale JAMAIS Trans-péritonéal,

32 BILAN D EXTENSION LOCOREGIONAL aux MEMBRES : IRM+++ GOLD STANDARD, TM Avant la biopsie Bilan d extension précis en vue d une chirurgie LARGE intracompatimentale, «sans voir la tumeur»

33 Masse Profonde ou superficielle? Intra ou extracompartimentale (loge)? Topographie exacte (muscle)? Taille? Extension aux tissus mous adjacents, à la peau Découverture opératoire prévisible de l os sous jacent Lambeau musculo-cutané?

34 Extension aux structures vasculo- nerveuses : coupes axiales +++ Pas d extension (interposition de tissu sain : T1, T2) Englobement, % de circonférence interessé Paquet Fibulaire englobé Paquet tibial laminé Prothèse vasculaire?

35 - Envahissement ganglionnaire? Extension non classique +++ Exception : sous types lymphophiles Sarcome épithélioïde, sarcome à cellules claires, synovialosarcome. angiosarcome, rhabdomyosarc

36 au rétropéritoine : Scanner AP - Préciser les organes englobés, les organes accolés chirurgie curatrice si monobloc, Préciser l extension aux défilés anatomiques Pas de barrière anatomique au rétropéritoine!

37 - Engainement vasculaire? prévoir prothèse ou pontage vasculaire - Si doute sur envahissement pelvien : IRM pelvis complémentaire prévoir reconstruction vaginale, sphinctérienne -Recherche des critères de non résecabilité : AMS englobée -Recherche de nodule de sarcomatose situation métastatique

38 Bilan d extension à distance scanner thoracique uniquement clichés standards F+P Sauf lipos myxoïde TAP

39 Surveillance Sous traitement néoadjuvant - Perfusion de membre isolé Efficacité : Taille nécrose centrale +++ Étude dynamique du rht

40 Surveillance après traitement chirurgical - Aux membres : IRM T2 fat-sat +++ Pas d hypersignal : Hypersignal diffus sans masse Hypersignal avec effet de masse Pas de récidive Injection dynamique Pas de récidive récidive +++ Masse +Rht précoce

41 Conclusion : Imagerie intervient à toutes les étapes de la prise en charge des sarcomes Aux membres,couple radio/écho en débrouillage puis IRM bilan initial (diagnostic? extension +++) ; surveillance (récidive) Au rétropéritoine, scanner TAP +++ (diag, extension, biopsie, surveillance) Bilan d extension à distance, scanner thoracique

42 Conclusion : SAVOIR SUSPECTER UN SARCOME +++ Devant une masse de >5cm, devant une masse profonde et éventuellement évolutive. biopsie guidée par l imagerie ADRESSER EN CENTRE SPECIALISE POUR PRISE EN CHARGE MULTIDISCIPLINAIRE Institut de cancérologie Claudius Regaud GUSTAVE ROUSSY Institut de cancérologie VILLEJUIF.

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