Syndromes périphériques

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1 Collège des Enseignants en Neurologie Syndromes périphériques Syndromes radiculaires, plexiques et tronculaires Par définition, ce sont des syndromes neurogènes périphériques systématisés à une racine, un plexus, un tronc nerveux périphérique. Rappel anatomique Les racines spinales (médullaires) sont au nombre de 31 paires (8 cervicales, 12 thoraciques, 5 lombaires, 5 sacrées et 1 coccygienne). Les 7 premières portent le nombre de la vertèbre sous-jacente à leur émergence du rachis. La racine C8 sort du canal spinal entre les vertèbres C7 et T1. Les autres racines portent le nom de la vertèbre sus-jacente à leur émergence. Les racines antérieures (motrices) et postérieures (sensitives) se réunissent dans le canal spinal, qu'elles quittent par le foramen intervertébral (trou de conjugaison). La moelle spinale étant plus courte que le canal spinal (elle s'arrête en regard de L1), les racines décrivent de haut en bas un trajet de plus en plus oblique pour rejoindre le foramen intervertébral correspondant. D'où un décalage entre le niveau métamérique de la racine en regard de la moelle et son niveau d'émergence. Après avoir quitté le rachis, le nerf spinal (rachidien), réunion des racines antérieures et postérieures, se divise en branches postérieures (innervation de la peau et des muscles de la partie postérieure du corps) et antérieures (innervation de la peau et des muscles de la partie antérieure du corps). Les branches antérieures s'anastomosent en un plexus (cervical de C1 à C4, brachial de C5 à T1, lombaire de L1 à L4, sacré de L5 à S3), plexus d'où sont issus des troncs nerveux. Seules les branches antérieures des nerfs spinaux thoraciques sont dépourvues de plexus. I Syndromes radiculaires 1. Sémiologie générale. Eléments du diagnostic A. Symptômes La DOULEUR RADICULAIRE (RADICULALGIE) : le maître symptôme Naît du rachis. Souvent associée à une rachialgie (cervicalgie, dorsalgie, lombalgie) Irradie le long d'un dermatome de façon traçante selon un trajet systématisé, par exemple le long de la racine C7 Exacerbée par la mise en tension de la racine (toux, éternuement, défécation, mobilisation du rachis) et calmée par le repos (mais il est des exceptions : recrudescence nocturne parfois). Les paresthésies, inconstantes, mais parfois résumant la symptomatologie, également systématisées à un dermatome. B. Signes cliniques Signes rachidiens : raideur segmentaire, attitude antalgique, contracture paravertébrale, torticolis cervical. Signes radiculaires : Reproduction de la douleur par des manœuvres d'étirement de la racine (cf. infra le signe de Lasègue dans les radiculalgies L5 et S1) ou les efforts à glotte fermée. Déficit sensitif : très inconstant, le plus souvent limité à la partie distale du dermatome (en raison des recouvrements anatomiques des dermatomes). Déficit moteur inconstant, systématisé Aréflexie ostéo-tendineuse (si la racine véhicule un arc réflexe analysable) Troubles végétatifs, vasomoteurs (cyanose, refroidissement) ou trophiques (peau sèche). Toujours chercher des signes médullaires associés, car un syndrome radiculaire cervical ou thoracique peut être l'expression lésionnelle d'une compression médullaire. C. Examens complémentaires. Diagnostic Le plus souvent inutiles : le diagnostic est essentiellement clinique. Parfois, des examens peuvent être utiles : L' électrodiagnostic en cas d'hésitation par exemple entre un syndrome radiculaire et un syndrome tronculaire. L 'imagerie du rachis n'a d'intérêt qu'en cas d'hésitation diagnostique ou dans la perspective d'un possible geste chirurgical. Radiographies simples, de face, de profil, de 3/4 (cette dernière incidence pour les foramen intervertébraux) Tomodensitométrie du rachis, très performante pour les structures osseuses et le disque intervertébral. ( la hernie discale est la toute première cause de syndrome radiculaire) Imagerie par résonance magnétique (IRM) dans certains cas (suspicion de tumeur intrarachidienne ou de signes médullaires cliniques associés). 2. Sémiologie particulière à chaque racine A. Racines cervicales, lombaires et sacrées

2 Ne sont envisagées que les atteintes les plus fréquentes et les principaux signes cliniques, sous formes des tableaux et schémas ci-dessous. Racine Tracé douloureux (et déficit sensitif) Déficit moteur (inconstant) Réflexe diminué aboli ou C5 Moignon de l'épaule (face externe) Deltoïde (abduction du bras) Bicipital C6 Face antérieure du bras Face extérieure de l'avant-bras Pouce Biceps brachial Brachial (flexion du coude) Bicipital Stylo-radial C7 Face postérieure du bras et de l'avant-bras Trois doigts médians (surtout le majeur) Triceps brachial (extension du coude) et Extenseurs du poignet et des doigts Tricipital C8 Face interne du bras et de l'avant-bras 4ème et 5ème doigts Fléchisseurs des doigts et muscles intrinsèques de la main (interosseux) Cubitopronateur L3 Fesse Face antérieure de la cuisse Face interne du genou Quadriceps fémoral (extension du genou) et tibial antérieur (flexion dorsale du pied) Rotulien L4 Fesse Face extérieure de la cuisse Face antérieure du genou Face antéro-interne de la jambe L5 Fesse Face postérieure de la cuisse Face externe de la jambe, Dos du pied et gros orteils Extenseurs des orteils, Péroniers latéraux et partiellement tibial antérieur S1 Fesse Face postérieure de la cuisse Face postérieure de la jambe Talon, Plante du pied et 5ème orteil Triceps sural (flexion plantaire du pied, marche sur la pointe des pieds difficile ou impossible) Achilléen

3 Remarques 1 - Les douleurs radiculaires cervicales sont dénommées névralgies cervico-brachiales. Les douleurs L3 et L4 sont des cruralgies. Les douleurs L5 et S1 sont des sciatalgies (ou communément, sciatiques. ) 2 - Les manœuvres d'étirement des racines, visant à reproduire la douleur spontanée, ont une grande valeur diagnostique. Le signe de Lasègue (pour les racines L5 et S1) : élévation passive et progressive du membre inférieur tendu. On détermine l'angle avec lequel apparaît la douleur. Le signe de Léri (pour L3 et L4) : malade en décubitus ventral, extension passive et progressive de la cuisse. Des manœuvres du même type sont décrites pour les racines cervicales (cf. appareil locomoteur). TERRITOIRES RADICULAIRES SENSITIFS CUTANÉS (Dermatomes) B. Le syndrome de la queue de cheval

4 La queue de cheval constitue l'ensemble des racines ombaires et sacrées, réunies dans le canal lombaire, en dessous de la terminaison de la moelle épinière (L1) Le syndrome de la queue de cheval doit être parfaitement connu, car c'est une grande urgence neurochirurgicale (+++). Forme complète Douleurs pluriradiculaires (sciatalgies et/ou cruralgies) des deux membres inférieurs Paralysie flasque (hypotonique) complète des deux membres inférieurs Aréflexies rotulienne et achilléenne bilatérale Anesthésie en selle (+++) Troubles sphinctériens : incontinence urinaire et anale (ou rétention des urines) Abolition du réflexe anal. Béance anale. Formes incomplètes, de L5 à S5 (sans atteinte L3 L4), des forme sacrées (limitées à des troubles sphinctériens et à une anesthésie en selle, pouvant déborder en fer à cheval sur la face postérieure des cuisses) et des formes unilatérales (syndrome d'une hémi-queue de cheval). C. Racines thoraiques Les douleurs, dites intercostales naissent du rachis et irradient en hémi-ceinture (ou en ceinture lorsqu'elles sont bilatérales). Les douleurs T4 T5 sont situées à hauteur des mamelons, les douleurs T10 à hauteur de l'ombilic, les douleurs T12 à hauteur des plis inguinaux. Une hypo ou une anesthésie du dermatome correspondant peut s'observer Il est particulièrement important de chercher des signes médullaires sous-jacents médullaires). II - Syndromes plexuels (ou plexiques) (cf. Syndromes Beaucoup plus rares que les syndromes radiculaires, ils réalisent des tableaux cliniques complexes, associant les symptômes et signes d'atteinte de plusieurs racines cervicales ou lombosacrées. L'atteinte du plexus brachial est plus fréquente que celle du plexus lombo-sacré. Plusieurs formes topographiques peuvent être décrites : Atteinte de tout le plexus brachial entraînant une paralysie flasque et une anesthésie à tous les modes de tout le membre supérieur, avec aréflexie de tous les ROT. Atteinte du tronc primaire supérieur, associant les signes d'atteintes des racines C5 et C6 Atteinte du tronc primaire inférieur (syndrome de Pancoast-Tobias), associant des signes d'atteinte de C8 et un signe de Claude Bernard Horner (par atteinte du ganglion sympathique cervical inférieur) En pratique, c'est essentiellement le contexte pathologique qui oriente le diagnostic : la très grande majorité des syndromes plexuels sont dus à des traumatismes violents (par exemple étirement du plexus brachial lors d'un accident de moto), soit à des cancers (infiltration cancéreuse du plexus ou effets neurotoxiques de la radiothérapie). III Syndromes tronculaires 1. Séméiologie générale. Eléments du diagnostic A. Symptômes Sensitifs : paresthésies, hypoesthésie, plus souvent que douleurs, parfois particulièrement pénibles, brûlures (causalgies), décharges électriques (névralgies). Ces symptômes sont systématisés au territoire d'un tronc nerveux. Moteurs : manque de force, maladresse, gêne, etc également systématisés B. Signes Déficit moteur, avec amyotrophie (toujours différée de plusieurs semaines), systématisés Déficit sensitif global mais inconstant et généralement limité à une partie du territoire anatomique Aréflexie ou hyporéflexie ostéotendineuse (seulement si le tronc nerveux véhicule un arc réflexe) Troubles trophiques cutanés Signe de Tinel, inconstant mais de valeur : la palpation ou la percussion du tronc nerveux déclenche des paresthésies dans les segments distaux du tronc nerveux. C. Examens complémentaires L'électrodiagnostic peut être pratiqué pour : confirmer le diagnostic dans les cas difficiles préciser le niveau d'atteinte du nerf, par la mesure étagée des vitesses de conduction chercher des signes infracliniques d'atteinte d'autres nerfs fournir des données étiologiques (mécanisme d'atteinte du nerf) et pronostiques. La plupart des atteintes monotronculaires sont dues à des traumatismes, des compressions aiguës ou chroniques, parfois à une maladie générale (diabète, vascularite), exceptionnellement à une tumeur. 2. Séméiologie particulière à chaque tronc nerveux. Systématisation A. Membre supérieur Nerf axillaire (circonflexe)

5 Nerf cutané latéral de la cuisse (fémoro-cutané) : méralgie paresthésique Paresthésies et hypoesthésies «en raquette» de la face externe de la cuisse. Aucun trouble moteur ni Déficit moteur et atrophie du deltoïde Troubles sensitifs du moignon de l'épaule Nerf sub-scapulaire (sus-scapulaire) Amyotrophie des fosses supra et infra épineuses Douleurs de la partie postérieure de l'épaule Nerf musculo-cutané Déficit incomplet de la flexion du coude (car suppléance par le brachio-radial) Anesthésie en bande de la face antéro-latérale de l'avant-bras. Nerf RADIAL C'est le nerf des segments extenseurs du membre supérieur. Compression au bras (gouttière humérale) : le siège le plus fréquent Déficit moteur de l'extension du poignet, de la première phalange des doigts. La main est tombante, en «col de cygne», et capote (c'est-à-dire s'hyperfléchit) lorsqu'on demande au sujet de serrer la main de l'examinateur. Déficit également de l'extension et de l'abduction dorsale du pouce. Disparition de la saillie du muscle brachioradial (qui est respectée dans les atteintes C7). Déficit sensitif absent ou limité à la partie externe du dos de la main (tabatière anatomique) NB : La cause la plus usuelle est une compression prolongée («Saturday night palsy» ou paralysie des amoureux) Les autres sièges d'atteinte sont plus rares : Atteintes hautes (creux axillaire) donnant en plus une paralysie de l'extension du coude (triceps) et une aréflexie tricipitale. Syndrome du nerf interosseux postérieur, réalisant une atteinte isolée et purement motrice de l'extension des premières phalanges des doigts qui sont en demi-flexion. Nerf ULNAIRE (cubital) C'est le nerf de préhension et des mouvements latéraux des doigts La compression au coude (gouttière épitrochléeo-olécrânienne) est le siège d'atteinte le plus fréquent. Déficit moteur Déficit des mouvements de latéralité des doigts par atteinte des muscles interosseux) : il se recherche en demandant au malade d'écarter les doigts, l'examinateur les rapprochant les uns des autres. Déficit des fléchisseurs et des extenseurs des 2ème et 3ème phalanges des 4ème et 5ème doigts. Amyotrophie et rétractions A un stade évolué, apparaît une amyotrophie des muscles interosseux (bien visible au 1er espace interosseux) et de l'éminence hypothénar La griffe cubitale est tardive et souvent définitive : l'auriculaire et l'annulaire sont repliés dans la paume de la main, première phalange étendue et les deux autres en flexion. Troubles sensitifs (paresthésies, anesthésie) sur le bord interne de la main, l'auriculaire et le versant interne de l'annulaire. L'atteinte du nerf au poignet (canal de Guyon) est beaucoup plus rare. La séméiologie est peu différente de celle par atteinte au coude. Les troubles sensitifs sont limités à l'auriculaire. Nerf MÉDIAN C'est le nerf de l'opposition du pouce La compression au poignet est la plus fréquente : syndrome du canal carpien La symptomatologie est dominée par des acroparesthésies nocturnes (+++) des trois premiers doigts de la main, en fait souvent de toute la main. Douloureuses ou seulement désagréables, elles peuvent irradier jusqu'au coude, voire plus haut (++). Le malade) est réveillée plusieurs fois dans la nuit, se lève et agite sa main avant de se rendormir. Le déficit sensitif, inconstant, intéresse principalement la pulpe de l'index Il existe souvent un signe de Tinel au poignet : la percussion du carpe déclenche des paresthésies de l'index. Le déficit moteur, inconstant et tardif, intéresse principalement la pince pouce-index, qui normalement ne peut se laisser franchir (déficit de l'opposant). L'amyotrophie du versant externe de l'éminence thénar est encore plus tardive. Le diagnostic peut être confirmé par l'allongement de la latence distale et la diminution ou abolition des potentiels sensitifs recueillis sur l'index. Les atteintes plus hautes sont beaucoup plus rares : B. Membre inférieur L'atteinte du nerf au bras ajoute à la séméiologie ci-dessus décrite une paralysie des fléchisseurs des 2èmeet 3ème phalanges de l'index et du médius («main de prédicateur»), un déficit de la pronation de l'avant-bras et de la flexion du poignet. L'atteinte isolée du nerf interosseux antérieur est motrice pure.

6 réflexe. Nerf fémoral (crural) Douleurs et déficit sensitif de la face antérieure de la cuisse pouvant s'étendre à la face antéromédiale de la jambe (nerf saphène). Déficit moteur du psoas (flexion de la cuisse sur le bassin) si le nerf est lésé dans la gaine du psoas du quadriceps fémoral (extension de la jambe sur la cuisse) Aréflexie rotulienne Diagnostic différentiel difficile avec une atteinte de L4 (où le psoas est épargné et le tibial antérieur atteint). Nerf fibulaire commun (sciatique poplité externe) Atteint généralement à la hauteur du col de la fibule Le pied est tombant, par déficit du tibial antérieur. D'où le steppage à la marche. La marche sur le talon est impossible. Les extenseurs des orteils sont également déficitaires. Amyotrophie de la loge antéro-latérale de la jambe, différée et inconstante Troubles sensitifs inconstants et le plus souvent discrets, de la face antéro-latérale de la jambe et/ou du cou de pied. Nerf tibial (sciatique poplité interne) Son atteinte est beaucoup plus rare que celle du nerf fibulaire Déficit de la flexion plantaire du pied, par atteinte du triceps sural. La marche sur la pointe du pied est impossible. A un stade évolué, atrophie du mollet. Aréflexie achilléenne Troubles sensitifs (douleurs et hypo ou anesthésie) de la plante du pied. Nerf sciatique L'atteinte du tronc du nerf sciatique (traumatismes du petit bassin ou de la fesse) additionne les signes d'atteinte du nerf fibulaire commun et du nerf tibial. Nerf pudendal (honteux interne) donne des brûlures périnéales (compression dans le canal d'alcock). Nerf RADIAL ULNAIRE (cubital) MÉDIAN Déficit moteur Amyotrophie Extension du poignet et des doigts (P1) Latéralité des doigts et adduction du pouce Amyotrophie interosseux et hypothénar Pince pouce-index Amyotrophie du versant externe éminence thénar Déficit sensitif Douleur. Aréflexie Partie externe du dos de la main (tabatière anatomique) Bord interne de la main Auriculaire et bord interne de l'annulaire Pulpe de l'index FÉMORAL (crural) Flexion cuisse sur bassin (psoas) Extension du genou (quadriceps) Face antérieure de la cuisse Aréflexie rotulienne FIBULAIRE COMMUN (Sciatique poplité externe.) Pied tombant. Steppage Amyotrophie de la loge antéro-externe de la jambe Face externe de la jambe et dos du pied TIBIAL (Sciatique poplité interne) Flexion plantaire du pied Douleurs plantaires Aréflexi achilléenne

7 TERRITOIRES SENSITIFS DES TRONCS NERVEUX Nouvelle nomenclature : cubital = ulnaire ; crural = fémoral ; sciatique poplité externe = fibulaire commun ; sciatique poplité interne= tibial IV. CLASSIFICATION TOPOGRAPHIQUE DES NEUROPATHIES PERIPHERIQUES POLYNEUROPATHIES : atteinte de tous les troncs nerveux et/ou toutes les racines. Le syndrome neurogène périphérique y est par définition bilatéral et symétrique (ou peu asymétrique) POLYNEVRITES (ou POLYNEUROPATHIES LONGUEUR DEPENDANTES) SdNP bilatéral symétrique distal, touchant initialement et principalement les pieds progressif (installé en quelques mois ou années) synchrone (les 2 pieds sont touchés simultanément) POLYRADICULONEVRITES : SdNP bilatéral et symétrique proximal et distal, touchant les 4 membres et souvent la face et le tronc aigu (installé en quelques jours), mais il existe des formes chroniques MONONEUROPATHIES : atteinte d'un tronc nerveux, d'un plexus ou d'une racine. MONONEUROPATHIE SIMPLE si le SdNP est monofocal unilatéral, limité à un seul élément anatomique. Il peut s'agir : d'une racine : syndrome radiculaire d'un plexus : syndrome plexuel d'un tronc nerveux : syndrome tronculaire (cf. ces différents syndromes avec leur systématisation anatomo-clinique aux chapitres correspondants). MONONEUROPATHIE MULTIPLE si le SdNP est plurifocal, habituellement bilatéral, asymétrique et asynchrone. S'il s'agit de plusieurs troncs nerveux : multinévrite.

8 Mononeuropathie multiple Polyneuropathie longueur-dépendante Polyradiculonévrite CEN - Collège des Enseignants en Neurologie -