Néphropathies : classification

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1 Out ermedulla S1 Cortex MedullaryRay S2 S1 Acicl Cispl HgCl Amin ACE NSAI ovir atinum oglycosides 2inhibitors D S2 OuterStripeS 3S3 Ische Lithiu mia m Inner InnerMedulla Stripe VulnerabilityofthekidneyImportantbloodflow(1/4c HighmetabolicactivityLargestendothelialsurface MultipleenzymesystemsTranscellulartransportConcentrationofsubstance ProteinunbindingHighO2consumption/deliv sbyweight ardiacoutput) eryratio inoutermedulla Néphropathies : classification Cortex Médullaire externe Médullaire interne Segments du néphron Glomérule : filtration Tube Proximal : réabsorption Anse de Henlé : Concentration Tube Distal : Ajustement réabsorption Na excrétion H+ Canal collecteur : Ajustement réabsorption hydrique Tube connecteur 1

2 Filtration Homéostasie du milieu intérieur Réabsorption Rénine EPO, vitamine D Excrétion Rôle endocrine 3 Classification des néphropathies 4 2

3 Classification des néphropathies Classification des néphropathies Glomérulopathies Tubulopathies aigues (nécrose tubulaire aigue) Subaigues Chroniques (fonctionnelles : congénitales ou acquises) Néphropathies vasculaires Néphroangiosclérose, MAT, angéites (PAN), embols de cholestérol Néphrites interstitielles aigue (Immunoallergiques ou infectieuses) subaigues (infiltrat tumoral) chronique (PKR, lithiases, pyéonéphrites répétées,autoimmun) 3

4 Classification des néphropathies Tubulopathies aigues (nécrose tubulaire aigue) Subaigues Chroniques (fonctionnelles : congénitales ou acquises) Classification des néphropathies Tubulopathies Altérations fonctionnelles IRA//hypokaliémie//acidose// Diabète insipide//diabète P AA glu 4

5 Rein normal 9 NTA (bas débit) Cas d insuffisance cardiaque avec hypotension, atteintes focales 10 5

6 Out ermedulla S1 Cortex MedullaryRay S2 S1 Acicl Cispl HgCl Amin ACE NSAI ovir atinum oglycosides 2inhibitors D S2 OuterStripeS 3S3 Ische Lithiu mia m Inner InnerMedulla Stripe VulnerabilityofthekidneyImportantbloodflow(1/4c HighmetabolicactivityLargestendothelialsurface MultipleenzymesystemsTranscellulartransportConcentrationofsubstance ProteinunbindingHighO2consumption/deliv sbyweight ardiacoutput) eryratio inoutermedulla NTA diffuse (éthylène glycol) Toxicité directe par empoisonnement : atteinte diffuse 11 Cortex Segments du néphron Glomérule Tube contourné proximal Anse de Henlé Médullaire externe Médullaire interne Tube contourné distal Canal collecteur Tube connecteur 6

7 Atteintes tubulaires fonctionnelles RARES, CONGENITALES ou ACQUISES Tube contourné proximal Structure de réabsorption : diabète P AA Glu Anse de Henlé Concentration des urines : syndrome de Bartter Tube contourné distal Ajustement de la réabsorption sodée et de l excrétion acide : syndrome de Gitelman, acidoses tubulaires distales Canal collecteur Ajustement de la réabsorption hydrique : diabètes insipides 13 Classification des néphropathies Glomérulopathies Tubulopathies aigues (nécrose tubulaire aigue) Subaigues Chroniques (fonctionnelles : congénitales ou acquises) Néphropathies vasculaires Néphroangiosclérose, MAT, angéites, embols de cholestérol Néphrites interstitielles aigue (Immunoallergiques ou infectieuses) subaigues (infiltrat tumoral) chronique (PKR, lithiases, pyéonéphrites répétées,autoimmun) 7

8 Classification des néphropathies Néphropathies vasculaires Néphroangiosclérose, MAT, angéites, embols de cholestérol Classification des néphropathies Néphropathies vasculaires Contexte et Protéinurie < 1g/24h Sédiment urinaire négatif 8

9 HTA maligne Artériole à paroi épaissie (hyperplasie) : aspect en bulbe d oignon 17 Maladie des embols de cholestérol 15% des athéromateux Terrain polyvasculaire Facteur déclenchant Geste endovasculaire artériel ++ Délai des symptômes Quelques semaines Orteils pourpres Insuffisance rénale, Douleurs abdominales, Livedo, purpura, orteils ++ Syndrome inflammatoire 18 9

10 Maladie des embols de cholestérol Occlusion d un vaisseau 19 Maladie des embols de cholestérol MORTALITE > 40% à 6 mois 6 semaines après une coronarographie 20 10

11 Classification des néphropathies Glomérulopathies Tubulopathies aigues (nécrose tubulaire aigue) Subaigues Chroniques (fonctionnelles : congénitales ou acquises) Néphropathies vasculaires Néphroangiosclérose, MAT, angéites, embols de cholestérol Néphrites interstitielles aigue (Immunoallergiques ou infectieuses) subaigues (infiltrat tumoral) chronique (PKR, lithiases, pyéonéphrites répétées,autoimmun) Classification des néphropathies Néphrites interstitielles aigue (Immunoallergiques ou infectieuses) subaigues (infiltrat tumoral) chronique (PKR, lithiases, pyéonéphrites répétées,autoimmun) 11

12 Classification des néphropathies Néphrites interstitielles Signes généraux, Protéinurie non sélective < 3g/24h Leucocyturie ++, éosinophylurie, Hématurie modérée (Chronique) NIA immuno-allergique Contexte = Nouveau médicament+++ AINS, péni, sulfamides, ciprofloxacine, IPP Délai d apparition selon première exposition (plusieurs semaines) ou deuxième exposition (3 à 5j) Signes généraux fièvre (30%), urticaire (20%), douleur lombaire Hyperéosinophilie (35% des cas) 24 12

13 NIA immuno-allergique : cylindre leucocytaire 25 NIA immuno-allergique : éosinophylurie 26 13