FACULTÉ DE PHARMACIE DE MONASTIR COURS DE SÉMIOPATHOLOGIE LES ÉPILEPSIES

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1 1 FACULTÉ DE PHARMACIE DE MONASTIR COURS DE SÉMIOPATHOLOGIE LES ÉPILEPSIES Dr Aissi Mouna

2 INTRODUCTION-DEFINITIONS 2 L'épilepsie est l'affection neurologique chronique la plus fréquente après la migraine. Crise d épilepsie: manifestations paroxystiques en relation avec une activité hypersynchrone et anormale d une population de neurones (décharge épileptique critique) qui est objectivée par l électroencéphalogramme (EEG). Epilepsie: maladie caractérisée par la récurrence de crises d épilepsie, dites spontanées

3 INTRODUCTION-DEFINITIONS 3 La définition de l épilepsie est très générale permet d insister sur certains points essentiels : Il n y a pas d épilepsie sans crise épileptique clinique ; l existence d anomalies paroxystiques EEG entre les crises (anomalies intercritiques) ne suffit pas à définir l épilepsie. Le caractère paroxystique des crises est un des éléments sémiologiques les plus évocateurs de l épilepsie. L importance et la localisation de la population neuronale responsable des crises est une caractéristique stable de l épilepsie chez chaque individu ; en conséquence, les crises seront les plus souvent stéréotypées chez un même malade. La sémiologie clinique et EEG des crises permettent de formuler des hypothèses quant à la localisation de la décharge critique.

4 INTRODUCTION-DEFINITIONS 4 La notion de crise suffit pour porter le diagnostic d épilepsie, elle ne suffit ni pour caractériser la maladie épileptique et formuler un pronostic ni pour définir une conduite à tenir et une thérapeutique. C est la raison pour laquelle il est utile de définir des syndromes épileptiques caractérisés par: la sémiologie des crises, mais aussi par l âge de survenue, les facteurs étiologiques, le contexte génétique et les données de l EEG. Il n y a pas une épilepsie, mais des épilepsies et plus précisément des syndromes épileptiques.

5 INTRODUCTION-DEFINITIONS 5 L'épilepsie : L'intervalle libre entre les crises est très variable, parfois plusieurs années. Les crises se répètent de façon spontanée (c'est le cas plus fréquent) ou sont provoquées par des facteurs déclenchants, à prendre en compte dans le traitement (photo-sensibilité, épilepsie réflexe...)

6 INTRODUCTION-DEFINITIONS 6 Une crise épileptique peut demeurer unique ; par conséquent une CE inaugurale conduit rarement à débuter un traitement anti-épileptique chronique. Les crises accidentelles, au moment ou au décours immédiat d'une agression cérébrale aiguë (traumatique, infectieuse, toxique, métabolique ), témoignent rarement d'une épilepsie et par conséquent, ne conduisent que rarement à débuter un traitement épileptique chronique.

7 DEFINITIONS 7 Définition électro-clinique des crises épileptiques : Les CE se traduisent à l'eeg par des activités paroxystiques (pointes, poly-pointes, pointes-ondes) ou des «décharges paroxystiques» d activités rythmiques. Sur un plan clinique et EEG, il faut distinguer les signes critiques, inter-critiques et post-citiques : Les signes critiques : signes cliniques et EEG contemporains de la crise clinique. L EEG est le seul examen para-clinique important pour le diagnostic. Les signes post-critiques : signes cliniques et EEG notés au décours de la crise et traduisant un «épuisement» transitoire. Les signes inter-critiques : entre les crises, l état clinique du malade est le plus souvent normal. L EEG peut montrer des paroxysmes inter-critiques, indicateurs diagnostiques considérables mais inconstants

8 8 Pointe-onde typique Fq : 2,2 Hz ± 0,6, Continuous SE : 46 % Four patterns : États d absence : EEG (Granner & Lee, 1994) Pointe-onde atypique PO typiques : 7% PO atypiques : 53% PolyPointes-onde PPO : 20% Delta rythm + pointes : 20 %

9 EPIDEMIOLOGIE 9 L épilepsie est une maladie fréquente. prévalence 3,5 à 10,2 /1000 H. incidence est de 50 nouveaux cas chaque année pour sujets. Le risque de devenir épileptique est maximum dans l enfance, 50 % des épilepsies se manifestent en effet avant l âge de 10 ans. L épilepsie est rarement une affection familiale (3 à 8 % des cas). L espérance de vie des épileptiques dépend de la gravité de la maladie, de la réponse au traitement, mais aussi de l étiologie.

10 10

11 11 CLASSIFICATION ET SEMIOLOGIE DES CRISES EPILEPTIQUES

12 12

13 Les différents types de crise 13 Les crises généralisées Tonico-cloniques Myoclonique Absences «petit mal» Cloniques Toniques Atoniques Les crises partielles Simples, simples secondairement généralisées Complexes, complexes secondairement généralisées Simples secondairement complexes

14 14 Sémiologie électro-clinique des crises généralisées (CG)

15 15 Sémiologie électro-clinique des crises généralisées (CG) La décharge paroxystique est d'emblée propagée aux deux hémisphères. Deux manifestations cliniques sont habituelles, associées ou non: les signes moteurs et les pertes de connaissance. Les manifestations EEG critiques sont caractérisées par des décharges de pointes, pointes-ondes, ou polypointes-ondes bilatérales, synchrones et symétriques sur les deux hémisphères.

16 Sémiologie électro-clinique des crises 16 généralisées (CG) Le diagnostic des crises généralisées se base sur: l interrogatoire pour rechercher: le caractère brutal et paroxystique, la stéréotypie, la durée et les facteurs déclenchants.

17 17 Sémiologie électro-clinique des crises généralisées (CG) Les signes moteurs sont d'emblée bilatéraux et symétriques. Ils sont toniques: des contractions musculaires segmentaires soutenues. Cloniques: des secousses musculaires segmentaires répétitives et rythmiques. tonico-cloniques avec succession dans le temps d'une phase tonique et clonique. atoniques par l interruption brève et soudaine du tonus de tout ou partie du corps. myocloniques sous forme de contractions simultanées de muscles agonistes et antagonistes isolément ou en salves. La perte de connaissance est soit de durée brève, quelques secondes au cours d'une absence, ou plus longue, plusieurs minutes au cours d'une crise généralisée tonico-clonique.

18 18 La crise généralisée tonico-clonique (CGTC) plus connue du public (40%), la plus spectaculaire. Elle se déroule en 3 phases: La phase tonique (10 à 20 ), un cri profond, avec chute (traumatisme), abolition de la conscience (yeux révulsés), contraction tonique soutenue de l'ensemble de la musculature squelettique, d'abord en flexion puis en extension; apnée avec cyanose, troubles végétatifs importants (tachycardie, augmentation TA, mydriase, rougeur du visage, hypersécrétion bronchique et salivaire). Une morsure latérale de langue est possible. EEG : activité faite de rythmes rapides recrutants d amplitude croissante sur l ensemble des dérivations polypointes

19 19 La crise généralisée tonico-clonique (CGTC) La phase clonique (20 à 30 ): Le relâchement intermittent de la contraction tonique entraîne des secousses bilatérales, synchrones, intenses, s'espaçant pour s'interrompre brutalement. La respiration est abolie dès le début de la crise. Le visage est cyanosé. EEG : activité paroxystique faite de polypointes, polypointes ondes généralisées.

20 20 La crise généralisée tonico-clonique (CGTC) La phase résolutive (ou post-critique) dure de quelques minutes à quelques heures. Immédiatement après la phase clonique, le sujet, hypotonique, immobile, présente une obnubilation profonde de la conscience et un relâchement musculaire complet. Une perte d urine, inconstante, peut alors être constatée. La respiration reprend alors, ample, bruyante, gênée par l hypersécrétion bronchique et salivaire. Le niveau de conscience s améliore progressivement, l obnubilation faisant place à une confusion mentale d intensité et de durée variable. EEG : ondes lentes delta diffuses.

21 21 La crise généralisée tonico-clonique (CGTC) Au décours de la crise, le patient se plaindra souvent de céphalées et de courbatures, parfois corrélées à une augmentation modérée des enzymes musuclaires sériques, signe biologique indirect de la crise. La morsure de la langue (phases tonique et/ou clonique) et la perte d urine sont aléatoires et ne sont en aucun cas spécifiques de la nature épileptique de la crise.

22 22 La crise généralisée tonico-clonique (CGTC) Les signes à rechercher pour un diagnostic rétrospectif de crise généralisée tonico-clonique : conséquences traumatisantes de la chute Morsure latérale et franche de la langue Stertor Urination qui n est ni constante ni spécifique Durée brève (quelques secondes à quelques minutes) Se répétant de façon stéréotypée chez le même patient Courbatures, céphalées post critiques Reprise lente de la conscience, obnubilation intermédiaire, somnolence post critique Amnésie de la crise Dans certains cas seule la phase clonique ou tonique sont présentes.

23 23 CTCG

24 24 Les myoclonies massives et bilatérales les seules crises généralisées sans trouble de la conscience. Secousses musculaires en éclair, isolées ou répétées en salves, en extension-flexion, avec lâchage ou projection de l'objet tenu, voire chute brutale. Elles sont spontanées ou provoquées par des stimulations, en particulier une SLI. Fréquentes immédiatement après le réveil elles sont totalement différentes des myoclonies de l'endormissement de nature non épileptique. L'EEG se caractérise par des polypointes-ondes bilatérales symétriques et synchrones typiques et fréquentes permettant un diagnostic facile.

25 25 Crise myoclonique

26 26 Crise myoclonique

27 Les absences 27 une rupture du contact de quelques secondes (une dizaine en moyenne), de début et de fin brusques contemporaine d une activité EEG caractéristique. L âge de début : 3 12 ans avec pic entre 6 à 7 ans. Les absences sont dites: typiques ou atypiques

28 Les absences 28 Les absences typiques: Le sujet, souvent un enfant, s'immobilise, interrompt l'activité en cours, le regard vide, puis reprend immédiatement ses activités ne gardant aucun souvenir de l'épisode. Le diagnostic différentiel doit se faire avec la simple rêverie. L EEG confirme le diagnostic: elle montre une décharge bilatérale, synchrone et symétrique de pointes-ondes à 3 Hz, de début et fin brusques, interrompant un tracé normal. Les absences typiques se rencontrent dans le syndrome «épilepsie absences» (autrefois appelé «Petit Mal») et peuvent être le seul type de crise, si non elles s associent exclusivement à des CGTC ou des myoclonies massives.

29 Les absences 29 Absence typiques: Typiques simples Typiques complexes: sont des formes cliniques avec une composante motrice ou qq automatismes mais la traduction EEG est identique.

30 30 Crise d absence typique simple

31 31 Crise d absence typique complexe avec composante atonique et clonique modérée

32 32 Absence typique complexe avec automatismes

33 Les absences atypiques 33 Les absences atypiques : la durée est plus longue le début et fin progressifs EEG : pointes ondes inférieures à 3 HZ sur une activité de fond anormale Les absences atypiques se rencontrent dans les épilepsies graves de l'enfant et sont rarement le seul type de crise. Elles s associent à des crises toniques, atoniques.

34 Evolution des absences : 34 Trois évolutions sont classiquement décrites : Guérison : la guérison sans récidive est la règle habituelle lorsqu un traitement adapté a été mis en route précocement. Association à des crises tonico-cloniques (40 %): lorsque les absences ont débuté tard, après l âge de 8 10 ans. Ces cas correspondent sans doute plus à des épilepsies absences juvéniles Persistance des absences : exceptionnellement, les absences persistent pendant de nombreuses années jusqu à l âge adulte.

35 Crises cloniques 35 surviennent électivement chez le jeune enfant, parfois dans le cadre de convulsion fébrile. Elles sont constituées par des secousses cloniques bilatérales, souvent asymétriques, progressivement ralenties, de durée variable.

36 Crises toniques 36 sont caractérisées par une contraction musculaire soutenue, non vibratoire, durant quelques secondes à une minute, toujours associée à une altération de la conscience et à des troubles végétatifs. Elles se rencontrent électivement dans les encéphalopathies épileptogènes infantiles.

37 37 Crises toniques

38 Crises atoniques: 38 sont caractérisées par une diminution ou une abolition du tonus postural, entrainant, lorsqu elles sont de brève durée, un affaissement du corps, parfois limité à une simple chute de la tête en avant. Elles se rencontrent électivement dans les encéphalopathies épileptogènes infantiles.

39 39 Crise atonique

40 40 Sémiologie des crises partielles

41 Les différents types de crise 41 Les crises généralisées Tonico-cloniques Myoclonique Absences «petit mal» Cloniques Toniques Atoniques Les crises partielles Simples, simples secondairement généralisées Complexes, complexes secondairement généralisées Simples secondairement complexes

42 42 Sémiologie électro-clinique des crises partielles (CP): La décharge paroxystique intéresse initialement un secteur cortical limité. Les CP débutent ou comportent ou sont suivies de signes ou symptômes focaux. Le début : le signal symptôme de grande valeur localisatrice. Il est d'usage de le retenir pour dénommer la crise (foyer temporal crise temporale). Les CP peuvent s étendre à l ensemble du cortex ou même à d autres structures sous-corticales : cette propagation est appelée généralisation secondaire. On distingue: les CP simples, sans modification de la conscience et Les CP complexes avec altération de la conscience, d'emblée ou secondairement.

43 Les crises partielles simples (CPS) : 43 CPS avec signes moteurs : Crise somato-motrice avec marche jacksonienne: clonies unilatérales avec extension selon la somatotopie; Le début de crise brachiale se fait par une flexion-adduction du pouce dans la paume de la main puis flexion des autres doigts, poignet, avant bras en pronation et en flexion. la marche chéiro-orale des clonies est très évocatrice. Ces crises B.J peuvent être suivies d un syndrome déficitaire, intéressant tout ou une partie de l hémicorps : c est le déficit post critique Crise motrice avec clonies ou un spasme tonique sans marche jacksonienne. Crise "versive", déviation de tout ou partie du corps voire une gyration du corps. Crise phonatoire, impossibilité de parler, vocalisation, palilalie.

44 Les crises partielles simples (CPS) : 44 CPS avec signes sensitifs ou sensoriels : toutes ont en commun des hallucinations et/ou des illusions. Les hallucinations (perceptions sans objet), les illusions (perceptions déformées sont bien reconnues et critiquées par le malade, contrairement aux hallucinations psychiatriques): Crise somato-sensitive : progression semblable aux crises motrices jacksoniennes ; paresthésies (sensations de picotements, fourmillements, engourdissements), rarement sensations de chaleur ou de froid et rarement de douleurs brèves). Crise visuelle : hallucinations élémentaires positives (phosphènes/points brillants, étoiles, cercles colorés, parfois rythmiques) ou négatives (scotome, hémianopsie, amaurose); illusions visuelles, impression de grossissement (macropsies), de diminution de taille (micropsies avec effets zooms), d'éloignement (téléopsie) ou hallucinations complexes (objet, personnages ou véritables scènes).

45 Les crises partielles simples (CPS) : 45 Crise auditive : hallucinations élémentaires, acouphènes (bourdonnement, sifflement, bruits rythmiques) ou illusions (déformation des voix, éloignement des sons) ou manifestations plus élaborées (musique, voix), rarement latéralisées. Crise olfactive, toujours hallucinatoires: odeur désagréable (cacosmie) souvent indéfinissable (odeur de corne brûlée). Crise gustative difficile à différencier des précédentes; le plus souvent hallucination gustative (goût amer ou acide) souvent associée à une hyper-salivation. Crise vertigineuse, très rares, sensations de rotation de l'espace environnant autour du corps ou du corps lui-même.

46 46 Crise vertigineuse gyratoire

47 Les crises partielles simples (CPS) : 47 CPS avec signes végétatifs : cardio-vasculaires, respiratoires, très communs, en pratique difficilement repérables, possibilités de troubles du rythme cardiaque, horripilation, manifestations digestives mieux identifiées : hyper-salivation ; pesanteur épigastrique remontant jusqu'à la gorge. CPS avec signes psychiques : état de rêve, impressions mal définies, d'étrangeté, d impression de déjà-vu, de jamais -vu, de déjà-vécu, de jamaisvécu).

48 Crises partielles complexes (CPC) 48 Au cours de ces crises, la décharge neuronale intéresse les aires cérébrales associatives, ce qui entraîne des troubles de la conscience accompagnés de manifestations mentales, qu elles soient intellectuelles ou affectives ainsi que des symptômes psychosensoriels ou psychomoteurs.

49 Crises partielles complexes (CPC) 49 la rupture du contact et l amnésie sont immédiats ou suivent un début partiel simple. Elles comportent souvent une réaction d'arrêt moteur: le sujet reste immobile, les yeux hagards, indifférent aux sollicitations extérieures avec des automatismes oroalimentaires (mâchonnement, déglutition, dégustation, pourléchage) ou déclenchement d une activité motrice nouvelle, dirigée vers le patient (grattage, froissement de vêtements) ou vers son entourage, son environnement immédiat (agrippement, manipulation).

50 50 DIAGNOSTIC POSITIF DES CRISES ÉPILEPTIQUES

51 DIAGNOSTIC POSITIF DES CRISES ÉPILEPTIQUES 51 Il est clinique, conforté par l EEG critique ou intercritique. L'EEG est le seul pouvant argumenter le diagnostic positif de CE+++ Sur le plan clinique,: le caractère paroxystique, la stéréotypie des crises l'interrogatoire du malade et également de l'entourage immédiat+++. si CPS, le diagnostic rétrospectif est aisé du fait de l absence d amnésie. Si CPC, l interrogatoire des témoins précise : l altération de la perceptivité, de la réactivité, l existence d automatismes si CGTC, rechercher à posteriori: le début brutal, le cri, la chute brutale, le déroulement stéréotypé et la durée de la séquence motrice, la durée de l amnésie, le retour progressif de la conscience, la confusion postcritique. les myalgies au réveil. la perte d urine n est pas spécifique d une CE ; morsure latérale franche de langue est un bon indicateur diagnostique en faveur d une CE.

52 52 DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

53 DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL 53 En cas de CGTC : syncope, notamment convulsive et crise névrotique Les problèmes diagnostiques peuvent être résolus par un test d'induction sous EEG vidéo (hyperventilation ou injection de placebo). Le problème est d'autant plus complexe que chez certains patients, CE authentiques et crises pseudoépileptiques.

54 54 Syncope convulsivante

55 DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL 55 CGTC SYNCOPE Début brutal Malaise prémonitoire fréquent Chute souvent traumatisante Chute non traumatisante Cyanose Pâleur Morsure latérale de langue Perte d urines fréquente Mouvements convulsifs Coma stertoreux Confusion et asthénie post-critiques Pas de morsure de langue (ou pointe) Perte d urines rare Sujet le plus souvent inerte (mais parfois quelques convulsions) Perte de connaissance très brève Pas de confusion post-critique

56 DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL 56 En cas de crise partielle simple CPS accident ischémique transitoire : mais l AIT donne lieu uniquement à des signes déficitaires, et la durée est plus prolongée (20 à 30 min ou plus) ; migraine avec aura car des céphalées peuvent suivre d authentiques CE, et inversement l aura migaineuse peut comporter des symptômes hallucinatoires, ou illusionnels : mais la durée est différente, la marche migraineuse plus lente, se déroulant sur vingtaine de minutes. des crises d angoisse et les attaques de panique de durée plus longue.

57 DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL 57 En cas de CPC : des crises d agitation, de colère ou des crises émotives ; des parasomnies (somnambulisme, terreurs nocturnes) ; un ictus amnésique

58 ETIOLOGIES Epilepsies et syndromes épileptiques Idiopathique (épilepsie-absence de l enfant) Cryptogénique? 58 Symptomatique (tumorale, vasculaire, anoxique )

59 ETIOLOGIES 59 Épilepsies symptomatiques: surtout devant une épilepsie partielle avec à l EEG un foyer tumorale : méningiome, gliome bas grade vasculaire : malformation artério-veineuse, cavernome, séquelles d AVC Post-traumatique encéphalopathie en particulier anoxique, métabolique, toxiques post-traumatique infectieuse : séquelles d encéphalite herpétique ou rougeoleuse sclérose hypocampique Malformations de développement cortical: dysplasies corticales

60 États de mal épileptiques 60 Les états de mal épileptiques (EDEM) sont des crises répétées à très bref délai (quelques minutes ou moins) ou des crises prolongées. Les crises répétées s'accompagnent d'une perturbation inter-critique de la conscience et/ou de signes neurologiques focaux. Les crises prolongées durent au minimum 10 minutes et souvent beaucoup plus. Les EDME sont DES URGENCES MÉDICALES. Types: Les états de mal tonico cloniques généralisés : L état de mal d absence : L état de mal partiel:

61 LES CONVULSIONS FÉBRILES 61 Les convulsions fébriles "simples" : les convulsions fébriles «compliquées" :

62 Les convulsions fébriles "simples" : 62 excellent pronostic, surviennent après un an ; résultent d'une susceptibilité génétique, âge-dépendante, à la fièvre. crises bilatérales, cloniques ou TC durant moins de 15 minutes, ne se répétant pas au cours d'un même épisode fébrile, aucun signe de localisation critique ou post-critique. typiquement dans les 24 heures après l'installation de la fièvre, lors de l'acmé ou de la défervescence thermique; fièvre virale dans 95 % des cas; EEG sans intérêt dans cette situation. L'administration d'antipyrétiques en cas de fièvre supérieure ou égale à 38 C est la mesure préventive essentielle. Un traitement antiépileptique n'est indiqué que dans de rares cas, au delà de la troisième convulsion fébrile. Le risque d'épilepsie ne dépasserait pas 2,4 % des cas.

63 Les convulsions fébriles "compliquées" : 63 avant l'âge de 1 an chez des sujets présentant souvent des ATCD familiaux d'épilepsie ; Crises épileptique asymétriques ou unilatérales, de durée supérieure à 15 min, en salves au cours d'un même épisode, déficit post-critique d'intensité variable et de durée inférieure à 48 heures. La présence d'un seul de ces critères de gravité impose un bilan neurologique : EEG, ponction lombaire et examen neuroradiologique, un traitement antiépileptique prophylactique (valproate), poursuivi 2 ans au moins après la dernière convulsion. Le risque d'épilepsie ultérieure est directement proportionnel au nombre des critères de gravité. Il est voisin de 50 % si trois au moins des critères précédents sont réunis. En cas de convulsion fébrile prolongée, le traitement d'attaque est le diazépam intrarectal à la posologie de 0,5 mg.kg.

64 CONCLUSION 64 L'épilepsie est l'affection neurologique chronique la plus fréquente après la migraine. Il n'y a pas une, mais des épilepsies répondant à des syndromes électrocliniques de pronostic et de traitement différents. L'identification du type clinique de crise épileptique est l'étape initiale du diagnostic positif. Les crises épileptiques diffèrent selon leur origine topographique sur le cortex cérébral. L'EEG est le seul examen complémentaire contribuant au diagnostic positif de crise épileptique. L'enquête étiologique dépend des explorations neuro-radiologiques. Le traitement repose sur une information adaptée et sur des médicaments anti-épileptiques. Le traitement médical contrôle environ 70 % des épilepsies. Les formes pharmaco-résistantes peuvent répondre à un traitement chirurgical.

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