NEUROLOGIE L'EPILEPSIE

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1 NEUROLOGIE L'EPILEPSIE Deux classifications : Classification sémiologique : en fonction des signes Classification étiopathogénique : en fonction de l'étiologie de la crise I - CLASSIFICATION SEMIOLOGIQUE A - CRISES GENERALISEE Tout le cortex cérébral s'active en même temps. 1) CRISE TONICO-CLONIQUE GENERALISEE (TCG) OU GRAND MAL Crise sans prodromes en trois phases : a) Phase tonique Très courte : 10 à 20 seconde. Contraction de tous les muscles du corps, d'abord en flexion puis en extension. Associée à : Perte de la connaissance. Troubles végétatifs : HTA, mydriase Morsure latérale de la langue Éventuellement : cri épileptique b) Phase clonique Secousses bilatérales : Brusques Intenses Respiration abolie Malade cyanosé c) Phase post-critique ou résolutive Malade immobile Obnubilé Hypotonique Respiration ample, bruyante, stertoreuse Mousse aux lèvres C'est à ce moment là que se produit la perte d'urines. Durée variable : de quelques minutes à plusieurs heures ; parfois plusieurs jours, surtout chez les sujets âgés. Suivie par une confusion mentale également de durée et d'intensité variable. Amnésie de la crise. L'électroencéphalogramme n'est pas significatif : Ondes lentes en phase intercritique 1

2 2) L'ABSENCE Altération brève de la conscience. On en distingue deux types : a) Typique Suspension brève de la conscience. De début et de fin brusque. Avec un EEG très caractéristique : Décharge bilatérale synchrone et symétrique Pointe-onde à 3 cycles par seconde (3 Hz). Régulière De grande amplitude Avec une activité de fond normale Plusieurs formes : Simple : suspension momentanée de l'activité Avec des éléments toniques : mouvements oculaires, extension de la tête Atoniques : chute de la tête Avec des éléments cloniques : mouvements brusques et saccadés (3/S) Avec automatismes : mâchonnements, tics Éléments qui favorisent les crises : Hyperventilation Activité soutenue Émotion 3) CRISES GENERALISEES MYOCLONIQUES Secousses musculaires : Brèves Bilatérales Symétriques Sans altération de la conscience Parfois responsables de chute De topographie et d'intensité variable À l'ecg : polypointes-ondes bilatérales et symétriques, synchrones des secousses. 4) TONIQUES OU ATONIQUES Modification du tonus musculaire. Contracture ou hypotonie. Durée courte : quelques secondes à quelques minutes. Associées à des troubles de la conscience et troubles végétatifs. Se voit dans les encéphalopathies épileptogènes infantiles. B - LES CRISES PARTIELLES Ce n'est qu'une partie du cerveau qui décharge. 1) LES CRISES PARTIELLES SIMPLES Elles surviennent en pleine conscience. Elles peuvent être responsables d'un déficit post-critique : paralysie de Todd. 2

3 a) Crises avec signes moteurs Marche Bravais-Jacksonienne Un petit foyer épileptogène se met en marche : face ou pouce. Extension progressive de phases toniques et cloniques le long du corps. Crises somatomotrices Mouvements cloniques qui intéressent une partie plus ou moins étendue d'un hémicorps. Crises versives Trois types : Déviation tonique des yeux avec une rotation de la tête : frontale Crise de l'ère motrice supplémentaire, avec élévation tonique du bras, rotation de la tête et vocalisations Déviation tonique de la tête avec clonie des globes oculaires b) Crises avec signes sensitifs et sensoriels Somatosensitives Paresthésies Soit avec marche Jacksonienne Soit sans Hallucinations visuelles Positifs : se surajoutent, lueurs... Négatifs : scotome, hémianopsie Hallucinations auditives Positives, à type de bruits, bourdonnements Hallucinations olfactives Cacosmie : mauvaises odeurs c) Signes végétatifs Hypersalivation Troubles de la déglutition Mastication Nausées Sensations de chaleur De pâleur D'oppression d) Signes psychiques Foyer temporal. Aphasie Déjà vu, déjà vécu répétitif État de rêve Sensation de danger : peur, anxiété 2) CRISES PARTIELLES COMPLEXES Altération de la conscience. Soit simple, soit complexe. Le foyer épileptogène est temporal ou frontal. Associé à des automatismes : Mâchonnement Déglutition Grattage Léchage Onomatopées Fractions de phrases stéréotypées 3

4 II - CLASSIFICATION ETIOPATHOGENIQUE A - ÉPILEPSIES PARTIELLES 1) IDIOPATHIQUES PARTIELLES Caractéristiques communes : Surviennent chez des enfants normaux On peut retrouver des antécédents familiaux Crises brèves En général peu fréquentes en nombre Surviennent sur une période courte de la vie Stéréotypées chez le même individu Activées par le sommeil Réponse thérapeutique décrite comme bonne Guérison spontanée à la puberté dans la majorité des cas a) Épilepsie bénigne à paroxysmes rolandiques C'est la plus fréquente. Elle touche les enfants entre 3 et 13 ans. Plus fréquents chez les garçons. Siège au cortex rolandique. Donne des clonies. Qui touchent d'abord la moitié d'une face. Puis s'étendent au membre supérieur homolatéral Surviennent avec le sommeil. Peuvent être généralisées secondairement. b) À paroxysmes occipitaux Surviennent vers 7 ans. Troubles visuels. Fréquemment associées à une céphalée de type migraineux. c) Primaire de la lecture Touche l'adolescent. Parfois héréditaire. Déclenchée par la lecture à haute voix. Se manifeste par des crises simples motrices qui touchent les muscles masticateurs ou des crises visuelles. La généralisation secondaire est possible. 2) PARTIELLES SYMPTOMATIQUE a) Syndrome de Kojewnikov Épilepsie partielle continue. Si prolongée qu'elle est permanente. Deux types : Celles qui surviennent sur les encéphalites focales de l'enfance : de Rasmunsen Celles qui surviennent sur le cortex moteur Rolandique Rebelle au traitement : devient permanente. b) Épilepsies lobaires Foyer au niveau d'un lobe du cerveau. Épilepsie du lobe temporal Survient chez l'adulte jeune. Souvent antécédents de convulsion fébriles ou familiaux. 4

5 Crises partielles simples avec des manifestations psychiques, sensorielles, ou troubles du langage. Soit des crises partielles complexes : Sensation désagréable épigastrique Automatismes Confusion post-critique Souvent secondairement généralisées. Succession des trois fréquentes chez le même malade. Souvent pharmaco-résistantes. Épilepsie du lobe frontal En général nocturnes. Brèves. Pluriquotidiennes. Partielles complexe mais dont la confusion post-critique est généralement peu marquée. Sensations de terreurs nocturnes. Automatisme gestuel très complexe et qui domine le tableau. Parfois héréditaires. B - ÉPILEPSIE GENERALISEE Différence entre idiopathique et cryptogénétique : Dans les deux cas, on n'a pas trouvé la cause : Idiopathique : on ne la connaît pas Cryptogénétique : on la suppose mais on est incapable de la déterminer 1) IDIOPATHIQUE Pas de cause précise. Généralisées d'emblée. Survenant en période de veille. Trois types cliniques : Tonico-clonique Type d'absence Myoclonique État intercritique normal. Crises très facilement activées par le sommeil et la stimulation lumineuse intermittente. Bonne réponse thérapeutique. a) Convulsions néonatales familiales bénignes. Elles surviennent le 2 ème ou 3 ème jour de la vie. Ce sont des crises : Toniques Tonico-cloniques Apnéïques Fortement héréditaires. b) Convulsions néonatales du 5 ème jour Crises cloniques ou apnéïques. Développement ultérieur normal, pas d'épilepsie. c) Myoclonie bénigne du nourrisson Surviennent entre l'âge de 1 et 2 ans. Chez un enfant ayant un développement psychomoteur normal. Généralement bien contrôlé par le traitement. d) Épilepsie absence de l'enfant Absence typique. Contrôle facile par le traitement. 5

6 Mais une fois sur deux, l'adulte sera épileptique si : Début après l'âge de 8 ans. Mauvaise réponse thérapeutique Photosensibilité e) Crise grand mal du réveil Touche les adolescents. Très peu de temps après le réveil. Ou pendant la période de relaxation vespérale. Favorisée par le manque de sommeil. f) Épilepsie myoclonique juvénile Survient à la puberté. Accès de myoclonies bilatérales. Isolées ou répétitives. Arythmiques et irrégulières. Touchent la racine des 2 membres supérieurs. En pleine conscience. Peu après le réveil. Favorisé par le manque de sommeil. Très bonne sensibilité thérapeutique. Pharmacodépendant : l'épilepsie réapparaît à l'arrêt du traitement. 2) ÉPILEPSIE SYMPTOMATIQUE OU CRYPTOGENETIQUE La cause n'est pas connue. a) Syndrome de West Spasme infantile. Survient avant l'âge de 1 an. Triade : Spasmes en flexion ou en extension qui surviennent en salves et au réveil Ralentissement ou régression psychomoteur Hypsarythmie : tracé EEG anarchique Soit cryptogénétique. Soit symptomatique d'une sclérose tubéreuse de Bourneville. Traitement antiépileptique : SABRIL. Nette amélioration. b) Syndrome de Lennox-Gastaut Survient vers 8 ans. Crises atoniques avec chute. Absences atypiques. Retard du développement. Crises fréquentes rebelles au traitement. États de mal épileptique. Le pronostic est sombre. III - L'ETAT DE MAL EPILEPTIQUE 20% de décès. Prise en charge déterminante. Il existe un protocole, mais très mal suivi. Définition : Soit une crise d'épilepsie qui se prolonge Soit une succession de crises, le malade ne reprenant pas conscience entre les crises Ne pas confondre avec les crises subintrants. 6

7 État de mal épileptique partiel : myoclonies qui persistent État de ma épileptique généralisé : crise tonico-clonique généralisée, d'abord rapprochées puis qui ne s'arrêtent pas. Anoxie générale : les neurones souffrent. Irréversible au bout d'une heure et demie. Troubles de la respiration : Hypoxie Acidose Troubles hydroélectrolytiques entraînant Deuxième tableau : absence prolongée. Elle se traduit par une confusion mentale de durée variable quelques heures à quelques jours. Myoclonies palpébrales. On retrouve sur l'eeg : Pointes Polypointes IV - TRAITEMENT DE L'EPILEPSIE A - TRAITEMENT DE LA CRISE EPILEPTIQUE Qui dit crise d'épilepsie ne dit pas maladie épileptique. N'induit pas forcément un traitement antiépileptique. On donne généralement un traitement dès la première crise ; c'est une erreur. Par contre, il y a des gestes à faire : Mise en position latérale de sécurité : langue Canule de Guédel si possible Assurer la liberté des voies respiratoires On attend que la prise cède. Il ne sert à rien de donner du VALIUM en IM, comme ça se fait souvent. À la rigueur : BZD per os, intrarectale ou en IV. Risques de dépression respiratoire : arrêt cardio-respiratoire. B - TRAITEMENT DE LA MALADIE EPILEPTIQUE 1) PRINCIPE Avant de mettre en route un traitement, s'assurer qu'il s'agit bien d'une épilepsie. Vérifier des preuves formelles. Examen : EEG permanent couplé à une caméra vidéo Plusieurs jours en continu. On compare le film et l'enregistrement EEG. On met les électrodes directement sur le crâne afin de déterminer le foyer épileptique. On ne met jamais un traitement en route avant une deuxième crise. Éliminer tous les facteurs déclenchants. Sevrage alcoolique Intoxication alcoolique aiguë Neuroleptiques et antidépresseurs Jeux vidéo Manque de sommeil 7

8 Quelques cas de figure particuliers : Existence d'une lésion épileptogène sous-jacente : AVC, tumeur cérébrale... Contexte socioprofessionnel particulier : travail en hauteur, dangereux... 2 ) TYPE DE TRAITEMENT Monothérapie le plus longtemps possible. Le choix du médicament est fonction : Du type d'épilepsie Du mécanisme d'action du médicament De la tolérance du médicament par le patient Des conditions socio-économiques : les nouveaux médicaments coûtent cher L'épilepsie n'est pas prise en charge à 100%, sauf cas exceptionnels à 1500 F par mois pour chaque médicament. 3) MEDICAMENTS UTILISES a) Première génération : les barbituriques GARDÉNAL : Traitement de choix chez l'éthylique chronique sevré. Demi-vie très longue Efficacité à retardement Pas de syndrome de sevrage b) Deuxième génération Donnés en monothérapie. DEPAKINE TÉGRÉTOL ZARONTIN c) Troisième génération SABRIL Gabapentine : NEURONTIN Tiagabine : GABITRIL Lamotrigine : LAMICTAL Felbamate : TALOXA À part le LAMICTAL, ils ne peuvent pas être prescrits seuls, en monothérapie. Seulement en thérapie "add-on". D'une façon générale, les antiépileptiques se prennent à dose progressives. On augmente plus ou moins rapidement selon le médicament. Le seul critère d'efficacité est la clinique : absence de crises. Les EEG ne servent à rien. 4) INDICATIONS a) Crise d'épilepsie généralisée DÉPAKINE. Pas de contre-indication avec la prise de la pilule. b) Crise partielle TÉGRÉTOL. Aux États-Unis : DI-HYDAN (Phénytoïne) c) Absence DÉPAKINE ZARONTIN (Éthosuximide) si la DÉPAKINE est inefficace 8

9 d) Récidive D'abord on augmente la dose en monothérapie. On fait des dosages sériques pour vérifier l'observance. Éventuellement, on change le traitement, mais toujours en monothérapie. Si ça ne marche pas après avoir essayé toutes les possibilités, on passe à une bithérapie. LAMICTAL semble être plus efficace que les autres. Mais pas d'association avec la DÉPAKINE : syndrome de Lyell (épidermolyse). La mise en route d'un traitement antiépileptique implique sa poursuite pendant au moins 2 ans ; 3 ans pour certaines équipes. Si les crises sont très espacées, on réfléchit. Après trois ans sans crises, on peut arrêter le traitement : Après EEG de contrôle Très progressivement Si récidive, on reprend le traitement. On réévalue systématiquement le traitement tous les 6 mois. e) État de mal épileptique La DÉPAKINE à la seringue électrique n'est pas un traitement du mal épileptique. Elle ne doit être prescrite en IV que comme relais, en cas d'impossibilité d'absorption per os. Interventions d'urgence : Mettre en place une, ou même deux voies veineuses. ECG EEG Débuter la perfusion avec du sérum phy. Associer une vitaminothérapie PP, B1 et B6 (en IM ou en IV lente). Associer du G30 (une ampoule) pour compenser une éventuelle hypoglycémie. Deux choix thérapeutiques : RIVOTRIL : 1/2 ou 1 ampoule en IV lente DILANTIN : 20 mg/kg en IV lente On réévalue la situation 1/4 d'heure après. On peut renouveler l'injection ou croiser. Si la crise persiste : GARDÉNAL en IV : 20 mg en IV lente. HEMINEURINE : 100 à 200 gouttes/min jusqu'à l'induction de la narcose (nécessite une intubation) ; puis 20 à 40 gouttes/min. Changer la voie d'abord par laquelle on a passé le RIBOTRIL (incompatibilité). Pose d'une sonde gastrique. Pas d'arrêt du traitement habituel. Rechercher la cause de la crise. Rééquilibrer le traitement. 9

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