N 235. Épilepsie de l enfant et de l adulte

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1 N 235. Épilepsie de l enfant et de l adulte - Diagnostiquer les principales formes d épilepsie de l enfant et de l adulte. - Identifier les situations d urgence et planifier leur prise en charge. - Argumenter l attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient. - Décrire les principes de la prise en charge au long cours.

2 L'Epilepsie et les Crises Epileptiques Une des maladies neurologiques les plus fréquentes Incidence: ~ 60 pour Prévalence: 1,5-8 pour 1000 Nombre de patients en France: ~ Distribution bimodale: enfant <10 ans et sujet >60 ans 2 définitions et 2 classifications Crise d'épilepsie: symptôme d'un dysfonctionnement cérébral lié à une décharge neuronale excessive Epilepsie: maladie caractérisée par la récurrence de crises d'épilepsie, dites spontanées

3 Les crises: un symptôme L épilepsie: une maladie Crises épileptiques 2 à 5% des individus auront à un moment de leur existence une crise d épilepsie Episodes paroxystiques (début et de fin brusques, durée courte), stéréotypés, Symptôme lié à une décharge (hyperactivité) neuronale excessive en un point du cortex cérébral et de son éventuelle propagation. Epilepsie Maladie caractérisée par la récurrence de crises d'épilepsie spontanées

4 Classification Internationale du type des crises Commission on classification and terminology of the International League Against Epilepsy, 1981 Partielles Simples Généralisées Avec signes ou symptômes moteurs, sensitifs ou hallucinations sensorielles; végétatifs, psychiques Aires prémotrices Aires motrices Aires sensitives Aires visuelles Aires préfrontale Aire du langage Aires auditives Absences - Typiques - Atypiques Crises tonico-cloniques Crises myocloniques Crises cloniques Crises toniques Crises atonique Aire du langage Complexes = avec altération de la conscience Secondairement généralisées Inclassables

5 Classification Internationale des Epilepsies et des Syndromes Epileptiques Commission on classification and terminology of the International League Against Epilepsy, er Niveau Epilepsies Partielles Généralisées 2eme Niveau Symptomatiques d'étiologie connue Cryptogéniques présumées symptomatiques mais d'étiologie inconnue Indéterminées Syndromes spéciaux Idiopathiques liées à l'âge avec prédisposition génétique réelle ou présumée

6 Situation clinique Une jeune femme de 19 est amené par sa famille aux urgences à 8 heures du matin pour une perte de connaissance qui est survenue peu de temps après le réveil. Des premiers éléments de l interrogatoire, vous retenez que la patiente est tombée brutalement et était totalement inconsciente. La famille suspecte une crise d épilepsie. A son arrivée, la patiente est consciente, mais un peu ralentie. Quels sont les éléments à rechercher en faveur du diagnostic de crise d épilepsie généralisée?

7 Diagnostic d une crise épileptique et de son type

8 Diagnostic d une crise d épilepsie généralisée En faveur du caractère épileptique du malaise Phénomène paroxystique à début et, plus accessoirement, à fin brusques Durée: quelques secondes à quelques minutes En faveur d une crise généralisée Cri inaugural, début brutal Phase tonique: «raideur ou contractures» généralisées Phase clonique: convulsions généralisées Stertor Obnubilation post-critique=trouble de la conscience prolongé Morsure latérale de langue Myalgies au réveil, pétéchies du visage

9 Crise tonico-clonique Phase tonique [10-20 sec] Phase clonique [30 sec] Début par un cri, trouble de la conscience d emblée, yeux révulsés Contraction tonique de toute la musculature squelettique, en flexion puis en extension Troubles végétatifs: tachycardie, rougeur du visage, mydriase, hypersécrétion bronchique et salivaire Morsure latérale de langue Secousses bilatérales synchrones intenses, s espaçant progressivement Apnée à cyanose du visage Morsure latérale de langue Fin brusque Phase résolutive (post-critique) [qq minutes à 1 heure] Obnubilation profonde avec hypotonie Enurésie, encoprésie Respiration ample, bruyante (stertor) Au décours: confusion, céphalées, courbatures

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11 Quels sont les autres types de crise d épilepsie généralisée?

12 Absences typiques Altération isolée de la conscience pendant 5 à 30 sec Le sujet s immobilise, le regard dans le vague Reprise de l activité au décours Aucun souvenir Parfois associées à des éléments cloniques Myoclonies peu intenses palpébrales ou buccales (3/sec) Autres éléments possibles Atonique (tête, tronc) Tonique (révulsion oculaire) Automatismes très simples (persévérations) Troubles végétatifs

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14 Autres crises généralisées Crises myocloniques Crises cloniques Convulsions fébriles de l enfant Secousses cloniques bilatérales, parfois asymétriques, avec troubles de la conscience Crises toniques Contraction simultanée de muscles antagonistes et agonistes à secousse brève et soudaine. Parfois myoclonies négatives (interruption du tonus)=asterixis Entraîne une maladresse, un lâchage d objets, voire une chute Contraction musculaire soutenue, non vibratoire, avec altération de la conscience (qq sec) à axe, ceintures, membres Encéphalopathies épileptogènes Crises atoniques Dissolution brutale du tonus à chute Encéphalopathies épileptogènes

15 Crises partielles (focales) Décharge paroxystique localisée à une région corticale Premiers signes de la crise (signal symptôme) à valeur localisatrice Manifestations focales Peuvent se propager à une partie ou la totalité de l'hémisphère, voire aux 2 hémisphères =zone épileptogène =généralisation secondaire On distingue classiquement Crises simples: pas d altération de la conscience Crises complexes: altération secondaire ou d emblée de la conscience

16 Crises partielles simples motrices Avec marche jacksonienne Contracture tonique puis secousses cloniques débutant à une portion limitée d un membre ou d une hémiface Extension de proche en proche Sans marche jacksonienne «Versives» Déviation de la tête et des yeux + élévation du membre supérieur homolatéral + arrêt du langage ou vocalisation (aire motrice supplémentaire) Déviation lente saccadée lente du regard + tête + clonies des globes oculaires (lobe occipital) «Phonatoires» Impossibilité de prononcer un seul mot (pied de F3) ou vocalisation

17 Autres crises partielles simples Somato-sensitives (avec ou sans marche jacksonienne) Sensorielles Végétatives Visuelles (hallucinations illusions) Auditives (illusions, hallucinations simples ou complexes) Olfactives (région uncinée) Gustatives Digestives: sensations anales, épigastriques, éructations, vomissements Uro-génitales: envie d uriner, rarement orgasme ou érection Respiratoires: toux, étouffement, apnée, brady- ou tachypnée Thermo-régulation: frissons, bouffée de chaleur, sudation, pilo-érection Mydriase, rarement myosis Psychiques («dreamy state») Perturbations des fonctions corticales sans trouble de conscience Illusions, hallucinations, aphasie, perturbation de la réalité ambiante Déjà-vu ou déjà-vécu Anxiété, peur, terreur, pleurs, euphorie, rire

18 Crises partielles complexes On distingue: Crises partielles simples secondairement accompagnées d un trouble de conscience Crises partielles complexes d'emblée Activités automatiques fréquentes Oro-alimentaires: mastication, déglutition, mâchonnement, pourléchage Gestuels simples: grattage, frottement Gestuels complexes: (dé)boutonner, ranger des objets Verbaux Comportementaux: agitation incoordonnée, déambulation

19 Crise partielle. Diagnostic positif survenue brutale et inopinée d un évènement clinique bref dont les différentes séquences s enchaînent selon une progression logique. 5. Généralisation secondaire 4. Symptômes moteurs de l'hémicorps droit 3. Troubles du langage 2. Rupture du contact 1. Angoisse Signes végétatifs 1

20 Arguments pour le diagnostic de crise d épilepsie partielle En faveur du caractère épileptique du malaise Phénomène paroxystique à début et, plus accessoirement, à fin brusques Durée: quelques secondes à quelques minutes En faveur d une crise partielle Se développant selon une dynamique et une progression logique (qui dépend des caractéristiques anatomo-fonctionnelles du réseau épileptogène)

21 Epilepsie du lobe temporal Epilepsies partielles les plus fréquentes Début souvent dans l enfance ou adulte jeune Coexistence de crises simples et de crises complexes Accès prolongés de 1 à 2 minutes Généralisations secondaires exceptionnelles Causes: toute lésion du lobe temporal dont la sclérose de l hippocampe

22 Epilepsie du lobe temporal Prodromes Pesanteur épigastrique localisée ou ascendante Constriction thoracique, gêne respiratoire, impression céphalique indéfinissable, sensation de chaleur ou de froid Manifestations affectives: angoisse, peur, déjà-vécu, réminiscences, état de rêve Signes végétatifs: pâleur, rubéfaction, tachycardie, poly-/ bradypnée, horripilation, sudation, mydriase Pendant l a crise Altération de la conscience: partielle, fluctuante, voire absente Automatismes: oro-alimentaires (mâchonnements) Puis gestuels: posture tonique du membre supérieur parfois précédée d activités de frottement, émiettement, malaxage

23 Epilepsie du lobe temporal Phase post-ictale Confusion prolongée avec désorientation temporo-spatiale Parfois déambulation Troubles aphasiques si hémisphère dominant Manifestations dysthymiques: euphorie ou pleurs Amnésie plus ou moins complète de l épisode (sauf manifestation inaugurales)

24 Quel est le principal diagnostic différentiel à évoquer chez notre patiente?

25 Diagnostic différentiel entre crise d épilepsie généralisée et syncope Prodromes Installation de la perte de conscience Crise généralisée Syncope vasovagale Syncope cardioplégique Non, sauf aura Oui, assez longs Non Très brutale Précédée de prodromes Très brutale Aspect du patient Normal puis cyanose Pâleur puis cyanose Durée perte de conscience Crise < 2 min Tr. Conscience >2 min <1 min Hypertonie initiale Hypotonie initiale Oui Rares, irrégulières et secondaires Très fréquente (latérale) Très rare Tonus Clonies Morsure de langue Perte d urines Confusion post critique Courbatures CPK Possible Toujours, parfois longue Absente ou brève Fréquentes Non Parfois augmentées Normales

26 Diagnostics différentiels Selon contexte Crises pseudo-épileptiques Hypoglycémie Pour les crises partielles Simple: migraine avec aura; accident ischémique transitoire Complexe: ictus amnésique; pathologie du sommeil (crises nocturnes); trouble psychiatrique aigu

27 La patiente perd brutalement connaissance devant vous et se raidit en extension. Que faites vous immédiatement?

28 CAT devant une CGTC Inutile d essayer d arrêter les mouvements (pas de contention) Ne pas mettre d objet entre les arcades dentaires Protection contre les chocs Pendant la période d obnubilation Risque de lésions dentaires Exacerbation du réflexe nauséeux Mise en position latérale de sécurité Evaluation hémodynamique, respiratoire, et neurologique L utilisation de BZD n est pas justifiée après une crise isolée Diazépam=0,5 mg/kg et sans dépasser 10 mg (intrarectal ou intrabuccal)

29 La crise est terminée. Quels éléments de gravité recherchezvous à l interrogatoire et à l examen clinique afin d adapter votre prise en charge immédiate?

30 Eléments de gravité Interrogatoire Alcool, sevrage, toxiques, médicaments (traitement anticoagulant) Maladie générale (cancer, VIH..) Traumatisme crânien Céphalées inhabituelles Crises récidivantes sur une courte période Examen clinique Déficit neurologique focal Confusion ou troubles de la conscience persistants Fièvre

31 Eléments de gravité Hospitalisation Imagerie Biologie Trouble métabolique (hyponatrémie, hypoglycémie, encéphalopathie hépatique, urémique) EEG Encéphalite, TVC, AVC, tumeur, contusion cérébrale.. Surtout si confusion prolongée (>30 mn) Etat de mal non convulsif, encéphalite PL après imagerie Méningoencéphalite

32 Il n y a pas d éléments de gravité. Que recherchez-vous à l interrogatoire en faveur d une crise circonstancielle?

33 S agit-il vraiment d une 1ère crise? ATCD familiaux? Crises antérieures? Absences, myoclonies, crises partielles Facteur déclenchant? Privation de sommeil, alcool, médicaments, toxiques, stimulations lumineuses (télé, jeux vidéos, néons), arrêt d un traitement, sevrage Trouble métabolique

34 Facteurs favorisants les crises épileptiques Médicaments Théophilline Neuroleptiques, pipérazinés surtout Antihistaminiques IMAO Isoniazide Antidépresseurs tricycliques Autres: quinolones, anesthésiques locaux (lidocaïne et dérivés), morphiniques, anticholinergiques, cyclosporine Alcool Drogues Cocaïne et crack, LSD, amphétamines Toxiques industriels Métaboliques Plomb, manganèse, organophosphorés... Hypercalcémie Hypoglycémie Hyperglycémie Hyponatrémie Hypernatrémie Situations particulières Sevrage: antiépileptiques, alcool Manque de sommeil Stimulations lumineuses 3

35 Quels sont les 2 premiers examens à réaliser rapidement?

36 1ère CGTC sans signe de gravité Examens complémentaires Imagerie: systématique Biologie usuelle + EEG: dès que possible (plus rentable dans les heures) (un scanner cérébral est presque toujours possible)

37 Place de l imagerie cérébrale Presque toujours indiquée En théorie, on peut s en passer si syndrome épileptique bien défini: épilepsie-absences, épilepsie myoclonique juvénile, et épilepsie à paroxysmes rolandiques. L examen de choix est l IRM++, mais dans l urgence un scanner peut suffire.

38 Place de l EEG Systématique dans le bilan d une 1ère crise épileptique En urgence Dans les 48h si possible Si troubles de conscience ou confusion prolongée (EM non convulsif, arguments pour encéphalite) Diagnostic, classification, décision d un traitement au long cours EEG de sieste après privation de sommeil Si EEG standard normal (plus sensible)

39 Quels sont les 2 premiers examens à réaliser rapidement? Ces 2 examens sont normaux. Quelle prise en charge proposez-vous aux urgences et pour les jours suivants?

40 1ère CGTC sans signe de gravité Examens complémentaires Imagerie: systématique (un scanner cérébral est presque toujours possible) Biologie usuelle + EEG: dès que possible (plus rentable dans les heures) Prise en charge Sortie possible après une surveillance qq heures si entourage ; sinon hospitalisation préférable pendant 24 h Information sur risque de récidive, arrêt de travail, pas de conduite automobile, pas d alcool BZD per os pendant 8 j à doses dégressives Avis neurologique différé avec résultat EEG et imagerie

41 1ère crise Signes de gravité? Oui Non Biologie Imagerie EEG ±PL Hospitalisation Traitement adapté Biologie Imagerie EEG Hospitalisation=+/BZD durée courte Avis neuro différé

42 Cas clinique (suite) L interrogatoire révèle que la patiente présente depuis 3 ou 4 ans des secousses brèves des 2 membres supérieurs, le matin au réveil, en particulier en cas de manque de sommeil. Comment s appellent ces phénomènes? Quel type d épilepsie suspectez-vous?

43 Diagnostic d une épilepsie Sémiologie Classification

44 Etiologie des épilepsies Crise d épilepsie circonstancielle (QS épilepsie) Idiopathique Symptomatique Indépendante d une lésion cérébrale Crises bien caractérisées Anomalies EEG paroxystiques intercritiques caractéristiques Développement et examen neurologique normaux Prédisposition génétique réelle ou présumée Pronostic favorable Lésion cérébrale focale ou diffuse évolutive ou fixée Cryptogénique (dont la cause est cachée) Présumée symptomatique mais dont la cause échappe aux investigations

45 Epilepsies généralisées idiopathiques Convulsions néonatales familiales bénignes Convulsions néonatales bénignes Epilepsie myoclonique bénigne du nourrisson Epilepsie-absences de l enfant Epilepsie-absences de l adolescent Epilepsie myoclonique juvénile Epilepsie avec crises grand mal du réveil

46 Epilepsies généralisées idiopathiques Fréquentes, bénignes Début dans l enfance ou l adolescence Antécédents familiaux fréquents Crises généralisées d emblée, électivement pendant la veille [CGTC, absences, myoclonies] Etat intercritique normal Examens neuroradiologiques normaux EEG intercritique évocateur: décharges généralisées, bilatérales, symétriques et synchrones de pointes, polypointes, pointes-ondes et polypointes-ondes de fréquence 3Hz Bonne réponse au traitement médical Plusieurs formes cliniques

47 Epilepsie myoclonique juvénile Début entre 6 et 25 ans (puberté++) Secousses myocloniques bilatérales, spontanées, presque toujours symétriques, isolées ou répétitives (membres supérieurs, face, parfois membres inférieurs à chutes), en pleine conscience, peu après le réveil, favorisées par le manque de sommeil. CGTC, inconstantes (90%), débutant typiquement après un crescendo de myoclonies. Parfois absences EEG intercritique: pointes-ondes et polypointes-ondes généralisées 3Hz. Photosensibilité fréquente. Pronostic Très bonne réponse au traitement (valproate, lamotrigine, topiramate) Pharmacodépendance: récidive des manifestations dans 90% des cas à l arrêt du traitement

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49 Epilepsie avec crises généralisées tonico-cloniques du réveil Début à l adolescence Crises survenant peu après le réveil matinal, ou une sieste Facteurs déclenchants: privation de sommeil, alcool, réveil provoqué, période cataméniale Photosensibilité fréquente EEG intercritique: normal ou pointes-ondes et polypointes-ondes généralisées Traitement Valproate ou lamotrigine 80% des patients sont contrôlés par une monothérapie Pronostic Bon sous traitement Pharmacodépendance fréquente

50 Epilepsie-absences de l enfant Age: 7 ans, atcd familiaux Prédominance féminine Absences typiques très fréquentes (10 à 200 par jour), facilement provoquée par l hyperpnée EEG: activité de fond normale + décharges de pointes-ondes régulières, bilatérales, synchrones et symétriques à 3 Hz Traitement: valproate, lamotrigine ou éthosuximide Pronostic Absences généralement bien contrôlées par le traitement Évolution vers des CGTC isolées ou avec absences à l adolescence (40% des cas) Facteurs pronostiques: garçon, résistance initiale au traitement, photosensibilité.

51 Epilepsie partielle idiopathique Epilepsie bénigne de l enfant à paroxysmes rolandiques Début entre 5 et 10 ans Développement intellectuel normal Crises partielles simples de courte durée, touchant électivement la région bucco-faciale A l endormissement ou lors du réveil EEG intecritique Contraction tonique ou clonique d une hémiface, paresthésies de la langue ou des gencives, hypersalivation, bruits de gorge Décharges paroxystiques de pointes-ondes en regard de l opercule rolandique Tracé de fond normal Pronostic Excellent Les crises disparaissent toujours avant l âge de 16 ans sans séquelle

52 Epilepsies symptomatiques Tumeurs Infections Séquelle d accident vasculaire cérébral (ischémique ou hémorragique) Malformation vasculaire (malformation artério-veineuse, cavernome) Séquelle d anoxie cérébrale Traumatisme Alcoolisme chronique Séquelles d intoxication aiguë (monoxyde de carbone ) Pathologies vasculaires Méningites Abcès Toxiques Tumeurs cérébrales bénignes ou malignes Tumeurs méningées bénignes ou malignes Séquelle de traumatisme crânien Hématome sous-dural chronique Epilepsie du lobe temporal par sclérose hippocampique

53 Quelles sont les modalités de mise en route d un traitement anti-épileptique?

54 Règles générales de mise en route d un traitement antiépileptique Etre certain du diagnostic Traitement dès la première crise si: Débuter par une monothérapie adaptée au type des crises Instituer le traitement progressivement Privilégier les médicaments ne nécessitant que 1 ou 2 prises Penser d emblée à Lésion sous-jacente Syndrome épileptique bien défini Anomalies EEG (à discuter) Interactions médicamenteuses Mode de contraception (AE presque tous inducteurs enzymatiques) Assurer un suivi régulier pour juger de: Efficacité clinique Tolérance

55 Un large choix d antiépileptiques Date de l A.M.M. en France Phénobarbital: Gardénal Phénytoïne: Di-Hydan Primidone: Mysoline Carbamazépine: Tégrétol Ethosuximide: Zarontin Diazépam: Valium Valproate de Na: Dépakine Clonazépam: Rivotril Clobazam: Urbanyl Progabide: Gabrène Vigabatrin: Sabril Gabapentine: Neurontin Lamotrigine: Lamictal Felbamate: Taloxa Tiagabine: Gabitril Topiramate : Epitomax Oxcarbazépine: Trileptal Lévétiracétam: Keppra Prégabaline: Lyrica Zonisamide: Zonégran Lacosamide: Vimpat

56 Mécanismes d action Mal connus 3 impacts théoriques Renforcement de la neurotransmission inhibitrice (gaba) Diminution de la neurotransmission excitatrice (glutamate) Stabilisation des membranes cellulaires (blocage des canaux Na + ou Ca++ voltages-dépendant) Le mécanisme d action a toutefois peu d intérêt dans le choix

57 Critères de choix d un antiépileptique Efficacité Spectre d action sur type de crise et d épilepsie Caractéristiques pharmacocinétiques et propriétés Nombre de prise par jour Interactions médicamenteuses Effets secondaires Rares Fréquents : souvent SNC Tératogénicité

58 Stratégie thérapeutique Type épilepsie 1 2 Généralisée Partielle Lamotrigine Topiramate Valproate Carbamazépine Lamotrigine Lévétiracetam Valproate Oxcarbazépine Gabapentine Lévétiracetam Topiramate Carbamazépine Associations

59 Médicaments pouvant aggraver les myoclonies et les absences Carbamazépine Oxcarbamazépine Phénytoïne Gabapentine Prégabaline

60 Vous décidez de prescrire de la lamotrigine. Quelles sont les grandes lignes de votre prescription? Quelle surveillance proposez-vous?

61 Grandes lignes de la prescription Information du patient sur le médicament Traitement de choix de première intention, bonne tolérance générale, absence d induction enzymatique (patiente jeune en âge de procréer et en demande potentielle de contraception). Prescription d une contraception. Débuter à 25 mg/j pendant 2 semaines, puis augmenter jusqu à 100 mg/j en 1 prise Prévenir des effets secondaires possibles (sensations vertigineuses, troubles digestifs) et notamment sur la nécessité de consulter rapidement en cas d éruption cutanée (risque de Syndrome de Lyell ou Stevens-Johnson, même si très rare)

62 Effets secondaires Effets idiosynchrasiques Effets aigus doses-dépendants Rares, mais souvent graves Imprévisibles, aigus Non liés à la doses Ex: toxidermie, hépatite, aplasie médullaire Somnolence, vertiges Effets chroniques Rares avec les nouveaux AE Troubles cognitifs (phénobarbital), atrophie cérébélleuse (phénytoïne)

63 Surveillance Efficacité clinique (disparition des crises) Dosages systématiques inutiles EEG inutile le plus souvent sauf en prévision d un arrêt de traitement Tolérance Réaction idiosynchrasique: arrêt immédiat, prescription d une BZD en attendant l efficacité d un nouveau traitement Autre effet secondaire: adaptation des doses ou remplacement par un autre AE avec chevauchement

64 Indications des dosages plasmatiques des AE Suspicion de mauvaise observance Documenter un surdosage en cas d effets secondaires dose-dépendants Insuffisance rénale ou hépatique Polythérapie comportant des inducteurs et des inhibiteurs Grossesse selon contexte

65 Autour de l épilepsie

66 Règles d hygiène A adapter au patient et au type d épilepsie Sommeil: régulier et en quantité suffisante Pas de régime alimentaire particulier sauf alcool Si photosensibilité Éclairer la pièce, éloignement du moniteur, lunettes de soleil, fréquence de rafraichissement 100 Hz Risques domestiques Pas d alcoolisation aiguë, consommation occasionnelle et raisonnable possible Préférer douches aux bains, (protéger plaques de cuisson; mobilier sans arêtes; literie basse) Sports Interdictions évidentes: plongée, sports aériens Natation possible: si épilepsie contrôlée et personne accompagnée

67 Epilepsie et Conduite Affection incompatible avec la délivrance ou le maintien du permis de conduire d'après la réglementation française. Le médecin traitant ou neurologue doit demander au patient de saisir la commission départementale du permis de conduire. Une compatibilité temporaire peut être envisagée sous certaines conditions. Si avis favorable de la commission, pas d obligation de déclarer la maladie à l assureur.

68 A titre indicatif

69 Carte (pour certains patients)

70 Aptitude professionnelle

71 Epilepsie et ALD 30 L épilepsie «grave» fait partie de l ALD 9: formes graves des affections neurologiques et musculaires Epilepsies graves Critères de gravité La gravité de l épilepsie peut relever d une affection neurologique évolutive ou fixée, responsable à la fois de l épilepsie et d un handicap neurologique et/ou psychologique. Les critères de gravité d une épilepsie sont interdépendants et peuvent être résumés ainsi : retentissement cognitif, psychoaffectif, familial et éducatif, scolaire pour l enfant, professionnel pour l adulte fréquence, nature et pharmacorésistance des crises (pouvant être à l origine de chutes ou entraîner une rupture du contact avec l entourage, sévérité allant jusqu à l état de mal épileptique) effets indésirables liés aux traitements antiépileptiques

72 Contraception Si inducteur enzymatique, préférer un moyen contraceptif qui n est pas la pilule ou pilules macro-dosées Pas de problème avec: Lamotrigine (contraceptifs oestro-progestatifs peuvent réduire la concentration plasmatique de la lamotrigine) Valproate Gabapentine Leviracetam

73 Epilepsie et Grossesse femmes épileptiques en âge de procréer en France grossesses/an en France, 92 à 96% sans complication 50 à 83% des femmes épileptiques enceintes n auront pas de modification de la fréquence des crises, mais si modification aggravation Risque de complications obstétricales X2: retard de croissance intra-utérin, mort fœtale, malformation congénitale majeurs et mineurs.

74 Grossesse Presque toujours possible Léger risque d augmentation de la fréquence des crises en début et fin de grossesse et dans le post-partum Complications Malformations congénitales (risque X2 par rapport à population générale) Retard de croissance in utero Malformations congénitales Rôle des AE Rôle de l épilepsie elle-même

75 AE et malformations congénitales Tous les AE passent la barrière hémato-placentaire Malformations classiques: face et fente palatine, cœur, anomalie fermeture du tube neural (valproate/ carbamazépine) Valproate: risque plus élevé que les autres Lamotrigine: risque moindre? Risque augmente avec la dose et le nombre d AE

76 Epilepsie et Grossesse L acide valproïque multiplie par 4 ou 5 la fréquence de base des malformations (2 à 3%), entrainant un sd malformatif dans 9 à 15% (cardiopathie, anomalies de fermeture du tube neural, fentes palatines, labiales, craniosténoses, rénales, urogénitales, membres) La lamotrigine (LAMICTAL ) est à ce jour l antiépileptique de choix au cours de la grossesse.

77 Epilepsie et grossesse En pratique Anticiper à modifier le traitement avant la conception Utiliser le moins d AE à la dose la plus faible possible Supplémentation en acide folique (tube neural) 1 à 2 mois avant la conception et pendant l embryogénèse (1er trim): 5 mg/j Prévention de la maladie hémorragique du nouveau-né: Accouchement, le plus souvent normal Allaitement Mère: vitamine K mg/j >36e semaine [si médicaments inducteurs enzymatiques] Nouveau né: 0,5-1 mg vit K IM Tous les AE passent dans le lait Pas de CI formelle, mais risque inconnu avec les nouveaux AE Eventuellement, se servir des dosages Echographie obstétricale supplémentaire entre 16 et 18 sem (tube neural)

78 3 mois plus tard, la patiente a refait une crise. Que proposez-vous?

79 Echec d une 1ère monothérapie Crise circonstancielle (n est pas un échec du traitement) Insuffisance de dose Vérifier observance ± dosages Augmenter la dose Options Oubli médicament, manque de sommeil, prise d alcool Changer de monothérapie (cf indications) Bithérapie, voire trithérapie Epilepsie pharmaco-résistante Persistance de crises après 2 ans de traitement bien conduit Evaluation en centre spécialisé Envisager la chirurgie

80 Crise chez un épileptique connu Crise habituelle? Oui Non Facteurs favorisants Rechercher signes de gravité (cf CAT devant une Oubli trt, privation de sommeil, alcool, médicament 1ère crise) Oui Non Reprise du trt habituel Pas d examen Surveillance brève Dosage des AE Reprise tt habituel ± BZD Cs rapide avec neurologue

81 Vous la revoyez un an après. Elle n a pas refait de crise. Elle souhaite interrompre le traitement. Qu en pensez-vous?

82 Arrêt du traitement antiépileptique Réévaluation périodique du traitement Epilepsie bien équilibrée depuis longtemps (2-3 ans) è réduction progressive des doses et du nombre de médicaments, sous contrôle EEG Arrêt définitif? Pas de règle systématique Classiquement, 2 à 4 ans sans crise. Information et accord du patient. Très progressif. Risque élevé ++ de récidives dans certains cas: épilepsie myoclonique juvénile++ épilepsies partielles symptomatiques++

83 Chirurgie de l épilepsie Indications Nécessite une évaluation spécialisée Lésion focale acquise ou «malformative» Epilepsie partielle handicapante et pharmaco-résistante IRM, vidéo-eeg, TEP, ± électrodes intracérébrales Méthodes Curatif: lésionectomie, cortectomie, lobectomie, amygdalohippocampectomie Palliatif: callosotomie, stimulation vagale Autres: stimulation cérébrale, radiochirurgie

84 3 mois plus tard, elle est admise aux urgences dans le coma suite à 3 crises généralisées survenues sur une quinzaine de minutes il y a 45 minutes. Le score de Glasgow est à 5 à son arrivée. Quel est votre diagnostic? Quelle prise en charge proposez-vous?

85 Etat de mal épileptique généralisé Définition Absence d arrêt d une crise d épilepsie ou crises continues ou succession de crises sans amélioration de la conscience sur une période de: 30 min (cadre général) 5 min pour l EME tonico-clonique généralisé (du fait de sa gravité, cette définition opérationnelle permet une prise en charge plus précoce). Peut être convulsif ou non Enquête étiologique indispensable en urgence mais sans retarder le traitement

86 Etat de mal épileptique Mesures de réanimation++ Traitement de l état de mal (avis d experts) 1ère ligne: BZD RIVOTRIL IV 2ème ligne: AE IV phénytoïne, phénobarbital, valproate 3ème ligne: anesthésique IV Traitement étiologique

87 Indications de l EEG Un EEG en urgence est indiqué : Dans les EME convulsifs généralisés sans en retarder la prise en charge thérapeutique initiale En cas de suspicion d EME non convulsif à expression confusionnelle En cas de doute persistant sur un pseudo état de mal

88 Enquête étiologique Biologie toujours Imagerie cérébrale presque toujours Epilepsie connue Facteurs favorisants Pas d antécédent d épilepsie Oubli trt, privation de sommeil, alcool, médicament Oui Traitement de l état de mal et réadapter la prise en charge au long cours Non Imagerie cérébrale PL Recherche de toxiques Bilan infectieux

89 Epilepsie et alcool Intoxication aiguë Crises rares (alcoolisation aiguë: plutôt effet anticonvulsivant) Crises de sevrage+++ Délai <48 h Plus fréquentes chez l homme CGTC, plus rarement partielles: rechercher lésion cérébrale++ Souvent en salves. EME: 8% des cas. Plus fréquents si sevrage médicamenteux associé Les crises précèdent les signes de sevrage Alcoolémie < 100 mg/dl

90 Crise chez un alcoolique Interrogatoire Examen ATCD crises Prise de médicaments (intoxication aiguë, sevrage) ATCD traumatisme, céphalées Signes focaux (troubles oculomoteurs, syndrome cérébelleux) Signes de sevrage Fièvre Troubles conscience, confusion Signes de traumatisme Biologie Alcoolémie, ionogramme, glycémie, TP

91 Crise chez un alcoolique Imagerie cérébrale Toujours si Pour certains systématiquement Signes focaux Notion de traumatisme crânien Troubles de conscience Crises partielles Environ 10% de lésions cérébrales découvertes chez des patients alcooliques ayant une 1ère crise en période de sevrage. Aucun signe clinique prédictif EEG si troubles de conscience prolongés

92 Epilepsie et alcool Pièges Un état post-critique confondu avec une ivresse Hypoglycémie Traumatisme crânien méconnu La perfusion de glucosé sans B1 «Epilepsies alcooliques» Mécanismes? Atrophie cérébrale, TC répétés, crise de sevrage répétées Intérêt d un trt AE au long cours? Risque de récidive mais interaction de l alcool avec les médicaments Mauvaise observance

93 Evaluer le risque de récidive Risque à 2 ans après crise inaugurale Facteurs de récidive majeurs 40 à 50% sans traitement Crises antérieures (risque récidive: 60%) Anomalies paroxystiques à l EEG (risque x par 2-3) Pathologie cérébrale préexistante à la crise Plus discutés Type de crise (partielle) Age 60 ans ATCD familiaux d épilepsie : (Maillard et al, Rev Neurol 2009)

94 Evaluer le risque de récidive Patients à haut risque (2 facteurs) Patients à faible risque: (0 facteur) 60% récidive à 1 an 20% à 1 an Nouvelle définition de l épilepsie [ILAE] (Fisher et al, Epilepsia 2005) Survenue d au moins une crise d épilepsie + risque de récidive élevé et durable

95 Traitement après une 1ère crise? Indiqué en général si: Cause certaine (lésion cérébrale aiguë ) Syndrome épileptique défini (critère EEG++) Si bilan<0, traitement à discuter au cas par cas en fonction de: Absence de facteur déclenchant Anomalies EEG intercritiques Patient: vécu, âge, profession

96 Les différentes étapes 1. Affirmer le diagnostic de crise épileptique (QS) 2. Rechercher la cause 1. Epilepsie idiopathique 2. Autre cause 3. Évaluer le risque de récurrence et ses conséquences 4. Décider de la mise en route ou non du traitement 5. Informer sur l épilepsie, le traitement, les conseils d hygiène de vie

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