Pathologie neuro-musculaire et restrictive au cours du sommeil. Romain Kessler Hôpitaux Universitaires de Strasbourg

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1 Pathologie neuro-musculaire et restrictive au cours du sommeil Romain Kessler Hôpitaux Universitaires de Strasbourg

2 Sommaire Définitions Physiopathologie Manifestations cliniques Moyens d exploration Complications et évolution Implications thérapeutiques

3 Troubles respiratoires au cours du sommeil BPCO Mucoviscidose Apnées obstructives du sommeil Mal. Restrictives -Cyphoscolioses - Mal. neuromusculaires -PID -SOH

4 Mal. neuro-musculaires Dystrophies musculaires (maladie de Duchenne, myotonie de Steinert, ) Maladies du motoneurone (SLA, ) Myopathies inflammatoires (Dermatopolymyosite,...) Maladies de la jonction neuro-musculaire (myasthénie,...) Maladies des nerfs périphériques (Charcot-Marie- Tooth, ) Myopathies métaboliques et endocriniennes

5 Physiopathologie Trouble ventilatoire restrictif Effets du sommeil sur la respiration Effets de l affection respiratoire sur le sommeil

6

7

8 Perrin C, Muscle Nerve, 2004

9 Contrôle ventilatoire au cours du sommeil: sujet normal Diminution du tonus musculaire au cours du sommeil REM atonie des m. posturaux (m. intercostaux et m. respiratoires accessoires) le diaphragme assure l essentiel de la ventilation au cours du sommeil REM Augmentation de la résistance des voies aériennes supérieures (+ 200 %) Diminution de la ventilation (-15%)

10 McNicholas, ERJ, 1997

11

12 Contrôle ventilatoire au cours du sommeil dans les mal. restrictives et neuro- musculaires Causes des désaturations nocturnes Hypoventilation alvéolaire +++ Majoration des inégalités ventilation/perfusion Apnées-hypopnées (obstructives ou centrales)

13

14 Becker HF, AJRCCM, 1999

15

16 Becker HF, AJRCCM, 199

17 Figure 4. Recording of respiratory muscle activity from a patient with scoliosis. Becker HF, AJRCCM, 1999

18 Activité des muscles inspiratoires cervicaux chez un patient avec une SLA et une dysfonction diaphragmatique. Arnulf I. AJRCCM, 2000

19 Aspect d hypoventilation au cours d une polysomnographie chez un patient SLA avec dysfonction diaphragmatique. Arnulf I, AJRCCM 2000.

20 Contrôle ventilatoire au cours du sommeil dans les mal. restrictives et neuro- musculaires Le degré d'hypoventilation alvéolaire nocturne est corrélée à l'atteinte de la fonction respiratoire L'hypoventilation nocturne précède le plus souvent l'apparition de l'insuffisance respiratoire hypercapnique

21 22 patients myopathies primitives Ragette R, Thorax, 2002

22 22 patients myopathies primitives Ragette R, Thorax, 200

23 Simonds, A. K. Chest 2006;130:

24 Troubles ventilatoires nocturnes dans les mal. restrictives et neuro-musculaires SAOS et mal. restrictive ou neuromusculaire Association fortuite SAOS favorisé par l'affection entrainant un trouble ventilatoire restrictif ou la maladie neuromusculaire (Ex: OHS, Charcot-Marie- Tooth, )

25 Dematteis M, Lancet, 2001

26 Dematteis M, Lancet, 2001

27

28 Manifestations cliniques Hypoventilation alvéolaire nocturne Somnolence diurne Autres facteurs Apnées-hypopnées du sommeil

29 Manifestations cliniques Sommeil de mauvaise qualité, cauchemars, nycturie Fréquents réveils nocturnes Céphalées matinales Fatigue, asthénie, lassitude Anorexie au petit déjeuner Dyspnée d effort, orthopnée Troubles de l'humeur, état dépressif

30 Moyens d investigations des troubles du sommeil Hypoventilation = signaux de (très) faible intensité Attention au défaut de sensibilité des capteurs Désaturation = marqueur "peu sensible" de l'hypoventilation alvéolaire

31 Moyens d investigations des troubles du sommeil Méthodes objectives: oxymétrie nocturne capnographie nocturne? Polysomnographie +++ Méthodes subjectives questionnaire de qualité du sommeil questionnaire de somnolence (Epworth)

32 Bland-Altman analysis between TcPCO 2 and PaCO 2 in 55 patients Bendjelid et al. Crit Care Med. 2005:

33 Critères res de désaturation d pertinents? + de 30 % temps à SaO2 < 90% (BPCO) Inadapté ++++ Désaturations > 4 % / SaO2 d éveil: %, nombre? Désat < 88 % plus de 5 min consécutives Tardif de 2% à SaO2 < 90% Duchenne

34

35 REM Sleep hypoventilation in OHS (a 5-min epoch is presente Chouri-Pontarollo, N. et al. Chest 2007;131:

36 Complications et évolution Infections respiratoires Troubles de la déglutition Inefficacité de la toux Atélectasies Insuffisance respiratoire hypercapnique Exacerbations HTAP et cœur pulmonaire chronique Pronostic vital

37 134 patients with Steinert's myotonic dystrophy Bégin P, AJRCCM, 1997

38 HTAP dans le cadre du syndrome obésité-hypoventilation SOH n = 29 p SAOS n = 220 p OVERLAP n = 30 p PAP, mm Hg 23 ± 10 < ± 5 < ± 6 < 0.05 Q, l/min 6.2 ± 1.8 NS 5.9 ± 1.6 NS 5.9 ± 1.6 NS HTAP, n (%) 17(58%) < (9%) (36%) < 0.05

39 Principes de traitement des pathologies neuro-musculaires et restrictives VNI amélioration de la survie amélioration de la qualité de vie amélioration des gaz du sang artériels PPC Oxygénothérapie

40

41 Patients' symptoms before and after noninvasive ventilation 14 children with severe neuromuscular disorders Young: Neurology, Volume 68(3).January 16,

42 Sleep architecture before and after NIV for the whole group (n = 15, OHS) Chouri-Pontarollo, N. et al. Chest 2007;131:

43 Indications de VNI dans les pathologies neuro-musculaires et restrictives Symptômes Fatigue, somnolence diurne, céphalées matinales Dyspnée Critères physiologiques PaCO 2 > 45 mmhg (6 kpa) désaturation nocturne: SaO 2 < 88% 5 min. consécutives Pimax < 60 cm H 2 O ou CV < 50 % Conférence de consensus, Chest 1999

44 Simonds, A. K. Chest 2006;130:

45 Contre indications à la VNI Absolues Obstruction des VAS Encombrement non contrôlé Absence de coopération Relatives Troubles de la déglutition Nécessité d'une assistance respiratoire 24/24

46 Bibliographie McNicholas WT. Impact of sleep in respiratory failure. Eur Respir J Apr;10(4): Arnulf I, Similowski T, Salachas F, Garma L, Mehiri S, Attali V,Behin-Bellhesen V, Meininger V, Derenne JP. Sleep disorders and diaphragmatic function in patients with amyotrophic lateral sclerosis. Am J Respir Crit Care Med Mar;161(3 Pt 1): Annane D, Chevrolet JC, Chevret S, Raphael JC. Nocturnal mechanical ventilation for chronic hypoventilation in patients with neuromuscular and chestwall disorders. Cochrane Database Syst Rev. 2000;(2):CD Bourke SC, Gibson GJ. Sleep and breathing in neuromuscular disease. Eur Respir J Jun;19(6): Ragette R, Mellies U, Schwake C, Voit T, Teschler H. Patterns and predictors of sleep disordered breathing in primary myopathies. Thorax Aug;57(8):724-8.

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