SCLÉROSE EN PLAQUES. EMMANUEL COGNAT CHEF DE CLINIQUE SERVICE DE NEUROLOGIE HÔPITAL LARIBOISIÈRE 2 décembre 2015

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1 SCLÉROSE EN PLAQUES EMMANUEL COGNAT CHEF DE CLINIQUE SERVICE DE NEUROLOGIE HÔPITAL LARIBOISIÈRE 2 décembre 2015

2 Une jeune femme de 25 ans consulte pour des paresthésies des deux membres inférieurs qui évoluent depuis 48 heures. A l examen clinique, il existe un déficit épicritique et de la sensibilité profonde des deux membres inférieurs qui remonte jusqu aux mamelons. Les réflexes tendineux sont vifs aux deux membres inférieurs, avec un signe de Babinski bilatéral.

3 1 Quelle(s) est/sont votre/vos hypothèse(s) diagnostique(s)? Syndrome de Guillain-Barré Myélite cervicale Compression médullaire thoracique Syndrome de la queue de cheval Méningoradiculite

4 1 Quelle(s) est/sont votre/vos hypothèse(s) diagnostique(s)? Syndrome de Guillain-Barré Myélite cervicale Compression médullaire thoracique Syndrome de la queue de cheval Méningoradiculite

5 2 A l interrogatoire, la patiente décrit une sensation de décharge électrique le long de la colonne vertébrale lorsqu elle penche la tête en avant. Comment se nomme ce signe clinique? Signe de Brown-Sequard Signe de Lhermitte Signe de la sonnette Signe de Brudzinski Signe de Kernig

6 2 A l interrogatoire, la patiente décrit une sensation de décharge électrique le long de la colonne vertébrale lorsqu elle penche la tête en avant. Comment se nomme ce signe clinique? Signe de Brown-Sequard Signe de Lhermitte Signe de la sonnette Signe de Brudzinski Signe de Kernig

7 3 Vous privilégiez l hypothèse d une compression médullaire non traumatique de siège cervical. Parmi éléments suivants, le(s)quel(s) conforterai(en)t votre hypothèse s il(s) étai(en)t présent(s)? Port guindé de la tête Douleur cervicale Douleur de type sciatique bilatérale Névralgie cervicobrachiale droite Claudication intermittente non douloureuse

8 3 Vous privilégiez l hypothèse d une compression médullaire non traumatique de siège cervical. Parmi éléments suivants, le(s)quel(s) conforterai(en)t votre hypothèse s il(s) étai(en)t présent(s)? Port guindé de la tête Douleur cervicale Douleur de type sciatique bilatérale Névralgie cervicobrachiale droite Claudication intermittente non douloureuse

9 CORDON POSTÉRIEUR

10 4 Quel(s) examen(s) va(vont) vous permettre de départager vos principales hypothèses et de faire le diagnostic positif? IRM cérébrale IRM rachidienne et médullaire Radiographies du rachis face + profil Ponction lombaire Electroneuromyogramme

11 4 Quel(s) examen(s) va(vont) vous permettre de départager vos principales hypothèses et de faire le diagnostic positif? IRM cérébrale IRM rachidienne et médullaire Radiographies du rachis face + profil Ponction lombaire Electroneuromyogramme

12 5 Voici deux planches de l IRM rachidienne et médullaire de la patiente. Parmi les affirmations suivantes, la(es)quelle(s) vous semble(nt) appropriée(s) pour décrire ces images? Hypersignal cervical postérieur en T2 Rehaussement de la lésion après injection de gadolinium Hernie discale compressive de siège C1-C2 Lésion d allure inflammatoire pouvant s intégrer dans une sclérose en plaque débutante Aspect de myélite transverse

13 5 Voici deux planches de l IRM rachidienne et médullaire de la patiente. Parmi les affirmations suivantes, la(es)quelle(s) vous semble(nt) appropriée(s) pour décrire ces images? Hypersignal cervical postérieur en T2 Rehaussement de la lésion après injection de gadolinium Hernie discale compressive de siège C1-C2 Lésion d allure inflammatoire pouvant s intégrer dans une sclérose en plaque débutante Aspect de myélite transverse

14 6 Vous craignez que cette myélite s intègre dans une sclérose en plaques. Le bilan étiologique biologique (bilan d autoimmunité, ponction lombaire ) est négatif. Vous faites réaliser une IRM cérébrale dont voici une coupe représentative. Pouvez-vous retenir ce diagnostic? Pourquoi? Oui car il existe une dissémination temporo-spatiale radiologique Non il manque le critère de dissémination spatiale Non il manque le critère de dissémination temporelle Oui, il suffit d un événement clinique caractéristique pour porter le diagnostic Oui, car il n existe pas d hypothèse diagnostique alternative sur ce terrain

15 6 Vous craignez que cette myélite s intègre dans une sclérose en plaques. Le bilan étiologique biologique (bilan d autoimmunité, ponction lombaire ) est négatif. Vous faites réaliser une IRM cérébrale dont voici une coupe représentative. Pouvez-vous retenir ce diagnostic? Pourquoi? Oui car il existe une dissémination temporo-spatiale radiologique Non il manque le critère de dissémination spatiale Non il manque le critère de dissémination temporelle Oui, il suffit d un événement clinique caractéristique pour porter le diagnostic Oui, car il n existe pas d hypothèse diagnostique alternative sur ce terrain

16 Vous prenez en charge la patiente comme un premier événement démyélinisant, ce qui permet une récupération complète en quelques semaines. Huit mois plus tard, elle vous consulte de nouveau pour une baisse d acuité visuelle de l œil droit évoluant depuis la veille. L œil est blanc, non douloureux mais il existe une douleur retro orbitaire à la mobilisation du globe oculaire ainsi qu une impression de voir «en noir et blanc» avec cet œil. Vous évoquez le diagnostic de névrite optique rétrobulbaire. Quelle(s) anomalie(s) observée(s) au fond d œil est/sont compatible(s) avec ce diagnostic? Hémorragies et flammèches Atrophie papillaire Macula rouge cerise Œdème papillaire Aucune anomalie

17 Vous prenez en charge la patiente comme un premier événement démyélinisant, ce qui permet une récupération complète en quelques semaines. Huit mois plus tard, elle vous consulte de nouveau pour une baisse d acuité visuelle de l œil droit évoluant depuis la veille. L œil est blanc, non douloureux mais il existe une douleur retro orbitaire à la mobilisation du globe oculaire ainsi qu une impression de voir «en noir et blanc» avec cet œil. Vous évoquez le diagnostic de névrite optique rétrobulbaire. Quelle(s) anomalie(s) observée(s) au fond d œil est/sont compatible(s) avec ce diagnostic? Hémorragies et flammèches Atrophie papillaire Macula rouge cerise Œdème papillaire Aucune anomalie

18 OEDEME PAPILLAIRE

19 TOPOGRAPHIES LÉSIONNELLES SEP

20 7 Devant ce deuxième épisode, est-il désormais possible de retenir le diagnostic de sclérose en plaques? Non, le diagnostic ne peut être posé sans la présence d hyper signaux periventriculaires. Non, il manque le critère de dissémination spatiale Non, il manque le critère de dissémination temporelle Oui, mais il faut s assurer d éliminer un diagnostic différentiel par l IRM cérébrale Oui, à condition qu il existe une synthèse intrathécale d immunoglobulines sur la ponction lombaire

21 7 Devant ce deuxième épisode, est-il désormais possible de retenir le diagnostic de sclérose en plaques? Non, le diagnostic ne peut être posé sans la présence d hyper signaux periventriculaires. Non, il manque le critère de dissémination spatiale Non, il manque le critère de dissémination temporelle Oui, mais il faut s assurer d éliminer un diagnostic différentiel par l IRM cérébrale Oui, à condition qu il existe une synthèse intrathécale d immunoglobulines sur la ponction lombaire

22 PHYSIOPATHOLOGIE 1

25 DIAGNOSTIC SEP Premier épisode démyélinisant = syndrome cliniquement isolé Deuxième épisode démyélinisant = deuxième poussée Dissémination temporelle Imagerie Clinique Dissémination spatiale Imagerie Clinique Eliminer un diagnostic différentiel Imagerie Imagerie SEP radiologiquement définie SEP cliniquement définie

26 8 Une nouvelle IRM cérébrale est réalisée. Parmi les propositions suivantes la(es)quelle(s) vous semble(nt) appropriée(s) pour décrire cette image? Leucoaroiose Hypersignaux de la substance blanche Hypersignaux periventriculaire Hypersignaux juxtacorticaux Prise de contraste

27 8 Une nouvelle IRM cérébrale est réalisée. Parmi les propositions suivantes la(es)quelle(s) vous semble(nt) appropriée(s) pour décrire cette image? Leucoaroiose Hypersignaux de la substance blanche Hypersignaux periventriculaire Hypersignaux juxtacorticaux Prise de contraste

28 IRM CÉRÉBRALE SEP SEP radiologiquement définie : CIS + Dissémination spatiale Au moins 1 lésion T2/T2 FLAIR dans 2 des 4 territoires suivants : Périventriculaire Juxtacortical Infratentoriel Moelle épinière Dissémination temporelle Nouvelle lésion T2 /T1 Gadolinium sur une IRM de contrôle ou Présence simultanée d'une lésion asymptomatique réhaussée par le gadolinium et d'une lésion non réhaussée

29 9 Le diagnostic de sclérose en plaque cliniquement défini est retenu. Quelle forme de SEP la patiente présente-t-elle? Récurrente rémittente Secondairement progressive Primitivement progressive Benigne Secondaire

30 9 Le diagnostic de sclérose en plaque cliniquement défini est retenu. Quelle forme de SEP la patiente présente-t-elle? Récurrente rémittente Secondairement progressive Primitivement progressive Benigne Secondaire

31 HISTOIRE NATURELLE 1 Handicap clinique Phase Récurrente Rémittente Inflammation Temps

32 10 Vous concluez à une deuxième poussée de SEP et décidez d un traitement par corticothérapie. Selon quelle(s) modalité(s)? Voie orale Voie intraveineuse Fortes doses Traitement prolongé Traitement bref

33 10 Vous concluez à une deuxième poussée de SEP et décidez d un traitement par corticothérapie. Selon quelle(s) modalité(s)? Voie orale Voie intraveineuse Fortes doses Traitement prolongé Traitement bref

34 11 Quel (s) bénéfice (s) attendez-vous de cette corticothérapie? Accélérer la récupération Améliorer le pronostic fonctionnel Diminuer le risque de nouvelles poussées à court terme Diminuer le risque de nouvelles poussées à long terme Retarder l apparition du handicap

35 11 Quel (s) bénéfice (s) attendez-vous de cette corticothérapie? Accélérer la récupération Améliorer le pronostic fonctionnel Diminuer le risque de nouvelles poussées à court terme Diminuer le risque de nouvelles poussées à long terme Retarder l apparition du handicap

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37 12 Vous décidez d introduire un traitement de fond chez cette patiente. Quelle(s) classe(s) thérapeutique(s) choisissezvous en première intention dans chez cette patiente? Corticoïdes Immunosuppresseurs Immunomodulateurs Immunoglobulines polyvalentes Hormonothérapie

38 12 Vous décidez d introduire un traitement de fond chez cette patiente. Quelle(s) classe(s) thérapeutique(s) choisissezvous en première intention dans chez cette patiente? Corticoïdes Immunosuppresseurs Immunomodulateurs Immunoglobulines polyvalentes Hormonothérapie

39 13 Malgré le traitement de fond introduit, la patiente présente une nouvelle poussée médullaire 6 mois plus tard, dont elle conserve une paraparésie spastique séquellaire puis une quatrième poussée trois mois plus tard. Quelle(s) option(s) thérapeutique(s) alternative(s) envisagez-vous? Mise en route d un traitement immunosuppresseur Corticothérapie mensuelle d entretien Cure d immunoglobulines polyvalentes Kinésithérapie Prise en charge des facteurs de risque vasculaire

40 13 Malgré le traitement de fond introduit, la patiente présente une nouvelle poussée médullaire 6 mois plus tard, dont elle conserve une paraparésie spastique séquellaire puis une quatrième poussée trois mois plus tard. Quelle(s) option(s) thérapeutique(s) alternative(s) envisagez-vous? Mise en route d un traitement immunosuppresseur Corticothérapie mensuelle d entretien Cure d immunoglobulines polyvalentes Kinésithérapie Prise en charge des facteurs de risque vasculaire

41 Douleurs Douleurs TRAITEMENT DE FOND aitements écifiques Aucun Traitements spécifiques Immunomodulateur Immunomodulateur Immunosuppresseur Aucun Inteferon-beta COPAXONE Inteferon-beta TYSABRI COPAXONE Mitoxantrone TYSABRI Mitoxantrone 2 poussées en 2 ans 2 poussées en 2 ans Sévérité de la maladie Sévérité de la maladie Antidépresseurs Antiépileptiques Antidépresseurs Antiépileptiques Baclofène Toxine botulique Spasticité Baclofène Toxine botulique Traitements symptomatiques Spasticité Fatigue Amantadine Traitements symptomatiques Fatigue ALD Information / Education Amantadine Mesures systématiques ALD Kiné Information / Education Mesures systématiques Kiné

42 14 Six mois plus tard, la patiente se présente à votre consultation. Elle se plaint de nouveau d une baisse de l acuité visuelle de l œil droit (qui avait complètement récupéré après traitement), qui fluctue depuis 48h. Elle vous dit également être fatiguée, avoir mal à la tête et avoir présenté de la fièvre à 38,5 C la veille au soir. Quel(s) diagnostic(s) évoquez-vous? Migraine avec aura visuelle Pseudopoussée (phénomène d Uhthoff) Nouvelle poussée de SEP Crise d épilepsie partielle Hypoglycémie

43 14 Six mois plus tard, la patiente se présente à votre consultation. Elle se plaint de nouveau d une baisse de l acuité visuelle de l œil droit (qui avait complètement récupéré après traitement), qui fluctue depuis 48h. Elle vous dit également être fatiguée, avoir mal à la tête et avoir présenté de la fièvre à 38,5 C la veille au soir. Quel(s) diagnostic(s) évoquez-vous? Migraine avec aura visuelle Pseudopoussée (phénomène d Uhthoff) Nouvelle poussée de SEP Crise d épilepsie partielle Hypoglycémie

44 15 La maladie de la patiente évolue désormais depuis 7 ans. Elle vous dit que sa marche se dégrade petit à petit. Son périmètre de marche qui était évalué à 200m sans aide technique 1 an plus tôt est en effet désormais évalué à 100 m avec une canne. Elle présente une paraparésie spastique qui est nette comparativement à la précédente consultation. Quelle(s) complication(s) évolutive(s) évoquez-vous? Nouvelle poussée SEP secondairement progressive Aggravation sur épine irritative Sclérose combinée de la moelle Meningoradiculite

45 15 La maladie de la patiente évolue désormais depuis 7 ans. Elle vous dit que sa marche se dégrade petit à petit. Son périmètre de marche qui était évalué à 200m sans aide technique 1 an plus tôt est en effet désormais évalué à 100 m avec une canne. Elle présente une paraparésie spastique qui est nette comparativement à la précédente consultation. Quelle(s) complication(s) évolutive(s) évoquez-vous? Nouvelle poussée SEP secondairement progressive Aggravation sur épine irritative Sclérose combinée de la moelle Meningoradiculite

46 HISTOIRE NATURELLE 2 Handicap clinique Phase Récurrente Rémittente Phase Progressive Inflammation Dégénérescence Temps

47 16 La patiente est en particulier gênée par la spasticité au membre inférieur droit responsable d un fauchage. Elle présente également des troubles sphinctériens à type d impériosités mictionnelles. Quelle(s) option(s) thérapeutique(s) pouvez-vous proposer dans ce contexte? Majoration du traitement immunosuppresseur Introduction d un alpha-bloquant Introduction d un anticholinergique Injection de toxine botulinique dans le triceps sural Administration d un cure de corticoïdes IV

48 16 La patiente est en particulier gênée par la spasticité au membre inférieur droit responsable d un fauchage. Elle présente également des troubles sphinctériens à type d impériosités mictionnelles. Quelle(s) option(s) thérapeutique(s) pouvez-vous proposer dans ce contexte? Majoration du traitement immunosuppresseur Introduction d un alpha-bloquant Introduction d un anticholinergique Injection de toxine botulinique dans le triceps sural Administration d un cure de corticoïdes IV

49 Douleurs Douleurs Douleurs itements écifiques THÉRAPEUTIQUE SEP Aucun Immunomodulateur Immunomodulateur Immunomodulateur Immunosuppresseur Inteferon-beta TYSABRI Aucun Inteferon-beta Inteferon-beta TYSABRI TYSABRI COPAXONE Mitoxantrone Aucun COPAXONE COPAXONE Mitoxantrone Mitoxantrone Traitements spécifiques Traitements spécifiques 2 poussées en 2 ans 2 poussées en 2 ans 2 poussées en 2 ans Antidépresseurs Antidépresseurs Antidépresseurs Antiépileptiques Antiépileptiques Antiépileptiques Sévérité de la maladie Sévérité de la maladie Sévérité de la maladie Information / Information / Information / Baclofène Education Baclofène Baclofène Education Education Toxine botulique Amantadine oxine botulique Toxine botulique Amantadine Amantadine Mesures Spasticité Fatigue Mesures ALD Mesures Spasticité Spasticité Fatigue Fatigue ALD systématiques Kiné systématiques ALD Kiné systématiques Traitements Traitements symptomatiques Traitements symptomatiques symptomatiques Troubles sphinctériens Troubles cognitifs Anticholinergiques icholinergiquesanticholinergiques Alpha-bloquants ha-bloquants Alpha-bloquants Auto-sondages to-sondages Auto-sondages Troubles sphinctériens Troubles cognitifs Troubles sphinctériens Troubles cognitifs Orthophonie Orthophonie Orthophonie PEC psychologique PEC psychologique PEC psychologique Associations Associations Réseaux de Associations soin Réseaux de soin Soutien Réseaux de soin Soutien Soutien Kiné

50 QUIZZ : SEP OU PAS SEP? Paresthésies d une hémiface évoluant depuis 1 mois

51 QUIZZ : SEP OU PAS SEP? Hémiparésie droite ataxique évoluant depuis 5 jours.

52 QUIZZ : SEP OU PAS SEP? Baisse d acuité visuelle dans l hémichamp droit évoluant depuis le matin au réveil

53 MERCI POUR VOTRE ATTENTION QUESTIONS?