ANALYSE ECHOGRAPHIQUE DE LA PAROI DIGESTIVE DANS LA MUCOVISCIDOSE : ETUDE PROSPECTIVE DE 53 PATIENTS

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1 ANALYSE ECHOGRAPHIQUE DE LA PAROI DIGESTIVE DANS LA MUCOVISCIDOSE : ETUDE PROSPECTIVE DE 53 PATIENTS Pascal KBAÏER (1), Philippe PETIT (2) Michel PANUEL (1), Jacques SARLES (3) (1) Service de Radiologie, Hôpital Nord, Marseille. (2) Service de Radiopédiatrie, Hôpital d enfants de la Timone, Marseille. (3) Service de Pédiatrie multidisciplinaire, Hôpital d enfants de la Timone, Marseille.

2 INTRODUCTION Mucoviscidose = maladie génétique la plus fréquente. Manifestations essentiellement pulmonaires et digestives. Atteinte digestive, d expression variable. Défaut d excrétion d enzymes pancréatiques épisodes douloureux abdominaux.

3 INTRODUCTION Description d une entité récente, la colopathie fibrosante. Origine incertaine (doses élevées d enzymes pancréatiques?). Epaississement digestif : valeur incertaine. Responsabilité de ces épaississements dans la symptomatologie digestive? Signification de ces épaississements?

4 INTRODUCTION Objectifs Etudier la prévalence des épaississements pariétaux digestifs dans la mucoviscidose et de rechercher les facteurs corrélés à ces épaississements. Préciser le retentissement clinique de ces épaississements afin d apprd apprécier leur impact éventuel dans la prise en charge des patients.

5 MATERIEL ET METHODES

6 MATERIEL ET METHODES Etude prospective : Population Age moyen 8 ans et 4 mois = 25 = 28

7 MATERIEL ET METHODES Echographie abdominopelvienne dans le cadre du suivi

8 MATERIEL ET METHODES Epaississement retenu si mesure 3 mm. Eléments étudiés s : Localisation Prédominance de l él épaississement (muqueuse, sous-muqueuse, musculeuse) Anomalies de voisinage (infiltration, ganglions) Distension digestive d amontd Hépatomégalie, splénom nomégalie,vésicule biliaire, signes d HTP,, invagination intestinale.

9 MATERIEL ET METHODES Relevé des données dans le dossier clinique:

10 MATERIEL ET METHODES Relevé des données dans le dossier clinique: Antécédents Ileus méconial SOID (syndrome d obstruction intestinale distale) Occlusion Constipation Maladie de Crohn

11 MATERIEL ET METHODES Relevé des données dans le dossier clinique: Antécédents Signes fonctionnels Appétit Douleurs Ballonnement Consistance et Fréquence des selles

12 MATERIEL ET METHODES Relevé des données dans le dossier clinique: Antécédents Signes fonctionnels Signes cliniques Palpation douloureuse Masse abdominale

13 MATERIEL ET METHODES Relevé des données dans le dossier clinique: Antécédents Signes fonctionnels Signes cliniques Traitement Extraits pancréatiques Durée et doses actuelles et antérieures Autres traitements

14 MATERIEL ET METHODES Etude statistique: Test du Chi2 entre épaississement et les facteurs étudiés (cliniques, traitement). Test t de Student étudiant épaississement et doses du traitement, sa durée et l âge. Population témoin (n=48) appariée.

15 RESULTATS

16 RESULTATS Epaississements modérés 6mm.

17 RESULTATS Epaississements modérés 6mm. Différents aspects de la paroi: Normal

18 RESULTATS Epaississements modérés 6mm. Différents aspects de la paroi: Normal Epaissi

19 RESULTATS Epaississements modérés 6mm. Différents aspects de la paroi: Normal Epaissi Aspect trop visible

20 RESULTATS Epaississements modérés 6mm. Différents aspects de la paroi: Normal Epaissi Aspect trop visible Mucocèle appendiculaire

21 RESULTATS Epaississements modérés 6mm. Différents aspects de la paroi: Normal Epaissi Aspect trop visible Mucocèle appendiculaire

22 RESULTATS 57% (n=30) avec épaississement. effectif jejunum ileon caecum colon droit appendice segments colon transverse=>rectum

23 RESULTATS 57% (n=30) avec épaississement. Atteinte multifocale chez 20 patients (38%)

24 RESULTATS 57% (n=30) avec épaississement. Atteinte multifocale chez 20 patients (38%) 5 enfants sans traitement substitutif, sans épaississement mais un enfant avec aspect un peu trop visible.

25 RESULTATS 57% (n=30) avec épaississement. 5 enfants sans traitement substitutif, sans épaississement mais un enfant avec aspect un peu trop visible. Corrélation entre épaississement et prise d enzymes pancréatiques(p=0,007)

26 RESULTATS 57% (n=30) avec épaississement. 5 enfants sans traitement substitutif, sans épaississement mais un enfant avec aspect un peu trop visible. Corrélation entre épaississement et prise d enzymes pancréatiques(p=0.007) et entre épaississement et durée du traitement(p<10-4 )

27 RESULTATS 57% (n=30) avec épaississement. 5 enfants sans traitement substitutif, sans épaississement mais un enfant avec aspect un peu trop visible. Corrélation entre épaississement et prise d enzymes pancréatiques(p=0.007) et entre épaississement et durée du traitement(p<10-4 ) Pas de corrélation avec l âge( p=0,333)

28 RESULTATS 57% (n=30) avec épaississement. 5 enfants sans traitement substitutif, sans épaississement mais un enfant avec aspect un peu trop visible. Corrélation entre épaississement et prise d enzymes pancréatiques(p=0.007) et entre épaississement et durée du traitement(p<10-4 ) Pas de corrélation avec l âge(p=0,333) ou la dose(p=0,612)

29 RESULTATS Pas de corrélation entre épaississement et antécédents d iléus méconial (p=0,182), d occlusion,(p=0,754), de SOID(p=0,390), d invagination intestinale aiguë(p=0,937).

30 RESULTATS Pas de corrélation entre épaississement et antécédents d iléus méconial (p=0,182), d occlusion,(p=0,754), de SOID(p=0,390), d invagination intestinale aiguë(p=0,937). signes cliniques: douleurs à la palpation(p=0.717), masse abdominale(p=0.377).

31 DISCUSSION

32 DISCUSSION Pourquoi limite 3mm

33 DISCUSSION Pourquoi limite 3mm Population témoin Données de la littérature (Haber et coll.) (1) Limiter les erreurs de mesure Diminuer les faux positifs (1) Haber H.P., Stern M. Intestinal ultrasonography in children and young adults: bowel wall thickness is age dependent. Journal of Ultrasound in Medecine, 2000; 19:

34 DISCUSSION Comment situer la prévalence des épaississements?

35 DISCUSSION Comment situer la prévalence des épaississements? 57% d épaississement pour une limite à 3 mm dans notre étude 81% pour Haber et coll. pour une limite à 2 mm (1) 51% pour Mac Sweeney et coll. pour une limite à 0,8 mm! (2) (1) Haber H.P., Benda N., Fitzke G., Lang A., Langenberg M., Riethmuller J., Stern M. Colonic wall thickness measured by ultrasound : striking differences in patients with cystic fibrosis versus healthy controls. Gut, 1997; 40(3): (2) Mac Sweeny E.J.M., Oades P.J., Buchdahi R., Rosenthal M., Bush A. Relation of thickening of colon wall to pancreatic-enzyme treatment in cystic fibrosis. Lancet, 1995; 345:

36 DISCUSSION Comment expliquer ces épaississements?

37 DISCUSSION Comment expliquer ces épaississements? Pathologies connues dans la mucoviscidose à l origine des épaississements (maladie de Crohn, maladie coeliaque, mucocèle, appendicite, colopathie fibrosante, la pneumatose intestinale, néoplasies).

38 DISCUSSION Relation entre prise d enzymes et durée de traitement.

39 DISCUSSION Relation entre prise d enzymes et durée de traitement. Relation avec colopathie fibrosante? Or, faibles doses, épaississements modérés et pas de symptôme relation peu probable.

40 DISCUSSION Relation entre prise d enzymes et durée de traitement. Relation avec colopathie fibrosante? Or, faibles doses, épaississements modérés et pas de symptôme relation peu probable. Cas des aspects «un peu trop visibles». Ces épaississements seraient-ils une expression intrinsèque de la maladie?

41 Quelle attitude? DISCUSSION

42 DISCUSSION Quelle attitude? 2 situations: Suivi «réglé» : pas de corrélation entre épaississement et évolution vers complications ou symptomatologie. Intérêt ++ diminuer explorations inutiles. Apparition de symptômes : notion capitale car diagnostic différentiel ++ (appendicite, lymphome)

43 CONCLUSION Prévalence élevée des épaississements. Pas de symptomatologie, peu spécifiques. Liés à la prise d enzymes et durée. Pas de modification prise en charge si présence. Mais recherche systématique pour diagnostic différentiel si symptômes.