Cas clinique. François GALODÉ CHU de Bordeaux Symposium respiratoire d Aquitaine Le 17 octobre 2015

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1 Cas clinique François GALODÉ CHU de Bordeaux Symposium respiratoire d Aquitaine Le 17 octobre 2015

2 Adèle, 15 ans Août 2014: colite aiguë grave: diarrhées glairo-sanglantes sans signes extradigestifs. Endoscopie: colite ulcéreuse. Traitement par corticoïdes. Echec clinique, introduction d infliximab (REMICADE). Arthrite bilatérale de hanche, syndrome inflammatoire majeure, diarrhées profuses persistantes Echec de l infliximab = colectomie subtotale et rémission clinique. Anatomopathologie: maladie de Cröhn (signes indirects)

3 Janvier 2015 (M+5) : occlusions répétées et rectorragies Reprise Iléostomie et sigmoïdostomie (lavements) Infliximab (quantiferon + RT normaux) Azathioprine Février 2015 (M+6) : Fièvre, AEG, douleurs thoraciques CRP: 150 mg/l Infection ORL dans les 15 jours précédents MV diminué, crépitants apex droit

4 Qu en pensez-vous? Autres examens?

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6 Résultats principaux Fibroscopie bronchique: fibrose, inflammatoire: infiltrats de PNN, PNE, lymphoplasmocytes et histiocytose Pneumocystose -, virologie -, mycobactéries -, aspergillose Bactériologie LBA: streptocoque gamma non hémolytique Dosage pondéral Ig normal HLAB27 -, ASCA/ANCA MPO/ANCA PR3/ MBG négatifs IRM pelvienne: rectite Endoscopie: gastrite pseudopolypoïde et rectite ulcérée = RCH

7 Biopsie pulmonaire chirurgicale: lésions de bronchiolite aiguë et de pneumopathie abcédée compatible avec des manifestations spécifiques de MICI ou de lésions de nature infectieuse, pas de granulome

8 Prise en charge Antibiothérapie multiple: BACTRIM, TIENAM, FLAGYL, MERONEM, AMIKLIN, VANCOMYCINE, RIFADINE, CIFLOX. peu d amélioration clinique, régression du syndrome inflammatoire biologique Arrêt de l antibiothérapie et CORTICOTHERAPIE IV FORTES DOSES

9 Après 1 mois de corticothérapie Amélioration de l état général Régression du tableau digestif avec quelques rectorragies quotidiennes Disparition de la fièvre Normalisation du bilan inflammatoire biologique Reprise de l IMUREL et REMICADE

10 Mars 2015 M+7 Mai 2015 M+9

11 Colite et images d abcès pulmonaires MICI Pyodermosa gangrenosum VASCULARITES Maladie de Wegener

12 Pyoderma gangrenosum Dermatose neutrophile inflammatoire stérile caractérisée par des ulcérations cutanées récurrentes 1 avec exsudat mucopurulent ou hémorragique localisation pulmonaire plus rare (31 cas décrits) 2 Dans 50 % des cas: association avec MICI, pathologies rhumatologiques inflammatoires, hémopathies, tumoral diagnostics différentiels = maladie de Wegener (granulomes), tumeur, abcès infectieux corticothérapie fortes doses +/- infliximab 3-5

13 Autres atteintes pulmonaires dans les MICI - RCH: surtout trachéo-bronchiques (inflammation trachéale, bronchite chronique et suppurative, DDB, nodules nécrobiotiques) - Cröhn: surtout parenchymateuses (granulomes trachéaux, PID granulomateuses) surveillance EFR/TLCO - Association plus fréquente asthme et MICI - penser aux maladies thrombo-emboliques

14 Maladie de Wegener = vascularite nécrosante des petits vaisseaux Atteinte ORL + respiratoire, atteintes vasculaires, glomérulonéphrite Environ 80 cas rapportés chez l enfant ANCA biopsie: granulomes corticothérapie fortes doses, cyclophosphamide 85 % de rémission, 50 % de rechute dans les 5 ans 6 7

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16 Dernières nouvelles Début juillet, apparition d un purpura vasculaire des membres inférieurs et hospitalisation en médecine interne Biopsie cutanée: vascularite avec dépôts granuleux C3 au niveau de la membrane basale Bilan biologique et immunologique, EFR normaux Tableau compatible avec une vascularite type Wegener à ANCA négatifs (corticothérapie prolongée) traitement par Rituximab et ENDOXAN

17 Mais Relecture anapath de la pièce de colectomie: aspect typique de RCH Relecture de la biopsie pulmonaire: pas d images de vascularite, pas de granulomes, infiltrat inflammatoire et micro abcès évoquant une MICI avis gastro-entérologique: histoire clinique et évolution, sévérité des atteintes NON en faveur d une RCH

18 Messages Diagnostic difficile, très rare en pédiatrie Enquête étiologique approfondie Infection/Inflammatoire/Tumoral

19 Références 1- Bittencourt, Anais brazileiros de dermatologia, Gade, Respiratory Medicine, Sakata, Clinical Respiratory Journal, Deregnaucourt, Annales de dermatologie et de vénéréologie, Ben Turkia, journal des maladies vasculaires, Frosch, European Journal of Pediatrics, Guillevin, orphanet,2004