Développement et imagerie anténatale normale du système nerveux central. Unité de Radiopédiatrie et d Imagerie Anténatale Bordeaux

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1 Développement et imagerie anténatale normale du système nerveux central Unité de Radiopédiatrie et d Imagerie Anténatale Bordeaux

2 Introduction Les malformations cérébrales sont fréquentes :25% de l ensemble des malformations fœtales Leur dépistage a bénéficié des progrès de l imagerie anté natale (écho et IRM) L interprétation correcte d une échographie cérébrale foetale nécessite une bonne connaissance de l anatomie et du développement cérébral foetal

3 Imagerie du cerveau foetal Echographie Pratique rigoureuse, matériel performant Avantages : Non irradiant Bonne résolution (sonde endovaginale ou sus pubienne 5 MHz) Utilisation du doppler (en dehors de la période d organogénèse) pour répères vasculaires Caractère dynamique Examen le plus adapté au dépistage

4 Imagerie du cerveau foetal Echographie Inconvénients : Artéfacts osseux (surtout 3ème trimestre) Présentation foetale Epaisseur de la paroi maternelle Technique : Coupes de références Analyse des contours crâniens Marqueurs écho-anatomiques du cerveau Biométrie

5 Imagerie du cerveau foetal IRM Avantages : Non invasif 3 plans de l espace Bonne analyse de l anatomie encéphalique Analyse des phénomènes de maturation cérébrale Migration neuronale Gyration Myélinisation

6 Imagerie du cerveau foetal IRM Inconvénients : Sédation foetale par prémédication maternelle Réalisable à partir de 24 SA Technique : Antenne de surface Séquences rapides T2 (FSE, SS, HASTE) Séquence T1 (FFE) Analyse : Parenchyme : 5 couches entre 23 et 28 SA Gyration : mais difficile au delà de 35 SA Biométrie

7 Embryologie Gastrulation (3ème SG), au niveau de l épiblaste : Ligne primitive = Mésoblaste para axial Noeud de Hansen = NOTOCHORDE Neurulation PLAQUE NEURALE induite par la notochorde

8 Embryologie Neurulation : Dépression de la ligne médiane et surélévation des bords latéraux de la plaque : GOUTTIÈRE NEURALE Fusion des bords de la gouttière : TUBE NEURAL ET CRETES NEURALES Fusion à partir du 4ème somite puis direction craniale et caudale Fermeture NEUROPORE ANTÉRIEUR J25 Fermeture NEUROPORE POSTÉRIEUR J27 (6 SA)

9 Embryologie Tube neural Structure allongée Centrée par une lumière (futures cavités ventriculaires, acqueduc de Silvius et canal de l épendyme) Constitué de cellules en divisions dans la partie bordant la lumière (zone germinative), qui s accumulent et se différencient en périphérie de la zone germinative, puis migrent vers la superficie du tube Gradient de maturation caudo-rostral Mitoses réduites au niveau de la moelle Mitoses intenses au niveau du télencéphale rostral

10 Embryologie (5-6SA) L extrémité craniale du tube neural va présenter 3 dilatations distinctes, les vésicules cérébrales primitives. le prosencéphale (cerveau antérieur) le mésencéphale (cerveau moyen) le rhombencéphale (cerveau postérieur) Concomitamment, le tube neural s infléchit ventralement, formant 2 courbures : courbure cervicale (entre cerveau postérieur et moelle épinière) courbure céphalique (dans la région du cerveau moyen)

11 Embryologie (6-7SA) Prosencéphale Télencéphale= 2 évaginations latérales (hémisphères et VL) et 1 portion médiane (lame terminale) Diencéphale (V3, thalamus, hypothalamus) Mésencéphale (pédoncules cérébraux et TQ) Rhombencéphale Métencéphale (protubérance, cervelet) Courbure pontique = fosse rhombencéphalique Myélencéphale (bulbe rachidien) La lumière de la moelle épinière (canal de l épendyme) se continue avec celle des vésicules cérébrales

12 Embryologie (8-9 SA) Télencéphale : Importante croissance des vésicules : Formations des lobes frontaux, pariétaux, occipitaux et temporaux Apposition des faces internes formant la scissure interhémisphérique Recouvrent le diencéphale, le mésencéphale et la partie crâniale du métencéphale Métencéphale : Lèvres rhombiques naissent de la partie dorso-latérale du métencéphale D abord distantes l une de l autre, elles se rapprochent vers la ligne médiane La plaque cérébelleuse recouvre progressivement en arrière la fosse rhombencéphalique

13 Embryologie (8-9 SA) Vésicule télencéphalique Fosse rhombencéphalique Courbures mésencéphaliques et cervicales Ebauches cérébelleuses

14 Anatomie du cerveau fin 1er trimestre Télencéphale Division hémisphérique Ventricules larges Plexus choroïdes volumineux Diencéphale V3 et Thalami Mésencéphale Pédicules cérébraux et TQ Rhombencéphale Pont Cervelet : 2 parties latérales (hémisphères) 1 partie médiane (futur vermis)

15 Echographie 12-13SA L ossification membraneuse du crâne est bien visible Echo médian Ventricules larges Plexus choroïdes volumineux et hyperéchogènes V3 Thalami hypoéchogènes

16 Développement et anatomie cérébrale aux 2ème et 3ème trimestres Contours crâniens Ligne médiane Système ventriculaire Parenchyme cérébral Espaces péri cérébraux Fosse postérieure

17 Marqueurs échographiques A Plans axiaux de référence A B B Plan axial moyen = coupe du BIP Plan axial bas = fosse postérieure

18 Marqueurs échographiques Plans axiaux complémentaires Sagittal médian Axial haut Coronal antérieur

19 Voûte crânienne Absence de défect Forme ovoïde en coupe axiale Forme circulaire sur la base de crâne en coupe frontale Variations de forme de crâne en fonction de la position foetale Les pièces osseuses sont séparées par les sutures et les fontanelles.

20 Sur coupe axiale moyenne (BIP) Faux du cerveau. Scissure inter hémisphérique. Cavum du septum lucidum : < 10 mm de large petit septum médian à sa base qui correspondant au trigone ( 3lignes parallèles) Annexe du corps calleux V 3 fin : < 2mm de large Thalami : de part et d autre du V3 Ovalaires, hypoéchogènes Ligne médiane

21 Ligne Médiane Coupe axiale sous le plan du BIP Pédoncules cérébraux : Sous jacents aux thalami Hypoéchogènes, en coeur Fente de Bichat très échogène

22 Corps calleux 9SA Commissure provenant de la lame terminale Les faisceaux d axones franchissent la ligne médiane et mettent en connexion les territoires corticaux télencéphaliques. Progression d avant en arrière (sauf rostrum)entre 12 et 22 SA. 4 portions : Rostrum Genou Corps, isthme Splénium 16SA 11SA

23 Fine lame hypoéchogène,arciforme Associé au cavum du septum Sillon péri calleux au contact Artère péricalleuse (doppler) Genou 22 SA = 2 à 2,5 mm 32 SA = 2 à 3,5 mm Corps 22 SA = 1,5 à 2,3 mm 32 SA = 2 à 2,5 mm Corps calleux

24 Système ventriculaire Ventricules latéraux Cornes frontales Corps Carrefours < 10 mm Plexus choroides : hyper échogénes, homogènes bord ext touche la paroi ext du VL bord int s écarte légèrement (< 4 mm) de la paroi int du VL V3 : < 2 mm de large V4 : Coupe axiale = fin croissant Coupe sagittale = triangulaire à base antérieure

25 Système ventriculaire Echographie

26 Système ventriculaire IRM

27 Cartographie vasculaire Le doppler couleur permet de visualiser : En coupe axiale : Polygone de Willis En coupe sagittale Tronc basilaire Artère cérébrale antérieure Artère péri calleuse

28 Parenchyme cérébral Zone germinale Migration neuronale Gyration

29 Zone germinale Cellules souches en division dans des zones germinatives périventriculaires dès 5 SA Tout le long du tube neural : ventricules latéraux, V3, acqueduc de Silvius, V4, canal de l épendyme Différenciation des cellules neuronales Migration vers leur site définitif Gradient de maturation caudo-rostral

30 Migration neuronale Télencéphale : Migration vers le plateau cortical Vagues de migration dans l épaisseur du parenchyme Initialement la matrice germinale est épaisse, puis régresse pour disparaître à 28 SA (sauf partie ant noyau caudé : SA)

31 Migration neuronale Matrice germinale hypert1, hypot2 Zone intermédiaire en couches (cellules en migration) Ruban cortical hypert1, hypot2 fin à 21 SA IRM 21SA 28 SA

32 Gyration Plissement cortical Débute à 10 SA Sillons primaires, puis ramification en sillons secondaires et tertiaires Asymétrie D / G pour certains sillons (1à 2 semaines d avance à droite) Retard de 2 à 3 semaines entre la 1ère visualisation macroscopique d un sillon et son identification échographique (= IRM) Etude de la gyration limitée à partir de 34 SA Complexité de la giration et position foetale en écho Diminution des espaces sous arachnoidiens en IRM

33 Gyration en dépistage Vallée sylvienne Forme trapézoidale à base externe vers SA Forme rectangulaire à 23 SA En diabolo puis en «T» après 25 SA

34 Gyration Atlas échographique à partir de 158 foetus (A. Ruiz-Tours). 11 Coupes : Axial Cerv et fosse temporale BIP Ventricules Supra ventriculaire Coronal Cornes frontales V3 Carrefours ventriculaires postérieur Sagittal Médiane Carrefours ventriculaires Vallée sylvienne

35 Atlas échographique (A.Ruiz) Sillon Hippocampique Sillon PariétoOccipital Sillon Temporal Supérieur

36 Gyration Tableau de synthèse : sillons présents en échographie chez tous les foetus

37 Gyration Etude en IRM +++ Au mieux, étudiée en pondération T2 entre 28 et34 SA Les principaux sillons sont présents Espaces sous arachnoïdiens Atlas de références (C. Adamsbaum, C.Garel)

38 Atlas IRM (C.Adamsbaum) SA

39 Atlas IRM SA

40 Atlas IRM SA

41 ATLAS 36-37SA

42 Fosse postérieure Tronc cérébral Cervelet Grande citerne

43 3 étages d origine embryologique différente : Mésencéphale : Pédoncules cérébraux et TQ Métencéphale : Protubérance Myélencéphale : Bulbe Anatomie : Voussure de la protubérance Sillon bulbo-protubérantiel «bichromie» : Parties ant et post du tronc d aspect différent en écho et en IRM (myélinisation) Tronc Cérébral

44 Tronc cérébral en échographie Voussure du pont visible dès 22 SA en coupe sagittale DAT pont (à hteur du V4): 22 SA : 8,4 mm 27 SA : 10,9 mm 32 SA : 12,9 mm 36 SA : 15,4 mm «Bichromie» : Partie ant échogène Partie post hypoéchogène

45 Tronc cérébral en IRM Voussure pontique Hyposignal T2 de la partie postérieure du TC TQ volumineux à 21 SA,fins à 28 SA

46 Cervelet Dérive de la lèvre rhombique (partie post du métencéphale) Formé de 2 parties latérales (hémisphères) et d une partie médiane (le vermis) A 15 SA, le vermis achève son développement et forme le toit du V4. Les principales fissures du vermis sont anatomiquement présentes. Le vermis se composent de 2 parties asymétriques, le lobe supérieur (1/3) et le lobe inférieur(2/3) séparés par la fissure primaire.

47 Cervelet en échographie Hémisphères cérébelleux : Double saillie postérieure Sillons transversaux (lamelles) Diamètre transverse Diamètre AP = 1/2 DTC Vermis : Coupe sagittale ++ Hyperéchogène : riche foliation Fissure primaire : non vue à 22 SA, présente à 32 SA Hauteur : 22 SA : 12,4 mm 27 SA : 16,5 mm 32 SA : 20,4 mm 36 SA : 22,4 mm

48 Cervelet en IRM Vermis 22 SA : fissures non visibles SA : fissure primaire visible A partir de 29 SA : foliation primaire visible

49 Entre cervelet et écaille occipitale Diamètre antéro-postérieur entre sommet d un hémisphère et face int de l occiput 5 mm à 4 mois 8 mm à 8 mois Ne doit pas excéder 10 mm (ou 13mm si mesure en arrière du vermis) Il contient souvent quelques fins tractus(replis méningés) Grande Citerne

50 Le rachis normal

51 Rappels embryologiques Neuropore postérieur fermé à 6 SA Le tube neural caudal est inducteur du squelette rachidien

52 Rappels embryologiques L ossification rachidienne commence vers 11 SA et progresse dans le sens céphalo-caudal Chaque vertèbre a 3 centres d ossification primitif : 1 Médian = corps vertébral 2 Post-Latx = lames Les épineuses ne s ossifient qu après la naissance

53 Canal Rachidien Allongement plus rapide du rachis que du tube neural A 12 SA: moelle sur toute la longueur A la naissance: cône terminal en L3

54 Aspects échographiques A 7 SA : 2 lignes échogènes A 13 SA : chaque vertèbre est individualisable > 16 SA, de L5 à S5, 1 vertèbre d ossifiée toutes les 2/3 semaines

55 Rachis en échographie Coupe sagittale Ligne cutanée Double empilement des pts Courbure harmonieuse Coupe axiale 3 pts d ossifications Lames post convergentes Canal dorsal arrondi Canal lombaire triangulaire Coupe coronale Trajet parallèle des lames Renflement lombaire

56 Contenu à 32 SA